1、血液病及相關(guān)疾病的實驗診斷 血液系統(tǒng)疾病可分為血液系統(tǒng)疾病可分為: : 紅細胞疾病紅細胞疾病 粒細胞疾病粒細胞疾病 單核細胞與巨核細胞疾病單核細胞與巨核細胞疾病 淋巴細胞與漿細胞疾病淋巴細胞與漿細胞疾病 造血干細胞疾病等造血干細胞疾病等 貧血、白血病貧血、白血病一、貧血的實驗診斷病例簡介病例簡介 患者，女，患者，女，3636歲。主訴歲。主訴“頭暈、乏力、頭暈、乏力、記憶力減退；活動后心慌、氣短記憶力減退；活動后心慌、氣短”。患。患者近一年余月經(jīng)量較多。無偏食，無毒者近一年余月經(jīng)量較多。無偏食，無毒物及放射性物質(zhì)接觸史、家族中無類似物及放射性物質(zhì)接觸史、家族中無類似病人。體格檢查：貧血貌，皮膚黏

2、膜蒼病人。體格檢查：貧血貌，皮膚黏膜蒼白，精神倦怠，心率加速，余無特殊。白，精神倦怠，心率加速，余無特殊。病例簡介血常規(guī)：WBC4.6 10109 9 /L，RBC2.2 10101212/L，Hb62g/L，PLT162 10109 9 /L，MCV73fl，MCH24pg，MCHC300g/L，網(wǎng)織紅細胞0.005。尿、便常規(guī)正常。生化檢查：血清鐵6.03mol/L，血清鐵蛋白9g/L。病例簡介細胞形態(tài)學特點血涂片：紅細胞體積小，中心淡染區(qū)擴大，且紅細胞大小不等；網(wǎng)織紅細胞正常；白細胞變化不大。骨髓片：骨髓增生明顯活躍；紅系增生明顯活躍，中幼紅和晚幼紅比例增高，晚幼紅體積小，胞質(zhì)少且邊緣不

3、整，成熟紅細胞明顯大小不等，中心淡染，呈“核老質(zhì)幼”型。各階段粒細胞均可見，形態(tài)大致正常。淋巴細胞系統(tǒng)無明顯異常。巨核細胞增生，數(shù)量和形態(tài)無明顯異常，血小板數(shù)和形態(tài)正常。骨髓鐵染色：細胞外鐵陰性，細胞內(nèi)鐵明顯減少。（一）貧血的概念（一）貧血的概念 貧血（貧血（anemiaanemia）: :指外周血中單位容積指外周血中單位容積內(nèi)的內(nèi)的HGBHGB、RBCRBC、HCTHCT低于相同年齡、低于相同年齡、性別和地區(qū)的參考范圍下限的一種常見性別和地區(qū)的參考范圍下限的一種常見的臨床表現(xiàn)。的臨床表現(xiàn)。 貧血是一種癥狀，不是一種疾病貧血是一種癥狀，不是一種疾病（二）國內(nèi)診斷貧血的標準（二）國內(nèi)診斷貧血的標

4、準成年男性：成年男性：HGB120g/LHGB120g/L，RBC4.5RBC4.510101212/L/L，HCT0.42HCT0.42 成年女性：成年女性：HGB110g/LHGB110g/L、RBC4.0RBC4.010101212/L/L，HCT0.37HCT0.37妊娠女性：妊娠女性：HGB100g/LHGB100g/L、RBC3.5RBC3.510101212/L/L，HCT0.30HCT1010，形態(tài)學特點為：，形態(tài)學特點為： 胞體多增大，胞核增大，染色質(zhì)疏松，呈顆胞體多增大，胞核增大，染色質(zhì)疏松，呈顆粒狀似海綿，著色淺淡，巨晚幼紅細胞核形可粒狀似海綿，著色淺淡，巨晚幼紅細胞核形

5、可呈花瓣狀，胞漿中易見呈花瓣狀，胞漿中易見HowellJolly HowellJolly 小體。小體。 “大、紅、松大、紅、松”（二）骨髓像 巨核系細胞數(shù)量大致正常，但也可見巨巨核系細胞數(shù)量大致正常，但也可見巨型變部分巨核細胞核呈分葉狀。型變部分巨核細胞核呈分葉狀。 成熟紅細胞形態(tài)所見同外周血，可見嗜成熟紅細胞形態(tài)所見同外周血，可見嗜堿性點彩紅細胞和堿性點彩紅細胞和CabotCabot環(huán)。環(huán)。3、再生障礙性貧血(aplastic anemia，AA) 再生障礙性貧血：為一組因物理、化學、生物及某些不明的原因使骨髓中多能造血干細胞或造血微環(huán)境受損、機體免疫缺陷與紊亂而導(dǎo)致骨髓造血組織減少引起造血

6、功能衰竭而發(fā)生的一類貧血。 男性多于女性，青壯年占多數(shù)。 由于再生障礙性貧血時骨髓病變的不同其臨床過程可分為急性與慢性兩型。急性再障急性再障 發(fā)病急驟，年齡多小于12歲，貧血進行性加重，出血明顯，發(fā)熱和感染多較嚴重。( (一一) )急性再生障礙性貧血急性再生障礙性貧血1.1.血象血象(1)(1)紅細胞、血紅蛋白多嚴重減低，二者呈平紅細胞、血紅蛋白多嚴重減低，二者呈平 行性下降，為正常細胞正常色素性貧血。行性下降，為正常細胞正常色素性貧血。(2)(2)白細胞嚴重減少，常白細胞嚴重減少，常ll109/L109/L，分類時，分類時 可見中性粒細胞極度減少而呈淋巴細胞相可見中性粒細胞極度減少而呈淋巴細

7、胞相 對增多，可達對增多，可達100%100%。(3)(3)血小板嚴重減少，常血小板嚴重減少，常1010109/L109/L。(4)(4)網(wǎng)織紅細胞嚴重減少，多網(wǎng)織紅細胞嚴重減少，多0.5%0.5%，其絕對，其絕對 值亦減少常值亦減少常151%1%甚至達甚至達2%2%3%3%，但其絕對，但其絕對 值仍低于正常。值仍低于正常。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血2.2.骨髓象骨髓象 (1)(1)骨髓多為增生不良、遇代償性造血灶則骨髓多為增生不良、遇代償性造血灶則 可顯示增生活躍甚至明顯活躍。可顯示增生活躍甚至明顯活躍。 (2)(2)粒系細胞總百分率正常或減低。粒系細胞總百分率正常

8、或減低。 (3)(3)幼紅細胞總百分率正常甚至可增多，但幼紅細胞總百分率正常甚至可增多，但 可見幼紅細胞成熟停滯于晚期的現(xiàn)象，表可見幼紅細胞成熟停滯于晚期的現(xiàn)象，表 現(xiàn)為晚幼紅細胞百分率高于中幼紅階段，現(xiàn)為晚幼紅細胞百分率高于中幼紅階段， 胞核呈炭核胞核呈炭核( (核染色質(zhì)高度濃集，深染呈核染色質(zhì)高度濃集，深染呈 均勻的紫黑色均勻的紫黑色) )并脫核遲緩。并脫核遲緩。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血2.2.骨髓象骨髓象 (4)(4)粒、紅比值可正常可減低。粒、紅比值可正常可減低。 (5)(5)淋巴細胞相對增多，但非造血細胞比淋巴細胞相對增多，但非造血細胞比 急性型為少。急性

9、型為少。 (6)(6)巨核細胞明顯減少或缺如，既便是骨髓巨核細胞明顯減少或缺如，既便是骨髓 增生良好時巨核細胞也減少，故此點為增生良好時巨核細胞也減少，故此點為 診斷再生障礙性貧血十分重要的條件之一。診斷再生障礙性貧血十分重要的條件之一。 (7)(7)成熟紅細胞形態(tài)染色多大致正常。成熟紅細胞形態(tài)染色多大致正常。( (二二) )慢性再生障礙性貧血慢性再生障礙性貧血3.3.其他檢查其他檢查 (1)(1)中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。中性粒細胞堿性磷酸酶活性增高。 (2)(2)骨髓細胞內(nèi)、外鐵增多。骨髓細胞內(nèi)、外鐵增多。 (3)(3)抗堿血紅蛋白可見增高。抗堿血紅蛋白可見增高。4、 溶血性貧血溫抗體

10、型自身免疫性溶貧概念 自身免疫性溶貧是由于抗紅細胞膜抗原的自身抗體引起紅細胞壽命縮短的一類貧血。根據(jù)自身抗體與紅細胞反應(yīng)的溫度可分為溫抗體型自身免疫性溶貧和冷抗體型自身免疫性溶貧。溫抗體型自身免疫性溶貧更多見。患者紅細胞表面吸附有不完全抗體（IgG和/或C3），在單核巨噬系統(tǒng)被破壞而形成血管外溶血。溫抗體型自身免疫性溶貧（一）血象 正細胞正色素性貧血，貧血程度不一。可見多少不一的球形紅細胞，約1/3的患者可見幼紅細胞。網(wǎng)織紅大多明顯增高。急性時，白細胞常增高。溫抗體型自身免疫性溶貧（二）骨髓象 骨髓增生明顯活躍，以中、晚幼紅為主，形態(tài)基本正常。新生兒同種免疫性溶貧概念 由于母嬰血型不合，母體產(chǎn)生了與胎兒紅細胞抗原相對應(yīng)的抗體、并經(jīng)胎盤進入胎兒體內(nèi)而引起。以ABO血型不合多見，其次是Rh血型不合。新生兒同種免疫性溶貧 產(chǎn)前檢查 孕婦及其丈夫血型，推測胎兒血型。如血型不合，再檢查孕婦血清抗體水平，抗體效價很高，則可能存在新生兒同種免疫性溶貧。羊水膽紅素含量超標，更是有利證據(jù)。新生兒同種免疫性溶貧 產(chǎn)后檢查 嬰兒出生后，根據(jù)病史、臨床表現(xiàn)和特異性抗體篩查即可作出診斷。新生兒同種免疫性溶貧 黃疸 出生時膽紅素接近正常，發(fā)病后黃疸進行性加深，因為紅細胞被抗體致敏、破壞，產(chǎn)生大量游離膽紅素。一般ABO血型不合的比Rh血型不合的輕，出現(xiàn)較晚。