1、 梅尼埃病的診治一、 梅尼埃病的歷史眾所周知，梅尼埃病是由法國醫生梅尼埃首先描述的：一年輕女士在數小時內消失耳聾，之前在很冷的夜里乘坐敞篷車。耳聾發生時并無其他耳部異常。之后不久，該女士病逝，梅尼埃在行顳骨解剖時發現迷路內有淡紅色的機化的淋巴液。后來，梅尼埃又發現一相像病例。實際上，梅尼埃的真正貢獻，是將這一疾病定位在內耳，此前，一般認為是卒中樣大腦充血。梅尼埃病的主要病理特征為膜迷路積水且已經發現40余年了，但其病因還未定論。二、 典型梅尼埃病的臨床表現1發作性眩暈、波動性聽力下降、耳鳴是典型梅尼埃病三種主要癥狀。2 發作前常有耳脹滿感，耳鳴增強、聽力下降。3 眩暈持續時間不短于20min

2、，不超過24h ，多見為持續數小時。眩暈可為旋轉感、視物水平移動感或不穩感。4 聽力下降呈現波動性，發作時聽力減退，早期可以完全恢復，但反復發作后聽力逐漸下降。5 聽力下降開頭為低頻，逐漸累及高頻，而成平坦型曲線，少數患者的聽力為高頻下降型或槽型下降。6 耳鳴持續存在，但眩暈前耳鳴一般加重，早期以低頻耳鳴為主，后期可以高頻耳鳴為主。三、 不典型梅尼埃病的臨床表現1 蝸性梅尼埃病 僅有耳鳴、聽力下降、首次發作與突發性耳聾相像，但多表現為低頻感音神經性聾。但可反復發作。2 前庭型梅尼埃病 僅表現為突發眩暈或傾倒。3 Tumarkin 耳石危象 這是一種患者在意識糊涂的情況下消失的突發傾倒，由于發作

3、突然，患者會消失頭面部損傷。患者突感腿部無力跌倒，猝不及防，可以自行站起，且無眩暈、可見于梅尼埃病的早期或晚期。年輕、年長均可見。4 Lermoyez綜合征 這是梅尼埃病的一種少見的特別類型，先有耳聾、耳鳴，然后消失眩暈，聽力在眩暈發作后好轉。5 Tullio現象 梅尼埃病患者偶爾可見強聲刺激消失眩暈或者傾倒。一般消失在梅尼埃病的中晚期。梅尼埃病首發癥狀耳鳴最常見，其次是聽力下降。眩暈是第三位的臨床表現，傾倒的消失率最低。由于很多梅尼埃病患者首發癥狀并無眩暈，可僅為耳鳴和耳聾，或者為平衡障礙或傾倒，據統計，首發癥狀累積耳蝸者占55.9%；耳蝸前庭同時受累占20.07%；首發癥狀眩暈占19.3%

4、；首發癥狀為傾倒或平衡障礙占4.1%。這意味著梅尼埃病在疾病的早期已被誤診。四、 梅尼埃病的實驗室檢查1 純音測聽 是梅尼埃病患者必須檢查的項目。2 耳蝸電圖 選擇性檢查項目，不能作為診斷的依據，可以作為推斷無癥狀耳有無積水的參考。3 耳聲放射 選擇性檢查項目，不能作為診斷依據，如果聯合甘油試驗可以作為推斷早期梅尼埃病的參考。4 甘油試驗 選擇性檢查項目，對于不典型病例可以聯合純音測聽、耳聲放射、前庭誘發的肌源性電位，依據甘油前后的變化情況得出診斷，陽性結果有意義，但是陰性結果不能做出排解診斷。甘油用量：體重（kgB）1.2，稀釋一倍后頓服。在服用甘油前及服用甘油后1h、2h、3h分別測試純音

5、聽閾。5 眼震電圖（VNG/ENG） 選擇性檢查項目，該項檢查的主要目的是進行疾病的定測，早期檢查結果可以正常，不能作為診斷的依據。6 搖頭眼震(HSN) 選擇性檢查項目，可以在眼震電圖正常時消失異常，作為眼震電圖的補充。7 前庭誘發的肌源性電位 選擇性檢查項目，可以了解梅尼埃病患者球囊功能情況，對于診斷不典型梅尼埃病、遲發性膜迷路積水、Tullio現象作用獨到。 8 實驗室檢查 對于懷疑有免疫內耳病者，可以檢查C反應蛋白、血清免疫球蛋白、補體水平、抗核抗體等項目。梅尼埃病的診斷臨床表現最重要，多數檢查項目的意義可能對推斷疾病的范圍、疾病對治療的反應、觀察療效所需，而非診斷所必需。五、 梅尼埃

6、病的診斷梅尼埃病診斷參照2006年貴陽會議標準。六、 梅尼埃病的內科治療1 生活指導（1）保持心情愉快。（2）避開熬夜，休息好。（3）低鹽飲食。2 發作期治療 主要為解除眩暈癥狀和抗吐治療，可以選用：（1）異丙嗪2550mg肌肉注射。（2）地西泮，患者如有焦慮癥狀可以選用。（3）東莨菪堿1020mg次，肌內注射。青光眼禁用。（4）無明顯嘔吐，僅有眩暈可以選地芬尼多，25mg，口服。（5）5%碳酸氫鈉溶液200ml靜脈滴注，主要用于嘔吐較劇致代謝性酸中毒的患者。3 間歇性的維持治療（1）對于懷疑為免疫因素導致的雙側梅尼埃病，可以服用潑尼松，在30天內逐漸減量。一般為潑尼松1mg(kg.d)。簡略

7、方案如下：13天，60mg；46天，50 mg；79天，40 mg；1012天，30 mg；1316天，20 mg；1720天，10 mg；2130天，5 mg。（2）如果非免疫因素致病，治療方案如下： 1）利尿劑：氫氯噻嗪，50 mgd，或者氨苯蝶啶50 mg+氫氯噻嗪25mg。 注意可能導致低血鉀、血容量降低、血小板削減和中性粒細胞削減。對于有腎臟病、糖尿病的患者注意觀察。 2）乙酰唑胺，250 mg，2次日。利尿作用弱于氫氯噻嗪。 3）高選擇性鈣通道拮抗劑。氟桂利嗪、尼莫地公平常選用。 4）甲磺酸倍他司汀：12 mg，3次日。附:甲磺酸倍他司汀治療梅尼埃病的機制： 改善內耳微循環，減輕內

8、淋巴水腫； 改善內耳對應激作用的反應； 促進前庭損傷后的前庭功能代償。4 中醫中藥。5 梅尼埃病的外科治療參見梅尼埃病外科治療一章。附 雙側梅尼埃病梅尼埃病（BMD）是眩暈門診的常見病。大量臨床資料顯示，梅尼埃病的發病率在梅尼埃病的患者中占有肯定比例。大多數患者對側耳在3年或更長的時間后消失癥狀。有學者認為，雙側梅尼埃病可能與免疫機制相關，但是，遺傳、病毒感染、噪聲和過敏因素也可能是致病因素。由于BMD治療與單側梅尼埃病有很多不同，同時人們對BDM的生疏不足，因此有必要加強BDM的臨床商量。1 雙側梅尼埃病的發病率 Rosenberg （1991）曾經總結10位作者關于BMD的報道，雙側累計率

9、為2.3%40.7%，對側耳起病時間4.520年。實際上，隨著診斷水平的提高，估計雙側耳積水的檢出率可能更高。最近即有健側無癥狀內耳積水的報道。當然，這種積水的發病率是動態變化的。Havia （2004）統計梅尼埃病不同時間點對側受累的情況時發現，10年時雙側12%受累；而在20年時，雙側受累已達43%。由此可見，BDM可能是梅尼埃病患者中較為普遍的現象，只是時間和臨床關注的問題。因此，臨床上有必要提高對BDM的生疏，提高檢出率。2 雙側梅尼埃病的臨床診斷 BDM的爭議主要在于原發耳與繼發耳不同的評價標準。有人商量了49例BDM，診斷依據病史、純音聽力、甘油實驗、ABR和前庭功能檢查。其中MR

10、I檢查主要用于鑒別診斷。目前，依據文獻可以提出以下診斷標準:雙側先后聽力波動性下降、發作性眩暈、耳鳴以及耳脹滿感；純音測聽雙側聽力下降；前庭誘發的肌源性電位檢查、雙側耳蝸電圖檢查、行波速度檢查可用以發現無癥狀耳的積水情況。行波速度檢查是比較1.4和5.7KHz高通濾波噪聲的情況下波V埋伏期的變化，埋伏期差值大于0.4ms為異常，提示膜迷路積水。目前，患者前庭-耳蝸病變的病史在梅尼埃病的臨床診斷仍占核心地位，因此必須重視病史的采集。關于前庭誘發的肌源性電位(VEMP)在膜迷路診斷中的意義，由于該電位與聽力無關，所以在ABR不能正常引出時，就凸顯該電位的重要性，VEMP有助于梅尼埃病的診斷。大多數

11、受累耳內淋巴囊和內淋巴管MRI顯示不佳，因此，在梅尼埃病的診斷程序中，應包括MRI。甘油試驗對部分病例有意義，但將甘油試驗與VEMP聯合應用，對梅尼埃病的診斷有肯定的幫助。且應注意雙耳評價。3 可能的致病因素（1）內分泌與雙側梅尼埃病：據報道，胰島與甲狀腺功能都與梅尼埃病有關。雙側梅尼埃病患者聽力波動與血糖波動有關。梅尼埃病在活動期與甲狀腺功能低下有關，臨床有必要進行甲狀腺功能的篩選試驗，尤其是超過60歲的老年梅尼埃病患者。甲狀腺功能低下引起梅尼埃病有幾種可能的解釋：組織學層面的甲狀腺功能低下可引發梅尼埃病的臨床癥狀，但也有反對意見；可能是自體免疫甲狀腺疾病直接引起梅尼埃病，但臨床上這方面的報

12、道很少；可能存在一種不直接的關聯，即患者存在某種自體免疫紊亂的易感因素，分別導致自體免疫甲狀腺疾病和梅尼埃病，這里仍是自體免疫在起作用。（2）偏頭痛與雙側梅尼埃病：雙側梅尼埃病也可能與偏頭痛有關。梅尼埃病與偏頭痛發作時常常同時存在，說明兩者在病理生理機制有某種聯系。目前認為可能存在的機制有遺傳學機制、血管機制、神經遞質的異常釋放和離子通道疾病等。由于偏頭痛患者梅尼埃病發病率較高，可能提示兩者有相同的病理生理機制，可能為梅尼埃病的治療開辟一個新的途徑。（3）變態反應與雙側梅尼埃病：抗核抗體、抗-DNA抗體、類風濕因子、補體水平、抗干燥綜合征抗體A和B、血沉、抗磷脂抗體、熱休克蛋白70等，在單側梅

13、尼埃病只有27%消失陽性結果；而雙側梅尼埃病患者抗核抗體陽性率最高為38%。因此，單側梅尼埃病患者免疫因素或感染因素是主要緣由，而雙側梅尼埃病患者較單側梅尼埃病系統，免疫疾病的可能性更大。4 雙側梅尼埃病的臨床治療 除常規治療低鹽飲食、利尿劑、前庭功能抑制和前庭康復治療外，尚包括以下一些治療。（1）抗抑郁及抗偏頭痛藥物治療：Torok 認為，特發性梅尼埃病可能是中樞源性的，主要的病理生理變化是中樞神經系統血管變化，引發偏頭痛發作，后來又通過自主神經系統影響內耳的微循環，并由此打破內耳液體平衡，激發膜迷路積水和外周病變的癥狀。這方面的藥物主要包括三環類和高選擇性5-羥色胺再攝取抑制劑。（2）激素

14、或免疫抑制劑治療：大劑量的皮質類固醇常為40-80mg/d，可用于自體免疫性內耳病變的初期。作用難持久，副作用也很明顯。后又試用細胞毒性藥物環磷酰胺，雖然能夠取得一些效果，但毒副作用也特別明顯，增加感染、惡性腫瘤機會和死亡的風險。而小劑量化療藥物甲氨蝶呤卻顯示了明顯的優越性。甲氨蝶呤傳統是用來治療風濕性關節炎等自體免疫性疾病，在療效和毒性方面顯示有臨床應用價值。甲氨蝶呤用法：每周1次，開頭7.5mg/周，在隨后的4-8周內增加到17.5mg/周，每天補充葉酸1mg。為了監測藥物毒性4-8周內復查1次血常規和肝臟酶學檢查，實踐證明平安、有效，能夠很好掌握眩暈、穩定聽力；副作用小，患者依從性好，對

15、于需要長期服藥而類固醇激素或環磷酰胺禁忌的患者應選用甲氨蝶呤。（3）壓力療法：20多年前就發現周圍的壓力變化可以改善梅尼埃病的癥狀。現在使用Meniett治療裝置進行斷續性治療，目前初步的療效滿足，方法是患者先行鼓室置管，治療接受0.6s 6Hz的壓力脈沖，壓力在0-20cmH2O。每次治療5分鐘，分為3個周期，每次1min 壓力脈沖，40s休息。后發現壓力治療裝置Meniett可以改善耳蝸電圖、明顯減輕眩暈、改善聽力和功能。該裝置已于1999年在美國經過FDA批準。在進行破壞性治療之前，推舉進行壓力治療。（4）化學性前庭破壞：接受1次注射或間斷注射可用于治療雙側梅尼埃病。有接受小量鏈霉素肌內

16、注射來治療雙側梅尼埃病，能夠掌握眩暈，并穩定聽力。小劑量鏈霉素部分破壞前庭功能可減輕共濟失調的程度；因此小劑量鏈霉素可治療雙側梅尼埃病和唯一的聽力耳累患梅尼埃病。用法：1g，2次日，5天周2周，共計20g。如果無效，連續原方案，可比首次增加5g，達25 g.對于該項治療后的雙側前庭功能低下后平衡障礙和振動幻視的治療，前庭康復是目前較抱負的方法。但由于鏈霉素的諸多弱點，目前化學性迷路切除一般均接受慶大霉素。Lange認為可首先在雙側梅尼埃病的癥狀行耳化學性迷路切除，方法與單側梅尼埃病的化學切除全都。對于無癥狀耳，視病情進展而定。對于化學性迷路切除的給藥方法，比較5種慶大霉素的給藥方式如下：每日3

17、次給藥，不短于4天。每周1次給藥，共計4次。低劑量給藥給藥1-2次，只在眩暈復發后再次給藥。該方法需連續幾天或幾周給藥，主要目的是削減耳蝸毒性。微導管連續給藥，應用一種連續灌注系統。滴定給藥技術，每天、2次日或每周給藥直到消失眼震、眩暈轉變或聽力下降。通過比較發現，滴定法給藥眩暈掌握的最抱負，可能是將來首選的給藥方式，低劑量給藥法療效最差，每周1次給藥聽力損失最少，每天多次給藥聽力損失最顯著。慶大霉素化學性迷路切除治療梅尼埃病是有效的，但對于聽力的平安性目前還不能得出肯定的結論。可以肯定的是，短期大劑量療法并不比小劑量或大劑量較長時間應用更有效。因此，應避開短期的大劑量療法。目前資料尚不能完全

18、肯定眩暈掌握和聽力保護的遠期療效（超過2年的療效）。因此，小劑量的滴定法給藥可能是目前抱負的給藥方式。患者在接受治療前，應首先經過梅尼埃病的正規治療，療效不佳后方可接受，并應告知患者全部可供選擇的治療方法及可能的結果。（5）傳統的外科手術治療：由于單側梅尼埃病可能在若干年后累及對側耳，建議對梅尼埃病行保守的手術治療。有作者接受內淋巴引流和類固醇滴注治療，該方法適用于雙側梅尼埃病。盡管梅尼埃病有波動的特點，雙側梅尼埃病患者仍有可能從人工耳蝸植入中受益。雙側梅尼埃病引起的雙側重度聾，可以考慮人工耳蝸植入。手術治療有以下幾個目的：通過手術可以達到破壞外周傳入，消除眩暈；影響內淋巴液的代謝過程，促進吸取和降低生成。在內淋巴囊手術時局部給皮質類固醇激素可以達到肯定的治療目的；穩定聽力，但到目前為止還沒有一種治療手段，保守或手術能能夠達到這一目的。 早期發現梅尼埃病無癥狀耳的發病情況對于梅尼埃病患者的治療和隨訪意義重大，梅尼埃病應注意行雙耳評價。通過監測疾病過程，可以發現早期病變，以便及早干預，保護內耳，削減內耳積水發作的并發癥，