1、原發性軟組織淋巴瘤7例及臨床病理特征                   作者：楊靜， 張芬芬 房惠瓊 劉泳冬 韓安家  【摘要】  【目的】 探討原發性軟組織淋巴瘤的臨床病理特征。【方法】 對中山大學附屬第一醫院病理科1999年-2010年十年間淋巴瘤共3 724例進行回顧性分析，通過臨床資料、病理組織學、免疫組織化學染色發現7例為原發性軟組織淋巴瘤并分析其臨床病理特征。 【結果】 7例軟組織淋

2、巴瘤患者中5例女性，2例男性; 年齡跨度23 76歲，平均年齡52.3歲。發生部位以肢體最常見，其中下肢3例、髂腰肌2例、背部和胸鎖乳突肌各1例。腫瘤最大直徑1.3 15 cm，平均5.7 cm。臨床分期均為E期。組織學類型均為非霍奇金淋巴瘤。 5例為彌漫大B細胞淋巴瘤， 非特殊型(71.4%，5/7);外周T細胞淋巴瘤，非特殊型和間變性大細胞淋巴瘤各1例。【結論】 原發性軟組織淋巴瘤中老年人多見。好發于肢體。組織學類型主要為彌漫大B細胞淋巴瘤。 【關鍵詞】  淋巴瘤; 軟組織腫瘤，原發性 Abstract： 【Objective】 To explore the clinicopat

3、hologic features of primary lymphoma in soft tissue. 【Methods】 By reviewing 3 724 cases of lymphomas diagnosed in Department of Pathology， the First Affiliated Hospital， Sun Yat-sen University between 1999 and 2010， we found 7 cases were primary lymphoma of soft tissue by histological examination an

4、d immunohistochemical studies. 【Results】 Of 7 cases primary lymphoma in soft tissue， 5 cases were female， 2 were male. The average age was 52.3 years old. The age range was 23-76 years old. Most lymphoma of soft tissue occurred in the extremities， especially in the lower extremity (3 cases). The gre

5、atest diameter of tumor was 1.3-15 cm， and the average diameter was 5.7 cm. The clinic stage for all 7 cases were E. All 7 cases was non-Hodgkin lymphoma. Five cases were classified as diffuse large B-cell lymphoma. There were 1 peripheral T cell lymphoma (unspecified) and 1 anaplastic large cell ly

6、mphoma. 【Conclusion】 Primary lymphoma in soft tissue mostly occurs in the extremities of middle aged adults or the elderly. Diffuse large B-cell lymphoma is the most common.    淋巴瘤主要原發于淋巴結及富于淋巴組織的結外器官。原發于軟組織的淋巴瘤十分罕見1-5。Travis報道其發生率僅占淋巴瘤的0.11%3。通過回顧10年我科診斷的淋巴瘤3 724例，發現7例原發性軟組織淋巴瘤，

7、本文對該類腫瘤的臨床病理特征進行分析。 1 材料和方法 1.1 病例來源 本組病例均來自于中山大學附屬第一醫院1999年3月至2010年3月10年間手術切除標本。 1.2 臨床評價 通過復習中山大學附屬第一醫院病理科1999年3月至2010年3月10年間3 724例淋巴瘤病人的臨床和影像學資料，確定為原發性軟組織淋巴瘤需滿足以下條件：患者均以軟組織(脂肪組織、結締組織及肌肉組織)腫塊起病;既往沒有淋巴瘤病史;全身無兩處以上部位(包括淋巴結或結外器官)同時發現淋巴瘤;胸腹腔或內臟器官沒有占位病變;排除病變發生在具有豐富淋巴組織的部位，如皮膚、骨、腋窩、腹股溝、頭面部及腹膜后等;切除病變中沒有淋巴

8、結結構。每一個入選病例均按照Ann Arbor Staging System進行臨床分期。 1.3 病理診斷 所有病例的HE切片均由2個以上經驗豐富的高年資醫師審閱，并進行免疫組織化學染色，參照WHO(2008)淋巴瘤新分類確定其病理類型。 1.4 免疫組織化學染色 對石蠟切片采用EnVison免疫組化，所有試劑均購自Dako公司，抗體包括：LCA、CD20、CD79a、UCHL1、CD3、CD10、CD30、CD56、BCL-2、BCL-6、MUM1、cyclin D1、TdT、ALK、TIA-1、CK、vimentin、EMA、CD99、HMB45、S-100、NSE、actin、Desm

9、in、myogenin、MyoD1及Ki-67。每批均設有陽性對照片，陰性對照用PBS代替一抗。 2 結 果 2.1 臨床特征 通過復習中山大學附屬第一醫院病理科1999年3月至2010年3月10年間3 724例淋巴瘤， 發現7例為軟組織原發性淋巴瘤。發病率為0.19%。本組病人均以軟組織腫塊或局部腫脹疼痛為癥狀。5例女性，2例男性;發病年齡以中老年為主，年齡跨度23 76歲，平均年齡為52.3歲;發生部位以肢體最常見，其中下肢3例(包括左小腿、左臀部和左足底各1例)、髂腰肌2例、右背部和胸鎖乳突肌各1例。腫瘤直徑1.3 15 cm，平均5.7 cm;所有患者臨床分期均為E期。 本組患者均無H

10、IV感染、器官移植史，其中病例4曾于20年前因鼻咽癌接受過局部放射治療(表1)。2.2 組織學及免疫組化特征 按照WHO(2008)造血及淋巴組織腫瘤病理分類，本組病例有3種組織學類型：彌漫大B細胞淋巴瘤，非特殊型(5例，占71.4%)。鏡下腫瘤均由形態較一致、中等大或大圓形或卵圓形細胞構成，呈彌漫片狀分布，部分細胞核仁明顯，核分裂易見。瘤細胞浸潤至橫紋肌束間。免疫標記瘤細胞呈CD20、CD79a彌漫強陽性表達(圖1)，部分病例呈CD10， Bcl2， Bcl6，MUM-1不同程度表達，Ki-67陽性細胞約40% 90%;外周T細胞淋巴瘤，非特殊型1例。鏡下腫瘤背景復雜，有較多的小淋巴細胞、嗜

11、酸性粒細胞、漿細胞和組織細胞，瘤細胞呈中至大細胞，核呈多形性、不規則，彌漫分布并浸潤于肌間。免疫標記瘤細胞呈UCHL1、CD3彌漫陽性表達， CD30， ALK， CD56，TIA-1陰性;間變性大細胞淋巴瘤1例。鏡下瘤細胞胞漿豐富，透亮，核圓形、腎形或不規則形，核分裂像易見。免疫標記瘤細胞呈UCHL-1、CD3、CD30、ALK陽性表達。所有病例vimentin 呈弱表達或陰性。而CK、CD99、HMB45、S-100蛋白、NSE、actin、Desmin、myogenin及MyoD1均呈陰性。    3 討 論 復習國內外近20多年來的文獻，原發性軟

12、組織淋巴瘤多發生在中老年人，僅Driss等4曾于2009年報道一例8歲男孩原發于右臀部的間變性大細胞淋巴瘤。男女比例基本一致。發病部位以肢體最多見(下肢多于上肢)，其次為胸腹壁。組織學類型均為非霍奇金淋巴瘤。彌漫性大B細胞淋巴瘤最多見。本組病例在臨床病理特征與文獻報道基本一致。按照2008 WHO造血及淋巴組織腫瘤新分類，以彌漫性大B細胞淋巴瘤，非特殊型為主(5/7)。其次為外周T細胞淋巴瘤，非特殊型和間變性大細胞淋巴瘤。臨床表現大部分為局部進行性腫大的無痛性軟組織腫塊。治療以手術切除為主，輔以化療和局部放療，預后往往較好。Lanham等5報道其預后與腫瘤的大小、組織學類型等無明顯相關性，僅與

13、病變的擴散速度有關。軟組織原發淋巴瘤的鑒別診斷主要包括Ewing肉瘤/原始神經外胚層腫瘤、腺泡狀橫紋肌肉瘤、惡性黑色素瘤、小細胞滑膜肉瘤及惡性外周神經鞘瘤等。 【參考文獻】  Suresh S， Saifuddin A， O'Donnell P. Lymphoma presenting as a musculoskeletal soft tissue mass： MRI findings in 24 cases J. Eur Radiol， 2008， 18(11)： 2628-2634.Bozas G， Anagnostou D， Tassidou A， et al. Ex

14、tranodal non-Hodgkin?蒺s lymphoma presenting as an abdominal wall mass. A case report and review of the literatureJ. Leuk Lymphoma， 2006， 47(2)： 329-332.Travis WD， Banks PM， Reiman HM. Primary extranodal soft tissue lymphoma of the extremities J. Am J Surg Pathol， 1987， 11(5)： 359-366.Driss M， Abbes I， Mrad K， et al. Primary CD30/ALK-1 positive anaplastic larg