1、編輯ppt血紅蛋白代謝編輯ppt血紅蛋白結構v人體內的血紅蛋白由四個亞基構成，分別為兩個亞基和兩個亞基，在與人體環境相似的電解質溶液中血紅蛋白的四個亞基可以自動組裝成22的形態。v血紅蛋白的每個亞基由一條肽鏈（珠蛋白）和一個血紅素分子構成 編輯ppt血紅素的結構v每個血紅素又由4個吡咯環組成，在環中央有一個鐵原子。血紅蛋白中的鐵在二價狀態時，可與氧呈可逆性結合(氧合血紅蛋白)，如果鐵氧化為三價狀態。血紅蛋白則轉變為高鐵血紅蛋白，就失去了載氧能力。編輯ppt 編輯ppt* * -氨基氨基-酮戊酸酮戊酸 ( ( - aminolevulinic acid ,ALA)- aminolevulinic

2、 acid ,ALA)生成生成（線粒（線粒體）體）： +HSCoA + CO2 COOHH2CCH2CSCoAOCH2NH2COOHCOOHH2CCH2CCH2NH2O編輯pptALA脫水酶脫水酶2H2ONHOHOOHONH2COOHCH2CH2CCNOHHHH編輯ppt線狀四吡咯線狀四吡咯尿卟啉原尿卟啉原糞卟啉原糞卟啉原尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原同合酶同合酶尿卟啉原尿卟啉原脫羧酶脫羧酶編輯ppt原卟啉原原卟啉原糞卟啉原糞卟啉原氧化脫羧酶氧化脫羧酶亞鐵螯合酶亞鐵螯合酶原卟啉原原卟啉原氧化酶氧化酶編輯ppt編輯ppt體內的鐵卟啉化合物體內的鐵卟啉化合物 、肌紅、肌紅蛋白、細胞色

3、素、過氧化氫酶及過氧化物酶。蛋白、細胞色素、過氧化氫酶及過氧化物酶。 編輯ppt 部位部位 肝、脾、骨髓單核肝、脾、骨髓單核- -噬細胞系統細胞微粒體與胞液中噬細胞系統細胞微粒體與胞液中 血紅蛋白血紅蛋白血紅素珠蛋白血紅素珠蛋白 親脂疏水，對親脂疏水，對作用作用編輯pptNNNNHOOCFe2+HOOC2O2NADPH+H+NADP+CO+H2OFe3+HNHNPNPHNOONADPH+H+NADP+HNHNPPHNOOHH血紅素膽綠素膽紅素血紅素加氧酶膽綠素還原酶HN膽紅素的生成過程膽紅素的生成過程編輯ppt三、血液中的血紅素主要與三、血液中的血紅素主要與而運輸而運輸 增加膽紅素在血漿中的增

4、加膽紅素在血漿中的，限制，限制膽紅素自由通過生物膜產生膽紅素自由通過生物膜產生。 編輯ppt與與在肝細胞膜血竇域在肝細胞膜血竇域分解出游離的膽紅素，并被肝細胞攝取。分解出游離的膽紅素，并被肝細胞攝取。其動力是肝細胞內外膽紅素的滲透壓。其動力是肝細胞內外膽紅素的滲透壓。其速度取決于清蛋白其速度取決于清蛋白-膽紅素的釋放速度和膽紅素的釋放速度和肝細胞對膽紅素的處理能力。肝細胞對膽紅素的處理能力。編輯ppt膽紅素在肝細胞漿中主要與胞漿膽紅素在肝細胞漿中主要與胞漿Y蛋白和蛋白和Z蛋白相結合，其中以蛋白相結合，其中以。Y蛋白，即配體蛋白蛋白，即配體蛋白(ligandin)配體蛋白配體蛋白將膽紅素攜帶到肝

5、內質網。將膽紅素攜帶到肝內質網。（二）（二）是膽紅素在肝細胞質的是膽紅素在肝細胞質的主要載體主要載體編輯ppt滑面內網質滑面內網質結合反應（結合反應（UDP葡萄糖醛酸，葡萄糖醛酸，）葡萄糖醛酸基轉移酶葡萄糖醛酸基轉移酶主要為雙主要為雙，另有少量單，另有少量單葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統稱為葡萄糖醛酸膽紅素、硫酸膽紅素，統稱為編輯ppt膽紅素葡糖醛酸一酯膽紅素葡糖醛酸一酯 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸UDP-葡糖醛葡糖醛酸基轉移酶酸基轉移酶膽紅素葡糖醛酸二酯膽紅素葡糖醛酸二酯 + UDP 膽紅素膽紅素 + UDP -葡糖醛酸葡糖醛酸膽紅素葡糖醛酸一酯膽紅素葡糖醛酸一酯 + UDPUDP-葡

6、糖醛葡糖醛酸基轉移酶酸基轉移酶 編輯pptHNHNHNHNOOHHCH2CH2CH2COOCH2COOHOHHOHHOHHOOCHHOHOHOHHOHHHOHHCOOHHH 編輯pptONHNHCOOHOCONHNHOHOHOHOHONHNHCOOOCOOHOOCONHNHOCOOHOHOHOHUDP-UDP-葡糖醛酸基轉移酶葡糖醛酸基轉移酶膽紅素膽紅素2UDP-2UDP-葡糖醛酸葡糖醛酸2UDP二葡糖醛酸膽紅素二葡糖醛酸膽紅素編輯ppt 肝分泌膽紅素入膽小管是肝代謝膽紅素肝分泌膽紅素入膽小管是肝代謝膽紅素的限速步驟。的限速步驟。編輯ppt 腸菌腸菌葡萄糖醛酸葡萄糖醛酸還原還原氧化氧化膽素原：

7、中膽素原，糞膽素原，膽素原：中膽素原，糞膽素原，d -d -尿膽素原尿膽素原膽膽 素：素：i - i -尿膽素，糞膽素，尿膽素，糞膽素， d -d -尿膽素尿膽素游離膽紅素游離膽紅素編輯pptNHNPPNHOOHHH膽 紅 素HH+8Hd-尿 膽 素 原+8HHNHNHNPPNHOOHHHHNNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH中 膽 素 原 （ i-尿 膽 素 原 ）d-尿 膽 素HNHNPPNHOOHHHHNHHHHHHHHH糞 膽 素 原 （ l-尿 膽 素 原 ）+4H2H2H中 膽 素 （ i-尿 膽 素 ）糞 膽 素 （ l-尿 膽 素 ）HH2H編輯ppt腸道中有少量的膽素原可被腸道中有少量的膽素原可被，經門靜脈入肝，其中大部分，經門靜脈入肝，其中大部分，形成膽素原的腸肝循環。，形成膽素原的腸肝循環。(bilinogen enterohepatic circulation) 腸道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道，腸道完全梗阻時，膽紅素不能排入腸道，形成膽素原及膽素，故形成膽素原及膽素，故；編輯ppt編輯ppt正常人血清膽紅素含量為正常人血清膽紅素含量為3.4 17 mol/L（0.2 1mg/dl），），以未結合膽紅素為主以未結合膽紅素為主，結合，結合膽紅素不超過總量的膽紅素不超過總量的4%。 正常人肝對膽紅素有正常人肝對膽紅素有強大的處理能力強大的處理