1、.名解internal capsule：內囊，指位于尾狀核、豆狀核及丘腦之間的白質結構，其外側為豆狀核，內側為丘腦，前內側為尾狀核，由縱行的纖維束組成，其纖維呈扇形放射至大腦皮質。上行纖維是丘腦內側核至額葉皮質的纖維（丘腦前輻射），下行纖維是額葉腦橋束（額橋束）。損害后出現“三偏”綜合征，即對側偏癱、偏身感覺障礙及偏盲。見于腦出血及腦梗死等。transient ischemic attack，TIA：短暫性腦缺血發作，是由顱內動脈病變引起的一過性或短暫性、局灶性腦或視網膜功能障礙，臨床癥狀一般持續10-15分鐘，多在1小時內恢復，不超過24小時。不遺留神經功能缺損癥狀和體征，影像學（CT、MR

2、I）檢查無責任病灶。ischemic penumbra：缺血半暗帶，腦缺血后壞死周圍的腦組織，其血流灌注水平低于維持正常腦功能的血流水平，但高于引起腦形態結構發生改變的腦血流水平。其為潛在的可逆性損傷的梗死周邊區，該區域如不能在時間窗內使血流得到恢復或采取其他的措施阻止細胞的死亡過程，即可發展為梗死。status epilepticus，SE：癲癇持續狀態，是指癲癇全身性發作在兩次發作間意識不清楚，單次發作持續30分鐘或在短時間內頻繁發作。Willis環：腦底動脈環，由雙側大腦前動脈、雙側頸內動脈、雙側大腦后動脈、前交通動脈和雙側后交通動脈組成，前交通動脈使兩側大腦前動脈互相溝通，后交通動脈使

3、頸內動脈或大腦中動脈與大腦后動脈溝通。該環對頸內動脈與椎-基底動脈系統之間，特別是兩側大腦半球的血液供應有重要的調節和代償作用。Wallenberg syndrome：延髓背外側綜合癥，病變位于延髓上段的背外側區。常見的原因是小腦后下動脈或椎動脈血栓形成.1前庭神經核損害：眩暈、惡心、嘔吐及眼震；2疑核及舌咽、迷走神經損害：吞咽困難、構音障礙、同側軟腭低垂及咽反射消失；3小腦繩狀體損害：病灶側共濟失調；4交感神經下行纖維損害：Horner綜合征；5三叉神經脊髓及脊束核損害：同側面部痛、溫覺缺失；6脊髓丘腦側束損害：對側偏身痛、溫覺減退或喪失布朗-塞卡爾綜合征（Brown-Sequard syn

4、drome）：又稱脊髓半切綜合征，表現為脊髓病變平面以下同側肢體癱瘓（錐體束損害）和深感覺障礙（薄束、楔束損害），對側痛、溫度覺障礙（脊髓丘腦束損害），多見于脊髓腫瘤早期。簡答 一、重癥肌無力危象鑒別：1肌無力危象：占95%，為疾病發展嚴重的表現，注射新斯的明后顯著好轉為本危象特點。2膽堿能危象：占4%，系因應用抗膽堿酯酶藥物過量引起的呼吸困難，之外常伴有瞳孔縮小、汗多、唾液分泌增多等藥物副作用現象。注射新斯的明后無效，癥狀反而加重。3反拗性危象：占1%，在服用抗膽堿酯酶藥物期間，因感染、分娩、手術等因素導致患者突然對抗膽堿酯酶藥物治療無效，而出現呼吸困難；且注射新斯的明后無效、也不加重癥狀。

5、主要鑒別上兩種，靠騰喜龍試驗鑒別：癥狀加重膽堿能危象，癥狀減輕肌無力危象二、重癥肌無力的臨床表現、輔助檢查:臨床表現：一般癥狀包括：上瞼下垂、復視、構音不清、咀嚼、吞咽困難、四肢肌無力、慢性疲勞、呼吸困難。1受累骨骼肌病態疲勞：骨骼肌易疲勞，肌無力呈波動性，呈“晨輕暮重”，勞累后加重，休息后減輕，緩解-復發交替。2骨骼肌以外的系統：可累及眼外肌、咽肌、呼吸肌、四肢肌。嚴重呼吸肌受累可引起危象。可引起突然死亡。心電圖發現T波平坦，S-T低平，心率快。新斯的明用藥后可恢復。CNS：癲癇、錐體束征陽性。隨免疫治療而消失。平滑肌：麻痹性腸梗阻、動力梗阻性腎盂積水。隨激素治療而好轉。3合并癥：甲狀腺功能

6、亢進，甲狀腺炎、類風濕性關節炎、系統性紅斑狼瘡、甲狀旁腺疾病、腎上腺疾病、干燥綜合癥、糖尿病、白斑、格林-巴利綜合征、多發性肌炎、潰瘍性結腸炎。5%重癥肌無力病人有甲狀腺功能障礙。所有甲狀腺病，包括甲狀腺腫、粘液水腫、Graves 病和橋本氏甲狀腺炎都可合并肌無力。輔助檢查：1、疲勞試驗（Jolly test）：令病人重復某一相關動作20-30次，或持續1-2min，受累肌肉無力明顯加重為陽性。2、膽堿酯酶抑制劑試驗：新斯的明試驗、依酚氯銨(騰喜龍)試驗3、神經肌肉電生理檢查：重復神經電刺激檢查：低頻刺激遞減程度在10%-15%以上，高頻刺激遞減程度在30%以上為陽性；單纖維肌電圖、常規肌電圖

7、和神經傳導速度4、AChR抗體滴度測定：80-90全身型MG AChR抗體濃度明顯升高，眼肌型MG不明顯，抗體滴度與臨床癥狀嚴重程度不成正比。5、胸腺CT、MRI或X線斷層掃描檢查三、腦血管病的I、II級預防I級預防指發病前的預防，即通過早期改變不健康的生活方式，積極主動地控制各種危險因素，從而達到使腦血管病不發生或者推遲發生的目的。包括：防治高血壓、防止心臟病、防治糖尿病、防治血脂異常、戒煙、戒酒、控制體重、頸動脈狹窄、降低纖維蛋白原水平、適度的體育鍛煉和合理膳食。II級預防是針對發生過一次或多次腦卒中的患者，通過尋找卒中事件發生的原因，針對所有可干預的危險因素進行治療，達到降低卒中復發危險

8、性的目的。對已發生卒中的患者選擇必要的影像學檢查或其他實驗室檢查以明確患者的卒中類型及相關危險因素。包括病因預防、抗血小板聚集藥物、卒中后認知障礙的干預、卒中后抑郁的干預。選擇考點：P6視覺傳導徑路及各部位損傷表現a.視神經-左眼全盲；b.視交叉-雙眼顳側偏盲；c.視交叉外側-左眼鼻側偏盲；d.視束-右側同向性偏盲e.內囊后肢視輻射全部-右側同向性偏盲；f.視輻射下部（顳葉）-雙眼右側同向性上象限盲；g.視輻射上部（頂葉）-雙眼右側同向性下象限盲；h.枕葉皮質（視中樞）-右側同向性偏盲，黃斑回避P8損害表現及定位：動眼神經：支配上直肌、下直肌、內直肌、下斜肌、上瞼提肌、瞳孔括約肌。動眼神經麻痹

9、：動脈瘤破裂、蛛網膜下腔出血，動眼神經完全麻痹。癥狀為上瞼下垂，眼球向外下斜視，不能向上、向內、向下轉動，瞳孔散大，光反射及調節反射消失，并有復視。Horner綜合征的基本表現為交感神經受損，包括1）瞳孔縮小；2）眼裂變小；3）同側面部無汗；4）眼球內陷。滑車神經麻痹：上斜肌癱瘓展神經麻痹：外直肌癱瘓。P15中樞性面神經麻痹與周圍性面神經麻痹的鑒別（瞼裂以上是否受累，受累為周圍性神經麻痹）：1中樞性面神經麻痹：為上運動神經元損傷所致，病變在一側中央前回下部或皮質腦干束。臨床僅表現為病灶對側下部面肌癱瘓，即鼻唇溝變淺、口角輕度下垂、而上部面肌（額肌、眼輪匝肌）不受累。常見于腦血管病。2周圍性面神

10、經麻痹：為下運動神經元損傷所致，病變在面神經核或核以下周圍神經。臨床表現為同側上、下部面肌癱瘓，即患側額紋變淺或消失，不能皺眉，眼裂變大，眼瞼閉合無力。當用力閉眼時眼球向上外方轉動，暴露出白色鞏膜，稱為Bell征。患側鼻唇溝變淺，口角下垂，鼓腮漏氣，不能吹口哨，吃飯時食物存于頰部與齒齦之間。耳后部劇烈疼痛，鼓膜和外耳道皰疹，可伴有舌前2/3味覺障礙及淚腺、唾液腺分泌障礙，稱為亨特綜合癥（Hunts syndrome）。多見于膝狀神經節帶狀皰疹病毒感染。P21錐體系統從哪到哪，受損癥狀上運動神經元（錐體系統）包括額葉中央前回運動區的大錐體細胞及其軸突組成的皮質脊髓束和皮質腦干束。受損癥狀見鑒別。

11、P24上、下運動神經元癱瘓的鑒別上運動神經元癱瘓下運動神經元癱瘓癱瘓部位整個肢體為主（單癱、偏癱、截癱）肌群為主肌張力增高（折刀樣），呈痙攣性癱瘓降低，呈遲緩性癱瘓腱反射增強減弱或消失病理反射有無肌萎縮無或輕度失用性萎縮明顯肌束性顫動無可有肌電圖神經傳導正常，無失神經電位神經傳導異常，有失神經電位P29節段性感覺支配乳頭平面T4，劍突T6，肋緣T8，臍平面T10，腹股溝為T12和L1。.P33大腦半球-病變交叉-優勢半球（語言中樞所在）受累古茨曼綜合癥（gerstmann syndrome）：優勢半球頂葉角回皮質損害所致，臨床表現為四主癥：1計算不能；2不能辨別手指；3不能辨別左右；4書寫不能

12、。P45腦橋綜合癥表現Millard-Gubler綜合征：展神經核損害：病灶側展神經麻痹；面神經損害：病灶側周圍性面神經麻痹；錐體束損害：對側中樞性偏癱；如累及脊髓丘腦側束：對側偏身感覺障礙。P47中腦綜合癥表現-Weber綜合征：1動眼神經損害：病灶側動眼神經麻痹；2皮質脊髓束損害：對側中樞性癱瘓；3皮質核束損害：中樞性面、舌肌癱瘓；4如累及黑質：對側肢體震顫、強直。P50脊髓節段與錐體的對應關系：脊髓各節段的位置比相應的脊髓高：C1-4脊髓節段：平相應同序數椎骨； C5-T4脊髓節段：比相應頸、胸椎高出一個椎骨； T5-8脊髓節段：比相應的胸椎高出兩個椎骨； T9-12脊髓節段：比相應的胸

13、椎高出三個椎骨； 整個腰髓節段：相當于第1011胸椎水平； 整個骶髓節段：相當于第12胸椎和第1腰椎水平P136頸膨大（C5-T2）：受損時表現為四肢癱瘓，雙上肢呈下運動神經元性癱瘓，雙下肢呈上運動神經元性癱瘓腰膨大（L1-S2）受損時表現為兩下肢下運動神經元性癱瘓，兩下肢及會陰部感覺缺失，尿便障礙。不同部位脊髓疾病的好發部位及損害表現病變部位癥狀定性診斷前角下運動神經元癱瘓急性脊髓灰質炎；進行性脊肌萎縮癥錐體束上運動神經元癱瘓原發性側索硬化后索深感覺障礙感覺性共濟失調脊髓癆；假性脊髓癆（糖尿病）中央管周圍及皮質前連合感覺、溫度覺缺失，觸覺存在（節段性分離性感覺障礙）脊髓空洞癥、髓內腫瘤脊髓半

14、側損害Brown-Squard綜合征脊髓壓迫癥、脊髓外傷脊髓橫貫性損害受損平面以下各種感覺、運動、自主神經功能障礙急性脊髓炎、脊髓出血、脊髓外傷等急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（acute inflammatory demyelinating polyneuropathy,AIDP）診斷要點：病前13周有感染史，急性或亞急性起病在4周內進展的對稱性四肢弛緩性癱瘓和腦神經損害，輕微感覺異常，腦脊液蛋白-細胞分離現象，肌電圖檢查，早期可見F波或H反射延遲或消失，神經傳導速度減慢，遠端潛伏期延長，動作電位波幅正常或下降。P138急性脊髓炎的臨床表現-與AIPD鑒別年齡和性別：青壯年，無性別差異前驅病

15、史與誘因：1-2周前上呼吸道感染或胃腸道感染病史，疫苗接種史。受涼、勞累、外傷為誘因。運動障礙：早期常為脊髓休克，表現為四肢癱或雙下肢弛緩性癱瘓，肌張力低下，腱反射消失，病病理征陰性。脊髓休克期可持續3-4周。肌力恢復從遠端開始，肌張力及腱反射逐漸增高，存在總體反射。感覺障礙：脊髓損害平面以下深淺感覺均喪失，感覺消失區上緣常有感覺過敏帶或束帶感自主神經功能障礙：二便異常（尿潴留）-損傷馬尾圓錐上升性脊髓炎：起病急驟，感覺障礙平面常于1-2天內甚至數小時內上升至高頸髓，癱瘓也由下肢迅速波及上肢和呼吸肌。P139急性脊髓炎的治療：三素（皮質激素、抗生素、B族維生素）+大量免疫球蛋白+康復治療（護理

16、很重要） P141壓迫性脊髓病的橫向定位診斷髓內病變髓外硬膜內病變根痛少見早期劇烈，部位明顯P166腦栓塞栓子來源-心房顫動P170腦出血的常見部位腦出血的常見部位為殼核-豆紋動脈，其次為丘腦、腦葉、腦橋、小腦及腦室等。殼核出血主要是豆紋動脈尤其是其外側支破裂引起。P175-177蛛網膜下腔出血SAH蛛網膜下腔出血最常見病因為顱內動脈瘤，起病情況為突然起病，數秒或數分鐘速度發生頭痛是常見的起病方式。患者常能清楚地描述發病時間和場景。情緒激動，劇烈運動是常見的誘因。臨床表現：突發性劇烈頭痛、惡心、嘔吐，發病數小時可見腦膜刺激征（頸強直，kering征，布氏征）陽性，出現完全動眼神經麻痹癥狀。DS

17、A是確診SAH最好的方法。、P236-246多發性硬化MS多發性硬化是一種以中樞神經系統白質炎性脫髓鞘為主要病理特點的自身免疫，細胞免疫為主。臨床表現為空間和時間多發性，空間多發性是指病變部位的多發，時間多發性是指緩解-復發的病程，整個病程可復發數次或十余次。主要表現為：視力障礙、肢體無力、感覺異常、共濟失調（charcot三主征：眼球震顫、意向性震顫、吟詩樣語言）、自主神經功能障礙、精神癥狀和認知功能障礙、發作性癥狀和其他癥狀等。MRI是檢測多發性硬化最有效的輔助診斷手段。治療以免疫干預治療為主，皮質激素，-干擾素預防復發。P246-249視神經脊髓炎NMO視神經脊髓炎是一種主要累及視神經和

18、脊髓的炎性脫髓鞘疾病，又稱devic病，體液免疫為主。特異性靶點位于中樞神經系統血腦屏障上的星形膠質細胞足突上的水通道蛋白-4（AQP-4）臨床表現局限單發，與多發性硬化鑒別。RAPD陽性，相對性瞳孔傳入阻滯，視神經病變。治療主要用皮質激素，血漿置換。P288不同類型癲癇發作的臨床表現：全面性發作：全身強直-陣攣性發作；強直性發作；陣攣性發作；失神發作；肌陣攣性發作；失張力發作。部分性發作：單純部分性發作；復雜部分性發作（四種類型）：1自動癥：撅嘴、反復搓手、撫面、不斷穿衣脫衣、舔舌；2僅有意識障礙；3先有單純部分性發作，繼之出現意識障礙；4先有單純部分性發作，后出現自動癥。P305癲癇持續狀

19、態治療的一般措施：安定靜推；保持呼吸道通暢；給氧；建立靜脈通道P385重癥肌無力危象處理原則1保持呼吸道通暢：一旦發現呼吸肌麻痹，立即氣管插管或氣管切開，呼吸器輔助呼吸。2積極控制肺部感染。3大劑量皮質類固醇沖擊療法。4有條件者可給予免疫球蛋白或血漿置換。5加強鼻飼和氣管切開的護理：無菌操作，保持呼吸道濕化，嚴防窒息和呼吸機故障。危象搶救1肌無力危象：立即給予足量抗膽堿酯酶藥物。2膽堿能危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液促進抗膽堿酯酶藥物排出，待藥物排出后再調整用量。3反拗性危象：立即停用抗膽堿酯酶藥物，輸液對癥，待藥物敏感后再調整劑量。P446小腦幕裂孔疝鉤回疝：顳葉內側的海馬回和鉤回等結構疝入小腦幕裂孔。首