1、缺血性視神經病變缺血性視神經病變 導師：李長清教授 1.定義 2.分類 3.病因和發病機制 4.臨床特點 5.診斷和鑒別診斷 6.治療和預后定義定義:缺血性視神經病變(ischemic optico-neuropathy ) 是指視神經的營養血管發生循環障礙的營養不良 性疾病。分類分類：一般以視網膜中央動脈在球后9-11mm處進入視 神經為界，臨床上分前段和后段缺血性視神經病變兩型。前部缺血性視神經病變：(anterior ischemic optic neuropathy,AION)為供應視盤篩板前區及篩板區的睫狀后血管的小分支發生缺血,致使供應區發生局部梗塞。是以突然視力減退、視盤水腫及特

2、征性視野缺損（與生理盲點相連的扇形缺損）為特點的一組綜合征。后部缺血性視神經病變：（posterior ischemicopticneuropathy,PION)是指自視神經眶內段至視交叉發生缺血性改變，有視力下降視野缺損而無視乳頭水腫的表現有人認為僅是臨床推測,缺乏令人信服的診斷依據。缺血性視神經 病變依據發病原因分為動脈炎性(arteritic AION)以及非動脈炎性缺血性視神經病變(nonarteritic AION)兩種。動脈炎性：是指由巨細胞性血管炎引起，病人年齡多偏大，常伴有大血管的炎癥如顳動脈炎，多為雙眼先后發病，視力損害較重。非動脈炎性：患者年齡較前者為輕，約有半數以上病人伴

3、有高血壓，25%的患者伴有糖尿病;大約25%的病人為雙眼發病 。缺血性視神經病變的可能病因缺血性視神經病變的可能病因1.急性大出血引起的失血性休克 使血壓過低，以致視盤上的小血管供血不足，發生血循環礙，從而發生梗死，局部組織缺氧。2.高血壓、動脈硬化、糖尿病、顳動脈炎等血管性疾病 使血管壁發生變化，血管狹窄或閉塞，視盤的小血管也因之發生改變，引起局部缺血。3.嚴重的貧血 使血液帶氧量減低;血液的黏稠度增加，如紅細胞增多癥、白血病等因血循環變慢，致使視盤缺氧。4.青光眼的眼壓增高 使視盤小血管受壓，而引起血流不暢，供血不足5.血管炎類 巨細胞動脈炎、結節性多動脈炎、全身性紅斑性狼瘡，Buerge

4、rs病、過敏性血管炎、病毒后血管炎、接種免疫后、梅毒、放射性壞死。6.血液性疾病 真性紅胞增多癥、鐮狀細胞病、急性低血壓休克等。 發病機制發病機制 據近年來的研究認為發病機制是由于供應視盤的小血管發生缺血病變，致使視盤局部供血不足而產生梗死所致。根據病理解剖及熒光素血管造影的研究資料證實，視盤的前端即篩板前區及篩板區的血源依靠睫狀后血管的小分支供應。每個小支各供應視盤的一小部分，如果其中某1支或數支發生缺血性病變，則該支所供應的視神經纖維因供血不足而產生梗死等一系列病理變化，因而發生缺血性視神經病變，最終可發展為視神經萎縮。有研究發現發生視神經萎縮的缺血性視神經病變中視網膜中央動脈管徑較其他原

5、因引起的視神經萎縮細17%24%。一般說來，每人兩眼的解剖結構和血管排列通常比較一致。因此，兩眼常先后發病，病變位置也相似，所以，雙眼的視野缺損多比較對稱。臨床特點臨床特點 1.發病年齡 一般多在中年以后。 2.雙眼發病通常多系雙眼同時或先后發病，兩眼可間隔數周至 數年，甚至有相隔十多年者，少有復發。 3. 一般發病都較突然，病人常可明確指出其發病日期。 4.主要癥狀為單眼或雙眼突發的視功能障礙，并在之后的幾天 或幾周內逐漸加重。 5.病人很少有眼球脹痛或眼球轉動時疼痛等感覺。 6.眼底檢查視盤多偏小、生理凹陷不明顯、杯/盤比較小。7.黃斑區 通常不受損害，因此中心視力障礙有時并不很重。8.眼

6、底表現為輕度視盤水腫邊界較為模糊，視盤可有局限性顏色變淡區域，視盤周圍可有一些局限性火焰出血，視網膜血管改變不很明顯，少數人視網膜動脈稍細。在部分單眼發作的患者還可觀察到對側眼雖然功能正常，然而也可能表現為視盤腫，可能在不久后水腫加重，視功能下降。 9.視盤水腫消退后其邊界仍非常清楚，但視盤的某一區域可能顏色稍淡或顯蒼白。有時可表現為一眼視盤水腫，另一眼視神經萎縮，因而常被誤診為Foster-Kennedy綜合征。10.視野缺損 比較特殊，如果仔細作周邊和中央視野檢查，常可發現其典型的視野變化。11.伴發疾病不少病人伴有高血壓、糖尿病、動脈硬化、偏頭痛或顳動脈炎等疾病。12.眼動脈血壓測量無明

7、顯異常。說明眼動脈和視網膜中央動脈并不缺血。13.動脈炎性AION者常有身體其他部位的大動脈或中等動脈的炎癥，如腎臟、肝臟、腸系膜血管、冠狀動脈等顳部皮下可見顳動脈變粗、顳動脈處常有觸痛、該處動脈搏動減弱或消失。14.動脈炎性AION者紅細胞沉降率明顯增高而血細胞比容降低;并可能伴有明顯的貧血。視野缺損表現 眼底熒光造影表現1.造影早期視盤顯示弱熒光，造影后期視盤呈強熒光或強弱不對稱 是急性缺血性視神經病變的特征。 2.視野缺損，包括偏盲、扇型和象限性缺損，特別是與生理盲點 相連的視野缺損，更具有診斷價值。 3.視野缺損的象限性與視盤缺血區具有高度的對應關系，與FFA 所見的視盤損害基本相符：

8、即上部視盤弱熒光，下方視野缺損; 顳側視盤弱熒光，鼻側視野缺損。這是由于急性缺血性視盤發病 后，視盤局部組織缺血而致視神經纖維損害，即可出現相應 的視 野缺損 。視野缺損是本病的主要特點，常表現為視神經纖維束型視野改變，其大小、形狀因缺血所致視神經纖維損害的數目和部位有所不同，最常見的是與生理盲點相連的視野下方或上方的象限性或水平性缺損，也可為顳側或鼻側的象限性或垂直性缺損，如乳頭黃斑纖維束受侵犯還可以表現為中心暗點 。診斷標準診斷標準前段缺血性視神經病變診斷可根據：視力突然下降，典型視 野缺損;頭痛、眼痛、特別是由于顳動脈炎引起;視盤呈灰白 色水腫;眼底熒光血管造影顯示視盤低熒光或熒光充盈慢

9、或不 充盈;手足有Raynaud現象;眼球壓迫試驗的眼壓恢復率顯著 率低。后段缺血性視神經病變診斷可根據：視力突然下降并有視野 缺損;無頭痛、眼痛;眼底正常或視盤鼻側略淡，邊界清; 年齡大于40歲，常有高血壓、低血壓、動脈硬化或血液成分 的改變;小于40歲多有Raynaud 現象，或有外傷或驚恐史等。鑒別診斷鑒別診斷 1.急性視盤炎 發病多很急，視力障礙嚴重，很多病人僅能手動， 甚至無光覺。視野檢查有巨大的中心暗點及周圍視野向心性 縮小。視盤水腫程度不高，但同時多有明顯的充血，晚期視神 經呈繼發性萎縮改變。 缺血性視神經病變，視力障礙多不嚴重，視盤雖有水腫，但充血不明顯，有比較典型的視野改變，

10、晚期視神經呈原發性萎縮。 2.顱內占位病變的視盤水腫 多系雙眼同時發生，視盤水腫程度 高，視盤充血明顯，靜脈粗大、迂曲、出血多，視力正常，視 野僅生理盲點擴大，有明顯頭痛、嘔吐史，并有其他神經系統 損害體征。3.Foster-Kennedy綜合征 表現為一眼視神經原發萎縮，另一眼視盤水腫。其臨床意義是：視神經萎縮側的顱前凹附近額葉下方有一占位病變，直接壓迫了該側視神經，而發生萎縮;同時，由于顱內壓增高，而引起對側發生視盤水腫。其與缺血性視神經病變的區別在于前者多有顱內壓增高的癥狀和體征，如頭痛、嘔吐以及其他神經系統損害體征，而且視盤水腫程度較重，充血明顯，視網膜靜脈曲張。視野檢查，水腫側生理盲

11、點擴大，萎縮側有中心暗點。而缺血性視神經病變的視野改變與之不同，且沒有顱壓增高及神經系統體征，仔細分析仍不難區別.治療治療 1.應針對病因治療。 2.球后、球旁皮質類固醇治療，可減少缺血所致的水腫，改善血 運障礙，阻斷惡性循環。 也可短期給予大劑量的皮質類固類藥 物，但對于糖尿病、高血壓患者皮質類固醇類藥物要慎用。 3.口服醋氮酰胺類藥以降低眼內壓，改善視盤血供不平衡。 4.可給予神經營養藥物如維生素B1、B12、ATP及輔酶A等。 5.低分子右旋糖酐、復方丹參、維腦路通、川芎嗪等均可適當應 用。6.體外反搏治療能提高主動脈舒張壓，從而增加頸總動脈的血流量，眼動脈是頸內動脈的分支，供血給視盤的后睫狀動脈和視網膜動脈，能增加后睫狀動脈及視網膜中央動脈的血液供給量，使視神經獲得足夠的血液，增強組織代謝，活躍微循環，從而改善視神經的缺血和缺氧狀態。7.用復方樟柳堿治療。其機理可能是通過中樞調理血管舒縮功能，緩解血管痙攣，改善眼的微循環，包括改善視神經的供血。復方 樟柳堿可分號(0.05%樟柳堿0.51.0ml加4%普魯卡因1.5ml)雙 腎俞穴注射; 號(0.05%樟柳堿0.5ml加維生素B12100g加2% 普魯卡因0.3ml)患側顳淺動脈旁皮下、球旁或球后注射，依病情 每日1次或每