支氣管擴張癥 南方醫科大學珠江醫院呼吸科于化鵬 支氣管擴張癥 bronchiectasis 定義 近端支氣管擴張 中等大小 直徑大于2mm異常擴張 支氣管壁肌肉 彈性組織 破壞 主要癥狀 慢性咳嗽 大量膿痰和反復咯血 支氣管擴張 病因及發病機制 病理及病理生理 臨床表現 輔助檢查 診斷及鑒別診斷 治療 預防 一 病因和發病機制 一 發病因素 1 支氣管 肺組織感染1 支氣管 肺組織感染和支氣管阻塞 1 支氣管 肺組織感染 管腔粘膜充血 水腫管腔狹小 分泌物易阻塞管腔導致引流不暢加重感染 2 支氣管阻塞 引流不暢誘發肺部感染肺不張 兩者互相影響 促使支氣管擴張發生和發展 兒童 青年支氣管肺感染 最常見原因細菌 真菌 分枝桿菌 病毒 嬰幼兒支氣管壁薄弱 管腔較細狹 易阻塞 反復感染破壞支氣管壁各層組織 支撐作用破壞 細支氣管周圍組織纖維化 牽拉管壁 使支氣管變形擴張 病變常累及兩肺下部支氣管左側更為明顯 下葉 舌葉 右側中葉綜合征 肺結核纖維組織增生和收縮牽引 支氣管內膜結核 引起管腔狹窄 阻塞 引起支氣管擴張 好發部位于上葉尖后段或下葉背段 2 支氣管阻塞腫瘤 異物 管外腫大淋巴結壓迫 支氣管阻塞 導致遠端支氣管 肺組織感染 支氣管阻塞致肺不張 失去肺泡彈性組織緩沖 胸腔內負壓直接牽拉支氣管壁 支氣管擴張 中葉綜合征 右肺中葉支氣管細長 周圍有多簇淋巴結 內 外 前組 非特異性或結核性淋巴結炎而腫大壓迫支氣管 引起反復感染和右中葉不張 2 免疫缺陷 反復支氣管炎癥可發生支氣管擴張 原發性 先天性丙種球蛋白缺乏癥和低球蛋白血癥 慢性肉芽腫 補體缺陷 繼發性 長期服用免疫抑制劑 HIV感染 類風濕 克羅恩病 潰瘍性結腸炎 紅斑狼瘡 3 支氣管先天性發育缺損 1 1抗胰蛋白酶缺乏 見于嚴重者 2 纖毛缺陷 Kartagener綜合征 導致局部管壁薄弱或彈性較差 常伴有鼻旁竇炎及內臟轉位 右位心 稱為Kartagener綜合征 3 肺囊性纖維化 與遺傳因素有關 支氣管粘液腺分泌大量粘稠粘液 血清內含有抑制支氣管柱狀上皮細胞纖毛活動物質 分泌物潴留在支氣管內阻塞 肺不張 繼發感染 誘發支氣管擴張 淋巴管性 黃甲綜合征 氣管支氣管性先天性軟骨缺失癥 第二 三級支氣管擴張 軟骨缺失 巨大氣管 支氣管 tracheobronchomegaly 系先天性結締組織異常 管壁薄弱 導致支氣管擴張 血管性 肺隔離癥 4 先天性結構缺陷 5 其他 氣道阻塞 壓迫 異物 腫瘤 肺手術 毒性物質吸入 刺激腐蝕性氣體和氨氣吸入 直接損傷氣管 支氣管管壁 反復繼發感染 炎性腸病 潰瘍性結腸炎 移植 免疫抑制引起感染 二 病理及病理生理1 病理繼發于支氣管 肺組織炎性病變 主要有中性粒細胞 巨噬細胞 上皮細胞釋放的彈性霉 膠原酶和IL 8 LT 4介導 支氣管擴張多見于下葉 左下葉支氣管較細長 受心臟血管壓迫 影響引流 易發生感染 更容易發病 舌葉支氣管開口接近下葉背支 常因下葉感染而受累及 故左下葉與舌葉的支管擴張常同時存在 擴張形態可分為柱狀 囊狀和不規制三種 亦?；旌洗嬖?柱狀擴張的管壁損害較輕 隨著病變的發展 破壞嚴重 變為囊狀擴張 亦可經過治療使病變穩定或好轉 常伴毛細血管擴張 或支氣管動脈和肺動脈的終末支擴張與吻合 形成血管瘤 可出現反復大量咯血 支氣管擴張粘膜表面 慢性潰瘍 纖毛柱狀上皮細胞鱗狀化生或萎縮 管壁彈力組織 肌層以及軟骨受損傷 纖維組織替代 管腔變形擴張 支氣管擴張發生反復感染 炎癥蔓延到鄰近肺實質 引起不同程度肺炎 小膿腫或小葉不張 以及伴有慢性支氣管炎的病理改變 形成肺纖維化和阻塞性肺氣腫 會加重支氣管擴張 2 病理生理支氣管擴張 早期 病變輕 局限 由于肺的儲備能力大 呼吸功能測定可在正常范圍 晚期 病變范圍較大時 出現輕度阻塞性通氣改變 肺氣腫 病變嚴重 廣泛 支氣管周圍肺纖維化 累及胸膜或心包時 表現為阻塞性為主混合性通氣功能障礙肺活量 VC 減少 用力肺活量 FVC 和第一秒用力肺活量占用力肺活量比值 FEV1 FVC 減低 殘氣 肺總量比值 RV TCL 相對增加 吸入氣體分布不勻支氣管擴張區肺組織肺泡通氣減少 血流很少受到限制 通氣 血流比值小于正常形成肺內的動靜脈樣分流 以及彌散功能障礙導致低氧血癥 肺泡毛細血管廣泛破壞 肺循環阻力增加 低氧血癥引起肺小動脈血管痙攣 肺動脈高壓 增加右心負擔肺心病右心衰竭 三 臨床表現1 癥狀病史 童年有麻疹 百日咳 支氣管肺炎遷延不愈 以后常有呼吸道反復發作感染 典型癥狀 反復肺感染 同一肺段遷延不愈 引流差 易感染 慢性咳嗽 大量膿痰 反復咯血 慢性咳嗽伴大量膿性痰 痰量與體位改變有關 晨起或入夜臥床時 咳嗽 痰量增多 呼吸道急性感染時 黃綠色膿痰明顯小量 150ml收集痰液于玻璃瓶中分離為四層 上層為泡沫 下懸膿性成份 中為混濁粘液 底層為環死組織沉淀物 若有厭氧菌混合感染 有臭味常見細菌 綠膿 金葡 流感噬血桿菌 肺炎球菌 咯血 反復發生 50 70 程度不等 從小量痰血至大量咯血 小500ML 或者一次咯血 100ml咯血量與病情嚴重程度有時不一致 支氣管擴張咯血后一般無明顯中毒癥狀 干性支氣管擴張反復咯血 平時無咳嗽 膿痰等呼吸道癥狀 支氣管擴張多位于引流良好部位上葉支氣管 且不易感染 慢性感染中毒癥狀 原因 反復繼發感染 炎癥擴展到周圍肺組織病變支氣管引流不暢 痰不易咳出 表現 發熱 納差 乏力 消瘦 貧血等癥狀 慢性重癥支氣管擴張肺功能嚴重障礙勞動力明顯減退 活動即有氣急 紫紺 伴有杵狀指 趾 2 體征早期或干性支氣管擴可無異常肺部體征 病變重或繼發感染時聞及下胸部 背部較粗的固定性濕啰音 結核引起的支氣管擴張多見于肩胛間區 咳嗽時可聞及干性啰音 1 X線檢查 早期輕癥患者胸部平片示一側或兩側下肺紋理局部增多及增粗現象 典型的X線表現出現軌道癥 粗亂肺紋中有多個不規則環狀透亮陰影或沿支氣管的卷發狀陰影 感染時陰影內出現液平 五 輔助檢查 支氣管造影能確診明確支氣管擴張部位 性質和范圍 病變嚴重程度 對外科手術和切除范圍提供依據 胸部CT高分辨率CT 較常規CT具有更清晰空間和密度分辨力 基本取代支氣管造影 纖維支氣管鏡 可以明確出血 擴張或阻塞部位 沖洗液作涂片革蘭染色 細胞學檢查 細菌培養等 進行局部灌洗對診斷和治療也有幫助 六 診斷反復咳痰 咯血的病史 同一部位反復感染再結合童年誘發支氣管擴張的呼吸道感染病史體征CT檢查 七 鑒別診斷1 慢性支氣管炎多發生在中年以上的患者 在氣候多變的冬 春季節多見 咳嗽 咳痰明顯 多為白色粘液痰 很少膿性痰 兩肺底有散在細的干 濕啰音 2 肺膿腫起病急 有高熱 咳嗽 大量膿臭痰 X線檢查可見局部濃密炎癥陰影 中有空腔液平 急性肺膿腫經有效抗生素治療后 炎癥可完全消退吸收 慢性肺膿腫則以往有急生肺膿腫的病史 3 肺結核常有低熱 盜汗等結核性全身中毒癥狀 干濕啰音多位于上肺局部 X線胸片和痰結核菌檢查可作出診斷 4 先天性肺囊腫X線檢查可見多個邊界纖細的圓形或橢圓陰影 壁較薄 周圍組織無浸潤 支氣管造影可助診斷 5 彌漫性泛細支氣管炎 慢性咳嗽 咳痰 活動后氣促 胸片及CT出現小結節影 類風濕因子 抗核抗體 冷凝試驗陽性 大環內脂類藥物有效 明確診斷靠病理 治療原則1 治療基礎2 控制感染 3 保持氣道通暢 4 必要時手術 八 治療 1 治療基礎病 活動性肺結核伴支擴 積極抗結核治療 低免疫球蛋白 補充免疫球蛋白 2 控制感染輕癥感染時 可用口服抗生素 如 阿莫西林 0 5 qid 第一 二代頭孢 喹諾酮等 嚴重感染 銅綠假單胞菌感染時選用抗假單胞菌抗生素 厭氧菌加用甲硝唑或克林霉素 3 改善氣流受限 支氣管舒張藥4 清除氣道分泌物 1 祛痰劑 氯化銨 0 3 0 6g tid 溴已新 8 16mg tid 氨溴索 30 60mg tid 2 體位及物理排痰 體位引流作用有時較抗生素治療尤為重要 使病肺處于高位 引流支氣管開口向下可使痰液順體位引流至氣管而咳出 根據病變部位采取不同體位引流 每日2 4次 每次15 30min 3 生理鹽水霧化吸入使痰液變稀 可加用支氣管舒張劑噴霧吸入 以緩解支氣管痙攣 以提高其療效 體位引流 4 纖支鏡吸痰 3 纖支鏡吸痰體位引流效果不佳者 用纖支鏡吸痰 用生理鹽水沖洗 可局部使用抗生素 3 手術治療1 反復感染或 和 大咯血內科治療無效者 2 其病變范圍局限于一葉或一側肺 3 年齡40歲以下 全身情況良好 可根據病變范圍作肺段或肺葉切除術 若病變很少 且癥狀不明顯 或病變較廣泛累及