1、漏斗胸的微創(chuàng)治療漏斗胸漏斗胸 漏斗胸(funnel chest)是一種先天性并常常是家族性的疾病，俗稱塌胸脯，男性較女性多見(4:1)。漏斗胸的原因不明，認為與遺傳有關，屬伴性顯性遺傳；此外由于維生素D缺乏造成鈣、磷等礦物質不能沉積在骨骼上的佝僂病，有的造成雙腿的畸形，有的則造成小兒胸廓的畸形。漏斗胸屬漸進式病變，在出生時可能就已存在，但往往在幾個月甚至幾年后才愈來愈明顯而被家長所發(fā)現。外型特征為前胸凹陷，肩膀前伸，略帶駝背及一個突出的上腹。漏斗胸有什么癥狀？漏斗胸有什么癥狀？ 1) 漏斗胸在臨床上非常容易發(fā)現，畸形一目了然，即胸骨、肋軟骨及一部分肋骨向脊柱凹陷形成“漏斗狀”。兒童往往表現為一

2、種獨特的虛弱姿勢：頸向前伸，圓形削肩，罐狀腹。 2) 輕微的漏斗胸可以沒有癥狀，畸形較重的壓迫心臟和肺，影響呼吸和循環(huán)功能。小兒肺活量減少，易發(fā)生反復呼吸道感染，使小兒的體格發(fā)育受到影響；年齡較大的可以出現活動后呼吸困難、脈快、心悸，甚至心前區(qū)疼痛，部分患者還可以出現心律失常，以及收縮期雜音。 3) 漏斗胸有時合并肺發(fā)育不全、Marfan綜合征、哮喘等疾病，這些疾病合并存在時常常成為患者不可耐受的畸形。漏斗胸的診斷檢查漏斗胸的診斷檢查 1) X線胸片檢查：線胸片檢查：下段胸骨向后凹陷，與脊柱間的距離縮短；心影多向左側胸腔移位，心影的中部有一個明顯的放射線半透明區(qū)，右心緣常與脊柱重疊；側位胸片可

3、以看到胸骨體明顯向后彎曲，有的胸骨下端可以抵達脊柱前緣。 2) 胸部胸部CT片：片：能清楚地顯示胸廓畸形的嚴重程度及心臟受壓移位程度。 3) 心電圖心電圖(ECG)：表現為V1的P波倒置或雙向，也可以有右束支傳導阻滯。 4) 心導管檢查：心導管檢查：可以描記至舒張期斜坡和平臺，與縮窄性心包炎所見相同。 5) 心血管造影：心血管造影：顯示右心受壓畸形和右室流出道受阻。 漏斗胸在臨床上非常容易診斷，畸形一目了然。但要確定漏斗胸的嚴度則有一定的困難，目前臨床上有很多描述方法。包括：漏斗胸指數，Haller指數，胸脊間距，盛水法，體表波紋分域圖等。各種方法自行體系但又可以相互參考，對術前PE畸形的測定

4、和術后效果的評估有重要的指導意義。1.漏斗胸指數漏斗胸指數 漏斗指數（FI）是一種表達畸形的方法。根據凹陷畸形大小與前胸壁的比例，作為手術指征的參考。FI=abc/ABC。圖2.1漏斗指數及其測量方法示意圖a.凹陷部的縱徑長度；b.凹陷部的橫徑長度；c.凹陷部的深度長度；A.胸骨的長度；B.胸廓的橫徑的長度；C.胸肌角至椎體的最短距離。 判斷漏斗胸凹陷程度的標準是：重度：FI0.3，中度0.3FI0.2，輕度：FI0.2有手術指征。但FI測定法誕生于胸骨翻轉術治療PE的年代，考慮到其術式的創(chuàng)傷性，手術指征控制較嚴格，隨著新術式的發(fā)展，目前手術指征以相對放寬2.Haller指數（指數（CT指數）

5、指數） CT片上胸部冠狀面內徑值除以從漏斗最深點到脊柱前方的距離值。如不對稱的漏斗胸，凹陷最低點不在脊柱前方，則在脊柱前方和凹陷最低點畫兩條水平線，按兩線間的距離計算修正的CT指數。 正常人平均指數為2.52，輕度為3.5。Daunt等報道，漏斗胸手術矯治的標準為Halle指數3.2，相當于漏斗胸指數的中、重度，兩者均直接反應胸廓凹陷的程度，所以在比較上有一定的對比和借鑒意義。3.胸脊間距胸脊間距 根據X線胸部側位片測算，胸骨凹陷深處后緣與脊椎前緣間距表示PE畸形的程度。如果胸脊間距7cm為輕度；5-7cm為中度；3歲，最佳年齡612歲。 2中、重度對稱性漏斗胸畸形，CT 檢查Haller指數

6、大于3.2。 3肺功能檢查提示限制性或阻塞性氣道病變，易患上呼吸道感染， 劇烈活動耐受量降低，跑步或爬樓梯時會氣喘。 4心臟受壓移位，心電圖檢查示心肌損害。 5其他手術方法失敗者。 6.心理負擔嚴重，要求矯正外觀的青少年。漏斗胸微創(chuàng)手術的適應癥 顧凱時等綜合考慮患兒的胸廓外觀、內臟受壓情況、胸脊間距和PE指數等情況將漏斗胸的分級和手術指征概括為下表。 1漏斗胸分級和手術指征級別 胸骨凹陷 心肺受壓 胸脊間距 漏斗胸指數 手術指征 輕度 稍為明顯 _ 7cm 0.2 + 高度 更顯著 顯著 5-7cm 0.2-0.3 + 重度 嚴重 更顯著 0.3 + 本表主要是針對胸骨翻轉術和胸骨上舉術而言，

7、可見手術指征掌握的很嚴格，制定的時候充分考慮了患兒的手術承受能力。由于NUSS手術的問世徹底改變了漏斗胸的外科治療 2002年Croitoru等系統(tǒng)提出NUSS手術用于矯正PE的手術適應癥，要求符合下列條件中的2項或2項以上：1）CT檢查Haller指數3.25或PE指數0.20；2）肺活量降低25%，肺功能檢查提示限制性或阻塞性氣道病變；3）心臟受壓移位，心電圖檢查心臟損害或伴有瓣膜脫垂，房室間傳導阻滯、右束支傳導阻滯等；4）畸形程度進展且癥狀進行性加重；5）胸骨抬舉術后復發(fā)；6）NUSS術后復發(fā)。 目前我國學者經臨床上的實踐亦有提出將手術年齡3歲和外觀畸形患兒無法忍受作為兩個獨立的條件加入

8、以上條件中，而將手術指征修正為符合3項或3項以上。由以上的手術指征表述來看，只要診斷為漏斗胸，畸形的程度便只是條件之一，而非是手術所必須的要求。由此可見NUSS手術以其特有的特點明顯擴大了手術指征。手術年齡的選擇手術年齡的選擇 先天性漏斗胸通常在生后36月發(fā)現，前胸壁的凹陷畸形常隨年齡增長而加重，長期臨床觀察未發(fā)現有自愈病例，除個別畸形極輕可隨訪觀察外，均應手術治療，但具體手術年齡存在爭論。Nuss認為6-12歲是NUSS手術的最佳時機，理由是此年齡段畸形多局限在肋軟骨，肋骨受累較小，矯形后可按正常輪廓發(fā)育，另外PE對患兒有明顯的心理影響，宜在學齡前矯正。 近年我國有關報道提出小兒漏斗胸的最佳

9、手術年齡為1歲半3歲，其理由是：此時手術的范圍小，手術對胸廓的影響也較小，療效滿意。避免畸形加重、胸廓過度扁平或發(fā)展成不對稱性漏斗胸，增加手術難度，影響術后矯效果。心肺功能的影響較小，并且術后心肺功能恢復的時間較短。減少感冒及肺炎、促進患兒生長發(fā)育。若畸形重，經常感冒肺炎，手術年齡也可提前至1歲左右。漏斗胸微創(chuàng)手術的禁忌癥 1年齡2歲； 2Haller 指數小于3.0 ，輕度漏斗胸畸形而無癥狀者； 3嚴重的非對稱性漏斗胸及局限凹陷非常重的漏斗胸。 胸膜腔入路微創(chuàng)手術 胸膜腔入路微創(chuàng)手術術前準備胸膜腔入路微創(chuàng)手術術前準備 胸部X線拍片、CT掃描，了解畸形程度肺功能、心電圖、超聲心動圖了解心肺功能

10、，控制呼吸道感染。術中處仰臥位，胸部墊起，雙上肢外展90常規(guī)消毒、鋪巾。 選擇合適長度的鋼板選擇合適長度的鋼板 在胸廓凹陷最低點做標記，并做橫線，于漏斗嵴選擇適當肋間隙位置。經胸廓凹陷最低點兩側腋中線之距離減12cm為備選支架長度，調整鋼板，弧度與預設抬舉高度一致。固定器的位置應盡量靠近鋼板入胸的位置。對于不對稱性漏斗胸可采用斜行放置鋼板或不規(guī)則鋼板支撐。 胸膜腔入路微創(chuàng)手術切口胸膜腔入路微創(chuàng)手術切口 雙側腋前線至腋中線間橫行或縱向切口,長22.5cm。切開皮膚皮下組織，游離肌瓣至同側凹陷邊緣（預選鋼板出、入點），右側切口肋間5 mm trocar刺入胸腔，建立人工氣胸（56mmHg），置入胸

11、腔鏡。術中使用0度或30度腔鏡。一般右側胸腔空間較大，Trcor放置于右側；注意避免Trocar損傷膈肌和肝臟。國外有學者推薦于鋼板置入點以上肋間放置Trocar。 胸骨后建立隧道胸骨后建立隧道 在胸腔鏡監(jiān)視下，在預選的肋間隙用Lorenz穿通器穿過胸壁，小心穿過胸骨后縱隔至對側胸壁穿出點，達對側切口。退出穿通器，引入粗帶。注意勿損傷心包。胸膜腔入路微創(chuàng)手術鋼板放置胸膜腔入路微創(chuàng)手術鋼板放置 導入鋼板 ：將粗帶與支撐鋼板牢靠固定，牽拉粗帶，在胸腔鏡的監(jiān)視下，支撐鋼板弓形向后穿過隧道。 調整鋼板：調整鋼板使其與胸壁弧度完全一致。翻轉器旋轉支撐鋼板180，使其弓形向上，支撐于胸骨后，鋼板一端或兩端

12、上固定器。 固定鋼板：麻醉師協(xié)助鼓肺(PEEP46cmH2O)，排除胸腔氣體，直視下見肺完全膨脹。Trocar戳孔予以縫閉；鋼板與固定器以尼龍線或鋼絲線予以捆綁固定，再以胸壁肌肉、筋膜包埋縫合固定鋼板兩端及固定器。為防止移位，有學者用不銹鋼絲將鋼板與肋骨綁定，或使用3點固定法。 關閉切口關閉切口 縫合皮下組織，皮膚行皮內縫合。胸膜外入路微創(chuàng)手術胸膜外入路微創(chuàng)手術 手術基本原理 近年來有學者提出經胸膜外入路進行手術。手術的基本原理與胸膜腔入路一致。區(qū)別在于通過右側切口經胸膜腔外導入引導器：先在直視下將引導器尖端經右側切口肌層下隧道置于肋骨最高點肋間隙，引導器輕輕游離開肋間肌；在胸腔鏡下透過半透明

13、的胸膜可顯示胸膜外引導器的尖端，于胸膜外間隙向胸骨最低點鈍性分離，引導器的作用點緊貼肋骨，避免刺破胸膜，使引導器在胸膜外緊貼胸膜游離達胸骨最低點后，繼續(xù)貼胸骨分離至對側肋間穿出。其余步驟同胸膜腔入路。因此，Nuss鋼板置于胸膜腔外。 胸膜外入路微創(chuàng)手術的優(yōu)點 1. 降低了心包損傷的可能性。 2. 胸膜腔完整，避免了鋼板對胸膜、肺的刺激，避免鋼板壓迫壁胸膜，減少疼痛刺激。 3. 維持胸膜腔的完整性，更符合生理，創(chuàng)傷更小，降低胸膜腔感染的機會。 4. 鋼板受胸膜外隧道組織的支持，不易發(fā)生移位、滑動和旋轉。漏斗胸微創(chuàng)手術并發(fā)癥漏斗胸微創(chuàng)手術并發(fā)癥 微創(chuàng)手術后并發(fā)癥，文獻報道可高達2167%，其中較為

14、嚴重的并發(fā)癥包括：心臟穿通傷，血氣胸，心包積液或心包炎，感染，金屬過敏，固定器及鋼板移位等。不同并發(fā)癥文獻報告的差異較大，分別為氣胸2.9%59.6%、胸腔積液1.7%56.7%、支撐鋼板移位2.8%29.9%。術后氣胸、胸腔積液、肺不張及疼痛對預后的影響不大，僅延長住院時間。心包積液的發(fā)生與術中心包損傷有關，應高度警惕，早期診斷，激素治療有效。 較罕見的并發(fā)癥包括：心臟及肝臟損傷、支撐鋼板過敏、繼發(fā)性脊柱側彎等。繼發(fā)性脊柱側彎多因術后疼痛所致。傷口感染率為16.8，病原體以金黃色葡萄球菌為主，大多數病例經引流及抗生素治療可以控制，無須早期取出鋼板。漏斗胸微創(chuàng)手術后的處理漏斗胸微創(chuàng)手術后的處理 1. 疼痛的處理：術后疼痛最常見，應積極處理，否則有導致獲得性脊柱側彎的可能。常用的方法有：靜脈鎮(zhèn)痛泵、口服止痛片、止痛栓塞肛等。較多學者主張持續(xù)硬膜外麻醉鎮(zhèn)痛；術中還可以進行肋間神經阻滯麻醉。 2. 加強呼吸道管理：可行霧化吸入、祛痰等治療，鼓勵患兒吹氣球，防止肺炎、肺不張。 3. 抗感染治療。 4. 部分病人可有腹脹、腹痛或便秘等癥狀，可能與鋼板擠壓肋間神經或使用鎮(zhèn)痛劑有關，排除腹部外科情況后可予以對癥處理。 5. 術后應盡量保持挺胸、雙肩水平姿勢，2月內不彎腰搬重物，3月內避免劇烈及對抗性運動；低齡兒應加強監(jiān)護，防止意外傷害致鋼板移