1、2021-5-231 第一節第一節 概概 述述 機體的凝血功能機體的凝血功能 一、凝血系統及其功能一、凝血系統及其功能 凝血系統由凝血因子組成凝血系統由凝血因子組成 血液的凝固過程血液的凝固過程 內源性凝血內源性凝血 系統激活系統激活 外源性凝血外源性凝血 系統激活系統激活 凝凝 血血 酶酶 原原 激激 活活 纖纖 維維 蛋蛋 白白 原原 激激 活活 血栓形成血栓形成 2021-5-232 血液凝固機制 2021-5-233 二、血小板在凝血中的作用二、血小板在凝血中的作用 直直 接接 參參 與與 凝凝 血血 血管內皮細胞損傷血管內皮細胞損傷 膠原暴露膠原暴露 血小板血小板 GPIb/ vWF

2、 粘附粘附，血小板激活血小板激活 凝血酶原凝血酶原 ADP Adr TXA2 PAF 纖維蛋白原與纖維蛋白原與 血小板結合血小板結合 血小板聚集，進一步血小板聚集，進一步 與多種凝血因子結合與多種凝血因子結合 凝血塊形成凝血塊形成 血小板收縮使血栓堅固血小板收縮使血栓堅固 2021-5-234 vWF 2021-5-235 機體的抗凝血功能機體的抗凝血功能 細胞抗凝系統細胞抗凝系統 體液抗凝系統體液抗凝系統 單核巨噬細胞系統單核巨噬細胞系統 吞噬、清除凝血吞噬、清除凝血 因子、組織因子、因子、組織因子、 凝血酶原激活物凝血酶原激活物 抗凝血因子抗凝血因子3 絲氨酸蛋白酶抑制物絲氨酸蛋白酶抑制物

3、 肝素肝素 血栓調節蛋白（血栓調節蛋白（TM）蛋白）蛋白C（PC）系統）系統 組織因子途徑抑制物組織因子途徑抑制物 抗凝血因子活性抗凝血因子活性 抑制凝血因子激活物抑制凝血因子激活物 2021-5-236 蛋白C、蛋白S及血栓調節蛋白 的作用 抗磷脂綜合征：抗磷脂抗體抑制蛋白C、APC活化；減少蛋白S 2021-5-237 血管內皮細胞在凝血抗凝及纖溶過程中的作用血管內皮細胞在凝血抗凝及纖溶過程中的作用 產生各種生物活性物質產生各種生物活性物質 調節凝血與抗凝功能調節凝血與抗凝功能 調節纖溶系統功能調節纖溶系統功能 調節血管緊張度調節血管緊張度 參與炎癥反應的調節參與炎癥反應的調節 維持微循環

4、的功能維持微循環的功能 2021-5-238 纖溶系統及其功能纖溶系統及其功能 纖纖 溶溶 系系 統統 纖溶酶原激活物纖溶酶原激活物 纖溶酶原纖溶酶原 纖溶酶纖溶酶 纖溶抑制物纖溶抑制物 主主 要要 功功 能能 纖維蛋白凝塊溶解纖維蛋白凝塊溶解 保證血流通暢保證血流通暢 參與組織的修復和血管的再生參與組織的修復和血管的再生 2021-5-239 第二節第二節 彌散性血管內凝血彌散性血管內凝血 Disseminated or diffuse intravascular coagulation DIC 2021-5-2310 概念概念 由于某些致病因子作用，凝血因子和血小由于某些致病因子作用，凝血

5、因子和血小 板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增 加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。微加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。微 血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板，血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板， 繼發纖維蛋白溶解功能增強，導致患者出繼發纖維蛋白溶解功能增強，導致患者出 現明顯的出血、休克、器官功能障礙、溶現明顯的出血、休克、器官功能障礙、溶 血性貧血。血性貧血。 2021-5-2311 DIC的特征的特征 凝血功能障礙凝血功能障礙 凝血功能障礙的特征：凝血功能障礙的特征： 先高凝后低凝先高凝后低凝 臨床表現：臨床表現： 出血出血 休克休克 器官功能障礙

6、器官功能障礙 溶血性貧血溶血性貧血 2021-5-2312 組織損傷組織損傷 暴露出暴露出TF 不表達不表達TF的內的內 皮細胞、皮細胞、WBC 表達表達TF TNF、IL-1 LPS 內凝系統激活內凝系統激活 a、a 活化活化 啟動外源性凝血系統啟動外源性凝血系統 TF a Ca2+ 激活凝血因子激活凝血因子X、 （傳統通路）（傳統通路） 激活凝血因子激活凝血因子、 （選擇通路）（選擇通路） 凝血凝血 2021-5-2313 一 、DIC的原因和發病機制的原因和發病機制 原因：原因： DIC可以由單一因素或同時由多種原因引起。其可以由單一因素或同時由多種原因引起。其 始動環節是凝血系統激活引

7、起廣泛微血栓形成始動環節是凝血系統激活引起廣泛微血栓形成. 最常見的是最常見的是 感染性疾病，惡性腫瘤，產科意外，大手術，創傷感染性疾病，惡性腫瘤，產科意外，大手術，創傷 機制機制： 2021-5-2314 (一一)、組織因子釋放，啟動外源性凝血系統、組織因子釋放，啟動外源性凝血系統 創傷創傷 燒傷燒傷 大手術大手術 產科意外產科意外 腫瘤壞死腫瘤壞死 組織損傷，組織因子釋放組織損傷，組織因子釋放 形成凝血因子（形成凝血因子（和和）激活物）激活物 啟動外源性凝血系統啟動外源性凝血系統 2021-5-2315 外傷引起外傷引起DIC的機制的機制 外傷外傷 血管內皮細胞損傷血管內皮細胞損傷 內皮下

8、膠原暴露內皮下膠原暴露 表達或暴露表達或暴露TF 血小板活化血小板活化 激活激活激活激活 磷脂釋放、凝血酶增多磷脂釋放、凝血酶增多 局限凝血因子局限凝血因子 纖維蛋白原纖維蛋白原 纖維蛋白纖維蛋白 血栓形成血栓形成 2021-5-2316 (二二)、血管內皮損傷、血管內皮損傷,啟動內源性凝血系統啟動內源性凝血系統 是由因子是由因子活化成為具有活性的活化成為具有活性的a開始開始 缺氧、酸中毒、抗原缺氧、酸中毒、抗原抗體復合物、嚴重感染、內毒素等抗體復合物、嚴重感染、內毒素等 內皮損傷內皮損傷 膠原暴露膠原暴露 因子活化因子活化 內源性凝血系統激活內源性凝血系統激活 釋放釋放 TF 抗凝作抗凝作

9、用減弱用減弱 tPA減少，減少， PAI-1增多，纖增多，纖 溶活性降低溶活性降低 抑制血小板功能下降抑制血小板功能下降 促進血小板功能增強促進血小板功能增強 激活激肽系統激活激肽系統 激活補體系統激活補體系統 2021-5-2317 (三三)、血細胞大量破壞，血小板被激活、血細胞大量破壞，血小板被激活 紅細胞破壞紅細胞破壞 釋放釋放 ADP 促進血小板功能促進血小板功能 促進凝血促進凝血 酶生成酶生成 白細胞破壞或激活白細胞破壞或激活 釋放釋放 TF 血小板激活血小板激活 2021-5-2318 白細胞激活或破壞啟動外源性 凝血系統 單核細胞、中性粒細胞在內毒素、IL-1和 TNF等的誘導下

10、表達組織因子， 白細胞、白血病細胞破壞釋放組織因子 2021-5-2319 紅細胞破壞 釋放ADP促進血小板黏附聚集 釋放膜磷脂（紅細胞素）局限凝血因子， 導致大量凝血酶生成 2021-5-2320 (四四)、促凝物質進入血液、促凝物質進入血液 蛋白酶蛋白酶激活凝血酶原激活凝血酶原 蛇毒蛇毒激活激活，加強加強的活性的活性 羊水，腫瘤細胞等顆粒物質羊水，腫瘤細胞等顆粒物質 2021-5-2321 其他促凝物質入血 胰蛋白酶：激活凝血酶原和凝血因子 2021-5-2322 二、影響二、影響DIC發生發展的因素發生發展的因素 單核巨噬細胞系統功能受損單核巨噬細胞系統功能受損 肝臟功能嚴重受損肝臟功能

11、嚴重受損 血液高凝狀態血液高凝狀態 微循環障礙微循環障礙 不能清除凝血和抗凝物質不能清除凝血和抗凝物質 凝血和抗凝物質的生成障礙凝血和抗凝物質的生成障礙 凝血物質增多凝血物質增多 血液流變學改變，促凝物質增加血液流變學改變，促凝物質增加 2021-5-2323 三、三、DIC的分期和分型的分期和分型 分期分期 高凝期高凝期 消耗性低凝期消耗性低凝期 繼發性纖溶亢進期繼發性纖溶亢進期 分型分型 急性型急性型 慢性型慢性型 失代償型失代償型 代償型代償型 過度代償型過度代償型 2021-5-2324 四、四、DIC的功能代謝變化的功能代謝變化 （一）出血（一）出血 機制：機制： 1 凝血物質被消耗

12、而減少，凝血不足凝血物質被消耗而減少，凝血不足 2 纖溶系統激活，血栓溶解纖溶系統激活，血栓溶解 3 纖維蛋白降解（纖維蛋白降解（FDP）產物形成）產物形成 2021-5-2325 （二）器官功能障礙（二）器官功能障礙 機制：機制： 1 微血管內微血栓形成，使血流減少微血管內微血栓形成，使血流減少 2 缺血缺氧，組織細胞損傷缺血缺氧，組織細胞損傷 （三）休克（三）休克 機制：機制： 1 微血管微血管內微血栓形成，使回心血量減少 2 廣泛出血使血容量減少 3 促凝物質物質使血管舒張，血管壁通透性增加 4 心臟缺血缺氧受損 2021-5-2326 （四）貧血（四）貧血 微血管病性溶血性貧血微血管病

13、性溶血性貧血 DIC病人伴有的一種特殊類型的貧血病人伴有的一種特殊類型的貧血 特征特征： 外周血中可見一些特殊形態的各異的變形外周血中可見一些特殊形態的各異的變形 紅細胞（裂體細胞）碎片。外形呈盔形星紅細胞（裂體細胞）碎片。外形呈盔形星 形新月形。易破裂，發生溶血。形新月形。易破裂，發生溶血。 2021-5-2327 機制：機制： 凝血早期，纖維蛋白絲在微血管腔內凝血早期，纖維蛋白絲在微血管腔內 形成網，當血流中的紅細胞經過時，形成網，當血流中的紅細胞經過時， 可粘著滯留或掛在纖維蛋白絲上。由可粘著滯留或掛在纖維蛋白絲上。由 于血流的不斷沖擊，使紅細胞被切割于血流的不斷沖擊，使紅細胞被切割 而

14、破裂。而破裂。 或當微血流通道受阻時，紅細胞從微或當微血流通道受阻時，紅細胞從微 血管內皮細胞間的裂隙被血管內皮細胞間的裂隙被“擠壓擠壓”出出 血管外，也可使紅細胞扭曲變形破碎。血管外，也可使紅細胞扭曲變形破碎。 內毒素可使紅細胞變形性降低，使其內毒素可使紅細胞變形性降低，使其 容易破碎。容易破碎。 2021-5-2328 第一節第一節 概概 述述 機體的凝血功能機體的凝血功能 一、凝血系統及其功能一、凝血系統及其功能 凝血系統由凝血因子組成凝血系統由凝血因子組成 血液的凝固過程血液的凝固過程 內源性凝血內源性凝血 系統激活系統激活 外源性凝血外源性凝血 系統激活系統激活 凝凝 血血 酶酶 原

15、原 激激 活活 纖纖 維維 蛋蛋 白白 原原 激激 活活 血栓形成血栓形成 2021-5-2329 血液凝固機制 2021-5-2330 概念概念 由于某些致病因子作用，凝血因子和血小由于某些致病因子作用，凝血因子和血小 板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增板被激活，大量促凝物質入血，凝血酶增 加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。微加，進而微循環中形成廣泛的微血栓。微 血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板，血栓形成消耗了大量的凝血因子和血小板， 繼發纖維蛋白溶解功能增強，導致患者出繼發纖維蛋白溶解功能增強，導致患者出 現明顯的出血、休克、器官功能障礙、溶現明顯的出血、休克、器官功能障礙、溶 血性貧血。血性貧血。 2021-5-2331 白細胞激活或破壞啟動外源性 凝血系統 單核細胞、中性粒細胞在內毒素、IL-1和 TNF等的誘導下表達組織因子， 白細胞、白血病細胞破壞釋放組織因子 2021-5-2332 (四四)、促凝物質進入血液、促凝物質進入血液 蛋白酶蛋白酶激活凝血酶原激