1、1 病病 例例 討討 論論 哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 病病 史史o患者，女性，患者，女性，45歲，職員歲，職員主訴：發現血糖升高主訴：發現血糖升高1年余年余哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o現病史：現病史： 患者1年余前在體檢時發現血糖偏高（具體數值不詳），當時無口干、多飲、多尿，無體重進行性下降，無脾氣暴躁，無胃納亢進，診斷為“糖尿病”，此后予飲食控制及自服保健藥品，未到醫院正規治療及規律監測血糖。平素患者偶有頭暈頭痛、多汗，多在活動后出現，靜坐休息后緩解，無惡心嘔吐。 病病 史史哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o 近1月前起，無明顯誘因下出現口干多飲，日飲開水2000ml左右，尿量增多，日解小

2、便10次左右；頭痛、多汗較前頻繁，胃納減退，無視物旋轉，無視野缺損，無惡心嘔吐，無腹痛、腹瀉，無胸悶氣短，1月來體重下降約2公斤。今來我院，測血壓150/85mmHg，生化:血糖10.3mmo1/L、K:3.1mol/l；尿常規：尿糖1+、蛋白質1+、隱血1+、酮體（-）；擬“糖尿病、高血壓”收住入院。 病病 史史哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o 患者2年余前體檢中發現血壓偏高:160/95mmHg， 予絡活喜5mg qd治療，但血壓控制不佳，自訴偶測血壓145-180/90-105mmHg，平素偶有頭暈、頭痛。 病病 史史哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o既往史：既往史： 7年前有“宮頸癌”手術史

3、；否認“慢性腎炎、腦梗死、冠心病”史o家族史家族史 否認家族中“糖尿病、高血壓”病史 病病 史史哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 入入 院院 查查 體體o T:36.5C， P:100次/分， R:19次/分， BP:150/85mmHg， BMI:23.1kg/m2o神志清，精神可，未見滿月臉、水牛背，未見紫紋、多血質，皮膚、鞏膜無黃染，淺表淋巴結未及腫大，甲狀腺未及腫大，雙肺呼吸音清，未及干濕羅音，心律齊，各瓣膜區未及病理性雜音，腹平軟，全腹無壓痛、反跳痛，肝脾肋下未及，全腹未及包塊，雙腎區無叩擊痛，下腹部可見一縱形手術疤痕，雙下肢未見色素沉著，無水腫，足背動脈搏動可，雙下肢痛溫覺、粗觸覺、震

4、動覺正常，NS（-）。哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 門門 診診 輔輔 助助 檢檢 查查 o生化：GLU:10.3mmo1/L、Na:140.2mmo1/L、K:3.1mol/l、CL:101mmo1/L、尿素氮:4.88mmo1/L、肌酐:80umo1/1、肝功能、心肌酶正常。o尿常規：尿糖(+)，蛋白質(+),隱血(+)，酮體（-）o血常規+CRP：白細胞:6.5*109/L，中性:61.4%，血紅蛋白:147g/L，血小板:177*109/L，CRP:6mg/L。哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 入入 院院 診診 斷斷1、糖尿病、糖尿病 糖尿病腎病糖尿病腎病2、高血壓、高血壓 原發性？原發性？

5、 繼發性？繼發性？哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學輔輔 助助 檢檢 查查oHbA1c：8.6%o糖尿病抗體：陰性oOGTT，胰島素、C肽釋放試驗空腹空腹半小時半小時1小時小時2小時小時3小時小時OGTT9.811.212.513.38.7mmol/l胰島素胰島素5.716.823.613.39.7uU/mLC肽肽1.312.434.152.701.90ng/ml哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o尿常規：尿糖(+)，蛋白質(+),隱血（-）,酮體（-）o尿腎小管類： 2微球蛋白:820ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:170mg/l(0-15mg/l)、 NAG:12.5IU/L(1.1

6、-11.9IU/L)、 o24小時尿蛋白定量：883mg； o24小時尿微量白蛋白：425mg；輔輔 助助 檢檢 查查哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o甲狀腺功能：FT3、FT4、TT3、TT4、TSH正常， TPO-Ab:132IU/mL；oACTH、皮質醇:正常范圍。(8am-4pm-0:00)（ACTH: 29.418.5 10.6ng/l， 皮質醇:328.1189.274.6nmol/l）o腫瘤標志物、凝血類、免疫五項、ANA類、肝炎類無明顯異常； 輔輔 助助 檢檢 查查 哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學輔輔 助助 檢檢 查查o泌尿系B超、雙腎動脈B超、雙腎上腺B超：未見明顯異常；o甲狀腺B

7、超：甲狀腺結節（左側，0.3*0.4cm， 邊界清）o肝膽胰脾B超：慢性膽囊炎。o頭顱CT、胸部CT平掃：未見明顯異常；哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 輔輔 助助 檢檢 查查o入院后復查電解質：K:3.3mmol/l； 同時查24小時尿 K:20mmol/24小時；o立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗，報告未回。哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 治治 療療o入院后予胰島素泵降糖治療，完成立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗后予絡活喜聯合代文降壓，血壓控制欠佳。o 治療1周后: 口干多飲、多尿癥狀改善o 血糖監測：空腹空腹早餐早餐中餐中餐晚餐晚餐血糖血糖6.98.77.69.2mmol/l哈爾濱醫科大學哈爾濱醫

8、科大學 治治 療療o治療1周后，患者晨起大便時，突發頭痛、汗出，面色蒼白，當時急測血糖：7.6mmol/l，測血壓:212/110mmhg，予心痛定舌下含服，并予臥床休息，近10分鐘后上述癥狀緩解，復測血壓160/95mmhgo輔檢回報：立臥位腎素血管緊張素醛固酮試驗：正常范圍。哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 討討 論論 目目 的的 進一步的明確診斷和治療？進一步的明確診斷和治療？ 哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 嗜鉻細胞瘤？嗜鉻細胞瘤？哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強腹部增強CT腹部增強CT：腹主動脈左側占位哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強腹部增強CT哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強

9、腹部增強CT哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強腹部增強CT哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強腹部增強CT哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學腹部增強腹部增強CT哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 o血腎上腺素: 256ng/l（280ng/l）o血多巴胺: 315.26ng/l(200ng/l)o血去甲腎上腺素:3788.74ng/l(1700ng/l)o24小時尿多巴胺：781.55（53-493ug/24h）o24小時尿去甲腎上腺素：123.36（10-80ug/24h）o24小時尿腎上腺素：18.25（20ug/24h） 進進 一一 步步 檢檢 查查哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 治治 療療轉外科手

10、術轉外科手術 術后病理：嗜鉻細胞瘤術后病理：嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學診斷及治療診斷及治療o診斷：診斷： 左側腹主動脈旁異位嗜鉻細胞瘤 高血壓 糖尿病o 治療：治療： 高特靈（特拉唑嗪）1mg qd 二甲雙胍 0.5 bid哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 一年后隨訪（2014.12）o出院后服藥1月余，血糖、血壓正常，停藥；o自測血壓在正常范圍；門診測血壓:125/70mmHgoHbA1c：6.7%oOGTT，胰島素釋放試驗 空腹空腹半小時半小時1小時小時2小時小時3小時小時OGTT5.77.68.57.36.9mmol/l胰島素胰島素6.940.833.218.511.4uU/mL

11、哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 一年后隨訪（2014.12）o尿常規：尿常規：尿糖:(-)、PRO:(-)、KET(-)o尿腎小管類：尿腎小管類： 2微球蛋白:256ug/l(100-300ug/l)、 微量白蛋白:12mg/l(0-15mg/l)、 NAG:8.6IU/L(1.1-11.9IU/L)、 30 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學o定義：定義：具有合成和分泌兒茶酚胺類物質，從而引起相應臨床表現的腫瘤。常來源腎上腺髓質，也可以來自神經脊起源的交感神經節及沿內臟自主神經分布的嗜鉻組織；o流行病學：流行病學：各年齡段，高峰30-50歲，男女發病均等。80-90%為良性，10

12、-15%為惡性，10%有家族性（MEN2）o部位：部位：腎上腺外嗜鉻細胞瘤約20% 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 o臨床表現：臨床表現： (1)典型“三聯征”：發作性頭痛、心悸、多汗 (2)高血壓特點：陣發性、持續性、持續性高血壓基礎上陣發性加重 (3)其他：如代謝紊亂 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 o實驗室檢查：實驗室檢查： 1.生化檢查： 血兒茶酚胺、24小時尿兒茶酚胺、 血尿MN+NMN、24h（VMA）、 2.藥理試驗： （1）激發試驗: 冷加壓試驗、胰高糖素試驗、組胺試驗 （2）抑制試驗：酚妥拉明試驗、可樂定試驗o其他檢查：其他檢查：B超、CT、MRI、間碘芐胍 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 o治療治療: （一）首選手術：（一）首選手術： 術前準備：術前用藥二周, 藥物包括受體阻滯劑、受體阻滯劑等。 （二）藥物治療：（二）藥物治療： 不能手術者，或惡性擴散的可以長期藥物治療（腎上腺素能受體阻滯劑，甲基絡氨酸等） 嗜鉻細胞瘤嗜鉻細胞瘤哈爾濱醫科大學哈爾濱醫科大學 國內外文獻報道：國內外文獻報道：o嗜鉻細胞瘤在高血壓人群中的患病率達0.5-1%；o嗜鉻細胞瘤患者約60%左右空腹血糖增高，25-50%糖耐量異常，危象發作期血糖更高；o約60