1、小 氣 道 病 變,小氣道是指直徑小于2mm的氣道，包括相當于第9級分支以下的小支氣管、小葉細支氣管、終末細支氣管及呼吸性細支氣管。小氣道病變就是指主要發生在小于2mm直徑以下細支氣管的病變,HRCT是目前能最詳細顯示正常肺解剖和病理改變細節的一種影像學檢查手段，目前HRCT檢查可顯示到肺小葉水平，小葉正常或異常的許多特征性改變均能被發現,在了解氣道異常之前，必須知道，從氣管到肺泡囊共分為23級分支，肺動脈分為28級分支。正常支氣管壁厚約相當其于其管徑的1/61/10。HRCT僅能顯示其壁，管壁厚在0.3mm以下的細支氣管無法顯示，即最小能顯示的支氣管徑約為3mm，相當于8級小支氣管,氣管到肺

2、泡共分為24級，各級分支的管徑如下,氣管(1級,15-22mm)主支(2級,10mm) 葉支(3級,7mm) 段支(4級,5mm) 亞段支(5級,4mm) 小支氣管(6-11級,4mm1mm) (HRCT能顯示3mm直徑(管壁0.3mm) 8級以上支氣管) 小葉細支氣管(12-14級,1mm0.5mm) (次級小葉)終末細支氣管(15-16級,0.5mm)(腺泡) 呼吸細支氣管(17-19級,0.5mm)(初級小葉) 肺泡管(20-21級,0.5mm) 肺泡囊(22-23級,0.4mm) 肺泡(24級,0.4mm,小于3mm直徑和距肋胸膜面2030mm內的支氣管分支未能被顯示。能被顯示的最小肺

3、血管直徑為0.3mm，相當于16級肺動脈分支，也即達終末細支氣管和近端呼吸細支氣管水平,一個肺小葉由35支終末細支氣管及其遠端的肺組織組成，呈錐狀，底面呈多邊形，每邊約12.5cm，小葉間隔的正常厚度約0.10.15mm，肺泡壁厚度約0.02mm均不能被顯示,小葉核心即小葉中心部，包含小葉細支氣管及小葉動脈各分支，以及周圍的結締組織鞘（中軸纖維）。小葉細支氣管及小葉動脈的直徑約1mm（因前者其管壁僅0.15mm，一般不易被顯示），而小葉終末細支氣管及其伴隨動脈直徑約0.7mm，呼吸細支氣管及其相應肺動脈分支約0.30.5mm，以上各級小葉內動脈分支均能被HRCT所顯示，呈點狀、分叉狀或短線狀影

4、,箭頭所示小葉內動脈呈分支狀，距胸膜下12cm,小氣道異常常見于COPD、支氣管肺炎及支氣管播散性肺結核中，也見于泛（全）細支氣管炎、閉塞性細支氣管炎等,一、彌漫性泛（全）細支氣管炎（diffuse panbronchiolitis，DPB,1969年日本學者首次作為一種獨立性的小氣道病變報道。近年國內亦有少數報告。原因不明，可能與遺傳、先天性免疫功能缺陷有關，是一種以兩肺彌漫性呼吸細支氣管壁全層炎癥為主的慢性炎癥，病變可波及到終末細支氣管及近端氣道，易致細支氣管周圍炎。在臨床上常誤診為支氣管哮喘，慢性支氣管炎，支擴等病變,病理表現：以呼吸細支氣管為中心的慢性炎癥和呼吸細支氣管周圍炎，以泡沫細

5、胞、淋巴細胞、漿細胞等慢性炎癥細胞浸潤，肉芽組織增生及疤痕收縮引起細支氣管壁增厚，管腔狹窄，狹窄部位近端的支氣管擴張。受累的細支氣管腔內可充滿黏液和中性粒細胞.活檢時，于肺實質內可見邊緣清楚的黃色小結節（即HRCT所見的小結節），鏡檢，呼吸細支氣管壁增厚，炎癥延及細支氣管周圍組織，上述小結節是由細支氣管內及周圍淋巴細胞、漿細胞與組織細胞浸潤形成。進展期可見近端終末細支氣管管壁增厚及繼發性支擴,臨床表現：4050歲發病率高，男多于女，常隱襲性緩慢發病，病程平均14年,以慢性咳嗽、咳痰，活動后氣短為主要癥狀。常反復肺部感染，可出現黃綠色膿痰，80以上病例可聞水泡音、捻發音、喘鳴音相混雜，可有或無發

6、紺和杵狀指。75100有慢性副鼻竇炎，20有家族史。血清冷凝集試驗持續增高，動脈血氣分析提示低氧血癥（80mmHg以下），有阻塞性及限制性呼吸功能障礙。痰檢:常發現有綠膿桿菌、流感桿菌、厭氧桿菌等。激素與紅霉素治療可延長病程，預后較差,胸片：兩肺彌漫分布25mm大的微小結節，邊緣不清，以兩中下肺為著，伴有或不伴有肺過度充氣，重者可伴有肺外帶紋理增多呈網格狀及支擴引起的囊狀環影,病 例 一,病 例 二,病 例 三,HRCT：最常見的表現是兩肺彌漫性小葉中心性邊緣模糊的微小結節影和小結節近側常有小的分支狀、“Y”形或短線樣影與其相連（稱“樹芽征”），病理上代表小葉內增厚的終末細支氣管壁和管腔內的粘

7、液栓。另外尚可見小結節無融合趨勢與胸膜面有2-3mm間距，一些小結節影中間透亮，可伴有周圍性空氣潴留，終末細支氣管與少支氣管擴張伴管壁增厚。肺密度不均，可有磨玻璃影,在疾病早期，CT僅見邊緣模糊的小結節影；病變進展則小結節影及與其相連的線狀影或“Y”形影均可見。后者為肺小葉內2級或3級支氣管血管束分支（即增厚的終末細支氣管壁），正常不可見。這些改變提示炎癥病灶向近端終末細支氣管發展。病變繼續發展，可見小結節影與環狀或管狀影并存，后兩者為輕度擴張的終末細支氣管，隨著病變的發展，管狀影更明顯，而結節影漸不明顯。病變晚期，CT可見近端終末細支氣管及小支氣管擴張，相當于大囊狀影，結節影不明顯,經治療，

8、小結節影、線狀影、高密度黏液栓影為可逆性，小支氣管擴張為不可逆性改變,Akira 根據20例患者（病變由輕到重）的HRCT表現分為4型： 小支氣管病的早期，可見邊緣模糊的小結節位于小葉內支氣管血管分支末端周圍，距胸膜面約23mm，結節無融合傾向。 II型，結節與從近端的支氣管血管束上發出的相距1mm的第2級或第3級小細線相連，這種細線相當于增厚的終末細支氣管，結節則為位于呼吸細支氣管內,III型，有些結節與也起源自近端支氣管血管束的小環狀或管狀影相連接，后者代表輕度擴張的終末細支氣管。當病變進展時，環狀或管狀影增加，而同時結節影減少。 IV型，為疾病的晚期，可見相當于擴張的近端終末細支氣管和支

9、氣管的大囊狀影，周圍氣道較近端氣道擴張更顯著，前者連接于后者上形成果樹狀表現。同時，仍可見小環狀或管狀影（圖1023,病 例 一 示“樹芽征”及空氣潴留,病 例 二 示“樹芽征,二、閉塞性細支氣管炎（Bronchiolitis obliterans，BO,閉塞性細支氣管炎，亦有人稱為縮窄性支氣管炎。 本病可由于多種原因引起：、毒氣性閉塞性支氣管炎（吸入二氧化氮（硫）等引起）；、感染后閉塞性支氣管炎；、伴有結締組織疾病的閉塞性細支氣管炎；、作骨髓或心、肺移植合并的閉塞性細支氣管炎；、伴有機化性肺炎的特發性閉塞性支氣管炎（BOOP），為累及細支氣管的炎癥又同時累及肺泡時，則稱為BOOP，大部分患者

10、的肺泡改變為機化性肺炎,單純性的BO與BOOP在臨床和病理上是完全不同的疾病。 單純性的 BO是一種小氣道疾病，組織學上表現為16mm的小支氣管及細支氣管粘膜下和其周圍的慢性炎癥及纖維化導致管腔部分或完全閉塞，通氣受限，管腔內無肉芽組織息肉，肺泡管、肺泡腔正常，對激素反應不良,BOOP是一種肺泡疾病，可見肉芽組織長入包括肺泡和肺泡管的小氣道；故它雖含有BO，但它不完全是小氣道疾病，其肺泡改變（機化性肺炎）更明顯，其最常見的CT表現多為兩側分布的斑片狀實變影。對激素治療有效，預后好,臨床癥狀,單純性閉塞性細支氣管炎（BO） 較少見，其癥狀和體征與氣道阻塞者相似。肺功能檢查時1秒鐘用力呼氣量少于6

11、0預計值。 、特發性閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP） 急或慢性感染，常有16個月的干咳、氣短及低熱、限制性肺功能障礙,影像表現,單純性閉塞性細支氣管炎 胸片表現：常無異常所見。有的僅有輕度肺氣腫或少許肺周圍部紋理增強，也可出現因細支氣管狹窄而引致的氣腫性肺大泡,HRCT表現：不管何種原因引起的閉塞性細支氣管炎，其HRCT表現都十分相似，它們反映了本病的細支氣管壁增厚；支氣管和細支氣管擴張；由于支氣管異常而引起的局部空氣潴留；通氣不良導致反射性低灌注，血液再分配到通氣正常的區域內，這樣，就出現了肺野的不規則補丁狀或地圖狀的密度增高區和密度減低區,密度減低區為通氣不良造成的空氣潴留和血管痙

12、攣造成灌注減少所致，其內可見管壁增厚及支擴（占2/3）與肺A分支變小、減少。密度減低區呈局限性，肺段或小葉分布，邊緣清楚、銳利。密度增高區為通氣正常，血液灌注較多，故肺A分支正常或稍增粗。上述稱為“馬賽克灌注”現象，要和“磨玻璃”影區別，后者區內的肺A大小正常。“馬賽克灌注”常見于急性閉塞性細支氣管炎，經激素等治療，當空氣潴留和反射性低灌注改善后，“馬賽克灌注”現象可消失,病例一： 女，63歲，因右側肺氣腫行右肺移植。 呼氣相（圖B）單箭頭所指區域肺野透亮度增高，提示空氣潴留，雙箭頭所指相對正常或含氣不全的肺組織，纖支鏡活檢提示閉塞性細支氣管炎,A. 吸氣相,B. 呼氣相,病例二： 心、肺移植

13、術后，A、B、C代表三次不同時間的呼氣相CT檢查，我們觀察到空氣潴留的解剖分布及程度呈進行性蔓延,特發性閉塞性支氣管炎伴機化性肺炎（BOOP） 胸片表現：可無異常表現或有肺氣腫，合并機化性肺炎時，可表現為為斑片狀、小結節狀及網狀病灶。前者密度均勻，50有游走性,圖 A,圖 B,女，72歲，長期使用環磷酰胺等化療藥物。 圖A示兩側外周肺野多發斑片狀模糊陰影；圖B為2周后追蹤復查，提示原病灶 進一步實變、致密，經右中葉支纖鏡活檢提示BOOP,HRCT表現：兩下肺野可見多數斑片狀實變影，多位于胸膜下或支氣管旁分布，實變影中均可見支氣管充氣征，亦可見兩肺分布的小結節影，分布可均勻、密度一致，多為35m

14、m直徑，少數可達510mm，邊緣較光滑或較模糊，位于小葉中央，沿支氣管血管束排列，病理上為灶性炎癥。中心是異常的細支氣管。實變影內或附近支氣管壁增厚和/或擴張。另可有磨玻璃影、網狀和不規則條狀影。小葉間隔增厚，30病例有胸水。實變影經激素治療后幾乎可全部消失,病例一：兩下葉外周肺野見邊緣模糊的局灶性實變影，并伴有細支氣管壁的增厚 注意同時還有中量心包積液（P,病例二：空心箭示片狀氣腔實變，彎箭示磨玻璃樣影，實心箭示邊界不清的結節影,鑒別診斷,1） 一般支氣管擴張 彌漫性泛細支氣管炎（DPB） 咯血史 常有 常無 支擴部位 大氣道 小氣道 HRCT表現 支擴有聚攏 無 伴肺感染 彌漫性小葉 中心

15、性小結節 無 有,2） 肺間質病變 DPB HRCT表現 間質性病變為主 彌漫性分布的小葉中心性 小結節，樹芽征 （3） 結節病（二期） DPB HRCT表現 兩肺門淋巴結腫大，小結 小葉中心性小結伴 節主要沿淋巴管走行，在 “Y”形或線狀高密影 兩肺外圍胸膜下及肺門區 及小支氣管壁增厚 的支氣管兩側常有一串小 及擴張 結節影 肺功能 彌散性功能障礙 阻塞性及限制性呼吸功 能障礙,4） 閉塞性細支氣管炎伴機化性肺炎 彌漫性泛細支氣管炎 (BOOP) （DPB） 病因 毒氣、急慢性感染、過敏、 遺傳、先天免疫功能缺陷 自身免疫反應 病理 肺泡及肺泡管與小氣道內息肉狀 呼吸細支氣管全層慢性炎癥及

16、肉芽組織增生，炎癥細胞侵潤，疤痕 周圍炎，有肉芽組織增生，疤 形成導致小氣道閉塞，可有小葉中央灶 痕收縮引起管腔增厚、狹窄， 性炎癥造成的小結節及斑片狀影。 但完全閉塞者少。 胸片 可無異常表現或僅有肺氣腫，合 兩肺彌漫分布25mm大微小 并機化性肺炎時，可表現為兩肺外圍 結節邊緣不清，伴有或不伴有 紋理增強小結節狀或斑片狀密影，密 肺氣腫，重者肺外圍紋理增多 度均勻，50有游走性。 伴囊狀支擴,HRCT 兩下肺野、胸膜下分布較多斑片 病變早期見兩中下肺野彌漫分布小 狀或小結節狀密影，前者內中可 葉中心性小結節影。病變進展見小 見支氣管充氣征，50有游走性， 結節影與其相連的“Y”形或短線 后者多為35mm直徑大，少數 狀影（樹芽征）病變