腦瘤疑難病例影像學診斷分析,天津醫科大學總醫院 張云亭,中樞神經系統腫瘤組織學分類（1993年）,1神經上皮組織腫瘤 2顱神經和脊神經腫瘤 3腦膜腫瘤 4淋巴和造血組織腫瘤 5生殖細胞腫瘤,6囊腫和瘤樣病變 7鞍區腫瘤 8局部擴展性腫瘤 9轉移性腫瘤 10未分類腫瘤,一、神經上皮組織腫瘤 ,彌漫浸潤性 彌漫性星形細胞瘤 間變性星形細胞瘤 膠質母細胞瘤,星形細胞腫瘤,局限性 毛細胞型星形細胞瘤 多形性黃色星形細胞瘤 室管膜下巨細胞型星形細胞瘤,概述 侵襲最強，分化最差的膠質瘤（惡性星形細胞 瘤），IV級 病理 腫瘤不均質，壞死，新生血管豐富，無BBB 影像學 位置深在有壞死區腫塊，不均一、環狀強 化，壁不規則、厚度不一，水腫廣泛，3/4病例 侵及或跨越胼胝體交叉,多形性膠質母細胞瘤,右顳葉膠質母細胞瘤級,左側小腦膠質母細胞瘤,胼胝體膠質母細胞瘤,胼胝體壓部膠質母細胞瘤,巨細胞型膠質母細胞瘤,男，14歲 為膠母特殊亞型，以兒童、青少年多見，好發于腦表淺 鑒別診斷 生殖細胞瘤 淋巴瘤 PNET 星形細胞瘤,ac 混合性少突星形細胞瘤II級 d 纖維型星形細胞瘤II級,多中心性膠質瘤,多中心性膠質瘤,女，47歲 右額DNET并少突膠質細胞瘤 右頂DNET,多灶性膠質瘤 （間變性星形細胞瘤，不除外膠母）,男，53歲 1.多中心膠質瘤：遠離各自獨立的膠質瘤病理相同或不同，不同病灶影像學表現不同 2.多灶性膠質瘤：鏡下可見病灶間有腫瘤細胞相連或播散，不同病灶影像表現相同 鑒別診斷 轉移瘤 淋巴瘤,概述 級或具有間變特征，占星形細胞腫瘤1%；平均年 齡14歲 病理 起于大腦半球、腦表面、軟腦膜下星形細胞，含泡 沫樣粘液細胞（黃瘤細胞） 影像學 顳葉，次為頂、枕、額葉，表淺或軟膜下壁結節囊 性腫塊，結節強化，壁有或無強化，偶顱骨內板扇 貝樣骨侵蝕 CT：實體部分密度不均一 MRI：T1低等信號，T2高信號,多形性黃色星形細胞瘤,多形性黃色星形細胞瘤,多形性黃色星形細胞瘤,多形性黃色星形細胞瘤,腦橋多形性黃色星形細胞瘤,女，9歲 鑒別診斷 毛細胞型星形細胞瘤 少突膠質細胞瘤 星形細胞瘤 腦干炎 誤診原因 實性腫塊伴囊變 部位,概述 級，占腦瘤26%，年齡515歲，男:女 為3:4，位于小腦，余視神經、視交叉、丘 腦、 下丘腦 病理 局限無包膜、膨脹無浸潤生長，多有結節的 囊，25%鈣化 影像學 結節的囊性腫塊，結節、壁強化,毛細胞型星形細胞瘤,毛細胞型星形細胞瘤,毛細胞星形細胞瘤,毛細胞型星形細胞瘤,毛細胞型星形細胞瘤,成人型毛細胞型星形細胞瘤,男，70歲 鑒別診斷 淋巴瘤 轉移瘤 誤診原因 年齡 部位,一、神經上皮組織腫瘤 ,少突膠質細胞腫瘤 少突膠質瘤 間變性少突膠質瘤,混合性膠質瘤 少突-星形細胞瘤 間變性少突-星形細胞瘤,概述 純少突少見，多為混合性；顱內腫瘤25%，膠質 瘤510%；3545歲；男性稍多 病理 85%在大腦半球髓質，朝皮質生長，額葉常見，浸 潤慢，腫瘤、腫瘤血管及鄰近血管鈣化、囊腫 影像學 CT：皮質、皮質下腫塊；鈣化（40%），出血、囊 變各20%，17%顱骨侵蝕，不均一強化 MRI：T1低，T2高信號，不均一強化,少突膠質細胞瘤和混合性膠質瘤,少突膠質細胞腫瘤是顱內最常見的鈣化腫瘤,腦干少突膠質瘤（II級）,左額葉混合性少突膠質細胞瘤,右額葉混合性少突-星形-室管膜細胞瘤,左顳間變性少突-星形細胞瘤,少突星形細胞瘤,男，43歲 術后診斷：腦外腫瘤,間變性少突膠質細胞瘤,女，22歲 術后診斷：右頂鐮旁腦膜瘤 鑒別診斷 腦膜膠質瘤（腦膜膠質瘤病）為腫瘤基于腦膜，與腦或脊髓無直接延續，無作為腦實質內腫瘤種植轉移的根據,一、神經上皮組織腫瘤 ,室管膜腫瘤 室管膜瘤 間變性室管膜瘤 室管膜下瘤,室管膜瘤 （ependymoma）,概述 四腦室多見，依次側、三腦室、導水管、脊髓、 馬尾、大腦半球，70%位于幕下；占顱內腫瘤35%、 膠質瘤9%，70%惡性，1020%腦脊液轉移； 兒童多見；男:女為3:2 病理 起于室管膜細胞 影像學 腦室內腫塊，形狀同腦室，四腦室內者可通過中孔延 到小腦延髓池，側孔到橋小腦角池 CT：等密度，50%小圓形鈣化的四腦室腫塊，可囊變 出血，多均一強化 MRI：T1低、等，T2等、高信號，不均一強化,四腦室后顱凹室管膜瘤,幕上室管膜瘤,幕上室管膜瘤,女，34歲 病理：右頂葉間變型室管膜瘤 鑒別診斷 多形性黃色星形細胞瘤 神經節細胞膠質瘤 毛細胞型星形細胞瘤,一、神經上皮組織腫瘤 ,脈絡叢腫瘤 脈絡叢乳頭狀瘤 脈絡叢癌,脈絡叢腫瘤 （choroid plexus tumors）,概述 脈絡叢乳頭瘤、脈絡叢癌；占顱內腫瘤12%，85% 5歲以下，50% 1歲以下，兒童側腦室，成人四腦室 病理 起于脈絡膜上皮，分葉狀腫塊，有乳頭狀小葉 影像學 腫瘤平均4.5cm，25%鈣化，90%腦積水，單發86%多 發14%，播散15% CT：等、高密度腦室內腫塊，點狀鈣化 MRI：T1低等信號，T2信號不均（鈣化、血管流空） CT、MRI強化明顯 脈絡叢癌可有室管膜侵犯及腦脊液種植,脈絡叢乳頭狀瘤,脈絡叢癌,左側脈絡叢乳頭狀瘤,男，52歲 鑒別診斷 聽神經瘤 腦膜瘤 表皮樣囊腫 動脈瘤,一、神經上皮組織腫瘤 ,起源不明的神經膠質腫瘤 星形母細胞瘤 大腦膠質瘤病,大腦膠質瘤病 （gliomatosis cerebri）,概述 膠質腫瘤不常見的過度彌漫性浸潤。腦內任 何部位均可發生，廣泛受累常見。年齡2040 歲，性別相同，預后差 影像學 病變范圍大，占位輕 CT： 等、低密度區，僅1/8強化 MRI： T1等、低信號，T2高信號，50%單發、 多發強化,大腦膠質瘤病,一、神經上皮組織腫瘤 ,神經元和混合性神經元-神經膠質腫瘤,神經節細胞瘤 小腦發育不良性神經節細胞瘤 促纖維增生性嬰兒星形細胞瘤 胚胎發育不良性神經上皮瘤 神經節細胞膠質瘤 間變性神經節細胞膠質瘤 中央神經細胞瘤,神經節細胞腫瘤 （ganglion cell tumors）,概述 低度，占原發腦瘤1%，兒童腦瘤4% 分類 神經節細胞瘤（gangliocytoma）：I級 神經節膠質細胞瘤（ganglioglioma）：III級 年齡 80%30歲以下，平均10歲 病理 神經節細胞瘤：神經元 神經節膠質細胞瘤：神經元、膠質 影像學 以顳葉皮質為基底含多發小囊結節腫塊為 其特征 CT：低密度實性、囊性或混合性腫塊， 40%鈣化，50%不均一或均一強化 MRI：T1低、等、稍高信號，T2高信號 伴壁結節強化、囊性腫塊典型但非特異,神經節細胞腫瘤,小腦發育不良性神經節細胞瘤,促纖維增生性嬰兒神經節細胞膠質瘤,延髓神經節細胞膠質瘤,女，11歲 鑒別診斷 髓母細胞瘤 室管膜瘤 毛細胞型星形細胞瘤 誤診原因 部位,胚胎發育不良性神經上皮腫瘤 （dysembryoplastic neuroepithelial tumor, DNET）,概述 皮質發育不良基礎上良性局限性皮質內腫塊（I級） 占20歲以下原發腦瘤的12%，局限癲癇發病 病理 皮層內局部或多發結節的楔形腫塊，生長緩慢， 引起內板扇形改變 影像學 顳葉局限邊界清楚皮質腫塊，內板凹陷 CT：囊性低密度灶，顱骨發育異常，偶鈣化，部分強化 MRI：T1低信號，T2高信號,胚胎發育不良性神經上皮腫瘤,胚胎發育不良性神經上皮腫瘤,男，33歲 癲癇發作8年,女性，42歲 癲癇發作20余年,胚胎發育不良性神經上皮腫瘤,女，20歲 鑒別診斷 節細胞膠質瘤 多形性黃色星形細胞瘤 肉芽腫性病變,中央神經細胞瘤,概述 良性，級，腦瘤5%，平均年齡31歲 病理 光鏡類似少突，電鏡見神經元顆粒和突觸，免疫組 化見神經元標志蛋白，神經元起源 影像 室間孔區腫塊，多發小囊變，鈣化 CT 等或高密度，不均一 MRI T1等信號，T2等或高信號，不均一，流空血管 輕中度強化,中央神經細胞瘤,中樞神經細胞瘤,女，20歲 鑒別診斷 少突膠質細胞瘤 室管膜下巨細胞型星形細胞瘤 室管膜瘤 起源 透明隔或側腦室室管膜下殘存的神經元,一、神經上皮組織腫瘤 ,松果體實質腫瘤 松果體細胞瘤 松果體母細胞瘤,松果體區腫瘤 （pineal region tumors）,概述 成人腫瘤1%，兒童腫瘤10% 種類 腫瘤性 胚細胞瘤（5070%） 松果體細胞瘤（1530%） 膠質瘤（12%） 腦膜瘤 轉移瘤 非腫瘤性 囊腫：松果體、蛛網膜、炎性 脂肪瘤 皮樣囊腫 表皮樣囊腫,松果體細胞瘤,松果體細胞瘤,松果體實質細胞起源腫瘤,女，50歲 PC：常小于2.5cm，包膜，周圍鈣化，無浸潤及播散 PB：常大于3.8cm，無鈣化或極少，嚴重腦積水 鑒別診斷 生殖細胞瘤 畸胎瘤 小腦幕緣腦膜瘤 松果體區膠質瘤 臨床 PC：兒童，性征發育停滯或不發育,一、神經上皮組織腫瘤 ,胚胎性腫瘤 髓母細胞瘤 幕上原始神經外胚層腫瘤,原始神經外胚層腫瘤 （primitive neuroectodermal tumors, PNET）,兒童小細胞惡性腫瘤，好發小腦 幕上 兒童腦瘤1%：65%5歲以下好發額葉、次頂、顳、枕葉，腦室 影像學 腫瘤鈣化占5070%，40%腦脊液播散 CT：不均一邊界清楚腫塊，實體高密度，強化，可囊變、 壞死、出血 MRI：T1，T2信號不均 幕下 髓母細胞瘤85%在小腦中線：下蚓部、前后髓帆； 也見于腦干，占兒童后顱窩腫瘤3040%，兒童腦瘤1525% 影像學 邊界清楚實性分葉腫塊，均強化，易種植與播散 CT：等高密度，20%鈣化 MRI：T1低等，T2等高信號，伴鈣化、囊變、 壞死、出血、 血管流空則信號不均,小腦髓母細胞瘤,原始神經外胚層腫瘤,原始神經外胚層腫瘤,三腦室原始神經外胚層腫瘤,女，2歲5個月 鑒別診斷 中樞神經細胞瘤，室管膜下巨細胞型星形細胞瘤，室管膜瘤 WHO分類 胚胎性腫瘤：幕上PNET（神經母細胞瘤、節細胞神經母細胞瘤） 髓上皮瘤，室管膜母細胞瘤，髓母細胞瘤,周圍神經起源腫瘤,二、周圍神經腫瘤,雪旺細胞瘤（神經鞘瘤） 神經纖維瘤 神經束膜瘤 惡性周圍神經鞘膜腫瘤,神經鞘瘤 （schwannoma）,概述 68%顱內腫瘤，感覺神經易受累：前庭蝸神經、三叉神 經、面神經，多發見于神經纖維瘤病型 病理 起自雪旺氏細胞，分兩型：Antoni A ，細胞密集，實性， Antoni B，細胞松散，基質豐富，囊性 影像 腦外腫瘤表現 聽神經瘤：橋小腦角腫塊，聽神經增粗 三叉神經瘤：跨越中后顱窩，巖骨尖破壞 CT：等或低密度，鈣化、出血少見，明顯強化 MRI：T1低或等信號，T2高信號，強化明顯，均 一或不均,右側聽神經鞘瘤,聽神經瘤出血,三叉神經鞘瘤,左側神經鞘瘤（舌咽神經）,右中顱凹 神經鞘瘤,后床突實性神經鞘瘤,男，25歲，左側三叉神經II、III支分布區淺痛覺減退 鑒別診斷 鞍旁腦膜瘤，鞍旁神經鞘瘤，硬膜型海綿狀血管瘤 手術 左滑車神經破壞，三叉神經胞瘤完好，動眼神經被包繞,腦膜起源腫瘤,三、腦(脊)膜腫瘤 ,腦(脊)膜皮細胞腫瘤 間葉起源的非腦膜皮細胞腫瘤 脂肪瘤 軟骨瘤 軟骨肉瘤 骨瘤 骨軟骨瘤 血管外皮瘤,原發黑色素細胞病變 組織起源不明的腫瘤 血管母細胞瘤,顱底脂肪母細胞瘤,男，48歲 鑒別診斷 脊索瘤 病理 局限型 彌漫型,軟骨瘤,顱底軟骨母細胞瘤,男，13歲 鑒別診斷 骨纖 骨瘤 軟骨瘤：顱底骨化中心或顱縫，多位中顱窩底鞍旁硬膜外，見點、斑片狀鈣化，不均一輕度強化 骨樣骨瘤：顱底圓型骨破壞區，邊緣骨硬化，內有鈣化或骨化，中心強化為瘤巢血管 骨化性纖維瘤：邊界清楚膨脹性骨破壞，內成毛玻璃樣密度可有囊變，無強化 本病特點：良性、好發20歲以下男性，影像學無特征,血管外皮瘤 （hemangiopericytoma, HPC）,概述 發生于全身各器官，占中樞神經腫瘤1%； 年齡3840歲；性別無差異；術后易復發 病理 起于血管外皮周細胞 屬間葉性、非腦膜細胞性腫瘤,血管外皮瘤 （hemangiopericytoma, HPC）,影像學 小腫塊型(4cm)：腫塊規則，質地均勻，邊界清楚， 優勢血供為腦膜血管 大腫塊型(4cm)：邊界不清，質地不均，壞死， 優勢血供為腦動脈 CT： 與腦膜廣基相連，等、高密度分葉腫塊，無鈣 化，可見壞死區、壓迫性骨吸收，強化明顯， 水腫、占位不一 MRI：T1等，T2等、稍長混雜信號，血管流空，明顯 強化，“硬膜尾征”,血管外皮瘤,血管外皮瘤,血管外皮瘤,黑色素瘤,血管母細胞瘤 （hemangioblatoma）,概述 起源不明，占腦腫瘤12.5%，1020%合并von Hippel-Lindau，4060歲好發，多位于小腦半球， 也見于脊髓、延髓，幕上少見 病理 60%囊性帶壁結節，40%實性；出血、鈣化、壞死 少見 影像 囊性帶壁結節腫塊，結節位于軟腦膜面，囊越大 結節越小；實性腫塊；壁結節和腫塊明顯強化， 囊壁不強化 CT 壁結節和實性腫塊呈等或略高密度 MRI T1等信號，T2高信號，可見流空血管,Von Hipple Lindau,小腦多發血管母細胞瘤,幕上實性血管母細胞瘤,女，40歲 好發部位：小腦8085%，脊髓313%，延髓23%，幕上極罕見；實性占2029% 鑒別診斷 腦膜瘤 血管外皮瘤 硬膜型海綿狀血管瘤,四、 淋巴瘤和造血系統腫瘤,惡性淋巴瘤 漿細胞瘤,原發中樞神經系統淋巴瘤 （primary CNS lymphoma）,概述 12%顱內腫瘤，有或無AIDS，60歲多見 部位：基底節、腦室周圍白質、胼胝體 病理 B細胞，非霍奇金 影像 CT 多發或單發，等或高密度，邊界清楚，均一強化 或環狀強化（免疫缺陷者） MRI T1等信號，T2等或高信號，強化明顯，均一或 不均,右頂葉淋巴瘤,左側基底節區淋巴瘤,多發淋巴瘤 （右額葉、左基底節區）,惡性淋巴瘤,腦內原發性淋巴瘤,女，61歲，咳嗽服用抗菌素出現白細胞降低 鑒別診斷 腦膿腫 單發轉移瘤 膠質母細胞瘤 誤診原因 環狀強化淋巴瘤多見于免疫功能低下,轉移瘤 （metastases）,概述 顱內腫瘤2%10%，分顱骨、硬腦膜、 柔腦膜、腦實質四型。原發腫瘤為肺 癌、乳腺癌、黑色素瘤、胃腸道癌瘤、 泌尿生殖系統腫瘤、甲狀腺癌等。多 為血行，也可直接浸潤或腦脊液播散。 幕上80%，幕下20%，多位于皮髓質交界區 病理 7080%多發，與腦質分界清楚。腫瘤生長迅 速，常伴壞死、囊變、出血，周圍水腫明顯,轉移瘤 （metastases）,影像學表現 CT 皮質及皮質下區多發類圓形等或低密度病灶，易出血、壞死、囊變，囊內可有結節，呈多發結節或環狀強化。硬腦膜轉移為局限性增厚或結節并強化。顱骨轉移為局部破壞伴軟組織腫塊并強化。室管膜下轉移為腦室周圍帶狀強化影。柔腦膜轉移為腦池、腦溝彌漫強化和結節 MRI 多數T1低、T2高信號。惡性黑色素瘤轉移在T1和T2均呈高信號。胃腸道腫瘤、分泌粘蛋白轉移瘤、富含細胞成分，核漿比例高的轉移瘤T2上呈低信號。多為均一結節狀和/或環狀強化。0.20.3mmol/kg Gd-DTPA增強可顯示小的轉移灶，利于轉移瘤的發現和診斷,肺癌腦轉移,絨癌腦肺轉移,小腦半球轉移瘤 （肺癌）,右顳轉移性腺癌,乳腺癌腦膜、骨轉移,腦膜癌病,女，70歲 右肺中葉肺癌切除2年，癌胚蛋白升高 鑒別診斷 原發中樞神經腫瘤腦脊液播散 腦膜轉移：肺癌，乳腺癌，惡性黑色素瘤，淋巴瘤，白血病 腦膜炎,腫瘤樣病變-表皮樣囊腫,表皮樣囊腫,源于顱內胚胎上皮母細胞殘余，神經管閉合期卷入上皮細胞所形成 囊壁分兩層 外層為纖維