1、2020年IgG4相關消化系統疾病指南推薦一覽 （上）lgG4相關性疾病（lgG4-RD ）是一種免疫介導的纖維炎癥性疾病，常 累及多個器官，主要好發于胰腺' 膽道、唾液腺'淚腺' 腹膜后組織 以及淋 巴結。2020年6月，歐洲胃腸病學聯合會（UEG）聯合瑞典胃 腸病學會（SGF）共同制定了 lgG4相關消化系統疾病指南，主要目的 是為成人和踵lgG4相關消化系統疾病的診斷和管理提出指導建議。關 于lgG4相關消化系統 疾病以及lgG4-RD的管理，指南主要提出以下聲 明建議。01 lgG4相關胃腸道疾病的生物標志物a單獨lgG4血清水平缺乏敏感性和特異性，但有助于確定

2、診斷，因此 對于疑似lgG4相關胃腸道疾病者應檢測lgG4血清水平。（2C ）a檢測lgG4血清水平用于監測疾病病程，對某些患者有幫助。（20a血清CA19-9水平升高受膽管炎等因素影響，單獨應用CA19-9水平 用于鑒別自身免疫性胰腺炎（AIP）和胰腺癌的準確性有限。但由于其 是一種易于操作' 廉價且敏感性和特異性可接受的檢測方法，因此鼓 勵將血清CA19-9水平檢測與其他二級診斷（如活檢,CT掃描）相結合。（2002lgG4相關胰腺疾病A1型AIP有4種關鍵組織學類型：（a）淋巴漿細胞浸潤影響組織呈 廣 泛性或斑片狀，（b）席紋狀纖維化，（c）閉塞性靜脈炎，以及（d） lgG4+漿

3、細胞數量增加。（1B）>AIP典型影像學特征為胰腺彌漫性增大，呈"臘腸樣"，胰周水腫，主 胰管狹窄無上游擴張。上述特征可以是彌漫性或局灶性的，也可以是高 度可變的。（2C ）a內鏡超聲（EUS）提供了 AIP的胰腺影像學表現并且可以用于獲取組 織樣本進行組織學診斷。（2B）>1型AIP-般無需手術治療。當患者進行完全的診斷檢查后仍不能排除 胰腺癌時，可以考慮手術治療。（2B）>AIP是一種特殊的可治療的慢性胰腺炎,初始糖皮質激素治療效果良 好，但疾病復發率高。其他器官受累（OOI ）定義為胰腺外疾病，比較 常見。（1A）a長期后遺癥，如胰腺外分泌和內分泌功

4、能不全，常發生于1型AIP患者。（1B）a脂溶性維生素（A,D,E和K）,鋅，鈣和鎂缺乏的篩查，與UEGtS性 胰腺炎診治指南一致。（2A）A建議對1型AIP患者進行長期隨訪。（2C ）03lgG4相關肝膽疾病a最常見的lgG4相關肝膽疾病是lgG4相關膽管炎。（2C ）>lgG4相關膽管炎的典型特征：黃疸，膽汁淤積性血清酶譜，包括血清 lgG4濃度升高，組織學特征（淋巴漿細胞性浸潤>10lgG4+漿細胞/HPF,席紋狀纖維化和/或閉塞性靜脈炎）和肝外、肝門、和/或典型的 肝內膽管狹窄。（20a治療應答是主要的診斷標準，但對于lgG4相關膽管炎的診斷并不是 必不可少的。（20>

5、;lgG4相關膽管炎和lgG4相關肝臟假性腫瘤是lgG4相關疾病的肝 臟表 現。肝臟組織其他組織病理學特征也可解釋為lgG4相關膽管炎或AIP 的反應性改變。（2004lgG4相關食管' 胃' 腸等胃腸道疾病 a涉及食管、胃和腸道的lgG4相關疾病罕見或不存在。（20 a關于食 管、胃和腸道的lgG4相關疾病的典型臨床特征和診斷標準 鮮有報告， 病例報告的診斷標準往往不完整。（20>lgG4相關腸道疾病的藥物治療與與lgG4相關其他器官疾病的治療原則相同。（20a對于胃腸道腫物，組織學不明確/非診斷性且惡性腫瘤細胞陰性的lgG4相關疾病，經驗性應用糖皮質激素治療1個月可能

6、是一個合適的選擇。（2005系統性lgG4相關疾病的臨床表現和管理a依據受累器官/組織的類型和數量，lgG4相關疾病的臨床表現千差萬別。（1A）>lgG4相關疾病是一種典型的累及兩個或多個器官的系統性疾病。（1B）A最常見的受累器官有：胰-肝膽管' 唾液腺和淚腺、腹膜后、腎臟、肺和主動脈。（1A）AlgG4相關疾病最準確的診斷評估基于全面的臨床病史，體格檢查，實驗室檢查,病理和影像學研究。建議對lgG4相關疾病患者進行長 期隨訪。（1B）a如有可能,lgG4相關疾病的診斷應該通過活檢病理檢查來確診。（1A）有全身表現的lgG4相關疾病患者應接受長期隨訪，根據器官受累譜以及lgG4-RD應答指數進行特定的血清學檢查和影像學研究。(1C) a沒有可靠的生物標記來評估疾病本身的活動性。（1A）&g