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文檔簡介

1、腎腫瘤是泌尿系統較常見的腫瘤,多為惡性。 腎腫瘤種類很多,根據腫瘤的來源分類:腎腫瘤種類很多,根據腫瘤的來源分類: 1、來自腎實質的腫瘤,有腎腺瘤和腎癌; 2、來自腎盂上皮的腫瘤,有移行乳頭狀瘤、移行細胞癌、鱗狀上皮癌和腺癌; 3、來自腎胚胎組織的腫瘤,有腎母細胞瘤(即Wilms腫瘤)、胚胎癌和肉瘤; 4、來自間葉組織的腫瘤,有纖維瘤、纖維肉瘤、脂肪瘤、脂肪肉瘤、平滑肌瘤 和平滑肌肉瘤; 5、來自血管的腫瘤有血管瘤、淋巴瘤和錯構瘤; 6、來自神經組織的腫瘤有神經母細胞瘤、交感神經母細胞瘤; 7、來自腎包膜的腫瘤,有纖維瘤、平滑肌瘤、脂肪瘤、混合瘤; 8、囊腫,有孤立性囊腫、多發性囊腫、囊腺瘤、

2、皮樣囊腫、囊腺癌; 9、轉移性腫瘤。 腎細胞癌是起源于腎實質腎小管 上皮系統的惡性腫瘤,又稱腎腺 癌,簡稱為腎癌,占腎臟惡性腫 瘤的80%90% 平掃 動脈期 靜脈期 排泄期 2004年年WHO腎細胞癌分類腎細胞癌分類(10型) 家族性腎細胞癌 透明細胞性腎細胞癌 多房性囊性腎細胞癌 乳頭狀腎細胞癌 嫌色性腎細胞癌 Bellini (貝利尼)集合管癌 腎髓質癌 Xp11.2易位/TFE3基因融合相關性腎癌 神經母細胞瘤相關性腎細胞癌 黏液樣小管狀和梭形細胞癌 腎細胞癌常見病理類型 1、腎透明細胞性癌是最 常見的腎細胞癌。既往曾使 用的“腎顆粒細胞癌” 腎透明細胞癌腎透明細胞癌 影像學特點: C

3、T、MRI增強掃描 顯示透明細胞癌血 供豐富,增強程度 有助于鑒別透明細 胞癌與非透明細胞 癌。CT增強掃描時 “快進快退”是其 典型的影像學表現, 稍大的腫瘤中常見 壞死、出血、囊性 變,10%-15%可見鈣 化。 平掃 皮質期實質期 排泄期 腎透明細胞癌腎透明細胞癌 T1WI呈稍低或等信號,T2WI呈等或稍高信號。 約15%伴囊性變。 2、多房囊性腎細胞癌是一種特殊類型 的腎細胞癌,腫瘤完全由囊腔構成, 囊腔內壁襯有小灶狀透明細胞。 平掃平掃 圖像圖像 平掃示右腎上極低密度類圓形占位, 值,有分隔,邊 緣光滑 圖像圖像 增強掃描可見腫瘤呈多房狀,間隔強 化明顯,外緣及腔內未見強化 腫瘤呈多

4、房狀,間隔強化明顯, 外緣及腔內未見強化 多房性囊性腎細胞癌需與普通型 腎透明細胞癌伴囊性變鑒別 3、乳頭狀腎細胞癌 影像學特點:CT、MRI檢查可顯示為囊實性 或實性腫瘤,與透明細胞癌不同,典型的表 現為乏血供的均質腫瘤。大的腫瘤內常見出 血、壞死區及鈣化而表現為不均質。增強掃 描時,其強化程度較透明細胞癌輕。另一個 重要的特征是其較其他亞型腎癌更多表現為 雙側、多發。 囊性乳頭狀腎癌表現為腫物邊緣結節狀軟組 織影,增強掃描時有強化。 男、65歲 腎乳頭狀腎癌 典型的表現為 乏血供的均質腫瘤。 大的腫瘤內常見出 血、壞死區及鈣化 而表現為不均質。 增強掃描時,其強 化程度較透明細胞 癌輕。

5、男、65歲 腎乳頭狀腎癌 囊性乳頭狀腎癌表現為腫 物邊緣結節狀軟組織影, 增強掃描時有強化。 囊性乳頭狀腎癌表現為腫物邊緣結節狀軟組織影 4、腎嫌色細胞癌 臨床特點:發病年齡27-86歲,平均60歲, 男女發病率大致相等,無特殊的癥狀和體 征。該腫瘤屬低度惡性腎細胞癌 CT平掃腎內近等密度軟組織影,邊界清楚,內部密度均勻,無出血、壞死區; 為乏血供腫瘤,瘤體積常較大。 CT增強,動脈期腫瘤增強不明顯,腫瘤內隱約可見條索狀或斑片狀強化。 但CT和MRI也可表現為均勻強化。內部密度均勻,無出血、壞死區 為乏血供腫瘤,瘤體積常較大。 CT增強,動脈期腫瘤增強不明顯,腫瘤內隱約可見條索狀或斑片狀強化。

6、 但CT和MRI也可表現為均勻強化。內部密度均勻,無出血、壞死區 為乏血供腫瘤,瘤體積常較大。 CT增強,動脈期腫瘤增強不明顯,腫瘤內隱約可見條索狀或斑片狀強化。 但CT和MRI也可表現為均勻強化。內部密度均勻,無出血、壞死區 腎細胞癌少見病理類型 1, Bellini(貝利尼)集合管癌是指來 源于Bellini集合管的惡性上皮性腫瘤, 罕見,不到腎惡性腫瘤的1%。 臨床表現以腹部疼痛、季肋部 腫塊和血尿為主。就診時淋巴結或 遠處轉移比例33%-83%,腎靜脈或下 腔靜脈受侵比例14%-33%。 腎Bellini集合管癌 2、Xpll.2易位TFE3基因融合相關性腎癌 此類腎細胞癌因有一染色體

7、Xp11.2的不同的 易位,均產生TFE3基因融合而成為腎細胞 癌的獨立類型。 臨床特點:主要見于兒童和年輕人,年 長者少見。發現時多數已是進展期。 Xp11.2易位TFE3基因融合相關性腎癌 3、黏液樣小管狀和梭形細胞癌 此型為腎細胞癌的新類型,罕見 在組織形態學的特征性表現是腫瘤組織同 時具有黏液樣小管狀結構和梭形細胞成分。 鏡下見梭形細胞和立方細胞并存,后者排 列呈條索狀或小管結構,腫瘤內可見淡染 黏液樣間質。 腎粘液小管狀和 梭形細胞癌 4、家族性腎細胞癌、家族性腎細胞癌 許多遺傳性腫瘤綜合征可累及腎臟,每種遺傳性 腫瘤綜合征有其相對應的腎癌類型,通常此類患 者雙側腎臟受累,而且腫瘤呈

8、多灶性。對致病基 因突變攜帶者應定期檢查腎和腎外器官。 Von Hippel-Lindau病 遺傳性乳頭狀腎癌 遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌 Birt-Hogg-Dube綜合征綜合征 3號染色體易位重構號染色體易位重構 Von-Hippel-Lindau綜合征(VHL)又稱家族性視 網膜及中樞神經系統血管瘤病,為罕見常染色 體顯性遺傳病,發生率約1/36000, 臨床特征為全身多臟器的腫瘤或囊腫,如視網 膜血管瘤、小腦或血管細胞瘤、腎腫瘤、脊柱 成血管細胞瘤、嗜鉻細胞瘤,以及腎、胰腺、 附睪等的囊腫。 VHL基因位于3號染色體,屬于腫瘤抑制基因 家族。 Von Hippel-Lindau 病病

9、VHL 5、腎髓質癌亦是罕見腎惡性腫瘤,幾乎 均伴有鐮狀細胞性血液病,發病年齡10- 40歲(平均年齡22歲), 6、神經母細胞瘤相關性腎細胞癌 臨床特點:多見于兒童腎母細胞瘤治療 后長期存活的患者,偶見腎細胞癌,即 可與腎母細胞瘤同時發生。男女發病率 相同,平均年齡13.5歲。 2002年AJCC腎癌的TNM分期 分期分期 標準標準 原發腫瘤(原發腫瘤(T) TX原發腫瘤無法評估 T0未發現原發腫瘤 T1腫瘤局限于腎內,最大徑7cm T1a腫瘤局限于腎內,腫瘤最大徑4cm T1b腫瘤局限于腎內,腫瘤最大徑7cm T2腫瘤局限于腎內,最大徑7cm T3侵及主要靜脈、腎上腺、腎周圍組織,但未超過

10、腎周筋膜 T3a侵及腎上腺或腎周脂肪和(或)腎竇脂肪,但未超過腎周筋膜 T3b肉眼見腫瘤侵入腎靜脈或腎靜脈段分支(含肌層)或膈下下腔靜脈 T3c肉眼見腫瘤侵入膈上下腔靜脈或侵犯腔靜脈壁 T4腫瘤浸潤超過腎周筋膜 AJCC 美國癌癥聯合會(American Joint Committee on Cancer); 區域淋巴結(區域淋巴結(N) Nx區域淋巴結轉移無法評估 N0無區域淋巴結轉移 N1單個區域淋巴結轉移 N2一個以上區域淋巴結轉移 遠處轉移(遠處轉移(M) MX遠處轉移無法評估 M0無遠處轉移 M1有遠處轉移 如果淋巴結病理檢查結果均 為陰性或僅有1 個陽性,被 檢測淋巴結數目8 個,

11、則 不能評價為N0 或N1。但如 果病理確定淋巴結轉移數目 2 個,N 分期不受檢測淋巴 結數目的影響,確定為N2 腎癌的 CT 診斷 CT 是腎癌術前最好的影像 檢查方法, CT 診斷腎癌的依據是: 腎臟形態的改 變, 腎內結構推移, 甚至全腎破壞被腫瘤占據。 平 掃時腫瘤密度略低于或接近于正常腎實質, 少數密 度可略高于腎 實質。較大的腫瘤內可有壞死液化 區。 少數腫瘤內可見鈣化灶, 腫瘤內任何形狀的 鈣化, 在腫瘤內或周邊 都是惡性的指征 。 增強 后腫瘤呈不均勻強化, 但其密度遠低于正常腎實質, 即腎癌的 增強程度不如正常腎實質。 轉移現象。 由于多數腎癌的密度與 正常腎實質接近, 當

12、腫塊較小、位于腎實質內 未引起 腎外形改變時, 僅進行 CT 平掃易漏診。因此對臨 床癥狀懷疑 腎癌的患者, 進行 CT 檢查時, 除平掃 外, 應常規進行增強掃描。 腎癌鑒別診斷 腎癌與腎盂癌的鑒別腎癌與腎盂癌的鑒別: 腎盂 癌多位于腎竇中央, 其血供不 如腎癌豐富, 因此增強 掃描強化較腎癌差, 此征象有助于腎 盂癌和腎癌腫塊增大侵犯腎盂和腎 實質時之鑒別; 另外腎癌 腫塊較大時正常腎輪廓容 易破壞而較大的腎盂癌仍可保持 腎影形態, 還有腎 盂癌不易侵犯腎靜脈和下腔靜脈。 腎癌與腎血管腎癌與腎血管 平滑肌脂肪瘤的鑒別平滑肌脂肪瘤的鑒別: 后者含血管、平滑 肌和脂肪組 織三種主要成分。CT

13、表現為含有多種不同密 度成 分的腫瘤, 邊緣清楚, 含有不同數量的脂肪密度影為 其典型的 CT 表現, 由于三種主要成分的比例在每個 腫瘤 中都有變化, 當血管平滑肌占優勢時, 脂肪成分 難以顯示, 即表現為實質性腫塊, 因而難與腎癌鑒別時, 需結合臨床, 后者幾乎沒有前者之血尿及腰痛的 臨床癥狀, B 超檢查可 檢測出少量的脂肪成分。對部 分腫瘤感興趣區可采用薄 層掃描, CT 可精確地發現 微量的脂肪, 凡在腎腫瘤中發現 有脂肪密度, 基本上 可以排除腎癌的診斷。 腎癌與腎囊腫的鑒別腎癌與腎囊腫的鑒別: 典型 的腎囊腫 CT 表現為囊性 低密度腫物, 囊壁薄, 邊界 清楚, 無強化, 易與

14、腎癌鑒別。 但如囊腫壁較厚, 不規 則, 有分隔, 囊內容物密度不均, 有實變, 且病變與正 常腎實質分界不清時, 則不能排除 囊性腎癌。 CT 對腎癌診斷價值 CT 可以發現未引起腎 盂、腎盞改變及無癥狀的腎癌, 可 為制定手術等治療 方案提供可靠依據。早期診斷: 明確腎癌范圍: 確定能否手 術或手術方式, 對腫瘤較大、 已有鄰近器官侵犯或遠 處轉移而無法手術的晚期腎癌患 者, 可制定選擇性 腎動脈灌注化療和/ 或栓塞等姑息治療 方法。補 充常規靜脈腎盂造影( IV P) 檢查的不足, 腫瘤 較小 未引起腎盂、腎盞形態的改變, IVP 檢查可為陰性, CT 則可直接顯示腎實質的腫瘤。是腎癌治

15、療后 隨訪復 查最好的影像學方法, 可直接顯示腎切除 后腎窩局部的 情況和有無腫瘤復發、轉移或腫瘤大 小變化及全身臟器 的轉移情況。 圖像圖像 增強掃描可見腫瘤呈多房狀,間隔強 化明顯,外緣及腔內未見強化 3、乳頭狀腎細胞癌 影像學特點:CT、MRI檢查可顯示為囊實性 或實性腫瘤,與透明細胞癌不同,典型的表 現為乏血供的均質腫瘤。大的腫瘤內常見出 血、壞死區及鈣化而表現為不均質。增強掃 描時,其強化程度較透明細胞癌輕。另一個 重要的特征是其較其他亞型腎癌更多表現為 雙側、多發。 囊性乳頭狀腎癌表現為腫物邊緣結節狀軟組 織影,增強掃描時有強化。 4、家族性腎細胞癌、家族性腎細胞癌 許多遺傳性腫瘤

16、綜合征可累及腎臟,每種遺傳性 腫瘤綜合征有其相對應的腎癌類型,通常此類患 者雙側腎臟受累,而且腫瘤呈多灶性。對致病基 因突變攜帶者應定期檢查腎和腎外器官。 Von Hippel-Lindau病 遺傳性乳頭狀腎癌 遺傳性平滑肌瘤病和腎細胞癌 Birt-Hogg-Dube綜合征綜合征 3號染色體易位重構號染色體易位重構 5、腎髓質癌亦是罕見腎惡性腫瘤,幾乎 均伴有鐮狀細胞性血液病,發病年齡10- 40歲(平均年齡22歲), 6、神經母細胞瘤相關性腎細胞癌 臨床特點:多見于兒童腎母細胞瘤治療 后長期存活的患者,偶見腎細胞癌,即 可與腎母細胞瘤同時發生。男女發病率 相同,平均年齡13.5歲。 區域淋巴

17、結(區域淋巴結(N) Nx區域淋巴結轉移無法評估 N0無區域淋巴結轉移 N1單個區域淋巴結轉移 N2一個以上區域淋巴結轉移 遠處轉移(遠處轉移(M) MX遠處轉移無法評估 M0無遠處轉移 M1有遠處轉移 如果淋巴結病理檢查結果均 為陰性或僅有1 個陽性,被 檢測淋巴結數目8 個,則 不能評價為N0 或N1。但如 果病理確定淋巴結轉移數目 2 個,N 分期不受檢測淋巴 結數目的影響,確定為N2 腎癌的 CT 診斷 CT 是腎癌術前最好的影像 檢查方法, CT 診斷腎癌的依據是: 腎臟形態的改 變, 腎內結構推移, 甚至全腎破壞被腫瘤占據。 平 掃時腫瘤密度略低于或接近于正常腎實質, 少數密 度可略高于腎 實質。較大的腫瘤內可有壞死液化 區。 少數腫瘤內可見鈣化灶, 腫瘤內任何形狀的 鈣化, 在腫瘤內或周邊 都是惡性的指征 。 增強 后腫瘤呈不均勻強化, 但其密度遠低于正常腎實質, 即腎癌的 增強程度不如正

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