肩腓型脊髓性肌萎縮一、前言肩腓型脊髓性肌萎縮（ScapuloperonealSpinalMuscularAtrophy，SMA）是脊髓性肌萎縮癥（SMA）的一種特殊類型，屬于常染色體隱性遺傳性疾病。它主要影響脊髓前角運動神經元，導致肌肉無力和萎縮，嚴重影響患者的運動功能和生活質量。作為醫護人員，深入了解并精心護理這類患者對于改善他們的預后至關重要。在日常工作中，我們遇到了不少肩腓型脊髓性肌萎縮患者，通過對他們的護理實踐，積累了一些經驗和體會，在此與大家分享。二、病例介紹患者李某，男性，15歲。因“進行性肢體無力8年”入院。患者自7歲起逐漸出現雙下肢無力，行走困難，隨后上肢也逐漸受累，表現為肩部及腓腸肌萎縮明顯。家族史顯示其父母為近親結婚。入院查體：神志清楚，精神尚可。雙上肢近端肌力3級，遠端肌力2級，肩部肌肉萎縮，呈“翼狀肩胛”；雙下肢肌力2級，腓腸肌萎縮，肌張力減低，膝腱反射、跟腱反射消失。肌電圖檢查提示神經源性損害?；驒z測確診為肩腓型脊髓性肌萎縮。三、護理評估1.運動功能評估通過徒手肌力檢查（MMT）對患者四肢各肌群的肌力進行評估，詳細記錄肌力分級情況。同時觀察患者的肌肉萎縮程度、肢體活動范圍以及運動協調性，了解其運動功能受限對日常生活活動（ADL）的影響，如穿衣、洗漱、進食、如廁、行走等方面的困難程度。2.呼吸功能評估評估患者的呼吸頻率、節律、深度，觀察有無呼吸困難、氣短等癥狀。聽診肺部呼吸音是否清晰，有無啰音。對于存在呼吸肌無力的患者，還需監測肺活量、最大吸氣壓力（MIP）、最大呼氣壓力（MEP）等呼吸功能指標，以判斷呼吸功能儲備情況。3.營養狀況評估了解患者的飲食攝入情況，包括每日食物種類、攝入量。評估患者的體重、體質指數（BMI），觀察有無消瘦、營養不良等表現。檢查患者的皮膚彈性、毛發光澤、指甲質地等，綜合判斷其營養狀況。4.心理社會評估關注患者的心理狀態，了解其對疾病的認知程度、態度以及心理壓力來源。與患者及其家屬溝通，評估家庭支持系統的狀況，包括家庭成員對患者的照顧能力、經濟狀況、對疾病的了解程度和應對能力等，了解患者在學校或社會中的適應情況，有無因疾病導致的社交障礙或心理問題。四、護理診斷1.軀體活動障礙與脊髓前角運動神經元受損導致肌肉無力、萎縮有關2.營養失調：低于機體需要量與吞咽困難、消化功能減退及能量消耗增加有關3.低效性呼吸型態與呼吸肌無力有關4.有皮膚完整性受損的危險與長期臥床、肢體活動受限有關5.焦慮與疾病的慢性進展、生活質量下降及對未來的擔憂有關五、護理目標與措施1.軀體活動障礙-護理目標：提高患者的運動能力，盡可能維持或改善肢體功能，提高生活自理能力。-護理措施：-制定個性化的康復訓練計劃，包括關節活動度訓練、肌力訓練、平衡訓練等。每日定時協助患者進行肢體被動運動，防止關節攣縮和肌肉萎縮。對于能夠主動運動的患者，鼓勵其積極參與康復訓練，循序漸進增加活動量。-為患者提供輔助器具，如輪椅、助行器等，以提高其行動能力，方便日常生活活動。指導患者正確使用輔助器具，確保安全。-調整病房環境，保持地面干燥、無障礙物，床鋪高度適宜，便于患者上下床活動。在衛生間等易滑倒區域設置防滑設施，保障患者活動安全。2.營養失調-護理目標：保證患者攝入足夠的營養，維持良好的營養狀況，體重穩定或有所增加。-護理措施：-評估患者的飲食需求，制定合理的飲食計劃。根據患者的吞咽功能和消化能力，選擇高熱量、高蛋白、富含維生素且易消化的食物。對于吞咽困難的患者，調整食物質地，必要時采用鼻飼飲食，保證營養供給。-增加進餐次數，少量多餐，避免一次進食過多導致消化不良。在進食過程中，密切觀察患者的吞咽情況，防止嗆咳、誤吸。進食后保持半臥位30分鐘，防止食物反流。-定期監測患者的體重、營養指標，根據評估結果調整飲食方案。鼓勵患者適當增加戶外活動，促進食欲。3.低效性呼吸型態-護理目標：維持正常的呼吸功能，改善呼吸困難癥狀，預防呼吸衰竭等并發癥。-護理措施：-密切觀察患者的呼吸頻率、節律、深度及呼吸困難程度，定時監測呼吸功能指標。當患者出現呼吸困難加重時，及時報告醫生并采取相應措施。-指導患者進行呼吸訓練，如縮唇呼吸、腹式呼吸等，以增加肺活量，改善呼吸功能。鼓勵患者進行深呼吸運動，每小時10-15次。-保持呼吸道通暢，定期協助患者翻身、拍背，促進痰液排出。對于痰液黏稠不易咳出的患者，遵醫囑給予霧化吸入，稀釋痰液。必要時吸痰，防止呼吸道梗阻。-對于呼吸功能嚴重受損的患者，準備好急救設備和藥品，如呼吸機等，隨時做好搶救準備。4.有皮膚完整性受損的危險-護理目標：預防患者發生壓瘡等皮膚問題，保持皮膚清潔、干燥、完整。-護理措施：-建立翻身卡，定時為患者翻身，每2小時一次，避免局部皮膚長期受壓。對于骨隆突處，如骶尾部、足跟、肘部等，使用減壓床墊、氣墊圈等減壓設施，減輕壓力。-保持患者皮膚清潔，每日用溫水擦拭身體，及時更換汗濕的衣物和床單。大小便后及時清理，保持會陰部清潔干燥，預防泌尿系統感染和皮膚刺激。-觀察患者皮膚情況，如有無發紅、破損、水皰等，發現異常及時處理。對于皮膚干燥的患者，適當涂抹潤膚霜，保護皮膚。5.焦慮-護理目標：減輕患者的焦慮情緒，增強其應對疾病的信心，提高心理調適能力。-護理措施：-主動與患者溝通，建立良好的護患關系，耐心傾聽患者的心聲，了解其焦慮的原因和心理需求。-向患者及家屬介紹疾病的相關知識、治療方法和預后情況，增加其對疾病的了解，減少恐懼和擔憂。通過成功案例分享，鼓勵患者積極面對疾病。-鼓勵患者家屬多陪伴患者，給予情感支持。組織患者參加病友交流活動，讓患者相互交流經驗，增強戰勝疾病的信心。-根據患者的興趣愛好，安排適當的娛樂活動，如下棋、聽音樂等，轉移其注意力，緩解焦慮情緒。必要時，遵醫囑給予心理疏導或抗焦慮藥物治療。六、并發癥的觀察及護理1.肺部感染密切觀察患者有無發熱、咳嗽、咳痰等癥狀，監測血常規、C反應蛋白等炎癥指標。加強呼吸道護理，如翻身、拍背、吸痰等，保持呼吸道通暢。遵醫囑合理使用抗生素，預防肺部感染的發生。一旦發生肺部感染，及時進行痰培養及藥敏試驗，根據結果調整抗生素治療方案。2.泌尿系統感染觀察患者有無尿頻、尿急、尿痛等尿路刺激癥狀，定期復查尿常規。鼓勵患者多飲水，每日尿量保持在1500-2000ml以上，以沖洗尿道。保持會陰部清潔，嚴格執行導尿操作規范（如需導尿），預防泌尿系統感染。發生感染時，遵醫囑給予敏感抗生素治療。3.關節攣縮加強關節活動度訓練，每日定時進行關節被動運動，活動范圍由小到大，逐漸增加。在進行關節活動時，動作要輕柔，避免粗暴操作導致關節損傷。對于已經出現關節攣縮傾向的患者，可使用支具或石膏固定，保持關節功能位，防止攣縮進一步加重。七、健康教育1.疾病知識教育向患者及家屬詳細講解肩腓型脊髓性肌萎縮的病因、發病機制、臨床表現、治療方法及預后等知識，使他們對疾病有全面的認識，提高自我管理能力。2.康復訓練指導教會患者及家屬正確的康復訓練方法，包括肢體被動運動、主動運動、呼吸訓練等。強調康復訓練的重要性和持續性，鼓勵患者堅持訓練，以延緩肌肉萎縮，提高運動功能。3.飲食指導指導患者及家屬合理安排飲食，保證營養均衡。告知飲食注意事項，如吞咽困難患者的食物選擇、進食方式等，以及如何預防嗆咳、誤吸等情況。4.皮膚護理指導向患者及家屬講解皮膚護理的重要性，教會他們如何觀察皮膚情況，如何正確翻身、保持皮膚清潔等。強調預防壓瘡的方法和措施，提高他們的皮膚護理意識。5.心理支持關注患者的心理健康，鼓勵患者保持積極樂觀的心態面對疾病。指導家屬如何給予患者心理支持，營造良好的家庭氛圍，幫助患者樹立戰勝疾病的信心。八、總結肩腓型脊髓性肌萎縮是一種嚴重的遺傳性神經肌肉疾病，給患者的生活帶來了極大的挑戰。通過對李某等患者的護理實踐，我們深刻認識到全面、細致的護理對于改善患者預后、提高生活質量的重要性。在護理過程中，我們從運動功能、呼吸功能、營養狀況、皮膚護理以及心理支持等多個方面入手，制定個性化的護理計劃，并密切觀察并發癥的發生，及時采取有效的護理措施。同時，加強對患者及家屬的健康教育，提高他們的自我護理能力和疾病認知水平。然而，目前對于肩腓型脊髓性肌萎縮尚無特效治療方法，護理工作任重而道遠。我們將繼續關注這類患者的護理需求，不斷探索更有效