1、脊髓血管畸形神經內科趙文斌基本概述基本概述 脊髓血管畸形較少見，最常見的表現是蛛網膜下腔出血或脊髓出血。脊髓血管畸形可以發生在脊髓任何節段，但最常見為頸段和圓錐。平均發病年齡在20歲左右，50%以上的病人發生在16歲以前 脊髓血管畸形系先天性病變，對其認識以病理解剖為基礎，以動脈或靜脈畸形為主要病變，過去著重在靜脈的病理生理影響。在磁共振及選擇性脊髓血管造影的基礎上，結合大體病理所見。將脊髓血管畸形分為四種主要類型：型為脊髓硬膜動靜脈畸形， 原因：原因：硬膜動靜脈畸形中動脈的供應來源于脊柱節段動脈的硬脊膜分支，在大多數情況下動靜脈瘺發生于神經根袖背外側面的神經孔內在硬膜內有較少的血液流經病灶的

2、靜脈回流至硬膜內再回流到脊髓的冠狀靜脈叢，90%左右的病變發生于胸612，10%左右的病例發生在硬膜動靜脈瘺平面的節段動脈。 供應脊髓前動脈或脊髓后動脈病灶通常只有一條滋養動脈此即 a型 當病灶有2條或多條血管供應時則屬于 b型的特點發病機制 冠狀靜脈叢的血流方向一般是向上流經枕骨大孔進入顱內，在臨床上如果用多普勒測量血液的流速和壓力去檢測硬膜外動靜脈畸形處的血流動力學時，可以發現病變局部在舒張期末時的血流速度于病變切除后有所改善，而且血管阻力增加，這主要是靜脈內壓力升高的結果。在大多數病例硬膜動靜脈瘺平均靜脈內壓力為全身動脈內壓的3/4左右。 從血流動力學的觀察中可以發現：患有脊髓硬膜動靜脈

3、畸形的患者其神經功能障礙的病理生理學改變主要是由于局部靜脈壓升高所致，此類患者一旦突然出現神經功能惡化大多與靜脈系統的急劇充血直接相關且其中大多數病例可能為可逆性改變。型為血管球狀畸形， 在髓內有一動靜脈血管團，這些病變常常見于頸脊髓內，但也可發生于胸腰段的任何部位。其特點在血管造影中顯示為高血流量和稀疏的靜脈回流血管。常有靜脈瘤和靜脈曲張。型 未成熟畸形 以高血流量和廣泛而復雜的動、靜脈解剖為特點。病變可占據整個脊髓，侵及硬膜，甚至延及椎體和椎旁組織。 型髓周動靜脈畸形 脊髓血管畸形位于硬膜內-脊髓外區，脊髓前動脈的一根分支為動靜脈畸形的滋養動脈，然后經瘺回流到大小不等的髓外靜脈。動靜脈瘺及

4、其回流靜脈位于脊髓外，病變不在脊髓內。此類病變通常位于胸腰連接處。 型進一步分為亞型：a型相對較小，髓外動靜脈瘺由單一滋養動脈供應，通常位于腹側一直延及圓錐。b型一條以上滋養動脈，通常來自脊髓前動脈和多根滋養動脈來源于脊髓后動脈。通過這些病變的血流較通過a型瘺的血流量大。c型的特點是由多條供應動脈與瘺相連。病變的靜脈血回流量常常很大，胸腰椎管的腹側和腹外側常有擴張的靜脈曲張。 、型脊髓血管畸形，原屬于硬膜內血管畸形。除上述4型以外，尚有海綿狀血管畸形。海綿狀血管畸形 海綿狀血管畸形可以單一病變存在或為顱脊髓海綿狀血管瘤的一部分的形式發生在脊髓內。這些低血流量的病變由脊髓實質內分層狀的血管或多節

5、段的血管通道組成，可以發生根管內出血或者壓迫癥狀。海綿狀血管瘤可發生于整個中樞神經系統。這些病變由一些菲薄的沒有明顯彈性蛋白或平滑肌的血管壁層的血管組成。這些薄壁管道襯以內皮細胞，常常有陳舊出血的表現。在血管壁之間看不到散在分布的正常脊髓或腦實質。癥狀體征癥狀體征 依據脊髓血管畸形位于硬膜外和硬膜內的部位不同，其臨床表現不同。硬膜外脊髓血管畸形屬于型，硬膜內血管畸形分為髓內和髓外，分類屬于、型，另包括海綿狀血管畸形。 型臨床表現 脊髓硬脊膜動靜脈畸形男性多于女性。男女比例為4 1。病人的平均年齡為4050歲，病變多發于胸腰段。沒有明顯的家族發病傾向。人口統計資料顯示：脊髓硬脊膜動靜脈畸形可能為

6、獲得性疾病，這些病變可能與創傷性因素有關。 疼痛是脊髓動靜脈畸形病人最常見的癥狀。胸腰段背部或臀部的疼痛可能為其主要癥狀，有時病人可出現神經根性痛。42%的病人主訴疼痛為其主要癥狀，33%的病人有感覺障礙而非疼痛，一些病人常常在針刺感覺降低區的鄰近有皮節分布區感覺過敏，有輕觸覺和位置覺的缺失。 脊髓硬膜動靜脈畸形中1/3的病人有運動功能障礙的表現。這些病人通常有上運動神經元和與腰骶部脊髓有關的下運動神經元的混合功能障礙體征。臀肌和腓腸肌的萎縮常合并下肢的反射亢進。體力勞動、長時間站立和各種俯身、彎腰、伸展或屈曲等姿勢加重了靜脈的充血可使癥狀加重。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人蛛網膜下腔出血少見。當急

7、性壞死性脊髓病可能導致突然的癱瘓(foix-alajouaine綜合征)，這可能是由突然發生回流靜脈血栓形成引起。 脊髓硬膜動靜脈畸形病人典型的病史之一，是進行性發展的有上運動神經元和下運動神經元表現的混合性癱瘓，并且合并有疼痛、感覺障礙、臀肌萎縮和中老年男性的括約肌功能障礙。盡管動靜脈瘺可能位于腰骶部水平以上或下，癥狀往往與腰骶部脊髓有關。80%的病人可以為緩慢進展的脊髓病，不到10%15%的病人呈嚴重的脊髓功能障礙，而急性發病。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷往往被延誤。只有1/3的病人在1年內做出診斷，大約2/3的病人在癥狀出現3年后才做出診斷。 、型臨床表現 發生于硬膜內的脊髓血管畸形包括、型

8、。其中型(球狀血管畸形)和型(未成熟型或廣泛血管畸形)位于脊髓內。 髓內病變占所有脊髓血管畸形的10%15%。與脊髓硬膜動靜脈畸形相比，髓內病變在性別分布上近似。髓內病變也可發生于年輕病人。國外研究報告75%的髓內病變患者年齡低于40歲。46%的病變發生于頸段脊髓，44%發生于胸腰段脊髓。 髓內動靜脈畸形病人的臨床表現與硬膜動靜脈畸形明顯不同。髓內動靜脈畸形的病人常發生髓內和蛛網膜下腔出血。可同時伴有或沒有急性神經功能障礙。76%的病人在某一時期曾經有出血，24%的病人因出血出現神經功能障礙。髓內出血似乎在頸髓動靜脈畸形中更常見。一些病人表現為進行性逐步發展的無力、感覺障礙、括約肌功能異常和陽

9、萎，常并有髓內出血。約20%的髓內動靜脈畸形病人可發生髓內動脈瘤。這些脊髓動脈瘤常常位于供給髓內動靜脈畸形的主要滋養血管。病變位于中胸段的病人比病變位于其他部位的病人預后要差，這可能與該區段側支血管少有關。病變位于頸段的病人預后較好。 型病變的病人通常比型病變病人年輕。常在40歲以前出現癥狀。大多數病人表現為進行性發展的脊髓病并有疼痛、無力、感覺和括約肌功能障礙，或者蛛網膜下腔出血。其分布在男女之間沒有差別。 海綿狀血管畸形臨床表現 這些病變據估計占所有脊髓血管畸形的5%12%，它們可能是家族性的或多發的。海綿狀血管畸形在中樞神經系統內發病率為0.2%0.4%，估計有3%5%的腦脊髓海綿狀血管

10、畸形發生于椎管內。 脊髓海綿狀血管畸形病人的平均年齡為35歲。患者可表現為急性神經功能障礙，這常常與出血有關，由于血管的急性擴張，常并發出血。其他病人可以表現為進行性的、逐步發展的神經功能障礙，并有一種在較嚴重功能障礙發作以后出現神經功能改善的趨勢。也可能發生反復出血，出血后神經功能的惡化可持續數小時或數天。 影像學檢查 1.平片 椎體血管瘤可見椎體有柵狀疏松;髓內血管畸形可見椎管及椎弓根間距增寬，類似髓內腫瘤。cobb綜合征可見椎體及椎弓根破壞。 2.脊髓造影 這是判斷脊髓病變最重要的第一個檢查步驟，不僅能提供脊髓本身的非直接影像，而且還能顯示髓周血管的直接影像。造影時應使用非離子性水溶性造

11、影劑，其副作用少，可以較好地在蛛網膜下腔彌散，充分顯示病變。同時，還能很快吸收，不影響再次行血管造影。必要時可加行ct掃描或脊髓斷層造影。 (1)髓周正常血管影：正常脊髓造影片上常可見到髓周和髓后的血管影，直線為脊髓前靜脈，彎曲的為脊髓后靜脈，多位于胸48節段。正位斷層可在胸腰段見到發針樣根髓引流靜脈。 (2)病變的脊髓造影影像：脊髓增粗，提示髓內血管畸形，脊髓表面的靜脈團可致梗阻。椎體血管瘤可造成硬膜外壓迫。另外，在脊髓周圍或椎管圓錐部可見擴張或迂曲的血管影。 3.ct掃描 在脊髓造影明確病變節段后，再行ct掃描，對病變將會有一個更全面的認識。平掃可檢出髓內血腫和鈣化。鞘內注射造影劑 可見蛛

12、網膜、硬膜下腔有異常的充盈缺損。造影增強后，可顯示髓內、外異常的血管團。 4.磁共振成像 可以從矢狀、冠狀、橫斷三維斷層圖像全面認識髓內血管畸形的部位、血管團的大小、有無靜脈血栓形成，并做手術后或造影后的隨訪用，逐步代替了脊髓碘水造影。除海綿狀血管瘤外，各型的血管畸形在mri的影像中，都顯示為蜿蜒迂曲的低信號流空現象，分布在蛛網膜下腔或脊髓髓內。有靜脈充血時，可顯示脊髓膨大，信號或強或弱，髓內海綿狀血管瘤則在t1加權像時表現為較典型的“黑環”征，即中間是高信號，提示出血后正鐵血紅蛋白沉積，周圍為低信號。 5.脊髓血管造影 是目前確診和分類脊髓血管畸形的惟一方法，同時亦可為治療提供極有價值的信息

13、。影像學檢查具體表現 1.型診斷 在mri上可以看到異常的血管，但是在腰骶段脊髓，異常的t2加權信號往往是惟一的異常發現。脊髓硬膜動靜脈畸形的診斷在ctm往往更敏感和具特異性。與不用造影相比，在強化ct上于脊髓的背外側可以看到一個較大且呈卷曲狀的血管。造影時病人應取仰臥位進行，以檢查硬膜內的靜脈回流。硬膜動靜脈畸形中強化ct表現為完全阻塞者非常少見。在mri上可以與髓內腫瘤相區別。mri上可以顯示血液流空現象，這與脊髓周圍迂曲擴張的靜脈的表現相一致。脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的mri往往是正常的。如果病人的mri結果正常而高度懷疑其患有脊髓硬膜動靜脈畸形，應進行脊髓造影。如果造影正常，通常沒有必

14、要進行脊髓動脈造影。 當在強化ct或mri上提示此診斷時，選擇性脊髓動脈造影是確定診斷的方法。在血管造影的過程中，脊髓前動脈是可以辨認的，與硬膜動靜脈畸形相關的血供也可確定。病變的所有滋養動脈都應該確定清楚，以防止術后動靜脈瘺交通支復發。有時，靠近頭顱的硬膜動靜脈瘺可能有脊髓靜脈交通，并且可以引起脊髓靜脈高壓和脊髓病。在這些病人中，為確診這類不常見的疾病，有必要進行選擇性的頸外動脈和頸內動脈注射造影劑作頸動脈造影。 、型診斷 髓內動靜脈畸形病灶可通過t1加權像上的流空征象加以識別。在t2加權像上常并有脊髓內出現異常信號，脊髓周圍的流空征象提示脊髓病變周圍的部分。脊髓動脈造影在確定髓內病變上是必

15、要的，但在區分型和型病變上并不總是有幫助。選擇性主動脈插管以及椎動脈、頸動脈和髂腰血管的插管造影在確定髓內病變供應的滋養動脈上是有必要的。背側和腹側的根血管經脊髓前動脈和脊髓后動脈分支供應動靜脈畸形。脊髓前動脈可能終止于髓內動靜脈畸形或仍可能作為一段血管，可以確定脊髓動脈瘤和靜脈曲張。 型診斷 磁共振成像有時顯示大的脊髓周圍的流空征象，主要表現為擴張明顯的硬膜內靜脈回流，這些畸形常常出現在胸腰連接處，圓錐附近和馬尾近端。選擇性血管造影可顯示脊髓前動脈到動靜脈瘺的分布和回流靜脈。 海綿狀血管畸形診斷 海綿狀血管畸形的放射影像學圖像具有特征性。在t1加權、t2加權和質子密度成像上可以看到一個混合信

16、號強度的中心。在t1加權上可以看到此中心被一個低密度的含鐵血黃素環包繞。這些病變通常沒有顯著增強。對具有波動性癥狀的病人進行連續磁共振掃描，病變的體積可能有所變化。脊髓造影和血管造影很少有異常，通常不能做出海綿狀血管畸形的診斷。有時有必要行脊髓血管造影，對海綿狀血管畸形與其他類型的血管畸形區別。治療 脊髓硬膜動靜脈畸形的病人的脊髓病，主要是由于冠狀靜脈叢壓力升高，脊髓內灌注壓的降低。所以治療的目的是消除引起靜脈壓升高的動靜脈瘺連接處。用血管內手術或顯微外科手術可以達到此目的。 型治療 (1)血管內栓塞：脊髓硬膜動靜脈畸形的病人進行血管內治療，主要是用栓塞或閉塞的方法終斷遠端的滋養動脈、動靜脈交

17、通處和硬膜內靜脈回流的近側部分，可以對滋養動脈根部進行栓塞。 如果節段性脊髓動脈難以選擇性插管，或如果脊髓前動脈直接的或有側支的血供通過節段性脊髓動脈供養硬膜的動靜脈瘺，那么血管內治療應該是禁忌證，此時應進行外科手術。有10%15%的脊髓硬膜動靜脈瘺由那些也供應脊髓前動脈的動脈滋養。 (2)顯微外科手術：脊髓硬膜動靜脈畸形的顯微外科治療，包括硬膜內回流靜脈的電凝和切斷，或硬膜內神經根袖動靜脈畸形病灶的切除，同時行回流靜脈的電凝和切斷。 手術時病人取俯臥位，術前定位和術中確定病變水平至關重要。在包括動靜脈畸形病灶上下一定范圍行椎板切除術。檢查硬膜和近側的神經根袖，對于節段動脈不同時供應脊髓前動脈

18、和動靜脈畸形病灶，可行硬膜和動靜脈畸形切除，然后修復硬膜。打開硬膜時，辨認伴行神經根的硬膜內靜脈并將其電凝。對節段性動脈共同供應脊髓前動脈和動靜脈瘺的病人，應當切開硬膜，在蛛網膜下腔、脊髓的后外側，將硬膜內靜脈電凝切斷。、型治療 髓內動靜脈畸形的治療常常結合血管內治療和顯微外科手術的方法。當脊髓后動脈的分支有很多動脈供應時，血管內治療是最有效的方法。脊髓前動脈的注射造影可能損害正常的脊髓血流而變得復雜，特別是在脊髓前動脈不終止于血管畸形的情況下更是如此。暫時性球囊阻塞、異戊巴比妥試驗和體感誘發電位(sep)有助于選擇進行血管內治療的病例。髓內動靜脈畸形的顯微外科治療適于多個血管球型病變。這些病變常是分散分布并有明確的動脈供應。未成熟型病變在脊髓內趨向更廣泛，涉及的范圍較彌散。把這些病變從有功能的脊髓組織上分離區別往往是比較困難的。體感誘發電位和暫時性滋養動脈的夾閉的應用，有助于這些病變的顯微外科手術操作。一般情況下，位于背側或中線部位的病變最適于外科手術。病變由頭向尾方向延伸超過兩個椎體節段，以及病變與脊髓前動脈密切相連，則不適于外科手術。型治療 將血管內治療和顯微外科手術兩法相結合。由于a型病變通常為較小的滋養動脈，血流量較低，通常不適于血管內治