1、-作者xxxx-日期xxxx脫屑性間質性肺炎【精品文檔】脫屑性間質性肺炎一 概述脫屑性間質性肺炎（desquamativeinterstitialpneumonitis，DIP）是特發性間質性肺炎的一種類型，是以氣腔單核細胞浸潤為特征的慢性肺部炎癥。DIP是一種臨床及病理上獨立的疾病名稱，累及3040歲的吸煙者，大多數患者有進行性加重的咳嗽和氣促。其特征為肺泡腔有廣泛的大量肺泡細胞脫屑和增生，對類固醇激素反應良好。二 病因脫屑性間質性肺炎病因不明，但與吸煙關系密切，是異物性反應還是自身免疫現象或感染后遺癥，尚不清楚。因曾查到過類風濕因子，抗核抗體及紅斑狼瘡細胞，故一度曾認為是一種結締組織病。亦

2、有人認為與肺泡性蛋白質沉積癥有關。還有人報道繼發于呼吸道病毒及支原體感染之后，或無任何明顯誘因。三 臨床表現1.分原發性與繼發性本病可分原發性與繼發性兩類。原發者發病較急，繼發者繼發于其他疾病之后。癥狀頗似彌漫性肺纖維化，發病多隱襲，但也可突然起病，主要表現為呼吸加快、進行性呼吸困難、心率增速、發紺、干咳、體重減輕，無力和食欲減退，發熱多不超過38，嚴重者發生心力衰竭，可突然死亡。查體有時可見杵狀指（趾）。肺部體征不明顯，有時兩下肺可聽到細濕啰音，X線胸片顯示兩下肺毛玻璃樣或網狀片狀陰影，可有邊緣不清，角形陰影從肺門沿心緣向肺底及周緣散發，合并癥遠期可并發肺心病，末梢血嗜酸細胞可見增高。線表現

3、兩肺有對稱性磨玻璃樣模糊陰影，在肺底部最顯著亦有呈角形模糊陰影，從肺門向兩側肺底伸展。有時并發自發性氣胸或胸腔積液。3.鏡檢最顯著的特征肺泡腔內有大量脫屑顆粒狀細胞，大小不等，直徑78m；有些細胞呈紡錘狀。抗淀粉酶顆粒常有不含鐵的色素顆粒，脂類染色陽性。電子顯微鏡檢查，脫屑細胞多數為巨噬細胞。四 檢查1.血常規檢查紅細胞計數和血紅蛋白增高，血沉正常。2.肺功能檢查DIP患者，肺功能呈現限制性通氣功能障礙，一氧化碳彌散（DLCO）降低，輕至中度低氧血癥。線胸片X線胸片有特征性變化，絕大多數患者有十分相似的肺部陰影，主要表現為一個三角形陰影，自肺門沿心臟向兩肺基底伸展，三角形的底在側面，陰影模糊呈磨玻璃狀，自肺門向下放射的紋理明顯增粗，為擴張的肺血管影，陰影在心緣部增濃，肺外圍變淺和減少，這種典型陰影有時可持續46年不變；有的則在數月內發生變化或逐漸吸收，少部分患者可表現為彌漫性模糊的斑點狀肺陰影。五 診斷從吸煙史，臨床癥狀，X線表現只能作出擬診，經支氣管鏡或開胸作肺活檢可以確診。Ashen等（1984）所提出的病理診斷標準如下：肺泡內可見含PAS染色陽性顆粒的巨噬細胞大量聚集；肺泡內型上皮細胞腫脹及增生；間質內有淋巴細胞，漿細胞和嗜酸細胞浸潤，并有輕度間質纖維化。六 治療本病的治療措施包括：1.戒煙戒煙是主要治療措施，有助于病變的恢復。2.腎上腺糖皮質激素對于戒煙后