1、第十四章 神經(jīng)系統(tǒng)疾病一、A型選擇題 1    關(guān)于中央性尼氏小體溶解下列哪項(xiàng)不正確： A.是不可逆的病變 B.神經(jīng)細(xì)胞腫脹、變圓 C.胞核偏位 D.胞漿蒼白均質(zhì)狀 E.神經(jīng)元與軸突斷離時(shí)可出現(xiàn) 2    神經(jīng)元急性壞死的鏡下特點(diǎn)不包括： A.神經(jīng)元核固縮、胞體縮小 B.胞漿尼氏小體消失 C.紅色神經(jīng)元 D.泡沫細(xì)胞 E.鬼影細(xì)胞 3    下列哪種情況可引起側(cè)腦室和第三腦室擴(kuò)張積水： A.脈絡(luò)叢乳頭狀瘤 B.室間孔阻塞 C.導(dǎo)水管阻塞 D.第四腦室正中孔和外側(cè)孔阻塞 E.蛛

2、網(wǎng)膜下腔粘連 4    關(guān)于嬰兒化膿性腦膜炎的敘述不正確的是： A.以腦膜炎雙球菌感染為主 B.顱內(nèi)壓升高癥狀 C.角弓反張 D.腦脊液中糖原減少 E.腦脊液培養(yǎng)可找到病原體 5    下列哪項(xiàng)不是流行性乙型腦炎的病變特點(diǎn) A. 小膠質(zhì)細(xì)胞增生 B. 神經(jīng)細(xì)胞變形壞死 C. 軟化灶形成 D. 早期大量中性粒細(xì)胞浸潤，形成血管套 E. 病變以大腦皮質(zhì)、基底核及視丘最為嚴(yán)重 6    脊髓灰質(zhì)炎具有以下特點(diǎn)，除外： A.顯性感染中

3、麻痹型最少見 B.以脊髓腰膨大病變最嚴(yán)重 C.癱瘓常發(fā)生在下肢 D.不會(huì)引起吞咽困難 E.晚期可見受累脊髓前根萎縮、變細(xì) 7    下列哪種鏡下改變有助于流行性乙型腦炎的診斷： A.血管套 B.噬神經(jīng)現(xiàn)象 C.衛(wèi)星現(xiàn)象 D.篩網(wǎng)狀軟化灶 E.小膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié) 8    感染狂犬病的人或動(dòng)物，腦部主要的組織學(xué)特征是： A.Lewy 小體 B.神經(jīng)纖維纏結(jié) C.Negri小體 D.Duret小體 E.淀粉樣斑塊 9    下列不符合沃一弗綜合征的是： A.周圍循環(huán)衰竭 B

4、.皮膚大片紫癜 C.雙側(cè)腎上腺嚴(yán)重出血 D.蛛網(wǎng)膜下腔多量膿液堆積 E.見于暴發(fā)型流行性腦脊膜炎 10    缺血性腦病不會(huì)發(fā)生下列哪種情況： A.大腦白質(zhì)首先受累 B.急性死亡的重癥患者尸檢可無典型的神經(jīng)元急性壞死 C.大腦皮質(zhì)層狀壞死 D.海馬錐體細(xì)胞損傷、脫失、膠質(zhì)化 E.邊緣帶梗死 11    腦梗死和腦挫傷相區(qū)別的形態(tài)學(xué)特征是： A.病變區(qū)灰質(zhì)暗淡，與白質(zhì)分界不清 B.病變局部水腫，雜有出血點(diǎn) C.病變呈楔形，底朝表面，尖端位于深層 D.病變區(qū)皮質(zhì)全層壞死 E.病變區(qū)皮質(zhì)淺層分子層結(jié)構(gòu)完好 12 

5、;   流行性乙型腦炎的最主要傳播途徑是經(jīng)   A. 消化道    B. 呼吸道   C. 輸血   D. 蚊蟲叮咬   E. 密切接觸 13    下列哪項(xiàng)腦脊液檢查結(jié)果不支持為急性化膿性腦膜炎的診斷？ A. 含大量中性粒細(xì)胞  B. 蛋白增多  C. 糖含量增高  D. 涂片找到肺炎球菌

6、60;E. 腦脊液渾濁、灰黃色或黃白色 14    鏡下見瘤細(xì)胞排列形成典型菊形團(tuán)的是： A.星形膠質(zhì)細(xì)胞瘤 B.少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤 C.髓母細(xì)胞瘤 D.神經(jīng)鞘瘤 E.腦膜瘤 15    腦膜瘤的基本類型不包括： A.融合細(xì)胞型 B.纖維細(xì)胞型 C.混合型 D.梭形細(xì)胞肉瘤 型 E.血管母細(xì)胞型 16    關(guān)于腦膜瘤下列說法正確的是： A.惡性的較多 B.可引起鄰近顱骨的骨質(zhì)增生 C.手術(shù)后很少復(fù)發(fā) D.常引起廣泛轉(zhuǎn)移 E.腫瘤形態(tài)不規(guī)則，境界不清 17&#

7、160;   39歲男性，進(jìn)行性左側(cè)聽力喪失2年，除偶有頭痛，無其它不適，X線顯示左側(cè)小腦橋腦角有一直徑1.5cm的腫塊，最可能的病變是： A.腦膜瘤 B.結(jié)核膿腫 C.膠質(zhì)母細(xì)胞瘤 D.雪旺氏瘤 E.肺轉(zhuǎn)移癌 18    下列哪種惡性腫瘤最常發(fā)生腦轉(zhuǎn)移： A.支氣管肺癌 B.黑色素瘤 C.腎癌 D.乳腺癌 E.胃癌 19    下列哪項(xiàng)不符合腦轉(zhuǎn)移瘤的特征： A.結(jié)節(jié)界限清楚 B.結(jié)節(jié)周圍組織水腫明顯 C.不少病例表現(xiàn)為單純的軟腦膜癌 D.組織形態(tài)與原發(fā)癌相似 E.黑色素瘤來源的可發(fā)

8、生廣泛出血 20    27歲女性，突然發(fā)作的右側(cè)失明，右腿乏力，無外傷史。8個(gè)月前曾有類似病史，診斷為無菌性腦膜炎。該病最可能診斷為： A.軟腦膜癌病 B.多發(fā)性硬化癥 C.惡性貧血 D.叢狀腦膜瘤 E.脊髓結(jié)核 21    Parkinson病的特征性病變是： A.尾狀核、殼核中選擇性小神經(jīng)細(xì)胞丟失 B.肉眼見黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色 C.神經(jīng)元中pick小體形成 D.Hirano 小體 E.額葉、頂葉顯著萎縮 22    肝性腦病的特征性病變是： A.大腦皮質(zhì)變薄 B.

9、皮質(zhì)深部塊狀壞死 C.Alzheimer 型細(xì)胞 D.神經(jīng)纖維脫髓鞘 E.不同程度的腦水腫 23    糖尿病最常見的神經(jīng)系統(tǒng)并發(fā)癥為： A.脊髓白質(zhì)廣泛變性 B.脊髓后索、后根變性 C.周圍神經(jīng)軸突變性或脫髓鞘 D.腦梗塞 E.腦出血 三、填空題 1    神經(jīng)元常見的病變?yōu)開、_、_、_。 2    神經(jīng)元的特異性病變包括_、_、_、_、_、_、_等。 3    Wallerian變性的過程包括_、_、_。周圍神經(jīng)斷端遠(yuǎn)側(cè)

10、_細(xì)胞反應(yīng)性增生，中樞神經(jīng)系統(tǒng)  _細(xì)胞反應(yīng)性增生 4    顱內(nèi)高壓指_，主要原因是_ 、_。可分為三 期_、_、_。 5    中樞神經(jīng)系統(tǒng)常見的并發(fā)癥有_、_ 、_、_。 6    腦膜刺激癥狀有_、_，在嬰幼兒可引起_。 7    常見的腦疝有_、_、_。 8    腦組織易發(fā)生水腫與腦的解剖特點(diǎn)_、_有關(guān)，腦水腫常見的類型是_、_，電鏡下

11、前者_(dá)，后者_(dá) 。 9    流行性腦脊髓膜炎的致病菌是_，多在_季節(jié)流行， 其中普通型病程分為 _、_、_三期， 暴發(fā)型分為_和 _兩個(gè)類型。 10    腦膿腫常見的感染細(xì)菌是_、_、  _病原菌入侵腦組織的途徑有_,常見的局部感染病灶有_、 _ 、   _。慢性膿腫壁的組成是：內(nèi)層 _，中層_，外層_。 11    脊髓灰質(zhì)炎由_感染引起，患

12、者多為_，病變常累及_。以_最為嚴(yán)重，臨床上常伴_。 12    流行性乙型腦炎的病原體是_，多在_季節(jié)流行，病變累及_，鏡下改變?yōu)開、_、_、 _。 13    大多數(shù)慢性病毒感染發(fā)生在_系統(tǒng)，較常見的有_、_、  _。 14    狂犬病是人被帶有_病毒的病犬咬傷，病毒從傷口侵入人體，沿 _至_經(jīng)_入腦而致病， 神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)出現(xiàn)_ 具有病理診斷意義。 15    腦出血可分為

13、三種類型，第一種為_常見原因?yàn)開；第二種為_常見原因?yàn)開；第三種為_常見原因?yàn)開。 16    原發(fā)性顱內(nèi)腫瘤以_最常見，其次為_和_，在兒童多位于_，在成人多位于_。主要有兩個(gè)方面的臨床癥狀_, _。 17    膠質(zhì)瘤起源于_,常見的類型_、_、_、_。 18    缺血性腦病常見的類型有_、_、_。 19    Alzheimer病大腦病變特征有_、_、_、_。 20    神經(jīng)鞘

14、腫瘤起源于_細(xì)胞和_細(xì)胞，前者稱為_后者稱為_。 21    顱內(nèi)神經(jīng)鞘瘤多發(fā)生于_神經(jīng)，因該神經(jīng)位于_，故又可稱為_。鏡下常有二種類型_、_。 22    腦實(shí)質(zhì)的損傷包括_、_、_、_、 _。 23    神經(jīng)細(xì)胞變性為主的疾病依據(jù)發(fā)生的部位表現(xiàn)的癥狀有， 病灶在皮質(zhì)表現(xiàn)為 _，在基底核處_；在小腦_。 24    肌萎縮性側(cè)索硬化癥，病變起源于_和_，導(dǎo)致_ , 臨床表現(xiàn)為_，分四

15、型_、_、_、_。 25    肝豆?fàn)詈俗冃耘c銅代謝紊亂有關(guān)，患者內(nèi)臟如肝、腦等組織中銅含量_ ， 血清銅含量 _，尿排出銅_，銅代謝紊亂可能是由于_所致。 26    缺氧性腦病最常見于_，其次為_、_和_。 腦神經(jīng)細(xì)胞的改變輕者表現(xiàn)為_，重者表現(xiàn)為_。 27    AIDS相關(guān)的神經(jīng)系統(tǒng)病變有_、_、_、_。 四、名詞解釋 1    軸索反應(yīng)(axonal reaction) 2&#

16、160;   微空泡化(microvaculation) 3    細(xì)胞均質(zhì)性變(homogenizing change) 4    神經(jīng)元固縮(neuronal shrinkage) 5    華勒變性(Wallerian degeneration) 6    阿耳茨海默病(Alzheimer disease) 7    內(nèi)格

17、里小體(Negri bodies) 8    噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象(neuronophagia) 9    膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)(glial nodule) 10    神經(jīng)細(xì)胞衛(wèi)星現(xiàn)象(satellitosis) 11    腦水腫(brain edema) 12    腦積水(hydrocephalus) 13    腔隙狀壞死(Lacu

18、nae) 14    彌漫性軸突損傷(diffuse axonal injury) 15    沃弗綜合征(WaterhausenFriederichsens syndrome) 16    小兒麻痹癥(infantile paralysis) 17    神經(jīng)纖維瘤病(neurofibromatosis) 18    帕金森病(Parkinsons

19、0;disease) 19    肝性腦病(hepatic encephalopathy) 20    扣帶回疝(cingulate gyrus herniation) 21    海馬鉤回疝(hippocampal herniation) 22    小腦扁桃體疝(cerebellar tonsils herniation) 23    

20、;腦軟化灶(softer lesion) 24    腦震蕩(concussion of the brain) 25    恐水病(hydrophobia) 26    菊形團(tuán)(rosettes) 27    急性播散性腦脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis) 28    鬼影細(xì)胞(ghost&

21、#160;cell) 29    格林巴利綜合癥(GuillianBarre  syndrome) 30    肝豆?fàn)詈俗冃?hepatolenticular degeneration) 五、簡答題 1    與其它實(shí)質(zhì)器官相比，神經(jīng)系統(tǒng)疾病在病理方面有哪些特殊規(guī)律？ 2    試述進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的病變特點(diǎn)。 3    流行性乙型腦炎與脊髓灰質(zhì)炎的主要區(qū)別是什么

22、？ 4    試述神經(jīng)鞘瘤鏡下的形態(tài)特點(diǎn)。 六、論述題 1    試述海馬鉤回疝形成的部位及其引起的后果。 2    頭部創(chuàng)傷可引起腦實(shí)質(zhì)哪些病理變化。 3    試述中樞神經(jīng)系統(tǒng)病毒性疾病的基本病理變化。 4    膠質(zhì)瘤特異性的生物學(xué)特征有哪些？ 5    試述腦梗死的大體和鏡下改變。 6    多發(fā)性硬化癥的主要

23、病理變化。 7    腦腫瘤的臨床癥狀及產(chǎn)生的機(jī)制。 答案： 一、A型選擇題 1    答案：A 2    答案：D 3    答案：C 4    答案：A 5    答案：D 6    答案：D 7    答案：D 8    答案：C 9

24、    答案：D 10    答案：A 11    答案：E 12    答案：D 13    答案：D 14    答案：C 15    答案：D 16    答案：B 17    答案：D 18   

25、60;答案：A 19    答案：C 20    答案：B 21    答案：B 22    答案：C 23    答案：C 三、填空題 1    中央性Nissl小體溶解  神經(jīng)元急性壞死  神經(jīng)元的慢性病變 軸索和髓鞘的變化(Waller變性） 2    神經(jīng)纖維纏

26、結(jié)  顆粒空泡變性  Pick小體  Hirano小體  Lewy 小體  Negri小體  核內(nèi)包涵體。 3    軸索變性 髓鞘脫失  細(xì)胞反應(yīng) Schwann細(xì)胞 少突膠質(zhì)細(xì)胞 4    側(cè)臥位的腦脊液壓超過2kpa (正常為0.60.8kpa)  顱內(nèi)占位性病變  腦脊液循環(huán)阻塞所

27、致的腦積水  代償期  失代償期 血管運(yùn)動(dòng)麻痹期 5    顱內(nèi)高壓 腦疝形成   腦水腫  腦積水 6    頸項(xiàng)強(qiáng)直  kernig征（屈髖伸膝征）陽性  角弓反張（Episthotonus)體征 7    扣帶回疝（大腦鐮下疝）小腦天幕疝（海馬鉤回疝）小腦扁桃體疝（枕骨大孔疝） 8   

28、60;存在血腦屏障  無淋巴管  血管源性腦水腫  細(xì)胞毒性腦水腫   細(xì)胞外間隙增寬，星形膠質(zhì)細(xì)胞足突腫脹  僅有細(xì)胞腫脹 9    腦膜炎雙球菌  冬春  上呼吸道炎癥期  敗血癥期  腦脊髓膜炎期  敗血癥型  腦水腫型 10    金黃色葡萄球菌  溶血性鏈球菌

29、  肺炎球菌  局部病灶蔓延   血源性感染  中耳炎  乳突炎  鼻竇炎膿性滲出物  肉芽組織   增生的星形細(xì)胞及其纖維。 11    脊髓灰質(zhì)炎病毒  16歲的兒童  脊髓運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元  脊髓腰膨大   肢體癱瘓 12    乙型腦炎病毒

30、0; 夏  整個(gè)中樞神經(jīng)系統(tǒng)灰質(zhì)  血管變化和炎癥反應(yīng)    神經(jīng)細(xì)胞變性、壞死  軟化灶形成  膠質(zhì)細(xì)胞增生 13    中樞神經(jīng)系統(tǒng)  亞急性硬化性全腦炎  進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病   亞急性海綿狀腦病 14    狂犬  周圍神經(jīng)  背根節(jié)  脊髓

31、0; Negri 小體 15    腦內(nèi)出血  高血壓病  蛛網(wǎng)膜下腔出血  先天性球性動(dòng)脈瘤  混合性出血  動(dòng)靜脈畸形 16    膠質(zhì)瘤  腦膜瘤  神經(jīng)纖維瘤（包括聽神經(jīng)瘤）   天幕下    天幕上  腫瘤破壞、壓迫周圍腦組織引起局部神經(jīng)癥狀 

32、60;顱內(nèi)高壓癥狀 17    中樞神經(jīng)系統(tǒng)外胚層支柱細(xì)胞(神經(jīng)膠質(zhì))  星形細(xì)胞瘤   多形性膠質(zhì)母細(xì)胞瘤  少突膠質(zhì)細(xì)胞瘤  室管膜瘤 18    層狀壞死  海馬硬化  邊緣帶梗死 19    老年斑  神經(jīng)原纖維纏結(jié)  顆粒空泡變性  Hirano小體 20  

33、  許旺(神經(jīng)膜細(xì)胞)  神經(jīng)束膜  許旺細(xì)胞瘤(神經(jīng)鞘瘤)   神經(jīng)纖維瘤 21    聽  小腦橋腦角  小腦橋腦角瘤  束狀型(Antoni A型)  網(wǎng)狀型(Antoni B型) 22    腦震蕩 腦挫傷  腦撕裂  彌漫性軸突損傷   腦

34、出血 23    知覺障礙  錐體外束運(yùn)動(dòng)障礙  共濟(jì)失調(diào)等運(yùn)動(dòng)障礙 24    各種運(yùn)動(dòng)神經(jīng)元損害  脊髓側(cè)索硬化  肌肉萎縮疾病    上肢末稍開始的神經(jīng)元性肌萎縮  側(cè)索硬化型  進(jìn)行性球麻痹型 進(jìn)行性肌萎縮型  關(guān)島型 25    增加  減少 

35、60;增加  血清中缺乏銅藍(lán)蛋白 26    休克  呼吸衰竭  心力衰竭  重度貧血  軸索反應(yīng) 急性神經(jīng)細(xì)胞壞死 27    .病毒性腦炎 周圍神經(jīng)脫髓鞘 空泡性脊髓病 亞急性腦炎 四、名詞解釋 1        切斷實(shí)驗(yàn)動(dòng)物的軸索后，神經(jīng)元胞體內(nèi)出現(xiàn)典型的中央性尼氏體溶解故又稱軸索反應(yīng)或chr

36、omatolysis，（2分）但最常見的病因并不是軸突的機(jī)械性損傷， 而是長期的缺血和淤血，某些病毒感染以及維生素缺乏病亦可引起此病變。（1分） 2        神經(jīng)元缺血變化最早期的表現(xiàn)，（1分）在核周部出現(xiàn)微小空泡。胞體大小正常，核輕度皺縮。（1分）電鏡下，微小空泡（直徑2um大小）系腫脹的線粒體， 有些可能是內(nèi)質(zhì)網(wǎng)和其他細(xì)胞器擴(kuò)張（1分）。 3        神經(jīng)元長時(shí)間缺血而發(fā)生缺血性壞死，（1分）胞漿呈一

37、致性無結(jié)構(gòu)嗜伊紅染色，胞核由濃縮至碎裂，呈顆粒、碎片狀，最終完全溶解消失，（2分）被稱為細(xì)胞均質(zhì)性變。 4        見于神經(jīng)系統(tǒng)一些慢性變性疾病，表現(xiàn)為胞體進(jìn)行性縮小，胞核濃縮變形，核仁不明顯，胞漿嗜堿性（1分），進(jìn)一步發(fā)展細(xì)胞失去微結(jié)構(gòu)，縮小的神經(jīng)元濃染呈藍(lán)色，其頂端樹突扭曲（1分），最終胞體可完全消失。 又稱為神經(jīng)元單純性萎縮（ neuronal  simple atrophy)。（1分） 5     &#

38、160;  中樞或周圍神經(jīng)的軸索被切斷后，軸索與神經(jīng)元胞體分離，斷端遠(yuǎn)側(cè)段和近側(cè)段一部分的軸索及所屬髓鞘逐漸發(fā)生變性、崩解和被吞噬細(xì)胞吞噬的過程，稱為華勒變性。（3分） 6        此病以進(jìn)行性癡呆為主要臨床表現(xiàn)，是大腦變性疾病，多發(fā)生于60歲以前故稱為早老性癡呆。（1分）表現(xiàn)為彌漫性腦萎縮。（1分）組織學(xué)特點(diǎn)有老年斑， 神經(jīng)原纖維纏結(jié)，顆粒空泡變性，出現(xiàn)Hirauo小體。（1分） 7        

39、一種神經(jīng)細(xì)胞胞漿內(nèi)包含體，為圓形、卵圓形的嗜酸性小體，大小為510um, 單個(gè)或多個(gè)，有內(nèi)部結(jié)構(gòu)(空泡和嗜堿性顆粒)。（1分）多見于海馬的錐體細(xì)胞內(nèi)，小腦Purkinje細(xì)胞和大腦錐體細(xì)胞內(nèi)，（1分） 該小體中含有病毒核殼體，電鏡下可見到病毒顆粒。見于由嗜神經(jīng)病毒引起的狂犬病，是狂犬病診斷的重要依據(jù)。（1分） 8        當(dāng)神經(jīng)元壞死時(shí)，（1分）小膠質(zhì)細(xì)胞及偶有中性白細(xì)胞侵入其胞體或突起，（1分）對(duì)死亡的神經(jīng)元進(jìn)行吞噬的現(xiàn)象，（1分）稱之為噬神經(jīng)細(xì)胞現(xiàn)象，在急性腦脊髓炎中最常見。 9

40、60;       在中樞神經(jīng)系統(tǒng)炎癥時(shí)，特別是病毒性感染，小膠質(zhì)細(xì)胞呈彌漫性或灶性增生，形成膠質(zhì)細(xì)胞結(jié)節(jié)，常有1020個(gè)小膠質(zhì)細(xì)胞聚集在一起。（3分） 10        神經(jīng)細(xì)胞變性壞死，核濃縮、溶解、消失（1分）。周圍為增生的少突膠質(zhì)細(xì)胞圍繞神經(jīng)原胞體，后者常被5 個(gè)以上的膠質(zhì)細(xì)胞圍繞，是對(duì)神經(jīng)細(xì)胞變性的一種反應(yīng)。（2分） 11        腦組織中

41、液體過多貯積，是引起顱內(nèi)高壓的重要原因（1分）。肉眼見腦體積增大，腦回增寬，腦溝狹窄；（1分）鏡下可見腦組織疏松，細(xì)胞和血管周間隙變大，尤以白質(zhì)變化明顯。常見有血管源性腦水腫和細(xì)胞毒性腦水腫兩種。（1分） 12        為腦脊液量增多伴腦室擴(kuò)張。（1分）主要原因是腦脊液循環(huán)道路的阻塞。（0.5分）病理變化表現(xiàn)為腦室擴(kuò)張，腦室周圍白質(zhì)因腦脊液的積聚形成間質(zhì)性水腫，腦組織受壓、萎縮。（1.5分） 13        高血壓基礎(chǔ)上引起的

42、小出血或深部細(xì)動(dòng)脈阻塞引起的梗死，均可引起腦的腔隙狀壞死，（1分）形成直徑小于1.5cm的囊性病變，常見于基底核、內(nèi)囊、丘腦、 橋腦基底部與大腦白質(zhì)，可呈多發(fā)性（1.5分）。除非發(fā)生在特殊的功能區(qū)，一般無臨床癥狀。（0.5分） 14        多見于車禍顱腦損傷后即出現(xiàn)深昏迷和植物狀態(tài)，（1分）肉眼上腦組織無明顯變化，（0.5分）鏡下可見：軸突廣泛腫脹，繼之髓鞘變性，以大腦白質(zhì)，胼胝體和腦干部位最明顯，并繼續(xù)發(fā)展為灶性出血和膠質(zhì)細(xì)胞增生。（1.5分） 15    

43、;    暴發(fā)型流腦敗血癥型又稱沃弗綜合征。多見于兒童，主要表現(xiàn)為DIC,而腦膜的炎癥病變輕微（1分）。具有急性起病、高熱、頭痛、嘔吐，短期內(nèi)即出現(xiàn)周圍循環(huán)衰竭、休克及皮膚大塊紫癜。內(nèi)臟也由于微循環(huán)障礙發(fā)生嚴(yán)重的出血，特別是雙腎上腺皮質(zhì)的大片出血。（2分） 16        由脊髓灰質(zhì)炎病毒引起的一種急性傳染病，（0.5分）病變主要發(fā)生在脊髓前角運(yùn)動(dòng)神經(jīng)原，（1分）因多見于兒童(16歲)，臨床上常伴有肢體馳緩性麻痹，稱為小兒麻痹癥、癱瘓， 或稱為脊髓灰質(zhì)炎(pol

44、iomyelitis)。（1.5分） 17        由神經(jīng)束膜細(xì)胞組成的良性腫瘤稱神經(jīng)纖維瘤。（1.5分）多發(fā)性于皮下的周圍神經(jīng)，常為多發(fā)，（1分）亦可單發(fā)。多發(fā)性神經(jīng)纖維瘤又稱為神經(jīng)纖維瘤病（Von Recklinghausendisease)。（0.5分） 18        臨床以運(yùn)動(dòng)減少、 肌張力強(qiáng)直和震顫，姿勢及步態(tài)不穩(wěn)，起步與止步困難，假面具樣面容為主要癥狀。 又稱為震顫性麻痹(paral

45、ysis agitans)。多見于5080歲（1分）。肉眼特點(diǎn)為黑質(zhì)和藍(lán)斑脫色。（0.5分）鏡下表現(xiàn)為黑質(zhì)致密區(qū)中含黑色素的神經(jīng)元嚴(yán)重缺失，殘余細(xì)胞也常發(fā)生變性，胞漿中出現(xiàn)玻璃樣同心形包涵體(Lewy體)。（1分）類似病變也可出現(xiàn)于藍(lán)斑、迷走神經(jīng)背核、丘腦下部、中縫核、交感神經(jīng)節(jié)等。后期可有腦室擴(kuò)大。按病因分為二大類；一為原發(fā)性震顫麻痹，又稱帕金森病(Parkinson disease),另一類為繼發(fā)性震顫麻痹，常在病毒性腦炎、動(dòng)脈粥樣硬化、顱腦外傷、中毒等疾病后發(fā)生，稱為帕金森綜合征(Parkinson syndrome)。（0.5分） 19 

46、0;      嚴(yán)重的肝臟疾患引起的中樞神經(jīng)系統(tǒng)綜合癥，臨床上以意識(shí)障礙(肝性昏迷)，精神癥狀和錐體外系撲擊樣震顫，終止昏迷為主要表現(xiàn)（1分）。腦部病理改變，最特征的為Alzheimer 型星形細(xì)胞增生，神經(jīng)細(xì)胞無明顯改變。（1分）病變主要累及于大腦皮質(zhì)深層，豆?fàn)詈恕⑶鹉X、黑質(zhì)、小腦皮質(zhì)、紅核、齒狀核和橋核。（1分） 20        又稱大腦鐮下疝，當(dāng)一側(cè)大腦半球腫大或受到腫物壓迫，特別是顳葉和頂葉出血或發(fā)生腫瘤時(shí)，中線向?qū)?cè)移位，同時(shí)扣帶回

47、下部常從大腦鐮的游離緣下方向?qū)?cè)膨出，即形成扣帶回疝（2分），疝出的扣帶回受大腦鐮下緣的壓迫形成溝跡，受壓處腦組織出血、壞死，此時(shí)第三腦室變窄成為新月形。（1分） 21        又稱小腦天幕疝當(dāng)小腦幕以上的腦組織體積增大或受到腫物壓迫時(shí)，顳葉的海馬鉤回可經(jīng)小腦幕孔向下膨出而形成海馬鉤回疝，（1分）壓迫同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)，臨床上表現(xiàn)為同側(cè)瞳孔一過性縮小，續(xù)之散大、固定、及動(dòng)眼神經(jīng)所支配的眼球外直肌癱瘓，同側(cè)眼上視與內(nèi)視障礙。（1分）此外，中腦及腦干受壓后移導(dǎo)致意識(shí)喪失，導(dǎo)水管變窄，腦脊液受阻，顱內(nèi)高壓。由于海馬鉤回疝

48、入小腦幕孔將中腦推向?qū)?cè)，小腦幕邊緣既薄又堅(jiān)，常使中腦腳底壓成較深壓跡（Kernohan切跡），嚴(yán)重者引起病側(cè)偏癱，有時(shí)出現(xiàn)去大腦強(qiáng)直。壓迫腦血管可出現(xiàn)出血或梗死。（1分） 22        又稱為枕骨大孔疝，當(dāng)顱內(nèi)壓增高或后顱凹占位性病變時(shí)，小腦扁桃體膨出疝入枕骨大孔而形成小腦扁桃體疝。（1.5分）此時(shí)小腦扁桃體常成圓錐形，小腦腹側(cè)面出現(xiàn)枕骨大孔壓痕，延腦受壓，嚴(yán)重時(shí)引起患者呼吸變慢甚至驟停，接著心臟停搏而猝死（1分），在顱內(nèi)壓很高的情況下行腰椎穿剌而放出腦脊液時(shí)，也可出現(xiàn)這種現(xiàn)象。（0.5分） 23 

49、;       神經(jīng)組織（包括神經(jīng)細(xì)胞及其軸突，髓鞘，膠質(zhì)細(xì)胞和膠質(zhì)纖維）的局灶性壞死液化，（1.5分）形成染色較淺，質(zhì)地疏松的篩網(wǎng)狀病灶，稱為軟化灶。（1.5分） 24        因損傷或猛烈打擊頭部所致的短暫性眩暈、意識(shí)喪失、惡心、脈搏微弱，持幾分鐘甚至幾小時(shí)（1.5分），頭部的旋轉(zhuǎn)角度是最常見的誘發(fā)原因（1分），無解剖學(xué)改變。（0.5分） 25        

50、;又稱狂犬病(rabies)由狂犬病毒引起的傳染病，人感染多因病犬咬傷，病毒經(jīng)病犬的唾液從傷口進(jìn)入體內(nèi)，沿周圍神經(jīng)上行到中樞神經(jīng)，在神經(jīng)細(xì)胞內(nèi)繁殖（1分），逐漸發(fā)展為恐水、怕風(fēng)、畏光，看到水或聽到水聲、風(fēng)聲時(shí)，能引起反射性咽喉痙攣，病人驚恐異常，憤怒咆哮，甚至自傷，（1分）以后進(jìn)入麻痹期，出現(xiàn)昏迷，呼吸衰竭而死亡。（1分） 26        神經(jīng)系統(tǒng)腫瘤中，腫瘤細(xì)胞向心性排列呈腺管狀或花環(huán)狀，中為空心腔，形態(tài)模擬原始神經(jīng)管的特點(diǎn)稱菊形團(tuán)，（2分）若瘤細(xì)胞圍繞血管由細(xì)長的胞漿突起與血管壁相連，呈放射狀，在血管周圍形

51、成一無核區(qū)，稱為假菊形團(tuán)或稱suckerfoots 結(jié)構(gòu)。（1分） 27        本病發(fā)生于病毒感染或疫苗注射后，表現(xiàn)為發(fā)熱、嘔吐、嗜睡、昏迷。（1分）病變特點(diǎn)為靜脈周圍脫髓鞘，伴炎性水腫，和以淋巴細(xì)胞、巨噬細(xì)胞為主的炎細(xì)胞浸潤。（1.5分）目前認(rèn)為本病與自身免疫反應(yīng)有關(guān)。（0.5分） 28        缺血、缺氧、嚴(yán)重的急性中毒或感染可引起神經(jīng)原死亡，其核固縮 ，胞體縮小變形，胞漿Nissl小體消失，呈深伊

52、紅色，稱為紅色神經(jīng)細(xì)胞。（1.5分）如細(xì)胞壞死后酶性分解過程繼續(xù)發(fā)展，可導(dǎo)致細(xì)胞溶解與消失，隱約可見輪廓的死亡細(xì)胞，稱此為鬼影細(xì)胞。（1.5分） 29        又稱多神經(jīng)根炎 ( polyradiculoneuritis) 或急性特發(fā)性多神經(jīng)炎(acute idiopathic polyneuritis)病變主要在脊神經(jīng)根和周圍神經(jīng)，為炎性脫髓鞘病變（1.5分）， 臨床表現(xiàn)為急性、對(duì)稱性、進(jìn)行性上升性麻痹和四肢癱軟伴不同程度的感覺障礙，（1分）腦脊液

53、中常有蛋白增高而細(xì)胞數(shù)正常，多數(shù)可恢復(fù)，少數(shù)病情嚴(yán)重者，由呼吸肌麻痹而死亡。（0.5分） 30        又稱為Wilson 病，是一種先天性銅代謝障礙性疾病，（0.5分） 主要病癥為肝硬變，腦變性改變，以豆?fàn)詈俗顬槊黠@，角膜色素環(huán)(Kayserfleischer 環(huán)），（1.5分）臨床半數(shù)有家族史，青年發(fā)病，病程長短不一，主要有錐體外路受累的癥狀，表現(xiàn)為不同程度的不自主運(yùn)動(dòng)，震顫和肌強(qiáng)直。（1分） 五、簡答題 1     

54、0;  由于神經(jīng)系統(tǒng)解剖生理學(xué)上的某些特殊性，在病理方面也具有和其它實(shí)質(zhì)器官不同的一些特殊規(guī)律：病變定位和功能障礙之間關(guān)系密切，如：一側(cè)大腦皮質(zhì)中央前回的病變導(dǎo)致對(duì)側(cè)肢體偏癱；（2分）相同的病變發(fā)生部位不同，后果也不同，如：額葉前皮質(zhì)區(qū)的小梗死灶可無癥狀，若發(fā)生在延髓則可危及生命；（1分）對(duì)各種致病因子的病理反應(yīng)較為刻板，同一種改變可出現(xiàn)在不同的疾病中，如：炎癥滲出過程常表現(xiàn)為血管套形成；（1分）某些解剖生理特征具有雙重影響，如：顱骨具保護(hù)作用，又是形成顱內(nèi)高壓和腦疝的重要因素。（1分） 2       

55、 進(jìn)行性多灶性白質(zhì)腦病的病變特點(diǎn)是腦白質(zhì)中不對(duì)稱分布的多發(fā)性不規(guī)則形灰白色透明凹陷病灶，質(zhì)地軟，嚴(yán)重者病灶可融合，甚至呈囊性變（2分）。鏡下可見大小不一的脫髓鞘病灶，其中有多少不一的泡沫細(xì)胞。特異性變化包括：少突膠質(zhì)細(xì)胞的異常，核大深染、有紫色或嗜伊紅色包含體，有診斷意義。星形膠質(zhì)細(xì)胞大而奇異，多核濃染。（2分）本病是一種乳多泡病毒所致的中樞神經(jīng)系統(tǒng)機(jī)會(huì)性感染。（1分） 3        流行性乙型腦炎和脊髓灰質(zhì)炎都是嗜神經(jīng)系統(tǒng)病毒感染引起的以變性為主的急性傳染病，（1分）其區(qū)別在于傳染途徑不同，前者為蟲

56、媒性的血源性傳染，后者主要是嗜神經(jīng)性腸道病毒經(jīng)消化道，少數(shù)經(jīng)呼吸道傳染；（1分）病變部位不同，前者主要累及大腦，后者主要累及脊髓前根、腰膨大、頸膨大；（1分）臨床主要癥狀不同，前者以中樞神經(jīng)損傷為主要臨床表現(xiàn)，后者以運(yùn)動(dòng)神經(jīng)損傷弛緩性癱瘓為主要臨床表現(xiàn)。（1分）產(chǎn)生的后遺癥不同，前者可表現(xiàn)神經(jīng)、精神癥狀，后者主要是肌肉癱瘓與萎縮。（1分） 4        神經(jīng)鞘瘤鏡下分為兩種組織形態(tài)。一型為束狀型(Antoni A型)，細(xì)胞細(xì)長，梭形， 境界不清， 核長橢園型， 互相緊密平

57、行排列呈柵狀或不完全的漩渦狀， 稱Verocay小體。（2分）另一型為網(wǎng)狀型(Antoni B型)，細(xì)胞稀少，排列成稀疏的網(wǎng)狀結(jié)構(gòu)，細(xì)胞間有較多液體，常有小囊腔形成。（2分）兩種結(jié)構(gòu)往往同時(shí)存在于同一腫瘤中，其間有過渡形式，但多以其中一型為主。（1分）病程較長的腫瘤，細(xì)胞少，膠原纖維多，形成纖維瘢痕并發(fā)生玻璃樣變，只在部分區(qū)域可見少量典型的神經(jīng)鞘瘤的結(jié)構(gòu)。 六、論述題 1        海馬鉤回疝即小腦天幕疝，位于小腦天幕以上額葉或顳葉內(nèi)側(cè)的腫瘤、出血、梗死等引起腦組織腫大，顳葉的海馬鉤回經(jīng)小腦

58、天幕孔向下膨出而形成。（2分）可導(dǎo)致以下后果：同側(cè)動(dòng)眼神經(jīng)在穿過小腦天幕裂孔處受壓，引起同側(cè)瞳孔一過性縮小，繼之散大固定，及同側(cè)眼上視和內(nèi)視障礙；（2分）中腦和腦干受壓后移，可致意識(shí)喪失；導(dǎo)水管變窄，腦脊液循環(huán)受阻，加劇顱內(nèi)壓升高，血管過度牽伸，致中腦和橋腦上部出血梗死，而致昏迷死亡；（2分）中腦側(cè)移，對(duì)側(cè)中腦的大腦腳抵壓于該側(cè)小腦天幕銳利的游離緣上，形成Kernohan切跡，嚴(yán)重時(shí)該處腦組織出血壞死，導(dǎo)致與原發(fā)病變同側(cè)的肢體癱瘓，引起假定位癥；（2分）壓迫大腦后動(dòng)脈而引起同側(cè)枕葉距狀裂腦組織出血性梗死。（2分） 2        頭部創(chuàng)傷根據(jù)傷勢的嚴(yán)重程度不同可發(fā)生以下病理變化：腦震蕩：頭部創(chuàng)傷后暫時(shí)性意識(shí)喪失，病變不明顯，可在血管周圍出現(xiàn)紅細(xì)胞、血漿成分，形成軸突的“回縮球”，形成小膠質(zhì)細(xì)胞疤痕。（2分）腦挫傷：可發(fā)生在直接受外力沖擊處稱沖擊傷，也可發(fā)生在其對(duì)側(cè)稱對(duì)沖傷。病變呈楔形，底朝表面，尖端位于深層。局部軟腦膜和皮質(zhì)全層壞死伴皮層血管撕裂出血。后期形成纖維膠質(zhì)疤痕，病灶和硬腦膜粘連。（2分）腦撕裂：由頭部重度鈍器傷所致，累及皮質(zhì)及深部腦組織。（2分）彌漫性軸突損傷：肉眼無明顯病變，鏡下，軸突廣泛腫脹，以大腦白質(zhì)、胼胝體和腦干上部最顯著