,第十七章肝性腦病hepaticencephalopathy,教學目的與要求,了解：肝性腦病診療的最新進展熟悉：肝性腦病的病因、發病機制及鑒別診斷掌握：肝性腦病的臨床表現、診斷要點和治療原則,【概述】,肝性腦病（Hepaticencephalopathy,HE）過去稱肝性昏迷（Hepaticcoma），是嚴重肝病引起的，以代謝紊亂為基礎，中樞神經系統功能失調的綜合征。臨床表現輕者可有輕微的智力減退。嚴重者出現意識障礙、行為失常和昏迷,【病因】,病因1、大部分：肝硬化2、其它如重癥肝炎，暴發型肝功能衰竭，原發性肝癌，嚴重膽道感染，妊娠期急性脂肪肝等常見誘因上消化道出血、大量排鉀利尿、放腹水、高蛋白飲食、催眠鎮靜藥、麻醉藥、便秘、尿毒癥、外科手術、感染等,有多種假說，以氨中毒學說最確實有據一、氨中毒學說是門體分流性腦病的重要機制（一）血氨的來源：腸道、腎、骨骼肌,【發病機制】,1、腸內產氨：是血氨主要來源(每日4克)，來自兩方面尿素分解產氨：血中尿素1530%彌散入腸道。蛋白質分解產氨：食物中蛋白質、消化道出血。氨的吸收：非離子氨（NH3）NH4NH3（有毒性入腦屏）+H+腸腔內PH6時，NH3血PH3，門體分流病患者1二、電生理檢查腦電圖：對0期和1期價值較小誘發電位：可用于輕微肝性腦病的診斷和研究臨界視覺閃爍頻率：輔助診斷肝性腦病，用于檢測輕微肝性腦病三、心理智能測驗聯合木塊圖試驗、數字連接試驗和數字符號試驗，篩選輕微肝性腦病四、影像學檢查急性肝性腦病行頭顱CT或MRI檢查，可發現腦水腫,【HE診斷和鑒別診斷】,依據為：有嚴重肝病和（或）廣泛門體側支循環形成的基礎精神紊亂，昏睡或昏迷，可引出撲翼樣震顫肝功能血生化指標明顯異常及（或）血氨升高肝性腦病的誘因腦電圖異常心理智能測驗、誘發電位及臨界視覺閃爍頻率異常頭部CT或MRI排除腦血管意外及顱內腫瘤等疾病,【鑒別診斷】,1、與精神病相鑒別2、與引起昏迷的其他疾病鑒別：如糖尿病、低血糖、尿毒癥、腦血管意外、腦部感染、鎮靜劑過量等,【治療】,主要措施積極治療原發肝病去除引發HE的誘因維護肝臟功能免受進一步損傷促進氨代謝清除調節神經遞質,【治療】,一、及早識別及去除肝性腦病的發作的誘因1、糾正水、電解質及酸堿平衡避免低鉀性堿中毒2、止血和清除腸道積血口服或鼻飼乳果糖、乳梨醇、25%硫酸鎂導瀉,3、預防和控制感染選用對肝功能損害小的廣譜抗生素4、慎用鎮靜藥及損傷肝功能藥物禁用嗎啡及其衍生物、水合氯醛及速效巴比妥類減量使用（常量的1/2或1/3）安定、東莨菪堿并減少給藥次數異丙嗪、撲爾敏可代替鎮靜藥用5、其它：注意防止便秘、避免大量蛋白質飲食、警惕低血糖并及時糾正,二、營養支持治療急性起病數日內禁蛋白神智清楚后從20g/天加至1g/(kg.d)慢性肝性腦病無禁食必要植物蛋白較好,三、減少腸內氮源性毒物的生成和吸收1、清潔腸道消除腸積血或含氮物質，生理鹽水或弱酸溶液口服：33%硫酸鎂導瀉2、乳果糖或乳梨醇作用：酸化腸腔乳果糖用法：10ml20mltid乳糖也有效，價格便宜3、口服抗生素：利福昔明、甲硝唑、新霉素等4、益生菌制劑：枯草桿菌糞腸球菌二聯、嗜酸乳桿菌等,四、促進體內氨的代射1、L-鳥氨酸-L-門冬氨酸：20g，靜滴，1次/日2、鳥氨酸酮戊二酸3、其它：谷氨酸鈉和谷氨酸鉀、精氨酸理論上有效,五、調節神經遞質1.GABA/BZ復合受體拮抗劑氟馬西尼2.減少或拮抗假神經遞質：支鏈氨基酸六、基礎疾病的治療1.改善肝功能2.阻斷肝外門體分流3.人工肝:分子吸霧劑再循環系統（MARS）4.肝移植:嚴重和頑固性肝性腦病患者有此指證七、患者教育,【預后】,輕微型肝性腦病，預后經治療多能好轉急性肝衰竭所致發病后很快昏迷或死亡失代償期肝硬化所致有明顯誘因，可能恢復肝硬化終末期肝性腦病，預后差,【預防】,對肝病患者進行教育避免醫源性誘因肝病進行性發展時，醫生應有診斷輕微肝性腦病的意識,【思考題