1、淋巴瘤淋巴瘤lymphoma西安交通大學第一醫院血液科西安交通大學第一醫院血液科組織病理學上淋巴瘤分為霍奇金病組織病理學上淋巴瘤分為霍奇金?。╤odgkin disease, hd）和非霍奇金病）和非霍奇金?。╪on-hodgkin disease, nhl）兩大類。）兩大類。二者的發病率、生物學特性及臨床經過方二者的發病率、生物學特性及臨床經過方面均有顯著差異。面均有顯著差異。病因和發病機制病因和發病機制病毒病因學說：病毒病因學說：1964年年epstein分離出分離出e-b病毒；病毒；70年代后期提出與逆轉錄病年代后期提出與逆轉錄病毒有關。毒有關。與宿主免疫功能有關與宿主免疫功能有關病理和

2、分類病理和分類一、霍奇金病一、霍奇金病特征：在多形性、炎癥浸潤背景上找到特征：在多形性、炎癥浸潤背景上找到r-s細胞細胞采用采用1965年年rye會議的分類方法會議的分類方法 淋巴細胞為主型淋巴細胞為主型 結節硬化型結節硬化型 混合細胞型混合細胞型 淋巴細胞消減型淋巴細胞消減型二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤采用國際工作分類（采用國際工作分類（iwf, 1982） 低度惡性低度惡性 中毒惡性中毒惡性 高度惡性高度惡性 其它其它低度惡性低度惡性a.小淋巴細胞型小淋巴細胞型b.濾泡性小裂細胞型濾泡性小裂細胞型c.濾泡性小裂細胞與大細胞混合型濾泡性小裂細胞與大細胞混合型中度惡性中度惡性d. 濾泡

3、性大細胞型濾泡性大細胞型e. 彌漫性小裂細胞型彌漫性小裂細胞型f. 彌漫性小細胞與大細胞混合型彌漫性小細胞與大細胞混合型g. 彌漫性大細胞型彌漫性大細胞型高度惡性高度惡性h. 免疫母細胞型免疫母細胞型i . 淋巴母細胞型淋巴母細胞型j . 小無裂細胞型小無裂細胞型其它其它國際工作分類未列入的淋巴瘤類型國際工作分類未列入的淋巴瘤類型邊緣帶淋巴瘤邊緣帶淋巴瘤皮膚皮膚t細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤外套細胞淋巴瘤外套細胞淋巴瘤周圍性周圍性t細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤血管免疫母細胞性血管免疫母細胞性t細胞淋巴瘤細胞淋巴瘤血管中心性淋巴瘤血管中心性淋巴瘤小腸小腸t細胞性淋巴瘤細胞性淋巴瘤漸變性大細胞型淋巴瘤漸變性大細胞

4、型淋巴瘤成人成人t細胞白血病細胞白血病/淋巴瘤淋巴瘤臨床分期和分組臨床分期和分組 ann arbor臨床分期方案臨床分期方案期期 一個淋巴結區或結外器官局限受累一個淋巴結區或結外器官局限受累期期 橫膈同側，橫膈同側， 二個淋巴結區；或結外二個淋巴結區；或結外器官及橫膈同側器官及橫膈同側一個淋巴結區受累一個淋巴結區受累期期 橫膈上下淋巴結病變，可伴脾及其它橫膈上下淋巴結病變，可伴脾及其它結外器官局限受累結外器官局限受累期期 一個結外器官廣泛侵犯，或肝、骨一個結外器官廣泛侵犯，或肝、骨髓受累髓受累a組組 無全身癥狀無全身癥狀b組組 有全身癥狀有全身癥狀全身癥狀：全身癥狀： 發熱：無感染原因連續三天

5、發熱：無感染原因連續三天38 以上以上 體重減輕：體重減輕：6月內減輕月內減輕10%以上以上 盜汗：入睡后出汗盜汗：入睡后出汗 臨床表現臨床表現臨床表現臨床表現 霍奇金病霍奇金病非霍奇金病非霍奇金病發熱發熱較多見較多見較少見較少見病變范圍病變范圍多呈局限性，基本上屬多呈局限性，基本上屬相鄰部位的淋巴結病變相鄰部位的淋巴結病變很少呈局限性很少呈局限性淋巴結淋巴結分布分布向心性，多沿相鄰區發向心性，多沿相鄰區發展，滑車上淋巴結累及展，滑車上淋巴結累及者罕見者罕見離心性，一般不沿離心性，一般不沿相鄰區發展，較易相鄰區發展，較易波及滑車上淋巴結波及滑車上淋巴結淋巴、淋巴、 口咽病變口咽病變罕見罕見較多

6、見較多見縱隔病變縱隔病變 50%20%腹腔和腹腹腔和腹膜后淋巴膜后淋巴結結較少累及較少累及(除老年人除老年人或伴明顯癥狀者外或伴明顯癥狀者外)常見，尤其是腸系膜常見，尤其是腸系膜和主動脈旁組淋巴結和主動脈旁組淋巴結肝臟侵犯肝臟侵犯 較少見較少見較多見，尤在結節性較多見，尤在結節性骨髓侵犯骨髓侵犯 少見少見(210%)多見多見結外病變結外病變 少見少見(首發者首發者10%) 多見多見(常原發或首發常原發或首發)實驗室檢查實驗室檢查一、霍奇金病一、霍奇金病一一)、血象、血象 輕、中度貧血輕、中度貧血 白細胞多正常、少數增多白細胞多正常、少數增多 1/5患者嗜酸性粒細胞升高患者嗜酸性粒細胞升高 骨髓

7、浸潤或脾亢時全血細胞減少骨髓浸潤或脾亢時全血細胞減少二二)、骨髓：非特異，、骨髓：非特異，r-s細胞有助診斷細胞有助診斷r-s細胞：大小不一、細胞：大小不一、2060m、不規則；、不規則； 胞漿嗜雙色性；胞漿嗜雙色性； 核外形不規則，可呈核外形不規則，可呈“鏡影鏡影”狀；狀； 核染質粗細不等；核染質粗細不等； 核仁大，達核的核仁大，達核的1/3腔隙型腔隙型r-s細胞細胞三三)、其他檢查、其他檢查血沉增快血沉增快乳酸脫氫酶活力增高乳酸脫氫酶活力增高堿性磷酸酶活力增加堿性磷酸酶活力增加血鈣增加血鈣增加二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤一一)、血象和骨髓象、血象和骨髓象白細胞多正常，伴淋巴細胞增加

8、白細胞多正常，伴淋巴細胞增加晚期可并發急性淋巴細胞白血病晚期可并發急性淋巴細胞白血病二二)、其他檢查、其他檢查伴抗人球蛋白試驗陽性的溶貧伴抗人球蛋白試驗陽性的溶貧球蛋白增多：多克隆或單克隆球蛋白增多：多克隆或單克隆染色體易位：染色體易位：t(14;18)和和t(8;14)基因重排：基因重排：bcl-2或或t細胞受體基因細胞受體基因診斷和鑒別診斷診斷和鑒別診斷慢性、進行性、慢性、進行性、無痛性淋巴結腫大無痛性淋巴結腫大淋巴結穿刺物涂片、淋淋巴結穿刺物涂片、淋巴結印片及病理切片巴結印片及病理切片皮膚損害皮膚損害皮膚活檢及印片皮膚活檢及印片血細胞減少血細胞減少血清堿性磷酸酶增高血清堿性磷酸酶增高骨骼

9、病變骨骼病變骨髓活檢和涂片找骨髓活檢和涂片找r-s細胞或淋巴瘤細胞細胞或淋巴瘤細胞一、診斷一、診斷臨床分期和分組的診斷臨床分期和分組的診斷1. 淺表淋巴結：體檢、淺表淋巴結：體檢、b超、放射性核素淋超、放射性核素淋巴顯像巴顯像2. 縱隔：胸部縱隔：胸部x線、線、ct3. 腹腔、盆腔淋巴結：腹腔、盆腔淋巴結：ct、淋巴造影、淋巴造影、b超超4. 肝脾：肝脾：ct、b超、放射性核素掃描、超、放射性核素掃描、mri5. 腹部探查腹部探查二、鑒別診斷二、鑒別診斷1. 淋巴結腫大：結核性淋巴結炎淋巴結腫大：結核性淋巴結炎2. 發熱：結核病、敗血癥、結締組織病發熱：結核病、敗血癥、結締組織病3. 結外病變

10、：相應器官的惡性腫瘤結外病變：相應器官的惡性腫瘤治療治療一、霍奇金病一、霍奇金病臨床分期臨床分期主要療法主要療法a a擴大照射：膈上用斗擴大照射：膈上用斗篷式，膈下用倒篷式，膈下用倒“y”式式b b a b 聯合化療聯合化療+局部照射局部照射化療方案：化療方案：mopp：m 氮芥氮芥 o 長春新堿長春新堿 p 甲基芐肼甲基芐肼 p 潑尼松潑尼松abvd ：a 阿霉素阿霉素 b 博來霉素博來霉素 v 長春堿長春堿 d 甲氮咪胺甲氮咪胺二、非霍奇金淋巴瘤二、非霍奇金淋巴瘤1.低度惡性組：低度惡性組：推遲化療，可給推遲化療，可給cop、chop2.中、高度惡性組：中、高度惡性組：化療為主，可補充局部放射化療為主，可補充局部放射chop方案方案m-bacob方案方案macop-b方案方案 三、骨髓移植三、骨髓移植四、手術四、手術活組織檢查活組織