1、原發性腹膜癌的病理診斷 秦皇島第四醫院病理科 康文喜 柴桂玲 張鳳春 原發性腹膜癌(primary perito neal carci noma , PPC是指原發于 腹膜間皮的惡性腫瘤，呈多灶性生長，臨床少見。組織學特征與原發于卵巢的 分化程度相同的同類型腫瘤相一致，而卵巢正常或僅淺表受累。該病由 Swerdlow在1959年以“盆腹膜間皮細胞瘤酷似卵巢乳頭狀囊腺癌”首次報 道，但未引起人們關注。1977年Kannerstein報道15例，首先命名 為“原發 性腹膜乳頭漿液性癌”，明確地將此病與腹膜惡性間皮瘤區分開來。 本病病因不明，組織來源尚有爭議。主要有兩種學說：一是來源于胚胎性 多路徑

2、上殘留的卵巢組織惡變；二是腹膜上皮：腹膜上皮與卵巢上皮源于同一 間胚葉，均來自胚胎體腔上皮(Embryo nal Coelomic Epithelium )、具有苗勒 管分化趨向的潛能，稱為第二苗勒系統(Seco nd mil llerian system ),當受 到某種致癌因素刺激時上皮突變形成癌。 本病無特異性診斷方法，術前誤診率較高，直至術中見腹膜廣泛瘤結節而 卵巢肉眼正常或淺表受侵方得出診斷，術前診斷主要依靠B超、CT腹水細胞學 檢查，經腹腔鏡穿刺或陰道后穹隆穿刺抽取腹水進行細胞學檢查，惡性腫瘤常 為陽性。 免疫組化：免疫組化特征與卵巢漿液性癌相似，粘蛋白測定及過碘酸雪 夫染色均陽性

3、，不產生透明質酸。 Wick等測定腹膜漿液癌免疫組化指 標，單抗角蛋白、上皮細胞膜抗原、 CA125 抗原、LeuMl B72. 3 抗原、癌 胚抗原、淀粉酶、LN1、LN2、MB2 S-100蛋白及胎盤堿性磷酸酶測定均為陽 性。Zhou等報道全部病例EMA和S-100蛋白陽性，75%病例CAI25陽 性，88%呈 CD15陽性，38%臺盤堿性磷酸酶陽性。 但最終必須經病理活檢確診。腹膜活檢對腹膜腫瘤的診斷有重要價 值，可采用腹腔鏡直視下活檢，亦可剖腹探查腹膜活檢。 診斷標準：因對本病缺乏認識，術前幾呼全部誤診，常誤為卵巢癌、 腹腔結核，直至術中見腹膜廣泛瘤結，而卵巢肉眼見正常或淺表受侵時才

4、想到本病。目前原發性腹膜癌的診斷標準有兩個： 1、美國婦科腫瘤學組（GOG）原發性腹膜癌診斷標準: （1）兩側卵巢必須是正常生理性大小、或是因良性病變而增大。 （2）卵巢外 的病灶體積必須大于雙側卵巢受累病灶。 （3）鏡下卵巢內病變必須有以下所見之一：卵巢無病變存在； 腫瘤僅限 于卵巢表面、無間質浸潤；卵巢表面受累及其間質受累，間質受累必須在 5mm 5mm以內；腫瘤的組織學和細胞學特征，必須是漿液性為主與卵巢漿液 性乳頭狀腺癌 相似或相同，而分化程度不等。 2、中國原發性腹膜癌診斷標準（卞度宏1988）: （1）腹膜有散在結節和（或）腹腔特別是盆腔內有局限性腫瘤。（2）雙側卵巢 （包括輸卵管

5、）正常，或僅在其表面有易于剝除的散在粟粒樣結節。（3）胃 腸道、肝、胰等內臟器官無原發癌灶。（4）無異位卵巢或中腎管殘余癌 腫。 兩例原發性腹膜癌組織學圖片 鑒別診斷：本病需與腹膜結核、卵巢癌腹膜轉移、彌漫性腹膜惡性間 皮瘤等相鑒別 1、腹膜結核：血清CA125是源于體腔上皮的各種組織所共有抗原，術 前 檢查血清CA125對鑒別腹膜結核有幫助。 2、卵巢癌腹膜轉移：兩者主要區別是PPC雙側卵巢實質內無腫瘤浸潤， 免疫組化無對兩者鑒別無意義。 3、彌漫性腹膜惡性間皮瘤：彌漫性腹膜惡性間皮瘤癥狀、體征、疾病 程度等與本病相似，前者多發生于男性，有石棉接觸史。惡性間皮瘤細胞具有 活躍的產生透明質酸的功能，測定患者血清或腹水中的透明質酸水平有助于兩 者的鑒別診斷，CA125水平一般不升高。光鏡下，瘤細胞呈多角形或立方形， 胞漿呈嗜酸性，無沙粒體。無中性黏液，D-pas陰性，奧辛 藍染色陽性，經透明質酸酶消化后染色陰性。癌胚抗原多陰性。S-100、胎 盤堿性磷酸酶、CA125 CD15寸鑒別也有幫助，女口 S-100蛋白或兼