嗜酸細胞性胃腸炎2022.1.13Eosinophilicgastroenteritis〔EG〕第一頁，共十八頁。發(fā)病情況1937年Kajiser首次報道，在患有梅毒的患者中發(fā)現(xiàn)對新砷凡納明過敏少見，共報道400余例，約1/4于近五年報道1/10000028/10000030~50歲好發(fā)，男:女≈1.4:1兒童少見第二頁，共十八頁。病因外源性或內(nèi)源性過敏原所致的全身或局部變態(tài)反響。80%有個人過敏史，其中50-62%屬于食物過敏Hp感染？EG患者隨Hp去除后治愈第三頁，共十八頁。發(fā)病機制嗜酸細胞外表C3受體，進入抗原抗體復(fù)合物沉積部位嗜酸性趨化因子I型變態(tài)反響IL-3,IL-5和GM-CSF對嗜酸性細胞的激活和募集并非都有過敏史飲食回避治療不能緩解IgE水平可正常免疫指標如補體、淋巴細胞可正常第四頁，共十八頁。臨床表現(xiàn)消化道病癥無特異性：腹痛腹瀉、惡心嘔吐、腹腔積液兒童可出現(xiàn)生長發(fā)育緩慢、青春期延遲或閉經(jīng)通常累及胃竇部和近端小腸，結(jié)腸病變以盲腸和升結(jié)腸多見Klein分型黏膜病變型肌層病變型漿膜病變型第五頁，共十八頁。臨床表現(xiàn)消化道梗阻是最常見的并發(fā)癥第六頁，共十八頁。輔助檢查外周血EOS

，隨病情變化波動，至少有20%患者正常。黏膜和肌層病變1~2*109/L，漿膜型8*109/L血清IgE，50%以上缺鐵性貧血、白蛋白降低、24h大便α-1抗胰蛋白酶、ESR增快、30%有脂肪瀉X線：非特異性，可見胃腸道黏膜水腫、皺襞增寬、結(jié)節(jié)樣增生，胃腸壁增厚，腔狹窄及梗阻征象至少40%的患者可不存在表現(xiàn)CT檢查：可見胃腸壁增厚，腸系膜淋巴結(jié)腫大或腹水第七頁，共十八頁。輔助檢查內(nèi)鏡觀察：無特異性，散在紅斑，充血水腫、糜爛出血、潰瘍形成組織活檢：EOS>20個/HPF，最常見正常和非正常組織多點活檢〔6點以上〕可提高診斷率，但活檢陰性不能排除EG腹水發(fā)現(xiàn)EOS對診斷EG有意義骨髓檢查有助于排除其他疾病第八頁，共十八頁。診斷缺乏特異性，尚無統(tǒng)一標準采用1990年Talley標準存在胃腸道病癥，尤其是進食特殊食物或藥物后從食管至結(jié)腸的病理檢查示一個及以上部位可見EOS浸潤，并有外周血EOS升高無胃腸道外器官EOS浸潤，并除外寄生蟲感染第九頁，共十八頁。診斷Greenberger標準末梢血EOS增多胃腸壁內(nèi)EOS浸潤特殊食物攝入后出現(xiàn)胃腸道病癥為非必要條件，末梢血中可有l(wèi)gE升高，而亦可見血氣及CRP升高Leinbach標準進食特殊食物后出現(xiàn)胃腸道病癥和體征周圍血中EOS增多組織學(xué)證實胃腸道有EOS增多或浸潤第十頁，共十八頁。鑒別診斷寄生蟲感染：反復(fù)檢查糞便蟲卵嗜酸性粒細胞增多癥：不僅僅累及腸道，外周血EOS高常常持續(xù)6個月以上，預(yù)后差腸道癌腫與惡性淋巴瘤：繼發(fā)性的EOS升高，有其他表現(xiàn)局部腫塊：過敏史少，外周血EOS不增加過敏性紫癜：多半皮膚紫癜，毛細血管脆性試驗陽性，BT延長第十一頁，共十八頁。鑒別診斷第十二頁，共十八頁。治療治療原那么：去除過敏原、抑制變態(tài)反響、穩(wěn)定肥大細胞，緩解病癥和去除病變飲食治療：回避過敏食物，有過敏史者40%可緩解，EG出現(xiàn)越晚飲食治療效果越差激素治療〔漿膜型效果較好〕，1~2周內(nèi)改善氟替卡松吸入：劑量高于哮喘治療強的松：20-40mg/d，8周或0.5-1mg/kg/day，7-10天后逐漸減量至4個月內(nèi)停藥布地奈德：副作用少第十三頁，共十八頁。治療白三烯受體拮抗劑〔孟魯司特〕：抑制胃腸道平滑肌白三烯受體，減少EOS的激活、聚集、再生。激素?zé)o法減量時可聯(lián)合應(yīng)用抗組胺藥酮替芬：2~4mg/day，12個月肥大細胞穩(wěn)定劑色甘酸二鈉：40-60mg，tid，6周~5月或100~300mg，每日四次手術(shù)治療：解除腸梗阻或幽門梗阻，術(shù)后仍有病癥，強的松維持治療第十四頁，共十八頁。治療—案例報道IgE拮抗劑奧馬佐單抗IL-5單抗如美泊利單抗甲磺司特奧曲肽AZA或6-MP〔激素依賴或難治〕IFX或ADA中醫(yī)治療：中藥補腎法和清熱解毒、理氣化濕法第十五頁，共十八頁。預(yù)后強的松治療〔10mg/d〕復(fù)發(fā)率15%，停藥復(fù)發(fā)率55%一項研究43例隨訪13年