幾種呼吸系統少見病,骨化性氣管支氣管病 tracheobroncheopathia osteochondroplastica,氣管、支氣管粘膜下有多發性骨質或軟骨組織結節狀增生并突向管腔的良性病變 病因不明 支氣管鏡檢查的陽性率為0.4,臨床特征,50年60歲以上 咳嗽、咯痰、痰中帶血或血痰、聲嘶、活動后氣促等，并可有反復呼吸道感染的癥狀 體檢常無陽性體征，合并呼吸道感染時有相應的體征 CT顯示氣管、支氣管內沿著軟骨環的多發性點狀或斑點狀鈣化影，與軟骨環不連接，并突入管腔內，粘膜呈波浪起伏狀，同時也可顯示管腔情況、有無管腔外腫塊壓迫,支氣管鏡下表現,特異性，具有診斷意義 氣管、支氣管壁上可見多發的大小不等的結節突向管腔，無蒂，結節為白色或灰黃色，可散發或融合成片、質硬 粘膜可正常，也可為充血、灰白、小血管顯露等改變，觸之易出血 管腔可正常，也可表現為不規則、前后徑左右徑、狹窄甚至阻塞等 病變主要累及氣管下2/3及主支氣管，葉、段支氣管偶可見結節 氣管內病變僅見于前、側壁，后壁（膜部）無結節,粘膜相關淋巴組織淋巴瘤,mucosa associated lymphoid tissue lymphoma MALT,臨床特點,中老年人，男性多于女 。 臨床表現無特征，病變局限，癥狀體征輕微，病程呈惰性過程。易誤診。 預后較好。預后與臨床分期有關，與病理分型關系較小。,病理組織學特征,瘤細胞形態：像小淋巴細胞，細胞界限清楚，胞漿淡染。 腫瘤細胞侵犯鄰近上皮。 漿樣分化。,臨床診斷標準,Harris等（1999）報告 1、結外淋巴瘤（通常在粘膜組織但可在非粘膜組織）。 2、病變局限性癥狀。 3、惰性過程。 4、先存慢性炎癥自身免疫性疾病。,臨床診斷應掌握的最基本條件,實際工作中具體病例達不到上述各項標準。 臨床：病程惰性，局限于胃、腸、肺等具有粘膜或腺體器官。 病理組織學方面3條是最基本診斷條件 ： 1、具單一性單核B細胞或裂核樣型瘤細胞，常可見到散在淋巴濾泡 。 2、且有被瘤細胞侵蝕的現象 。 3、另可見到淋巴上皮病變 。,肺MALT淋巴瘤：瘤細胞呈中心細胞樣和單核B細胞組成。 HE400,概述,定義：來源于胃腸道及其他粘膜組織的低度惡性的B細胞淋巴瘤。 1983年Isaacson與Wright教授首先提出。 1997年WHO淋巴造血系統腫瘤分會命名該腫瘤為MALT型邊緣區B細胞淋巴瘤。 臨床表現、組織學特性、免疫表型、治療及預后都不同于淋巴結內的淋巴瘤。,復發性多發性軟骨炎（Relapsing Polychondritis）,一種類及（支）氣管、鼻、耳、喉、關節等多處軟骨的結締組織疾病，與自身免疫有關。 抗軟骨抗體 與SLE，RA等疾病混合存在,常見受類部位,耳廓（88%） 鼻（82%） 喉和氣管（70%） 肋軟骨（47%） 其它（內耳，關節等）,病理改變,局部充血腫脹，肉芽增生 中性粒細胞為主的炎癥細胞浸潤 軟骨蟲食樣破壞，壞死與再生，軟骨細胞減少，纖維組織代替軟骨,臨床表現,與受類部位有關，早期無癥狀 呼吸系統癥狀：咳嗽，氣促，喘息，咳痰等，最終導致氣道嚴重阻塞 體征：耳廓發黑變薄，鼻樑塌陷、色素沉著，關節軟骨腫脹變形等。 氣管阻塞的體征：吸氣性呼吸困難，喘鳴，雙下肺支氣管呼吸音增強等,檢查,非特異性：ESR，CRP+，IgA ，磷酸酶等 自身免疫性指標：多數正常 CT或氣管斷層：氣管，支氣管廣泛不規則的狹窄伴局部腫脹 氣管鏡：粘膜腫脹，充血，狹窄，膿性分泌物，壞死物,淀粉樣變,梁，淀粉樣變，聲門區,淀粉樣變，氣管,淀粉樣變，右主支氣管,淀粉樣變，左主支氣管,支氣管結石,左主支氣管腺樣囊性癌