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文檔簡介
1、第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病一、A型選擇題 1 關(guān)于中央性尼氏小體溶解下列哪項(xiàng)不正確: A.是不可逆的病變 B.神經(jīng)細(xì)胞腫脹、變圓 C.胞核偏位 D.胞漿蒼白均質(zhì)狀 E.神經(jīng)元與軸突斷離時(shí)可出現(xiàn) 2 神經(jīng)元急性壞死的鏡下特點(diǎn)不包括: A.神經(jīng)元核固縮、胞體縮小 B.胞漿尼氏小體消失 C.紅色神經(jīng)元 D.泡沫細(xì)胞 E.鬼影細(xì)胞 3 下列哪種情況可引起側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)張積水: A.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 B.室間孔阻塞 C.導(dǎo)水管阻塞 D.第四腦室正中孔和外側(cè)孔阻塞 E.蛛
2、網(wǎng)膜下腔粘連 4 關(guān)于嬰兒化膿性腦膜炎的敘述不正確的是: A.以腦膜炎雙球菌感染為主 B.顱內(nèi)壓升高癥狀 C.角弓反張 D.腦脊液中糖原減少 E.腦脊液培養(yǎng)可找到病原體 5 下列哪項(xiàng)不是流行性乙型腦炎的病變特點(diǎn) A. 小膠質(zhì)細(xì)胞增生 B. 神經(jīng)細(xì)胞變形壞死 C. 軟化灶形成 D. 早期大量中性粒細(xì)胞浸潤,形成血管套 E. 病變以大腦皮質(zhì)、基底核及視丘最為嚴(yán)重 6 脊髓灰質(zhì)炎具有以下特點(diǎn),除外: A.顯性感染中
3、麻痹型最少見 B.以脊髓腰膨大病變最嚴(yán)重 C.癱瘓常發(fā)生在下肢 D.不會(huì)引起吞咽困難 E.晚期可見受累脊髓前根萎縮、變細(xì) 7 下列哪種鏡下改變有助于流行性乙型腦炎的診斷: A.血管套 B.噬神經(jīng)現(xiàn)象 C.衛(wèi)星現(xiàn)象 D.篩網(wǎng)狀軟化灶 E.小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié) 8 感染狂犬病的人或動(dòng)物,腦部主要的組織學(xué)特征是: A.Lewy 小體 B.神經(jīng)纖維纏結(jié) C.Negri小體 D.Duret小體 E.淀粉樣斑塊 9 下列不符合沃一弗綜合征的是: A.周圍循環(huán)衰竭 B
4、.皮膚大片紫癜 C.雙側(cè)腎上腺嚴(yán)重出血 D.蛛網(wǎng)膜下腔多量膿液堆積 E.見于暴發(fā)型流行性腦脊膜炎 10 缺血性腦病不會(huì)發(fā)生下列哪種情況: A.大腦白質(zhì)首先受累 B.急性死亡的重癥患者尸檢可無典型的神經(jīng)元急性壞死 C.大腦皮質(zhì)層狀壞死 D.海馬錐體細(xì)胞損傷、脫失、膠質(zhì)化 E.邊緣帶梗死 11 腦梗死和腦挫傷相區(qū)別的形態(tài)學(xué)特征是: A.病變區(qū)灰質(zhì)暗淡,與白質(zhì)分界不清 B.病變局部水腫,雜有出血點(diǎn) C.病變呈楔形,底朝表面,尖端位于深層 D.病變區(qū)皮質(zhì)全層壞死 E.病變區(qū)皮質(zhì)淺層分子層結(jié)構(gòu)完好 12
5、; 流行性乙型腦炎的最主要傳播途徑是經(jīng) A. 消化道 B. 呼吸道 C. 輸血 D. 蚊蟲叮咬 E. 密切接觸 13 下列哪項(xiàng)腦脊液檢查結(jié)果不支持為急性化膿性腦膜炎的診斷? A. 含大量中性粒細(xì)胞 B. 蛋白增多 C. 糖含量增高 D. 涂片找到肺炎球菌
6、60;E. 腦脊液渾濁、灰黃色或黃白色 14 鏡下見瘤細(xì)胞排列形成典型菊形團(tuán)的是: A.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 B.少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 C.髓母細(xì)胞瘤 D.神經(jīng)鞘瘤 E.腦膜瘤 15 腦膜瘤的基本類型不包括: A.融合細(xì)胞型 B.纖維細(xì)胞型 C.混合型 D.梭形細(xì)胞肉瘤 型 E.血管母細(xì)胞型 16 關(guān)于腦膜瘤下列說法正確的是: A.惡性的較多 B.可引起鄰近顱骨的骨質(zhì)增生 C.手術(shù)后很少復(fù)發(fā) D.常引起廣泛轉(zhuǎn)移 E.腫瘤形態(tài)不規(guī)則,境界不清 17
7、160; 39歲男性,進(jìn)行性左側(cè)聽力喪失2年,除偶有頭痛,無其它不適,X線顯示左側(cè)小腦橋腦角有一直徑1.5cm的腫塊,最可能的病變是: A.腦膜瘤 B.結(jié)核膿腫 C.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 D.雪旺氏瘤 E.肺轉(zhuǎn)移癌 18 下列哪種惡性腫瘤最常發(fā)生腦轉(zhuǎn)移: A.支氣管肺癌 B.黑色素瘤 C.腎癌 D.乳腺癌 E.胃癌 19 下列哪項(xiàng)不符合腦轉(zhuǎn)移瘤的特征: A.結(jié)節(jié)界限清楚 B.結(jié)節(jié)周圍組織水腫明顯 C.不少病例表現(xiàn)為單純的軟腦膜癌 D.組織形態(tài)與原發(fā)癌相似 E.黑色素瘤來源的可發(fā)
8、生廣泛出血 20 27歲女性,突然發(fā)作的右側(cè)失明,右腿乏力,無外傷史。8個(gè)月前曾有類似病史,診斷為無菌性腦膜炎。該病最可能診斷為: A.軟腦膜癌病 B.多發(fā)性硬化癥 C.惡性貧血 D.叢狀腦膜瘤 E.脊髓結(jié)核 21 Parkinson病的特征性病變是: A.尾狀核、殼核中選擇性小神經(jīng)細(xì)胞丟失 B.肉眼見黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色 C.神經(jīng)元中pick小體形成 D.Hirano 小體 E.額葉、頂葉顯著萎縮 22 肝性腦病的特征性病變是: A.大腦皮質(zhì)變薄 B.
9、皮質(zhì)深部塊狀壞死 C.Alzheimer 型細(xì)胞 D.神經(jīng)纖維脫髓鞘 E.不同程度的腦水腫 23 糖尿病最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為: A.脊髓白質(zhì)廣泛變性 B.脊髓后索、后根變性 C.周圍神經(jīng)軸突變性或脫髓鞘 D.腦梗塞 E.腦出血 三、填空題 1 神經(jīng)元常見的病變?yōu)開、_、_、_。 2 神經(jīng)元的特異性病變包括_、_、_、_、_、_、_等。 3 Wallerian變性的過程包括_、_、_。周圍神經(jīng)斷端遠(yuǎn)側(cè)
10、_細(xì)胞反應(yīng)性增生,中樞神經(jīng)系統(tǒng) _細(xì)胞反應(yīng)性增生 4 顱內(nèi)高壓指_,主要原因是_ 、_。可分為三 期_、_、_。 5 中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的并發(fā)癥有_、_ 、_、_。 6 腦膜刺激癥狀有_、_,在嬰幼兒可引起_。 7 常見的腦疝有_、_、_。 8 腦組織易發(fā)生水腫與腦的解剖特點(diǎn)_、_有關(guān),腦水腫常見的類型是_、_,電鏡下
11、前者_(dá),后者_(dá) 。 9 流行性腦脊髓膜炎的致病菌是_,多在_季節(jié)流行, 其中普通型病程分為 _、_、_三期, 暴發(fā)型分為_和 _兩個(gè)類型。 10 腦膿腫常見的感染細(xì)菌是_、_、 _病原菌入侵腦組織的途徑有_,常見的局部感染病灶有_、 _ 、 _。慢性膿腫壁的組成是:內(nèi)層 _,中層_,外層_。 11 脊髓灰質(zhì)炎由_感染引起,患
12、者多為_,病變常累及_。以_最為嚴(yán)重,臨床上常伴_。 12 流行性乙型腦炎的病原體是_,多在_季節(jié)流行,病變累及_,鏡下改變?yōu)開、_、_、 _。 13 大多數(shù)慢性病毒感染發(fā)生在_系統(tǒng),較常見的有_、_、 _。 14 狂犬病是人被帶有_病毒的病犬咬傷,病毒從傷口侵入人體,沿 _至_經(jīng)_入腦而致病, 神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)_ 具有病理診斷意義。 15 腦出血可分為
13、三種類型,第一種為_常見原因?yàn)開;第二種為_常見原因?yàn)開;第三種為_常見原因?yàn)開。 16 原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤以_最常見,其次為_和_,在兒童多位于_,在成人多位于_。主要有兩個(gè)方面的臨床癥狀_, _。 17 膠質(zhì)瘤起源于_,常見的類型_、_、_、_。 18 缺血性腦病常見的類型有_、_、_。 19 Alzheimer病大腦病變特征有_、_、_、_。 20 神經(jīng)鞘
14、腫瘤起源于_細(xì)胞和_細(xì)胞,前者稱為_后者稱為_。 21 顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于_神經(jīng),因該神經(jīng)位于_,故又可稱為_。鏡下常有二種類型_、_。 22 腦實(shí)質(zhì)的損傷包括_、_、_、_、 _。 23 神經(jīng)細(xì)胞變性為主的疾病依據(jù)發(fā)生的部位表現(xiàn)的癥狀有, 病灶在皮質(zhì)表現(xiàn)為 _,在基底核處_;在小腦_。 24 肌萎縮性側(cè)索硬化癥,病變起源于_和_,導(dǎo)致_ , 臨床表現(xiàn)為_,分四
15、型_、_、_、_。 25 肝豆?fàn)詈俗冃耘c銅代謝紊亂有關(guān),患者內(nèi)臟如肝、腦等組織中銅含量_ , 血清銅含量 _,尿排出銅_,銅代謝紊亂可能是由于_所致。 26 缺氧性腦病最常見于_,其次為_、_和_。 腦神經(jīng)細(xì)胞的改變輕者表現(xiàn)為_,重者表現(xiàn)為_。 27 AIDS相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)病變有_、_、_、_。 四、名詞解釋 1 軸索反應(yīng)(axonal reaction) 2
16、160; 微空泡化(microvaculation) 3 細(xì)胞均質(zhì)性變(homogenizing change) 4 神經(jīng)元固縮(neuronal shrinkage) 5 華勒變性(Wallerian degeneration) 6 阿耳茨海默病(Alzheimer disease) 7 內(nèi)格
17、里小體(Negri bodies) 8 噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象(neuronophagia) 9 膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)(glial nodule) 10 神經(jīng)細(xì)胞衛(wèi)星現(xiàn)象(satellitosis) 11 腦水腫(brain edema) 12 腦積水(hydrocephalus) 13 腔隙狀壞死(Lacu
18、nae) 14 彌漫性軸突損傷(diffuse axonal injury) 15 沃弗綜合征(WaterhausenFriederichsens syndrome) 16 小兒麻痹癥(infantile paralysis) 17 神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis) 18 帕金森病(Parkinsons
19、0;disease) 19 肝性腦病(hepatic encephalopathy) 20 扣帶回疝(cingulate gyrus herniation) 21 海馬鉤回疝(hippocampal herniation) 22 小腦扁桃體疝(cerebellar tonsils herniation) 23
20、;腦軟化灶(softer lesion) 24 腦震蕩(concussion of the brain) 25 恐水病(hydrophobia) 26 菊形團(tuán)(rosettes) 27 急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis) 28 鬼影細(xì)胞(ghost&
21、#160;cell) 29 格林巴利綜合癥(GuillianBarre syndrome) 30 肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration) 五、簡答題 1 與其它實(shí)質(zhì)器官相比,神經(jīng)系統(tǒng)疾病在病理方面有哪些特殊規(guī)律? 2 試述進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的病變特點(diǎn)。 3 流行性乙型腦炎與脊髓灰質(zhì)炎的主要區(qū)別是什么
22、? 4 試述神經(jīng)鞘瘤鏡下的形態(tài)特點(diǎn)。 六、論述題 1 試述海馬鉤回疝形成的部位及其引起的后果。 2 頭部創(chuàng)傷可引起腦實(shí)質(zhì)哪些病理變化。 3 試述中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性疾病的基本病理變化。 4 膠質(zhì)瘤特異性的生物學(xué)特征有哪些? 5 試述腦梗死的大體和鏡下改變。 6 多發(fā)性硬化癥的主要
23、病理變化。 7 腦腫瘤的臨床癥狀及產(chǎn)生的機(jī)制。 答案: 一、A型選擇題 1 答案:A 2 答案:D 3 答案:C 4 答案:A 5 答案:D 6 答案:D 7 答案:D 8 答案:C 9
24、 答案:D 10 答案:A 11 答案:E 12 答案:D 13 答案:D 14 答案:C 15 答案:D 16 答案:B 17 答案:D 18
25、60;答案:A 19 答案:C 20 答案:B 21 答案:B 22 答案:C 23 答案:C 三、填空題 1 中央性Nissl小體溶解 神經(jīng)元急性壞死 神經(jīng)元的慢性病變 軸索和髓鞘的變化(Waller變性) 2 神經(jīng)纖維纏
26、結(jié) 顆粒空泡變性 Pick小體 Hirano小體 Lewy 小體 Negri小體 核內(nèi)包涵體。 3 軸索變性 髓鞘脫失 細(xì)胞反應(yīng) Schwann細(xì)胞 少突膠質(zhì)細(xì)胞 4 側(cè)臥位的腦脊液壓超過2kpa (正常為0.60.8kpa) 顱內(nèi)占位性病變 腦脊液循環(huán)阻塞所
27、致的腦積水 代償期 失代償期 血管運(yùn)動(dòng)麻痹期 5 顱內(nèi)高壓 腦疝形成 腦水腫 腦積水 6 頸項(xiàng)強(qiáng)直 kernig征(屈髖伸膝征)陽性 角弓反張(Episthotonus)體征 7 扣帶回疝(大腦鐮下疝)小腦天幕疝(海馬鉤回疝)小腦扁桃體疝(枕骨大孔疝) 8
28、60;存在血腦屏障 無淋巴管 血管源性腦水腫 細(xì)胞毒性腦水腫 細(xì)胞外間隙增寬,星形膠質(zhì)細(xì)胞足突腫脹 僅有細(xì)胞腫脹 9 腦膜炎雙球菌 冬春 上呼吸道炎癥期 敗血癥期 腦脊髓膜炎期 敗血癥型 腦水腫型 10 金黃色葡萄球菌 溶血性鏈球菌
29、 肺炎球菌 局部病灶蔓延 血源性感染 中耳炎 乳突炎 鼻竇炎膿性滲出物 肉芽組織 增生的星形細(xì)胞及其纖維。 11 脊髓灰質(zhì)炎病毒 16歲的兒童 脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元 脊髓腰膨大 肢體癱瘓 12 乙型腦炎病毒
30、0; 夏 整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì) 血管變化和炎癥反應(yīng) 神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死 軟化灶形成 膠質(zhì)細(xì)胞增生 13 中樞神經(jīng)系統(tǒng) 亞急性硬化性全腦炎 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病 亞急性海綿狀腦病 14 狂犬 周圍神經(jīng) 背根節(jié) 脊髓
31、0; Negri 小體 15 腦內(nèi)出血 高血壓病 蛛網(wǎng)膜下腔出血 先天性球性動(dòng)脈瘤 混合性出血 動(dòng)靜脈畸形 16 膠質(zhì)瘤 腦膜瘤 神經(jīng)纖維瘤(包括聽神經(jīng)瘤) 天幕下 天幕上 腫瘤破壞、壓迫周圍腦組織引起局部神經(jīng)癥狀
32、60;顱內(nèi)高壓癥狀 17 中樞神經(jīng)系統(tǒng)外胚層支柱細(xì)胞(神經(jīng)膠質(zhì)) 星形細(xì)胞瘤 多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 室管膜瘤 18 層狀壞死 海馬硬化 邊緣帶梗死 19 老年斑 神經(jīng)原纖維纏結(jié) 顆粒空泡變性 Hirano小體 20
33、 許旺(神經(jīng)膜細(xì)胞) 神經(jīng)束膜 許旺細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤) 神經(jīng)纖維瘤 21 聽 小腦橋腦角 小腦橋腦角瘤 束狀型(Antoni A型) 網(wǎng)狀型(Antoni B型) 22 腦震蕩 腦挫傷 腦撕裂 彌漫性軸突損傷 腦
34、出血 23 知覺障礙 錐體外束運(yùn)動(dòng)障礙 共濟(jì)失調(diào)等運(yùn)動(dòng)障礙 24 各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害 脊髓側(cè)索硬化 肌肉萎縮疾病 上肢末稍開始的神經(jīng)元性肌萎縮 側(cè)索硬化型 進(jìn)行性球麻痹型 進(jìn)行性肌萎縮型 關(guān)島型 25 增加 減少
35、60;增加 血清中缺乏銅藍(lán)蛋白 26 休克 呼吸衰竭 心力衰竭 重度貧血 軸索反應(yīng) 急性神經(jīng)細(xì)胞壞死 27 .病毒性腦炎 周圍神經(jīng)脫髓鞘 空泡性脊髓病 亞急性腦炎 四、名詞解釋 1 切斷實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的軸索后,神經(jīng)元胞體內(nèi)出現(xiàn)典型的中央性尼氏體溶解故又稱軸索反應(yīng)或chr
36、omatolysis,(2分)但最常見的病因并不是軸突的機(jī)械性損傷, 而是長期的缺血和淤血,某些病毒感染以及維生素缺乏病亦可引起此病變。(1分) 2 神經(jīng)元缺血變化最早期的表現(xiàn),(1分)在核周部出現(xiàn)微小空泡。胞體大小正常,核輕度皺縮。(1分)電鏡下,微小空泡(直徑2um大小)系腫脹的線粒體, 有些可能是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和其他細(xì)胞器擴(kuò)張(1分)。 3 神經(jīng)元長時(shí)間缺血而發(fā)生缺血性壞死,(1分)胞漿呈一
37、致性無結(jié)構(gòu)嗜伊紅染色,胞核由濃縮至碎裂,呈顆粒、碎片狀,最終完全溶解消失,(2分)被稱為細(xì)胞均質(zhì)性變。 4 見于神經(jīng)系統(tǒng)一些慢性變性疾病,表現(xiàn)為胞體進(jìn)行性縮小,胞核濃縮變形,核仁不明顯,胞漿嗜堿性(1分),進(jìn)一步發(fā)展細(xì)胞失去微結(jié)構(gòu),縮小的神經(jīng)元濃染呈藍(lán)色,其頂端樹突扭曲(1分),最終胞體可完全消失。 又稱為神經(jīng)元單純性萎縮( neuronal simple atrophy)。(1分) 5
38、160; 中樞或周圍神經(jīng)的軸索被切斷后,軸索與神經(jīng)元胞體分離,斷端遠(yuǎn)側(cè)段和近側(cè)段一部分的軸索及所屬髓鞘逐漸發(fā)生變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過程,稱為華勒變性。(3分) 6 此病以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn),是大腦變性疾病,多發(fā)生于60歲以前故稱為早老性癡呆。(1分)表現(xiàn)為彌漫性腦萎縮。(1分)組織學(xué)特點(diǎn)有老年斑, 神經(jīng)原纖維纏結(jié),顆粒空泡變性,出現(xiàn)Hirauo小體。(1分) 7
39、一種神經(jīng)細(xì)胞胞漿內(nèi)包含體,為圓形、卵圓形的嗜酸性小體,大小為510um, 單個(gè)或多個(gè),有內(nèi)部結(jié)構(gòu)(空泡和嗜堿性顆粒)。(1分)多見于海馬的錐體細(xì)胞內(nèi),小腦Purkinje細(xì)胞和大腦錐體細(xì)胞內(nèi),(1分) 該小體中含有病毒核殼體,電鏡下可見到病毒顆粒。見于由嗜神經(jīng)病毒引起的狂犬病,是狂犬病診斷的重要依據(jù)。(1分) 8 當(dāng)神經(jīng)元壞死時(shí),(1分)小膠質(zhì)細(xì)胞及偶有中性白細(xì)胞侵入其胞體或突起,(1分)對(duì)死亡的神經(jīng)元進(jìn)行吞噬的現(xiàn)象,(1分)稱之為噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象,在急性腦脊髓炎中最常見。 9
40、60; 在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥時(shí),特別是病毒性感染,小膠質(zhì)細(xì)胞呈彌漫性或灶性增生,形成膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié),常有1020個(gè)小膠質(zhì)細(xì)胞聚集在一起。(3分) 10 神經(jīng)細(xì)胞變性壞死,核濃縮、溶解、消失(1分)。周圍為增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞神經(jīng)原胞體,后者常被5 個(gè)以上的膠質(zhì)細(xì)胞圍繞,是對(duì)神經(jīng)細(xì)胞變性的一種反應(yīng)。(2分) 11 腦組織中
41、液體過多貯積,是引起顱內(nèi)高壓的重要原因(1分)。肉眼見腦體積增大,腦回增寬,腦溝狹窄;(1分)鏡下可見腦組織疏松,細(xì)胞和血管周間隙變大,尤以白質(zhì)變化明顯。常見有血管源性腦水腫和細(xì)胞毒性腦水腫兩種。(1分) 12 為腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張。(1分)主要原因是腦脊液循環(huán)道路的阻塞。(0.5分)病理變化表現(xiàn)為腦室擴(kuò)張,腦室周圍白質(zhì)因腦脊液的積聚形成間質(zhì)性水腫,腦組織受壓、萎縮。(1.5分) 13 高血壓基礎(chǔ)上引起的
42、小出血或深部細(xì)動(dòng)脈阻塞引起的梗死,均可引起腦的腔隙狀壞死,(1分)形成直徑小于1.5cm的囊性病變,常見于基底核、內(nèi)囊、丘腦、 橋腦基底部與大腦白質(zhì),可呈多發(fā)性(1.5分)。除非發(fā)生在特殊的功能區(qū),一般無臨床癥狀。(0.5分) 14 多見于車禍顱腦損傷后即出現(xiàn)深昏迷和植物狀態(tài),(1分)肉眼上腦組織無明顯變化,(0.5分)鏡下可見:軸突廣泛腫脹,繼之髓鞘變性,以大腦白質(zhì),胼胝體和腦干部位最明顯,并繼續(xù)發(fā)展為灶性出血和膠質(zhì)細(xì)胞增生。(1.5分) 15
43、; 暴發(fā)型流腦敗血癥型又稱沃弗綜合征。多見于兒童,主要表現(xiàn)為DIC,而腦膜的炎癥病變輕微(1分)。具有急性起病、高熱、頭痛、嘔吐,短期內(nèi)即出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、休克及皮膚大塊紫癜。內(nèi)臟也由于微循環(huán)障礙發(fā)生嚴(yán)重的出血,特別是雙腎上腺皮質(zhì)的大片出血。(2分) 16 由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的一種急性傳染病,(0.5分)病變主要發(fā)生在脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原,(1分)因多見于兒童(16歲),臨床上常伴有肢體馳緩性麻痹,稱為小兒麻痹癥、癱瘓, 或稱為脊髓灰質(zhì)炎(pol
44、iomyelitis)。(1.5分) 17 由神經(jīng)束膜細(xì)胞組成的良性腫瘤稱神經(jīng)纖維瘤。(1.5分)多發(fā)性于皮下的周圍神經(jīng),常為多發(fā),(1分)亦可單發(fā)。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱為神經(jīng)纖維瘤病(Von Recklinghausendisease)。(0.5分) 18 臨床以運(yùn)動(dòng)減少、 肌張力強(qiáng)直和震顫,姿勢及步態(tài)不穩(wěn),起步與止步困難,假面具樣面容為主要癥狀。 又稱為震顫性麻痹(paral
45、ysis agitans)。多見于5080歲(1分)。肉眼特點(diǎn)為黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色。(0.5分)鏡下表現(xiàn)為黑質(zhì)致密區(qū)中含黑色素的神經(jīng)元嚴(yán)重缺失,殘余細(xì)胞也常發(fā)生變性,胞漿中出現(xiàn)玻璃樣同心形包涵體(Lewy體)。(1分)類似病變也可出現(xiàn)于藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核、丘腦下部、中縫核、交感神經(jīng)節(jié)等。后期可有腦室擴(kuò)大。按病因分為二大類;一為原發(fā)性震顫麻痹,又稱帕金森病(Parkinson disease),另一類為繼發(fā)性震顫麻痹,常在病毒性腦炎、動(dòng)脈粥樣硬化、顱腦外傷、中毒等疾病后發(fā)生,稱為帕金森綜合征(Parkinson syndrome)。(0.5分) 19
46、0; 嚴(yán)重的肝臟疾患引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥,臨床上以意識(shí)障礙(肝性昏迷),精神癥狀和錐體外系撲擊樣震顫,終止昏迷為主要表現(xiàn)(1分)。腦部病理改變,最特征的為Alzheimer 型星形細(xì)胞增生,神經(jīng)細(xì)胞無明顯改變。(1分)病變主要累及于大腦皮質(zhì)深層,豆?fàn)詈恕⑶鹉X、黑質(zhì)、小腦皮質(zhì)、紅核、齒狀核和橋核。(1分) 20 又稱大腦鐮下疝,當(dāng)一側(cè)大腦半球腫大或受到腫物壓迫,特別是顳葉和頂葉出血或發(fā)生腫瘤時(shí),中線向?qū)?cè)移位,同時(shí)扣帶回
47、下部常從大腦鐮的游離緣下方向?qū)?cè)膨出,即形成扣帶回疝(2分),疝出的扣帶回受大腦鐮下緣的壓迫形成溝跡,受壓處腦組織出血、壞死,此時(shí)第三腦室變窄成為新月形。(1分) 21 又稱小腦天幕疝當(dāng)小腦幕以上的腦組織體積增大或受到腫物壓迫時(shí),顳葉的海馬鉤回可經(jīng)小腦幕孔向下膨出而形成海馬鉤回疝,(1分)壓迫同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng),臨床上表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔一過性縮小,續(xù)之散大、固定、及動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼球外直肌癱瘓,同側(cè)眼上視與內(nèi)視障礙。(1分)此外,中腦及腦干受壓后移導(dǎo)致意識(shí)喪失,導(dǎo)水管變窄,腦脊液受阻,顱內(nèi)高壓。由于海馬鉤回疝
48、入小腦幕孔將中腦推向?qū)?cè),小腦幕邊緣既薄又堅(jiān),常使中腦腳底壓成較深壓跡(Kernohan切跡),嚴(yán)重者引起病側(cè)偏癱,有時(shí)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。壓迫腦血管可出現(xiàn)出血或梗死。(1分) 22 又稱為枕骨大孔疝,當(dāng)顱內(nèi)壓增高或后顱凹占位性病變時(shí),小腦扁桃體膨出疝入枕骨大孔而形成小腦扁桃體疝。(1.5分)此時(shí)小腦扁桃體常成圓錐形,小腦腹側(cè)面出現(xiàn)枕骨大孔壓痕,延腦受壓,嚴(yán)重時(shí)引起患者呼吸變慢甚至驟停,接著心臟停搏而猝死(1分),在顱內(nèi)壓很高的情況下行腰椎穿剌而放出腦脊液時(shí),也可出現(xiàn)這種現(xiàn)象。(0.5分) 23
49、; 神經(jīng)組織(包括神經(jīng)細(xì)胞及其軸突,髓鞘,膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維)的局灶性壞死液化,(1.5分)形成染色較淺,質(zhì)地疏松的篩網(wǎng)狀病灶,稱為軟化灶。(1.5分) 24 因損傷或猛烈打擊頭部所致的短暫性眩暈、意識(shí)喪失、惡心、脈搏微弱,持幾分鐘甚至幾小時(shí)(1.5分),頭部的旋轉(zhuǎn)角度是最常見的誘發(fā)原因(1分),無解剖學(xué)改變。(0.5分) 25
50、;又稱狂犬病(rabies)由狂犬病毒引起的傳染病,人感染多因病犬咬傷,病毒經(jīng)病犬的唾液從傷口進(jìn)入體內(nèi),沿周圍神經(jīng)上行到中樞神經(jīng),在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)繁殖(1分),逐漸發(fā)展為恐水、怕風(fēng)、畏光,看到水或聽到水聲、風(fēng)聲時(shí),能引起反射性咽喉痙攣,病人驚恐異常,憤怒咆哮,甚至自傷,(1分)以后進(jìn)入麻痹期,出現(xiàn)昏迷,呼吸衰竭而死亡。(1分) 26 神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中,腫瘤細(xì)胞向心性排列呈腺管狀或花環(huán)狀,中為空心腔,形態(tài)模擬原始神經(jīng)管的特點(diǎn)稱菊形團(tuán),(2分)若瘤細(xì)胞圍繞血管由細(xì)長的胞漿突起與血管壁相連,呈放射狀,在血管周圍形
51、成一無核區(qū),稱為假菊形團(tuán)或稱suckerfoots 結(jié)構(gòu)。(1分) 27 本病發(fā)生于病毒感染或疫苗注射后,表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。(1分)病變特點(diǎn)為靜脈周圍脫髓鞘,伴炎性水腫,和以淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。(1.5分)目前認(rèn)為本病與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。(0.5分) 28 缺血、缺氧、嚴(yán)重的急性中毒或感染可引起神經(jīng)原死亡,其核固縮 ,胞體縮小變形,胞漿Nissl小體消失,呈深伊
52、紅色,稱為紅色神經(jīng)細(xì)胞。(1.5分)如細(xì)胞壞死后酶性分解過程繼續(xù)發(fā)展,可導(dǎo)致細(xì)胞溶解與消失,隱約可見輪廓的死亡細(xì)胞,稱此為鬼影細(xì)胞。(1.5分) 29 又稱多神經(jīng)根炎 ( polyradiculoneuritis) 或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎(acute idiopathic polyneuritis)病變主要在脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng),為炎性脫髓鞘病變(1.5分), 臨床表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、進(jìn)行性上升性麻痹和四肢癱軟伴不同程度的感覺障礙,(1分)腦脊液
53、中常有蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常,多數(shù)可恢復(fù),少數(shù)病情嚴(yán)重者,由呼吸肌麻痹而死亡。(0.5分) 30 又稱為Wilson 病,是一種先天性銅代謝障礙性疾病,(0.5分) 主要病癥為肝硬變,腦變性改變,以豆?fàn)詈俗顬槊黠@,角膜色素環(huán)(Kayserfleischer 環(huán)),(1.5分)臨床半數(shù)有家族史,青年發(fā)病,病程長短不一,主要有錐體外路受累的癥狀,表現(xiàn)為不同程度的不自主運(yùn)動(dòng),震顫和肌強(qiáng)直。(1分) 五、簡答題 1
54、0; 由于神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理學(xué)上的某些特殊性,在病理方面也具有和其它實(shí)質(zhì)器官不同的一些特殊規(guī)律:病變定位和功能障礙之間關(guān)系密切,如:一側(cè)大腦皮質(zhì)中央前回的病變導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體偏癱;(2分)相同的病變發(fā)生部位不同,后果也不同,如:額葉前皮質(zhì)區(qū)的小梗死灶可無癥狀,若發(fā)生在延髓則可危及生命;(1分)對(duì)各種致病因子的病理反應(yīng)較為刻板,同一種改變可出現(xiàn)在不同的疾病中,如:炎癥滲出過程常表現(xiàn)為血管套形成;(1分)某些解剖生理特征具有雙重影響,如:顱骨具保護(hù)作用,又是形成顱內(nèi)高壓和腦疝的重要因素。(1分) 2
55、 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的病變特點(diǎn)是腦白質(zhì)中不對(duì)稱分布的多發(fā)性不規(guī)則形灰白色透明凹陷病灶,質(zhì)地軟,嚴(yán)重者病灶可融合,甚至呈囊性變(2分)。鏡下可見大小不一的脫髓鞘病灶,其中有多少不一的泡沫細(xì)胞。特異性變化包括:少突膠質(zhì)細(xì)胞的異常,核大深染、有紫色或嗜伊紅色包含體,有診斷意義。星形膠質(zhì)細(xì)胞大而奇異,多核濃染。(2分)本病是一種乳多泡病毒所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染。(1分) 3 流行性乙型腦炎和脊髓灰質(zhì)炎都是嗜神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染引起的以變性為主的急性傳染病,(1分)其區(qū)別在于傳染途徑不同,前者為蟲
56、媒性的血源性傳染,后者主要是嗜神經(jīng)性腸道病毒經(jīng)消化道,少數(shù)經(jīng)呼吸道傳染;(1分)病變部位不同,前者主要累及大腦,后者主要累及脊髓前根、腰膨大、頸膨大;(1分)臨床主要癥狀不同,前者以中樞神經(jīng)損傷為主要臨床表現(xiàn),后者以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。(1分)產(chǎn)生的后遺癥不同,前者可表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀,后者主要是肌肉癱瘓與萎縮。(1分) 4 神經(jīng)鞘瘤鏡下分為兩種組織形態(tài)。一型為束狀型(Antoni A型),細(xì)胞細(xì)長,梭形, 境界不清, 核長橢園型, 互相緊密平
57、行排列呈柵狀或不完全的漩渦狀, 稱Verocay小體。(2分)另一型為網(wǎng)狀型(Antoni B型),細(xì)胞稀少,排列成稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu),細(xì)胞間有較多液體,常有小囊腔形成。(2分)兩種結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一腫瘤中,其間有過渡形式,但多以其中一型為主。(1分)病程較長的腫瘤,細(xì)胞少,膠原纖維多,形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變,只在部分區(qū)域可見少量典型的神經(jīng)鞘瘤的結(jié)構(gòu)。 六、論述題 1 海馬鉤回疝即小腦天幕疝,位于小腦天幕以上額葉或顳葉內(nèi)側(cè)的腫瘤、出血、梗死等引起腦組織腫大,顳葉的海馬鉤回經(jīng)小腦
58、天幕孔向下膨出而形成。(2分)可導(dǎo)致以下后果:同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在穿過小腦天幕裂孔處受壓,引起同側(cè)瞳孔一過性縮小,繼之散大固定,及同側(cè)眼上視和內(nèi)視障礙;(2分)中腦和腦干受壓后移,可致意識(shí)喪失;導(dǎo)水管變窄,腦脊液循環(huán)受阻,加劇顱內(nèi)壓升高,血管過度牽伸,致中腦和橋腦上部出血梗死,而致昏迷死亡;(2分)中腦側(cè)移,對(duì)側(cè)中腦的大腦腳抵壓于該側(cè)小腦天幕銳利的游離緣上,形成Kernohan切跡,嚴(yán)重時(shí)該處腦組織出血壞死,導(dǎo)致與原發(fā)病變同側(cè)的肢體癱瘓,引起假定位癥;(2分)壓迫大腦后動(dòng)脈而引起同側(cè)枕葉距狀裂腦組織出血性梗死。(2分) 2 頭部創(chuàng)傷根據(jù)傷勢的嚴(yán)重程度不同可發(fā)生以下病理變化:腦震蕩:頭部創(chuàng)傷后暫時(shí)性意識(shí)喪失,病變不明顯,可在血管周圍出現(xiàn)紅細(xì)胞、血漿成分,形成軸突的“回縮球”,形成小膠質(zhì)細(xì)胞疤痕。(2分)腦挫傷:可發(fā)生在直接受外力沖擊處稱沖擊傷,也可發(fā)生在其對(duì)側(cè)稱對(duì)沖傷。病變呈楔形,底朝表面,尖端位于深層。局部軟腦膜和皮質(zhì)全層壞死伴皮層血管撕裂出血。后期形成纖維膠質(zhì)疤痕,病灶和硬腦膜粘連。(2分)腦撕裂:由頭部重度鈍器傷所致,累及皮質(zhì)及深部腦組織。(2分)彌漫性軸突損傷:肉眼無明顯病變,鏡下,軸突廣泛腫脹,以大腦白質(zhì)、胼胝體和腦干上部最顯著
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