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文檔簡介

腎嫌色細胞癌(ChromophobeRenalCellCarcinoma)解剖·

腎實質√

皮質(外層):富含血管,由腎單位(腎小體和腎小管)組成,部分皮質延伸至腎髓質錐體間成為腎柱。√

髓質(內層):由10-20個錐體所構成,錐體主要為集合管(皮、髓質集合管和乳頭管),錐體尖端稱腎乳頭。纖維囊Fibrous

capsule腎皮質Renalcortex

一腎小盞

MinorcalyxRenal

medulla腎大盞

Major

calyx

腎竇Renal

sinus一腎盂Renal

pelvis腎乳頭Renal

papilla

一腎錐體Renal

pyramid一

輸尿管C.

觀腎柱Renalcolumn腎乳頭Renalpapilla腎小盞Minor

calyces腎大盞

Major

calyx腎盂Renal

pelvis輸尿管Ureter腎錐體Renalpyramid

一腎皮質Renal

cortex腎

Renalcolumn腎髓質常見腎實質腫瘤起源·透明細胞癌:起源于腎小管上皮細胞,多位于腎皮質·

乳頭狀腎細胞癌:起源于腎小管上皮細胞,多位于腎皮質·嫌色細胞癌:起源于腎集合管上皮細胞,多位于腎髓質·嗜酸細胞腺瘤:起源于遠曲小管和集合管上皮細胞,多位

于腎皮質·血管平滑肌脂肪瘤:起源于間葉組織,多位于腎實質邊緣影像表現·CT√

絕大多數為單發腫塊,膨脹性生長,病變多位于皮髓質交界區,可突出于腎輪廓之外√

平掃腫塊大多為等密度,密度均勻√

可有鈣化,表現為條片狀或點狀鈣化√

乏血供腫瘤,增強輕至中度均勻強化,各期均低于腎皮質強化程度,髓質期達峰值,即使腫瘤很大但很少出現液化壞死,增強表現為在

相對均勻輕至中度強化背景下出現點狀、線狀及片絮樣明顯強化,可見中央瘢痕及輪輻狀強化影像表現Radiographics.2021S影像表現47歲女性,嫌色細胞癌。T2

4.8cm

以低信號為主的腎腫

塊(箭頭)。對比增強排泄

期3D脂肪飽和SPGRT1加

權圖像顯示中度強化,中央

痕(

)

。(b=800sec/mm)2)擴散受限(箭頭)。同反相位信號無變化

(箭頭)。病例2·患者:徐XX

性別:女年齡:54歲·

主訴:發現左腎占位4天·

現病史:患者4天前于外院體檢查超聲提示左腎占位。患者訴日常

無腰痛,無腰酸腰脹。夜尿4次每晚,未見肉眼血尿,未有尿潴留,無漏尿,無胸悶胸痛,無腹瀉。現患者為進一步處理,門診擬“左

腎占位”收入院。·

影像號:27629202023-03-01中腹部CT增強27629862023-03-02中腹部MR

平掃影像學表現左腎下極見團塊狀異常強化

影,內部密度不均,邊界欠

清,大小約為5.0×4.2cm,

強掃描邊緣可見輕度強化,中心未見明顯強化。影像學表現左腎下極見團塊狀異常信號,T1WI

呈稍低信號,T2WI及壓脂呈混雜信號,

中央高信號,周圍稍低信號,DWI

及ADC

邊緣明顯彌散受限,中央囊變區

未見彌散受限,大小約54×45mm

腹膜后見多個腫大淋巴結.大者位干左

側腎門水平,部分融合。肉瘤樣成分:未見;橫紋肌樣成分:未見;腫瘤壞死:可見壞死,約占:50%;腫瘤浸潤范圍:浸潤至腎竇;切緣:未見浸潤性癌累及脈管侵犯:陰性;區域淋巴結:腎門脂肪查見淋巴結8/8枚見癌轉移;遠處轉移:無法確定;病理分期(pTNM,AJCC8版

):

IV(T4,N2,MO)非腫瘤區腎的病理改變:未見病理性改變其他發現:腎上腺未見癌累及。免疫組化結果:CA-9(

+

)

,CAM5.2(

+

)

,CathepsinK(-),CD10(+),CD117(-

),CK7

(

+

)

,CKH(-),E-cad(+),EMA(+),FH(+),Gata-3(-),HMB45(-),Ki67(15%+),MelanA(-),P504s(

+

)

,TFE3(-),Vim(+),YY1

(部分弱+)。

ALK-D5F3(-),INI-1(+),Pax-8(+).病理診斷:手術方式:機器人輔助腹腔鏡;標本類型:根治性腎切除;標本側別:左側;腫瘤在腎臟中的位置:腎下極;腫瘤灶數:單灶腫瘤大小:最大徑5.5cm;組織學類型:低分化癌,傾向乳頭狀腎細胞癌

組織學分級

(ISUP/WHO分級):G4;病理結果鏡下所見:鑒別診斷·

乳頭狀細胞癌√起源于腎遠曲小管的上皮細胞,多位于腎皮質區√I型:邊界清晰,形態規則,體積相對較小,密度相對均勻,膨脹性生長,有完整包膜,乏血供,輕度強化,少有瘤內血管影√II

型:邊界不清,形態欠規則,體積相對較大,囊變、壞死多見,

浸潤性生長,包膜不完整;強化不均,部分可見瘤內血管影(50%),

可有淋巴結及遠處轉移、腎盂侵犯√T1WI

等信號、

反相位信號增高(含鐵血黃素沉積);T2WI低信號(乳頭狀生長方式、含鐵血黃素沉積)鑒別診斷47歲男性乳頭狀細胞癌,

T2示2.8cm

低信號腎腫塊。反相位信號增高。

皮質期和實質期輕度增

強。圖1~圖3病例1乳頭狀腎細胞癌,男性,53歲,腹脹8月余,加重伴背部及雙側肋

下痛疼2月余。雙腎增強CT

提示:左腎上極囊實性占位,大小約10.1cm×9.8cm,邊界尚清,病變以囊性成分為著,實性成分呈結節狀改變,增強后病變實性成分輕

度強化,囊性成分未見明顯強化,余左腎實質及脾臟受壓變扁,左腎靜脈及下腔靜

脈栓子形成。鑒別診斷病例3·

患者:高XX

性別:女

年齡:50歲·

主訴:左腰酸脹半月,加重一天·現病史:患者半月前無明顯誘因下出現左腰部酸脹感,稍感脹痛,無畏寒,寒顫,無尿急,尿頻,尿痛,無肉眼血尿,未予特殊治療,

近一日加重,感腰痛癥狀明顯,無頭暈,頭痛,無惡心,嘔吐,遂

至我院急診就診。我科會診后,擬“左腰部脹痛查因”收治入院。

病程中患者一般情況可,無畏寒,寒戰,無肉眼血尿,食納睡眠一

般,近期體重無明顯增減。·

影像號:

1213696GXH2017-03-22腹盆CT平掃、增強+CTU影像學表現左腎下極類圓形稍低密度影,界欠清,增強可見明顯強化,

中心斑片狀低密度區。病理診斷:(腹腔鏡下左腎部分切除標本):腎臟腫瘤,傾向為酸細胞腺瘤,腫塊大小4.5cm×4cm×3.5cm,腫瘤組織累及腎實質及腎被膜,神經脈管內未見腫瘤累及,標本切緣未見腫瘤殘留。免疫組化結果:HMB45(-).EMA(3+),Vim(

+

)

,E-cad(2+).

CD117(+),P504s(

+

)

,RCC(-),CD10(灶+

),

C

K

7

(

+

)

,CAM5.2(2+),CKH

(灶+),Ki67(

3

%

+

)

,

CA-9(+),TFE3(-),Cathepsin

K(-),MelanA(-)。

注:本例診斷困難。送檢腫瘤組織中,腫瘤細胞胞漿豐富,嗜酸性,呈巢團狀或腺樣排列,大體形態和免疫組化更傾向為嗜酸細胞腺瘤,但腫瘤組織中可見少量胞漿透亮的腫瘤細胞,需要與腎臟透明細胞癌,嫌色細胞癌或雜交瘤

(嫌色細胞癌/嗜酸細胞瘤)鑒別,建議臨床緊密隨訪。病理結果鏡下所見:鑒別診斷·

嗜酸細胞腺瘤√

一種少見的腎實質良性腫瘤,起源于腎小管上皮細胞,主要位于腎皮質,邊緣光整,可有假包膜√病灶密度較均勻,平掃等或稍高密度,邊緣清楚,體積較小,壞死、囊變及鈣化少見√

增強掃描強化方式表現為“快進慢出”型,皮質期顯著強化,實質期及排泄期逐漸減弱,各期強化程度小于腎皮質。皮質期強化程度

高于嫌色細胞癌。中央星芒狀疤痕較嫌色細胞癌多見。

早期無明顯

強化,可延遲強化。中央疤痕可能與腫瘤生長緩慢并長期缺血有關;

文獻報道可見節段性反轉強化,嗜酸細胞腺瘤敏感性較高。鑒別診斷·

嗜酸細胞腺瘤√MRI平掃T1WI呈等低信號,中央可見裂隙狀疤痕呈更低信號,

T2WI呈等低信號,中央可見混雜稍高信號,中央疤痕呈高信號;增強掃

描病灶大部分均勻強化,中央疤痕延遲強化,如果增強掃描皮質期

和排泄期均表現為輪輻狀強化,應考慮腎嗜酸性細胞腺瘤可能√

腎嗜酸性細胞腺瘤與嫌色細胞癌起源相同,在組織學特征和影像學表現上存在部分重疊,僅靠影像特點有時難以鑒別,需依賴于病理

結果男,48歲.圖aCT平掃

示右腎下極類圓形軟

組織密度腫塊。圖b增

強掃描動脈期病灶強

化程度接近腎皮質,中

央見星狀無強化區。

圖1c

靜脈期實質期病

灶較前強化更加明顯。

圖d

分泌期病灶密度

下降,中央瘢痕區延遲

強化,部分條狀低密度

。鑒別診斷鑒別診斷女,53歲。間歇性肉眼血尿,加重伴腰酸半月,病理證實右腎嗜酸細胞腺瘤。(圖2a

T1,

2b

T2)右腎可見一稍長T1

稍長T2

影,信號不均勻,內見中央瘢痕影(細箭頭),(圖2c

皮質期,圖2d延遲期)增強后皮質期明顯強化,延遲期中央疤痕反轉強化。(圖2e

DWI,b=800。ADC圖

)DWI呈

雜略高信號,ADC呈混雜稍高信號。2Anglea0病例4·

患者:楊XX

性別:男

年齡:79歲·

主訴:確診前列腺癌3月余·現病史:患者3月確診前列腺Ca,并發現左腎下極占位,腎Ca(RCC)

可能。無寒戰發熱,無頭暈頭痛,無腹痛腹瀉,無排尿困

難尿頻尿急。現患者為求復診,至我院泌尿外科門診就診,門診擬

“前列腺癌內分泌治療”收入院。病程中,患者神清,精神可,食

納睡眠尚可,大便正常,近期體重未見明顯改變。·

影像號:

30315192023-12-12泌尿系CTU30325222024-03-25腹盆MR平掃左腎下極類圓

形稍低密度影,

界欠清,增強

可見明顯強化,

中心斑片狀低

密度區,與正

常腎實質分界

不清,增強掃

描不均質強化,

呈快進快出影像學表現影像學表現左腎下極見團塊狀異常信號影,大小約2.9cm×2.5cm,

其內

信號不均,T1WI呈等

低信號,T2壓脂呈稍

高信號,DWI及ADC實

質部分可見彌散受限。病理診斷:手術方式、標本類型:機器人輔助腹腔鏡下前列腺切除+機器人輔助腹腔鏡下左腎部分切除標本:前列腺大小:4.5

cm

x3.5cm

x2.8cm,

重量:19.6g;組織學類型

(WHO第5版):腺泡腺癌,

ICD-0編碼:8140/3;分級分組和Gleason

評分:不適用;導管內癌

(ICD-0

編碼:8500/2):未見;篩狀腺體(僅適用于Gleason

評分7或8者):無;腫瘤定量:癌組織所占前列腺比例11-20%;(左腎腫物):

腎血管平滑肌脂肪瘤,最大徑3cm,

腫瘤緊鄰環周切緣,腎實質切緣未見腫瘤累

及。免疫組化結果:病理結果鏡下所見:鑒別診斷·

乏脂型AML√AML是腎臟最常見的良性腫瘤,由不同比例的脂肪、平滑肌及血管組成,常見于40-50歲的女性;典型的AML富含脂肪,但約4%-5%的

AML脂肪含量少或不含脂肪,稱為乏脂性AML√形態多不規則,無包膜√腫瘤與腎實質交界區呈劈裂征、杯口征、啤酒杯溢出征,瘤內微脂肪灶√快進快出或快進慢出杯口征(喙征)

:腎實

質和腎AML交界處可見杯

口狀隆起病理基礎:腫瘤邊緣的腎

實質向上杯狀翹起形成,

可能與腫瘤的良性緩慢生

長對相鄰腎實質的擠壓有

關;而腎癌呈浸潤性生長,

相鄰腎實質組織被侵蝕破

壞,不易形成隆起鑒別診斷劈裂征(角征):

AML

內部分與腎實質的交界處

邊界平直,略呈尖端指向

腎門的楔形改變,形似劈

開的裂縫病理基礎:良性腫瘤對周

圍組織的浸潤能力低,會

向被膜下、腎小葉間等相

對阻力低的方向生長,而

惡性腫瘤具有浸潤性,所

受周圍阻力相對平均,

各方的浸潤生長程度相似,

多顯示為類圓形邊界鑒別診斷啤酒杯溢出征是指腫塊的膨出部

分與相鄰腎包膜之間的接觸長度

≥3

mm。該體征可能有助于鑒別

貧脂肪血管平滑肌脂肪瘤和腎細胞癌。啤酒杯溢出征的存在提示

乏脂性血管平滑肌脂肪瘤可能性較

。圈1患者,女,38歲,左腎fp—AML。圖

1c

CT排泄期圖像,腫瘤可見啤酒杯溢出征(箭)。圈2患者,男,57歲,右腎fp—AML,

腫瘤可見劈裂征(箭)。鑒別診斷女,71歲,左腎乏

脂AML。腫瘤突向腎

實質外。CT

平掃呈稍

高密度,CT值約46HU(A);B~D

分別

為皮髓期、實質期及

排泄期增強掃描呈早

期強化,實質期及排

泄期強化程度逐漸降

低,各期強化值分別

為108

HU、92

HU、70HU;腫瘤可見劈

(

,D)鑒別診斷小結·

第三類常見腎細胞癌類型·

多偶然發現·

治療以手術切除為主,預后好·

影像特點√

多位于皮髓質交界區,膨脹性生長√密度/信號均勻,可有鈣化√

乏血供腫瘤,增強輕中度均勻強化,可有中央瘢痕及輪輻狀強化

有時與I型乳頭狀細胞癌和嗜酸細胞腺瘤難鑒別影像表現Radiographics.2021Se37歲男性,肉眼血尿,腫塊中的中央瘢痕影像表現影像表現右腎嫌色細胞癌,中央瘢

痕及輪輻狀強化。(本院

病例,1690609LDY)影像表現Radiology,2013,21影像表現·MR√T1低于或等于皮質信號,

T2、T2壓脂等或稍低于腎皮質信號√不含脂質,同反相位信號無明確減低√

DWI高

,ADC信號減低√

實質部分強化均勻,各期均低于腎皮質強化程度,髓質期達峰值√較大病灶中央纖維瘢痕表現低信號,可延遲強化,纖維瘢痕內可混有黏液樣變性(T2可呈高信號,不強化)平掃29Hu

皮質期49Hùu病理診斷:手術方式:機器人輔助腹腔鏡標本類型:根治性腎切除標本側別:右側腫瘤在腎臟中的位置:腎上極腫瘤灶數:單灶腫瘤大小:最大徑4.5cm組織學類型

(WHO第5版):嫌色細胞腎癌,ICD-0編碼:8317/3

組織學分級(ISUP/WH0分

):G2肉瘤樣成分:未見橫紋肌樣成分:未見腫瘤壞死:未見腫瘤浸潤范圍:局限在腎內切緣:未見浸潤性癌累及脈管侵犯:陰性區域淋巴結:未見淋巴結送檢遠處轉移:無病理分期

(pTNM,AJCC8版

):

(T1b,NX,M0)非腫瘤區腎的病理改變:未見病理性改變額外病理發現:未見病理結果鏡下所見:透明細胞腎腫瘤透明細胞腎細胞癌低度惡性潛能多房囊性腎腫瘤乳頭狀腎腫瘤腎乳頭狀腺瘤乳頭狀腎細胞癌嗜酸性和嫌色性腎腫瘤嗜酸細胞瘤嫌色細胞癌腎的其他嗜酸性腫瘤低級別嗜酸細胞腫瘤嗜酸性空泡狀腫瘤雜交性嗜酸細胞嫌色細胞腫瘤具有低度惡性潛能嗜酸細胞腎腫瘤NOS集合管腫瘤集合管癌其他腎腫瘤透明細胞乳頭狀腎腫瘤黏液管狀和梭形細胞癌管囊性腎細胞癌獲得性囊性疾病相關腎細胞癌

嗜酸性實性和囊性腎細胞癌腎細

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