1、偏側舞蹈癥的概述偏側舞蹈癥的概述1 尹玉蓮，女，80歲。因“左側上下肢不自主運動7天”入院。“糖尿病”病史2年，未服用降糖藥，血糖控制欠佳。隨機血糖:Hi。入院后查尿常規：酮體（-）。經降糖、活血化瘀、營養腦神經、口服氟哌啶醇后好轉出院。2 張樹理，男，65歲。因“右側肢體不自主甩動3天”入院。“糖尿病”病史20余年，近1年來未應用降糖藥物且不控制飲食。隨機血糖：Hi。8-58-73 孫秀英，女，83歲。因“四肢不自主運動10+天”入院。左側為著。隨機血糖:24.4mmol/l。否認糖尿病病史。入院后查尿常規：酮體（-）。經降糖、活血化瘀、營養腦神經、口服氟哌啶醇后好轉。4 偏側舞蹈癥：偏側舞

2、蹈癥： 一組少見的錐體外系疾病，通常由于對側腦底部核團病變，尤其是丘腦底核、豆狀核及尾狀核，或其聯系纖維疾病所致5臨床表現：臨床表現：偏側肢體及或面部、頸部突發不規則、無目的舞蹈樣不自主運動： 如以大關節為軸，伸肢舉臂，內收外旋，身體屈伸扭轉 做鬼臉、眨眼、擠眉、噘嘴、口角抽動、扭頭聳肩、下頜搖動6病因：病因： 顱內腫瘤腦血管病基底節鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等7病因：病因： 顱內腫瘤腦血管病基底節鈣化甲狀腺功能亢進銅中毒糖尿病外傷變應性疾病丘腦手術后等腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因腦梗死、非酮癥高血糖是最常見原因8發病機理：發病機理：錐體系椎體外系9發病機理：發

3、病機理：錐體系是大腦皮層下行控制軀體運動的最直接路徑，主要管理骨骼肌的隨意運動。錐體系的任何部位損傷都可引起其支配區的隨意運動障礙或癱瘓，如肌張力增高（硬癱）、肌張力降低（軟癱）、巴氏征等10發病機理：發病機理：椎體外系是指錐體系以外的影響和控制軀體運動的所有傳導路徑，其結構十分復雜。其主要功能是調節肌張力、協調肌肉活動、維持體態姿勢和習慣性動作(如走路時雙臂自然協調地擺動）。錐體系和錐體外系在運動功能上是相互依賴不可分割的一個整體，只有在椎體外系保持肌張力穩定協調的前提下，錐體系才能完成一切精準的隨意運動。如寫字、刺繡等，而椎體外系對錐體系也有一定的依賴性，錐體系是運動的發起者，有些習慣性動

4、作開始是錐體系發起的，然后才處于錐體外系的管理下，如騎車、游泳等。11發病機理：發病機理： 椎體外系是多神經元構成的功能復雜的環路，其中最重要的結構是紋狀體（尾狀核、殼核、蒼白球）。這些部位損傷后，使蒼白球作用釋放，增強對下運動神經元的抑制作用，皮層所發動的運動無法中斷與停止，而且不能接受經小腦-紅核-丘腦紋狀體徑路的沖動而產生偏側舞蹈癥。 也有人認為腦血管病發生偏側舞蹈癥的機制與紋狀體內多巴胺能神經元占優勢有關。正常情況下，大腦中抑制性的氨基酸遞質-氨基丁酸與興奮性的氨基酸遞質-多巴胺處于平衡狀態。當紋狀體系統受到供血障礙或其他病變時，使氨基丁酸減少，而接受多巴胺能神經元較多的尾狀核、殼核、

5、紋狀體系統的多巴胺能神經元脫抑制而過度活躍，造成動作增多和肌張力減低，從而發生偏側舞蹈癥。12紋狀體：尾狀核、豆狀核1314新紋狀體：尾狀核、殼舊紋狀體：蒼白球1516非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥 1 9 6 0年Bedwell首次報道，見于血糖控制不良的老年糖尿病患者，女性多見，文獻報道以亞洲人多見17發病機制？發病機制？18假說：假說：1.高血糖及高血液粘滯度破壞大腦自身調節功能，導致基底節區低灌注，三羧酸循環被抑。2.非酮癥高血糖患者腦細胞以-氨基丁酸為能量來源，-氨基丁酸很快被耗竭，導致基節正常活動受到損害而出現癥狀。19特征性影像表現：特征性影像表現： 病變多位于單側紋狀體，雙側發生也有

6、報道，以殼核與尾狀核頭多見 1.CTCT平掃高密度，無占位效應，病灶周圍平掃高密度，無占位效應，病灶周圍無水腫無水腫 2.MRI 2.MRI呈短呈短T T1 1信號信號20女性，61歲，突發左側肢體活動障礙，左上肢舞蹈動作4天，高血糖21男性，94歲右側肢體舞蹈樣動作4天入院，血糖33.1mmol/L肢體舞蹈樣動作隨血糖波動程度改變22CT高密度目前尚未有合理解釋部分病例治療后隨訪發現CT高密度及T1WI高信號消失23馬愛軍馬愛軍 張本恕張本恕 任華任華, ,等。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現。中國神等。非酮癥性高血糖合并偏側舞蹈癥的臨床及影像學表現。中國神經經精神疾病雜志，精

7、神疾病雜志，20072007（3333）:700-701.:700-701.2477歲，男性，發病后隨訪6年MRI顯示殼核T1WI高信號逐漸降低Takao H, Norinao H, Hiroyuki Y，et al.Persistent hemiballism with striatal hyperintensity on T1-weighted MRI in a diabetic patient: a 6-year follow-up study.Journal of the Neurological Sciences 165 (1999) 178181.25Nath J, Jambhek

8、ar K, Rao C, Radiological and Pathological Changes in Hemiballism-Hemichorea With Striatal Hyperintensity, J Magn Reson Imaging. 2006 Apr;23(4):564-8.50歲非裔女性，非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥，病理切片顯示右側基底節區針樣及線樣微出血263例非酮癥高血糖并偏側舞蹈癥 PET顯示低灌注Hsu JL, Wang HC, Hsu WC.Hyperglycemia-induced unilateral basal ganglion lesions with

9、 and without hemichorea. A PET study.J Neurol. 2004 Dec;251(12):1486-90.27診斷診斷診斷：DM病史+臨床表現+影像學檢查本病的定位與最初舞蹈的癥狀相關。比如：左側基底節的病變表現為右側的舞蹈，雙側病變表現為雙側的舞蹈。其連續的影像學表現與其病程密切相關，但是影像恢復晚于臨床過程。28典型病例典型病例1、患者，男，72歲。因右側肢體不自主舞動2個月于2009年8月17日入院。既往：糖尿病史8年，間斷口服二甲雙胍，血糖控制不穩定。右側肢體不自主舞動，呈持續性，睡眠后消失。入院查體：神志清，顱神經正常，頸軟，右側肢體不自主舞動，

10、呈持續性，表現為右肩、肘、腕、髖、膝、踝關節伸曲、扭轉，緊張時加重，不受意識控制。右側肢體肌張力略低，四肢肌力正常，病理征未引出。空腹血糖18.47mmol/L，尿酮體陰性，尿糖（+） ，血銅藍蛋白035gL ，KF環陰性。 發病時影像視頻如下：29 病后1月時頭CT示：左側殼核、尾狀核頭高密度影，CT值50 HU 30 病后2月時復查頭CT 左側殼核、尾狀核高密度影密度降低。31 頭MRI T1WI示：左側豆狀核(以殼核為主)及尾狀核頭T1相呈高信號 32 T2相呈等信號 33 DWI上病灶呈稍低信號 34 MRA檢查未見明顯異常 35鑒別診斷鑒別診斷小舞蹈病、習慣性痙攣、先天性舞蹈病、抽動穢語綜合征：均無DM病史，兒童期發病。36治療治療本病的治療原則分為病因治療和對癥治療。病因治療包括抗血小板聚集、清除自由基、腦細胞活化劑、鈣離子拮抗劑、活血化