1、病理生理1.二尖瓣狹窄對左房室跨瓣壓差和左心房的影響: 跨瓣壓升高,左心房壓升高.2.左心房壓升高對肺循環的影響:引起肺靜脈和肺毛細血管壓升高導致勞力性呼吸困難.3.肺動脈高壓對右心室的影響:嚴重的肺動脈高壓導致右心室擴張和右心衰,可繼發三尖瓣和肺動脈瓣關閉不全. 二尖瓣狹窄主要累及左心房和右心室.嚴重時可有左心室的失用性萎縮.1 成人主動脈瓣口2瓣口面積減小一半時,收縮期無明顯跨瓣壓差.瓣口2時,左心室收縮壓明顯升高,跨瓣壓差顯著2左心室對慢性主動脈瓣狹窄造成的壓力負荷增加的主要代償是通過進行性室壁向心性肥厚以平衡左心室收縮壓升高,維持正常收縮期室壁應力與左心室排血量. 3嚴重主動脈瓣狹窄引

2、起心肌缺血的機制1左心室壁增厚,心室收縮壓升高和射血時間延長,增加心肌氧耗2左心室肥厚,心肌毛細血管密度相對減少3舒張期心腔內壓力增高,壓迫心內膜下冠狀動脈4左心室舒張末壓升高導致舒張期主動脈-左心室壓降低,減少冠狀動脈灌注壓.臨床表現癥狀 1呼吸困難 首次發作常以運動,精神緊張,性交或房顫為誘因并多先有勞力性呼吸困難.隨狹窄加重,出現靜息時呼吸困難,端坐呼吸和陣發性夜間呼吸困難,甚至發生急性肺水腫2有以下情況i.突然大咯血,通常見于嚴重二尖瓣狹窄,可為首發癥狀ii陣發性夜間呼吸困難或咳嗽時的血性痰或帶血絲痰iii急性肺水腫時咳大量分紅色泡沫狀痰iv肺梗死伴咯血3咳嗽 常見,冬季明顯. 4 聲

3、嘶 體征 中度二尖瓣狹窄常有二尖瓣狹窄面容,雙顴紺紅. 1二尖瓣狹窄的心臟體征:1心尖搏動正?；虿幻黠@2心尖區可聞及S1和開瓣音,提示前葉柔順,活動度好;若瓣葉鈣化僵硬,則S1減弱,開瓣音消失;3心尖區有低調的隆隆樣舒張中晚期雜音,常可觸及舒張期振顫.竇性心律時,由于舒張晚期心房收縮,促使血流加速,使雜音增強.房顫時不再有雜音舒張晚期的雜音增強2肺動脈高壓和右心室擴大的體征;胸骨下左緣可捫及右心室收縮期抬舉樣搏動,S2的肺動脈成分亢進.由于肺動脈擴張,在胸骨左上緣可聞及短的收縮期噴射性雜音和遞減型高調嘆氣樣舒張早期雜音(Graham Stell雜音).右室擴大伴三尖瓣關閉不全時,胸骨左緣第4,

4、5肋間有全收縮期吹風樣雜音,吸氣時增強.癥狀 1呼吸困難 勞力性呼吸困難見于晚期肺淤血.進而可發生陣發性夜間呼吸困難,端坐呼吸和急性肺水腫2心絞痛,常由運動誘發,休息后緩解.3暈厥或接近暈厥 多發生能夠于直立,運動中或運動后即刻.少數在休息時發生.由腦缺血引起. 體征1心音:S1正常.若主動脈瓣鈣化僵硬,則S2主動脈瓣成分減弱.常為單一性,嚴重者呈逆分裂.肥厚的左心房強有力收縮產生明顯的S4,并可能捫及.先天性主動脈瓣狹窄或瓣葉活動度佳者,可在胸骨左,右緣聽到主動脈瓣噴射音,不隨呼吸改變.如瓣葉鈣化僵硬則消失 2收縮期噴射性雜音;在S1稍后或緊隨噴射音開始,止于S2前,為吹風樣,粗糙,遞增-遞

5、減型,在胸骨右緣第2或左緣第3肋間最響,向頸動脈,胸骨左下緣或心尖區傳導,常伴震顫. 3. 其他動脈脈搏上升緩慢,細小而持續(細遲脈 plusus tardus).在晚期,收縮壓和脈壓均下降.嚴重的主動脈瓣狹窄者,同時觸診心尖部和頸動脈可發現動脈搏動明顯延遲.心尖搏動相對局限,持續有力,若左心室擴大,可向左下移位.診斷心尖區有隆隆樣舒張期雜音伴X線或心電圖示左心房增大,一般可診斷.超聲心動圖可確診.鑒別診斷1.經二尖瓣口的血流增加:嚴重二尖瓣反流,大量左至右分流的先天性心臟病(如室間隔缺損,動脈導管未閉),高動力循環(甲狀腺功能亢進,貧血)時心尖區可有短促隆隆樣舒張中期雜音,常跟隨于增強的S3

6、后. 2Austin- Flint雜音3左房粘液瘤:瘤體阻塞二尖瓣口,產生隨體位改變的舒張期雜音,其前有腫瘤撲落音,瘤體常導致二尖瓣關閉不全.其他疾病如發熱,關節痛,ESR增快和體循環栓塞等.主動脈瓣狹窄雜音如傳導至胸骨左下緣或心尖時,應與二尖瓣/三尖瓣關閉不全,或室間隔缺損的全收縮音鑒別.此外，應與胸骨左緣的其他收縮期雜音鑒別. 主動脈狹窄與其他左心室流出道梗阻疾病鑒別: 1先天性主動脈瓣上狹窄的雜音最響在右鎖骨下. 2先天性主動脈瓣下狹窄難以鑒別.前者常合并輕度主動脈瓣關閉不全,無噴射音,S2非單一性3梗阻性肥厚型心肌病有收縮期二尖瓣前葉前移,使左心室流出道梗阻,產生收縮期中或晚期噴射性雜

7、音.胸骨左緣最響,不向頸部傳導,有快速上升的重搏脈.超聲心動圖可資鑒別.并發癥心臟瓣膜病 (Valvular heart disease) (表二)狹窄二尖瓣主動脈瓣治療A.一般治療:1預防風濕熱復發2預防感染性心內膜炎3無癥狀者避免劇烈體力活動4呼吸困難者減少體力活動,限制鈉鹽攝入.避免和控制急性肺水腫的因素. B并發癥的處理: 1大量咯血:坐位,用鎮靜劑,靜脈注射利尿劑以降低肺靜脈壓2 急性肺水腫 處理原則與左心衰所致肺水腫處理原則相似,但注意1避免使用以擴張小動脈為主,減輕心臟后負荷的血管擴張藥,應選用擴張靜脈系統,減輕心臟前負荷為主的藥物;2正性肌力藥對二尖瓣狹窄的肺水腫無益,僅在房顫

8、伴快速心室率時可靜注毛花甙丙以減慢心率3房顫 治療目的為控制滿意心室率,爭取恢復和保持竇性心律,預防血栓栓塞. 4預防栓塞5 預防右心衰C介入和手術治療 1經皮球囊二尖瓣成形術 緩解二尖瓣狹窄的首選方法2閉式分離術 少用3直視分離術 瓣葉嚴重鈣化,病變累及腱索和乳頭肌,左心房內有血栓的患者4人工瓣膜置換術.適應癥:1嚴重瓣葉和瓣下結構鈣化,畸形,不宜作分離術者2二尖瓣狹窄合并明顯關閉不全者A內科治療 主要目的為確定狹窄程度,觀察狹窄進展情況,為手術指征的患者選擇合理手術時間;措施1預防感染性心內膜炎2無癥狀的輕度狹窄每2年復查1次中重度患者6-12個月復查1次3如有頻發房性期前收縮,應予以抗心

9、律失常藥物,預防房顫.主動脈瓣狹窄患者不能耐受房顫,一但發生,應及時轉為竇性心律. 4心絞痛治療5心衰患者應限制鈉鹽攝入,可用洋地黃和小心應用利尿劑.B外科治療 人工瓣膜置換術為治療成人主動脈瓣狹窄的主要方法.重度狹窄伴心絞痛,暈厥或心衰為手術的主要指征.C經皮球囊主動脈瓣成形術 適應癥: 1嚴重主動脈瓣狹窄的心源性休克2嚴重主動脈瓣狹窄急需非手術治療,因有心衰而具有極高手術危險者,作為以后人工瓣置換的過度3嚴重主動脈瓣狹窄的妊娠婦女4嚴重主動脈瓣的狹窄，但拒絕接受手術治者病理分類按面積分:輕度:22中度:22重度<2. 按瓣膜病變分:隔膜型:瓣葉間粘連,瓣膜輕-中度增厚,以小瓣為主,主

10、瓣仍可輕度活動;漏斗型:主瓣也發生嚴重增厚,失去活動性,瓣葉間粘連嚴重,瓣膜口縮小呈魚口狀.>1cm2為輕度狹窄，0.751cm2為中度狹窄，<2為重度狹窄主要由風濕性主動脈瓣炎引起,少數先天性發育異常或AS引起瓣膜鈣化所致.風濕性者常與二尖瓣病變合并發生聯合瓣膜病變.在心室收縮期,左心室血液排出受阻,左心室因壓力性負荷升高而發生代償性肥大.血液在加壓請卡快速通過狹窄的主動脈瓣口,產生旋渦與震動,引起主動脈瓣區噴射性雜音.久之,左心室失代償,相繼出現左心衰,肺淤血,肺動脈高壓及右心衰.臨床上可先后出現心絞痛,脈壓減小,X線檢查靴形心發病機制多由風濕性心內膜炎引起.二尖瓣狹窄時,血液不