1、酮體的生成和利用精品資料酮體的生成和利用酮體是脂肪酸在肝內(nèi)分解氧化時(shí)的正常中間代謝產(chǎn)物，它包括乙酰乙酸、爐羥丁酸及丙酮三種有機(jī)物質(zhì)。其中 卩-羥丁酸含量較多，丙酮含量極微。(1) 酮體的生成以乙酰CoA為原料，在肝線(xiàn)粒體經(jīng)酶催化先縮合，后再裂解而生成酮體，除肝 之外，腎也含有生成酮體的酮體系。酮體的合成過(guò)程可分三步進(jìn)行。首先由兩分子乙酰CoA在硫解酶的作用下縮合生成乙酰乙酰CoA同時(shí)釋放出 一 分 子 CoA-SH 。【反 應(yīng) 式 1】0IIy CH1 CCfc 匚“ SCfiA Xrat 匚HMGCo合成酶催化的，該酶然后，乙酰乙酰 CoA再與一分子乙酰CoA結(jié)合生成6個(gè)碳的3-羥甲基戊二

2、酸單酰CoA(HMGCQA，并釋放出CoA-SH此反應(yīng)是由在肝線(xiàn)粒體含量極 咼。【反應(yīng)式2】CH101010 IIC皿含成酶CHj1c1口fc CHa-CHr SCoACHi-CSCoACHsCQQH乙醍輔酶A乙聯(lián)乙醛輔酶A 乙酰乙酸被還原生成 爐羥丁酸，該還原反應(yīng)是由緊密結(jié)合在線(xiàn)粒體內(nèi)膜上的卩-羥丁酸脫氫酶(此酶在肝中活性極高)催化，還原反應(yīng)所需的氫由NADH提供。該反應(yīng)速度取決于 NAD/ NAD之比值。部分乙酰乙酸還可緩慢地自發(fā)脫羧，亦 可經(jīng)乙酰乙酸脫羧酶催化脫羧生成丙酮。【肝內(nèi)酮體的生成】乙讎捕前A卩羥一 P -甲基穴二齬單駐輔酶A肝內(nèi)葩俸的生成僅供學(xué)習(xí)與交流，如有侵權(quán)請(qǐng)聯(lián)系網(wǎng)站刪除謝

3、謝-7 -肝含有合成酮體的酶體系，故能生成酮體，但肝缺乏利用酮體的酶，因此不能氧化 酮體，肝產(chǎn)生的酮體需經(jīng)血液運(yùn)輸?shù)礁瓮饨M織進(jìn)一步氧化分解。(2) 酮體的利用酮體被氧化的關(guān)鍵是乙酰乙酸被激活為乙酰乙酸輔酶A,激活的途徑有兩種：一是在肝外組織細(xì)胞的線(xiàn)粒體內(nèi)，羥丁酸經(jīng)羥丁酸脫氫酶作用，被氧化生成乙酰乙酸，乙酰乙酸與琥珀酰CoA在 卩酮脂酰 CoA轉(zhuǎn)移酶(俟ketoacyl CoAtransferase )( 3-氧酰CoA轉(zhuǎn)移酶)，即琥珀酰 CoA乙酰乙酸輔酶 A轉(zhuǎn)移酶催化下，生成乙酰乙酰 CoA同時(shí)放出琥珀酸。另一途徑是在有HSCoA和ATP存在時(shí)，由乙酰乙酸硫激酶催化，使乙酰乙酸形成乙酰乙酰輔

4、酶A,后者再經(jīng)硫解生成兩分子乙酰CoA乙酰CoA進(jìn)入三羧酸循環(huán)被徹底氧化。【肝外組織對(duì)酮體的利用】0K丙酮不能按上述方式氧化，它可隨尿排出。丙酮易揮發(fā)，如血中濃度過(guò)高時(shí)，丙酮 還可經(jīng)肺直接呼出。肝是生成酮體的器官，但缺乏氧化酮體的酶，故肝中酮體不能氧化；肝外組織 缺乏HMG CoA裂解酶，不產(chǎn)生酮體，卻可氧化利用酮體。【酮體的性質(zhì)】(3) 酮癥正常情況下，血中酮體含量很少，每100ml血中酮體含量低于 3mg (0.3mmol/L)。但在饑餓、高脂低糖膳食及糖尿病時(shí)，脂肪動(dòng)員加強(qiáng)，脂肪酸氧化增多，酮體 生成過(guò)多，超過(guò)肝外組織利用酮體的能力，弓I起血中酮體升高，當(dāng)高過(guò)腎回收能力 時(shí)，則尿中出現(xiàn)酮

5、體，即為酮癥(ketosis )。因酮體中乙酰乙酸及 卩一羥丁酸都是 相對(duì)強(qiáng)的有機(jī)酸，如在體內(nèi)堆積過(guò)多可引起代謝性酸中毒。饑餓、高脂低糖膳食及糖尿病均造成體內(nèi)糖氧化利用的減低，呈現(xiàn)胰高血糖素 與胰島素的比值升高，則大量脂酰CoA轉(zhuǎn)移入線(xiàn)粒體進(jìn)行氧化，產(chǎn)生大量乙酰CoA另外還使脂解作用增強(qiáng)，則長(zhǎng)鏈脂酰CoA增多而堆積起來(lái)。在線(xiàn)粒體內(nèi)，此時(shí)由于脂酰CoA特別是長(zhǎng)鏈脂酰 CoA增多，通過(guò)別構(gòu)抑制檸檬酸合成酶，致使乙酰 CoA難于進(jìn)入三羧酸循環(huán)氧化，在肝內(nèi)堆積的乙酰CoA縮合生成酮體。過(guò)多的酮體將隨血液循環(huán)運(yùn)至肝外組織氧化利用，肝外組織氧化酮體是有一定限度的。當(dāng)血酮 體過(guò)高，如超過(guò)肝外組織氧化能力時(shí)，則血中酮體將堆積，尿中出現(xiàn)大量酮體，呈 現(xiàn)酮癥。【糖代謝紊亂與酮癥的關(guān)系】（如荼食、ra>犍代謝匣礙 （如fflWW）或牌來(lái)活猷乏-脂肪動(dòng)員+大量脂肪醴-往肝內(nèi)氧忙產(chǎn)生大晝乙匪誦臨人CH3 - COSCoA乙雌乙酣捕酶k! 乙酷乙關(guān)1 /酮違 ! :兩酮用-餐丁酷:轄代鮒親亂與酮癥的芙系（4）酮體生成的生理意義 肝臟輸出酮體為肝外組織提供了能源。 肝臟輸出酮體對(duì)低血糖時(shí)保證腦的供能，以維持其正常生理功能方面起著重 要作用。甘油的代謝甘油在組織細(xì)胞內(nèi)的氧化，必須先在甘油磷酸的催化下，形成a-甘油磷酸，后者脫氫后生成二羥丙酮磷酸，然后再沿糖代謝的途徑分解或沿酵解