二、多發性神經病

polyneuropathy以往稱末梢神經炎主要表現1.四肢遠端對稱性感覺障礙2.下運動神經元癱瘓3.和(或)自主神經障礙的臨床綜合征。第7章3周圍神經疾病病因及發病機制四肢周圍神經的軸突變性、神經元病及節段牲脫髓鞘病變都可表現為多發性神經病。其機制以軸突變性最常見,最典型，通常軸突變性從遠端開始，逐漸向近端發展，故稱遠端軸突病。引起多發性神經病的原因共同特點是全身性的病因。第7章3周圍神經疾病神經元軸突第7章3周圍神經疾病雙向軸突輸送示意圖第7章3周圍神經疾病第7章3周圍神經疾病神經元活動的一般規律第7章3周圍神經疾病交感神經腎上腺能神經示意圖第7章3周圍神經疾病單胺類遞質的通徑

(多巴胺、去甲腎上腺素和5-羥色胺)第7章3周圍神經疾病軸突髓鞘周圍神經切片第7章3周圍神經疾病軸突髓鞘神經髓鞘第7章3周圍神經疾病腦橋中央髓鞘溶解

（centralpontinemyelinolsis.CPM)男性，27歲，以譫妄2天入院，每天飲酒長達一年，入院2天前因惡心和嘔吐而停止喝酒，入院查體昏睡，意識紊亂，易激惹。血清鈉為105mEq/L，腦脊液及頭顱CT平掃未見異常，18小時內靜脈補鈉至126mEq/L，此后3天此病人出現痙攣性四肢癱伴呼吸困難，此后6天做MRI檢查結果如下第7章3周圍神經疾病第7章3周圍神經疾病可能的診斷：Wernicke綜合征和腦橋中央髓鞘溶解癥Wernicke綜合征是由于酒精中毒造成維生素BI所致，原因有；①酒精代謝消耗維生素B1儲備；②酒精影響小腸對維生素Bl的吸收；⑦偏食或進食不足，造成維生素BI投入不足。典型的患者癥狀常突然發生，表現為精神和意識障礙，小腦共濟失調和眼球運動障礙三聯征。另外，約半數患者可同時伴有多發性神經病。故亦稱之為WMIcke四聯征者。眼球運動障礙和共濟失調可在精神癥狀發生的前幾天出現。第7章3周圍神經疾病腦橋中央髓鞘溶解癥是一種少見的腦橋基底部急性髓鞘溶解性病變。現在多認為是出于低鈉血癥，確切地說是由于過快地糾正低鈉血癥所引起。Adam等在1950年的其例觀察是一年輕的慢性酒精中毒者，因酒精戒除征狀住院，在數天內發展成為四肢癱瘓與假性球麻痹，并很快死亡。第7章3周圍神經疾病

腦橋病變從中線向兩側擴展2—3側，僅影響皮質腦橋束或橋小腦束的少部分，多數不出現腦橋中央髓鞘溶解癥的癥狀或特征。或被其他原因引起的昏迷所掩蓋。僅有少數患者，腦橋中央髓鞘溶解癥能在生前被診斷。患者在數天內發展成四肢弛緩癱瘓,不能咀嚼、吞咽或講活，與基底動脈梗塞的癥狀及體征相類似。若患者能生存數天，則四肢的腱反射增強，發展成強直性癱瘓。有些則發展成閉鎖綜合征。總之，臨床上若一重癥患者在數天之內突然發展為四肢癱瘓，假性球麻痹和閉鎖綜合征，就應考慮腦橋中央髓鞘溶解癥的診斷。第7章3周圍神經疾病此病人為腦橋中央髓鞘溶解癥（CPM）！CPM其MRI典型表現為橋腦中央邊界清楚、圓形或橢圓形長T1及長T2信號,有些病灶出現腦橋基底部特征性的蝙蝠翅膀樣改變（上圖G就可見蝙蝠翅膀樣改變）,病灶往往不引起水腫及占位效應,少部分病例同時伴有大腦半球半卵圓中心及基底節區多發長T1及長T2信號,部分病例可累及橋腦被蓋及中腦,有人把后者稱之彌漫型CPM。其增強表現較復雜,文獻不統一,一些學者發現病灶中心顯著增強,而另一些學者發病灶不增強。第7章3周圍神經疾病

常見病因:

1、各類毒物中毒6、其他5、遺傳性2、營養缺乏和代謝障礙3、繼發于膠原血管性疾病4、自身兔疫性第7章3周圍神經疾病1、各類毒物中毒

①藥物；如呋喃類、磺胺類、乙胺丁醇。痢特靈、甲硝挫、苯妥英鈉、長期服用異煙肼可干擾維生素B6的代謝致多發性神經病；②化學品：如二硫化碳、三氯乙烯等；③有機磷農藥和殺蟲劑；

④重金屬:如鉛、砷、汞等中毒；

⑤白喉毒素第7章3周圍神經疾病2、營養缺乏和代謝障礙

營養缺乏:B族維生素缺乏、慢性酒精中霉、妊娠、慢性胃腸疾病或手術后等；

代謝障礙性疾病:繼發營養障礙，如糖尿病，尿毒癥、血卟琳病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性和惡病質等所致的代謝障礙。第7章3周圍神經疾病3、繼發于膠原血管性疾病結節性多動脈炎系統性紅斑狼瘡（SLE）硬皮病肉瘤病類風濕性關節炎（RA）等多由于血管炎而致病第7章3周圍神經疾病4、自身兔疫性

格林-巴利綜合征、急性過敏性神經病(血清注射或疫苗接種后神經病)等，以及各種結締組織病并發的多發性神經病。多發血管炎；炎癥性病變如白喉性、麻風性及萊姆病，Lymedisease)引起的多發性神經病。第7章3周圍神經疾病5、遺傳性遺傳性運動感覺性神經病（hereditarymotorsensoryneuropathy,HMSN）遺傳性共濟失調性多發性神經病(Refsum病)遺傳性自主神經障礙等第7章3周圍神經疾病6、其他淋巴瘤,多發性骨髓瘤等引起的癌性遠端軸突病癌性感覺神經元病亞急性感覺神經元病麻風POEMS綜合征第7章3周圍神經疾病【病理】軸突變性節段性脫髓鞘，均以周圍神經遠端最明顯。軸突變性由遠端向近端發展，表現為逆死性神經病。第7章3周圍神經疾病【臨床表現】1、年齡及病程發生于任何年齡，呈急性、亞急性和慢性經過，多數經數周至數月的進展過程，病情由肢體遠端向近端發展，緩解則由近端向遠端。可見復發病例。第7章3周圍神經疾病2、共同特點肢體遠端對稱性感覺、運動和自主神經障礙。（1）感覺障礙：感覺缺失呈手套襪子形分布，可有感覺異常、感覺過度和疼痛等刺激癥狀；第7章3周圍神經疾病（2）肢體遠端下運動神經元癱：嚴重病例伴肌無力、肌萎縮和肌束顫動。遠端重于近端，下肢脛前肌、腓骨肌，上肢以骨間肌、蚓狀肌和魚際肌萎縮明顯，手、足下垂和跨越步態，晚期肌肉攣縮出現畸形；第7章3周圍神經疾病（3）四肢腱反射減弱及消失：早期表現，踝反射明顯，較膝反射減弱出現得早，不能執行精細任務；（4）自主神經障礙：肢冷，多汗或無汗，指（趾）甲松脆，皮膚菲薄，干燥或脫屑，豎毛障礙，高血壓及體位性低血壓等，傳人神經病變導致無張力性膀恍，陽萎、腹瀉等。第7章3周圍神經疾病3、輔助檢查腦脊液正常或蛋白含量輕度增高，神經傳導速度可鑒別軸索與脫髓鞘病變，前者表現波幅降低，后者傳導速度減慢；神經活檢可確定病變性質和程度。第7章3周圍神經疾病

1)肢體對稱性末梢型感覺障礙、

2)下運動神經元性癱瘓

3)和(或)自主神經障礙

4)神經傳導速度測定:有助亞臨床型病例的早期診斷，鑒別軸突與節段性脫髓鞘變性，5)純感覺或純運動性的軸突性多發性神經病提示為神經元病。1.主要依據臨床特點診斷第7章3周圍神經疾病

因其決定病人的病因治療。可根據病史、病程、特殊癥狀及有關實驗室檢查進行綜合分析判定。2.本病病因診斷頗為重要1）藥物性多發性神經病2）中毒性多發性神經病3）糖尿病多發性神經病4）尿毒癥性多發性神經病5）營養缺乏性多發性神經病6）惡性腫瘤多發性神經病7）感染后多發性神經病8）遺傳性多發性神經病第7章3周圍神經疾病最常見呋喃類藥如呋喃妥因及異煙肼。癥狀常出現于用藥后1~2周內，感覺、運動及自主神經功能合并受損，以疼痛和自主神經功能障礙最明顯。以雙下肢遠端感覺異常和感覺減退為主；異煙肼干擾B6代謝致本病，每日300mg時發生率約2%，400mg時17%；1）藥物性多發性神經病第7章3周圍神經疾病如在一群體或工廠中群集性發病時，應考慮重金屬或化學品中毒的可能。砷中毒可從患者尿、頭發、指甲等測定砷含量以確診。2）中毒性多發性神經病第7章3周圍神經疾病

A.發生率:與年齡和病程有關，初診糖尿病者為8%,25年病程者達50%。

B.表現:感覺性、運動性，自主神經性或混合性，以混合性最多見，感覺障礙通常較運動為重。3）糖尿病多發性神經病第7章3周圍神經疾病

C.以疼痛為主，夜間尤甚:主要損害小感覺神經纖維;

D.感覺性共濟失調:主要損及大感覺纖維引起

E.無痛性潰瘍和神經原性骨關節病:可因反復輕微外傷、感染和血供不足發生。

F.有的自主神經損害表現突出。第7章3周圍神經疾病

毒素或代謝物儲留引起，占透析病人半數，典型癥狀與遠端性軸突病相同，初期感覺障礙，下肢較上肢早且嚴重，透析后好轉。4）尿毒癥性多發性神經病第7章3周圍神經疾病多見于慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠和手術后等。5）營養缺乏性多發性神經病第7章3周圍神經疾病

多發性神經病可見于局部壓迫或浸潤損害周圍神經，也可見于副腫瘤綜合征和POEMS綜合征(表現多發性神經病、臟器腫大、內分泌病變、M蛋白及皮膚損害)。6）惡性腫瘤多發性神經病第7章3周圍神經疾病A.格林-巴利綜合征及疫苗接種后多發性神經病,是一種變態反應B.各種結締組織病并發的多發性神經病多為血管炎引起的單神經病發展而來，病史及全身癥狀可提供線索，周圍神經活檢也有幫助。7）感染后多發性神經病第7章3周圍神經疾病

C.白喉性多發性神經病:白喉外毒素通過血循環作用于血-神經屏障較差的后根神經節及脊神經根，細胞中毒致脫髓鞘，多為感覺運動性，起病于病后8~12周，于數天或數周內恢復。

第7章3周圍神經疾病

D.麻風性多發性神經病:麻風桿菌感染引起，潛伏期長，起病緩慢，特點是周圍神經增粗而常可觸及，肢體營養障礙較明顯，可發生大皰、潰爛和指骨壞死，周圍神經活檢可確診。第7章3周圍神經疾病

A.起病隱襲，B.呈慢性進行性發展，C.可有家族史。8）遺傳性多發性神經病第7章3周圍神經疾病

治療

1、病因治療2、一般治療3、重癥患者第7章3周圍神經疾病

①中毒性多發性神經病治療原則:阻止毒物繼續進入人體。加速排出,用解毒劑；藥物引起者立即停藥，如需繼續用異煙肼者，可用維生素B6;重金屬和化學品應脫離中毒環境，急性中毒大量補液,促進利尿、排汗和通便,排出毒物；1、病因治療第7章3周圍神經疾病

重金屬砷中毒可用二硫基丙醇(BAL)3mg/kg肌肉注射，4~6小時1次，2~3日后每日2次，用10日；

鉛中毒用二琉丁二酸鈉，每日1g，加人5%葡萄糖液500m1靜脈滴注，5~7日為1療程，可重復2~3療程；也可用依地酸鈣鈉每日1g稀釋后靜脈滴注，3~4日1療程，停2~4日后再重復,一般3~4個療程；第7章3周圍神經疾病②營養缺乏及代謝障礙性多發性神經病治療原則:治療原發病；糖尿病性控制血糖。尿毒癥性血透和腎移植，粘液水腫性甲狀腺素有效，腫瘤行腫瘤切除后可緩解。麻風性神經病砜類藥物有效，膠原血管性疾病如SLE、硬皮病和RA及變態反應如血清注射或疫苗接種后神經病用皮質類固醇治療。第7章3周圍神經疾病

1)急性期臥床休息特別是累及心肌者，2)維生素缺乏和白喉性/各種原因引起的均可大劑量維生素B1、B6和12等，

3)重病例并用ATP神經生長因子等；

4)疼痛明顯者用各種止痛劑，嚴重者用卡馬西平和苯妥英鈉。

5)恢復期用針灸、理療、按摩及康復治療等。第7章3周圍神經疾病

做好護理，四肢癱者定時翻身，維持肢體的功能位，有手足下垂者用夾板和支架以防癱瘓肢體的攣縮和畸形。

3、重癥患者第7章3周圍神經疾病三.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病acuteinammatorydemyehnatingpolyneuropathie，AIDP又稱格林-巴利綜合征(Guillain-Barresyndrome,GBS)第7章3周圍神經疾病治療流行病學病因及發病機制臨床表現及分型輔助檢查診斷鑒別診斷第7章3周圍神經疾病概念:AIDP或GBS以周圍神經和神經根的脫髓鞘及小血管周圍淋巴細胞及巨噬細胞的炎性反應為病理特點的自身免疫病。第7章3周圍神經疾病

1.年發病率:0.6~1.9/10萬人，男略高于女，各年齡組均可發病；美國發病高峰:50~74歲，發病年齡:雙峰現象:16~25歲和45~60歲。歐洲發病相似。我國無系統流行病學資料，發病年齡與之有差異。兒童和青壯年多見。流行病學第7章3周圍神經疾病

2.季節傾向:國外多無明顯，我國GBS發病似有地區和季節流行趨勢，河北與河南交界帶的農村，夏、秋季節有數年一次的流行趨勢。國外報告過叢集發病的情況，美國1977~78年的叢集發病與注射流感疫苗有關;約旦叢集發病前驅因素為腹瀉，少數為傷寒和肝炎，患者多為青年。第7章3周圍神經疾病

1.病因不清。GBS病前多有非特異性病毒感染或疫苗接種史，常見空腸彎曲菌(CJ)，約占30%，巨細胞病毒(CMV)、EB病毒、肺炎支原體、乙肝病毒(HBV)和人類免疫缺陷病毒(HIV)等。腹瀉為前驅感染的GBS者CJ感染率高達85%，CJ感染常與急性運動軸索型神經病有關。病因及發病機制第7章3周圍神經疾病空腸彎曲菌表面的點狀顆粒第7章3周圍神經疾病空腸彎曲菌兩端的單鞭毛第7章3周圍神經疾病

CJ是革蘭陰性微需氧彎曲菌。有多種血清型，GBS常見的血清型為2、4和19型，我國以Penner19型最常見；CJ感染潛伏期為24~72小時，最初為水樣便，后為膿血便，高峰期24~48小時，1周左右恢復.GBS常在腹瀉停止之后，故分離CJ較難。系統性紅斑狼瘡,橋本甲狀腺炎等自身兔疫病可合并GBS。第7章3周圍神經疾病

2.分子模擬機制認為:GBS發病是病原體組分與周圍神經組分相似。機體免疫系統發生錯誤識別，產生自身免疫性T細胞和自身抗體，并針對周圍神經組分發生免疫應答，引起周圍神經髓鞘脫失。周圍神經髓鞘抗原包括①P2蛋白：堿性蛋白，因致神經炎最強，常作為誘發實驗性自身免疫性神經炎（experimentalautoimmuneneuritis,EAN）抗原；第7章3周圍神經疾病

②P1蛋白：相當CNS髓鞘素堿性蛋白（MBP），用P1免疫動物可同時誘發EAN和實驗性自身免疫性腦脊髓炎（EAE）；③P0蛋白：糖蛋白，是周圍神經中含量最多的髓鞘蛋白，致神經炎作用較弱；④髓鞘結合糖蛋白（MAG）：分子量110kD的糖蛋白，也存在CNS。神經節苷脂是一組酸性糖脂，分布于神經元和軸索的質膜上，尤其在Ranvier結及其周圍的髓鞘，抗原性較弱。第7章3周圍神經疾病（1）病前感染或有疫苗接種史:多數病前1~4周有胃腸道或呼吸道感染癥（2）發病特點:急性或亞急性起病，部分患者1~2天內迅速加重，出現四肢完全性癱瘓及呼吸肌麻痹狀。1、GBS的臨床表現第7章3周圍神經疾病

A.癱瘓可始于下、上肢或四肢同時發生，下肢常較早出現，可自肢體近端或遠端開始，多于數日至2周達到高峰；

B.肢體呈弛緩性癱瘓，腱反射減低或消失，發病第1周僅有踝反射消失；如對稱性肢體無力10~14天內從下肢上升到軀干、上肢或累及腦神經，稱為Landry上升性麻痹。第7章3周圍神經疾病（3）主要癥狀：燒灼感、麻木、刺痛和不適感等肢體感覺異常可先于癱瘓或同時出現；感覺缺失較少見，呈手套襪子樣分布，震動覺和關節運動覺不受累，約30%患者有肌肉痛。少數患者出現Kernig征和Lasegue征等神經根刺激癥狀；第7章3周圍神經疾病（4）腦神經麻痹：少數患者為首發癥狀，常見雙側周圍性面癱，其次是延髓麻痹，數日內出現肢體癱瘓。（5）自主神經癥狀：常見皮膚潮紅、出汗增多、手足腫脹及營養障礙、可見竇性心動過速、體位性低血壓、高血壓和暫時性尿潴留等。第7章3周圍神經疾病Griffin等(1996)根據GBS的臨床、病理及電生理表現分成以下類型：2、GBS的臨床分型急性運動軸索型神經病（AMAN）急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)Fisher綜合征不能分類的GBS第7章3周圍神經疾病①純運動型。②特點:病情重，多有呼吸肌受累，③四肢癱:24~48小時內迅速出現，④肌萎縮:出現早，⑤病殘率高，預后差。國外學者將中國發現的急性軟癱稱作“中國癱瘓綜合征”。（1）急性運動軸索型神經病（AMAN）第7章3周圍神經疾病包括自主神經功能不全和復發型GBS等型。（2）急性運動感覺軸索型神經病(AMSAN)發病與AMAN相似，病情較重，預后差（3）Fisher綜合征是GBS的變異型，①眼外肌麻痹②共濟失調③腱反射消失三聯征。（4）不能分類的GBS第7章3周圍神經疾病【輔助檢查】

1、腦脊液蛋白細胞分離:蛋白含量增高而細胞數正常,本病的特點之一；病初蛋白含量正常，病后第3周增高最明顯，少數病例CSF蛋自數達(20~30)×106/L。

2、嚴重病例心電圖異常，以竇性心動過速和T波改變最常見。如T波低平，QRS波電壓增高，可能是自主神經功能異常所致。第7章3周圍神經疾病

3、神經傳導速度（NCV）和EMG檢查診斷GBS，確定原發性脫髓鞘很重要。發病早期可僅有F波或H反射延遲或消失，F波改變常代表神經遠端或神經根損害，對GBS診斷有重要意義；脫髓鞘電生理特征是NCV減慢、遠端潛伏期延長,波幅正常或輕度異常；軸索損害以遠端波幅減低甚至不能引出為特征。第7章3周圍神經疾病4、腓腸神經活檢:發現脫髓鞘及炎性細胞浸潤可提示GBS。但腓腸神經是感黨神經，GBS以運動神經受累為主。因此活檢結果僅為診斷參考。第7章3周圍神經疾病1、診斷（1）感染史：根據病前1～4周有發炎；（2）發病特點：急性或亞急性起病；（3）臨床特征：四肢對稱性下運動神經元癱瘓，末梢型感覺障礙、腦神經受累；（4）輔助檢查：CSF蛋白細胞分離，早期F波或H反射延遲、NCV減慢、遠端潛伏期延長及波幅正常等電生理改變。第7章3周圍神經疾病（1）低血鉀型周期性癱瘓:鑒別見表：（2）脊髓灰質炎：多在發熱數天之后、體溫尚未完全恢復時癱瘓，常累及一側下肢，無感覺障礙及腦神經受累；病后3周CSF有蛋白細胞分離現象，應鑒別。2、鑒別診斷：第7章3周圍神經疾病GBS低血鉀型周期性癱瘓病因病毒感染后自身免疫反應低血鉀、甲亢病前感染史多數病例有無病程經過起病較快，恢復慢起病快（數小時～1天），恢復也快（2～3天）肢體麻瘓四肢癱，弛緩性四肢癱，弛緩性，近端重于遠端呼吸肌麻痹可有無第7章3周圍神經疾病腦神經受損可有無感覺障礙可有（末梢型）及疼痛無感覺障礙及神經根刺激癥尿便障礙偶有無腦脊液蛋白細胞分離正常電生理檢查早期F波或H反射延遲，運動NCV減慢EMG示電位幅度降低，電刺激可無反應血鉀及治療正常低，補鉀有效既往發作史無常有第7章3周圍神經疾病（3）急性重癥全身型重癥肌無力

①四肢弛緩性癱。

②發病:較饅，

③癥狀波動:晨輕暮重，

④疲勞試驗:騰喜龍試驗陽性。CSF正常。第7章3周圍神經疾病治療

輔助呼吸及支持療法、對癥治療,預防并病因治療。第7章3周圍神經疾病1、輔助呼吸

呼吸肌麻痹是GBS的主要危險。肺活量降低至20~25ml/kg體重以下，血氣分析動脈氧分壓低于70mmHg,應及早使用呼吸器；通常先行氣管內插管，如1天以上無好轉，則進行氣管切開，用外面圍有氣囊的導管插管，外接呼吸器。第7章3周圍神經疾病適當調節呼吸器的通氣量和壓力，加強護理。預防并發癥，保持呼吸道通暢，定時翻身拍背、霧化吸人和吸痰。便呼吸道分泌物及時排出。

預防肺不張:對氣管阻塞發生肺不張病人，用纖維氣管鏡取出粘稠痰塊。及時發現及處理病人的憋氣、煩燥、出汗等缺氧癥狀。一旦出現，及時檢查呼吸器及連接處有無漏氣或阻塞，呼吸道有無分泌物阻塞;第7章3周圍神經疾病

適當應用抗生素預防呼吸道感染。患者有恢復跡象后可暫時脫離呼吸機。觀察是否有心動過速如能長時間脫離呼吸機，可阻塞氣管插管口觀察1~2天。確定是否適合拔管;拔管前需了解患者的咳嗽反射是否恢復。否則拔管后不能咳嗽，則有痰液窒息危險。呼吸機的濕化和吸痰通常是保證輔助呼吸成功的關鍵。第7章3周圍神經疾病2、持續心電監護

①重癥:心電監護直至開始恢復；竇性心動過速常見，不需治療；心動過緩可能與吸痰有關，用阿托品或吸痰前給氧預防；如嚴重心臟傳導阻滯竇性停搏發生，立即心內起搏器；

②高血壓:與失神經支配后β受體上調有關，用小劑量β受體阻斷劑；低血壓補充膠體液或調整體位治療。第7章3周圍神經疾病3、預防長時間臥床的并發癥

①廣譜抗生素：

墜積性肺炎和膿毒血癥:

②預防褥瘡：保持床單平整和勤翻身；③穿彈力長襪預防靜脈血栓形成及肺栓塞；④早期肢體被動活動防止攣縮，用夾板防止足下垂畸形；⑤鼻飼:進食時和進食后30分鐘取坐位，以免誤入氣管窒息；第7章3周圍神經疾病

⑥尿潴留:加壓按摩下腹部，無效時需留置導尿，便秘用番瀉葉或肥皂水灌腸；一旦腸梗阻跡象應禁食，并給予腸動力藥如西沙必利；

⑦疼痛:非阿片類鎮痛藥或卡馬西平和阿米替林，或短期用大劑量激素；⑧焦慮和抑郁:用百憂解(氟西汀20mg，每日口服；第7章3周圍神經疾病4、病因治療(1)血漿交換(2)靜脈注射免疫球蛋白(3)皮質類固醇抑制免疫反應消除致病因子促進神經再生。第7章3周圍神經疾病去除血漿中致病因子如抗體成份，每次交換血漿量按40ml/kg體重或1~1.5倍血漿容量計算，血容量復原靠5%白蛋白。減少使用血漿并發癥，接受PE者療效良好；輕度、中度和重度病人每周應分別做2次、4次和6次PE；禁忌證:嚴重感染、心律失常、心功能不全及凝血系統疾病。(1)血漿交換（PE）第7章3周圍神經疾病

IVIG治療AIDP有效。在出現呼吸肌麻痹前盡早施行，成人為IVIG0.4g/（kg·d），連用5天；IVIG、PE聯合治療，療效無差異，故推薦單一治療。禁忌證:球蛋白過敏或先天性IgA缺乏患者，因Ig制劑中含有少量IgA，先天性IgA缺乏患者使用后可造成IgA致敏，(2)靜脈注射免疫球蛋白(IVIG)第7章3周圍神經疾病IVIG再次應用可發生過敏反應；發熱和面紅等，通過減輸液速度而減輕。有個別報告發生無菌性腦膜炎、腎衰和腦梗死，后者可能與血液粘度增高有關；近來發現IVIG可引起肝功能損害，但停用1個月后即可恢復第7章3周圍神經疾病

Hughes等自20世紀80年代初至今的臨床研究認為，無論在GBS早期或后期用皮質激素治療均無效，并可產生不良反應。國外一項大劑量甲基強的松龍試驗，242例AIDP患者于發病15天內隨機用甲基強的松龍500mg或安慰劑靜脈滴注，每日1次，連用5天。功能改善無顯著差異。(3)皮質類固醇（corticosteroids）第7章3周圍神經疾病總之，IVIG和PE是AIDP的一線治療方法，PE需在有特殊設備和經驗的醫療中心進行，而IVIG在任何醫院都可進行。且適合于各類患者。但兩種療法費用都很昂貴。第7章3周圍神經疾病5、康復治療可進行被動或主動運動，針灸、按摩、理療及步態訓練等應及早開始。第7章3周圍神經疾病預后

預后取決于自然因素如年齡,病前腹瀉史及感染，人為因素如治療方法和時機，應強調早期有效治療的意義，支持療法對降低嚴重病例的死亡率也很重要。及時合理的使用輔助呼吸至關重要。第7章3周圍神經疾病

大部分GBS患者可完全恢復或遺留輕微的下肢無力。約10%患者出現嚴重后遺癥。多發生在病情嚴重、進展快。軸索變性和需長期輔助通氣的患者。疾病早期的主要死因是心跳驟停、呼吸窘迫綜合征或輔助通氣意外，后期是肺栓塞感染。條件完備醫院的GBS死亡率已降至3%~5%。第7章3周圍神經疾病四、慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（chronicinflammatorydemyelinatingpolyneuropathy，CIDP）CIDP是周圍神經的慢性復發性疾病，也稱慢性格林-巴利綜合征。第7章3周圍神經疾病

CIDP特點：①病程:慢性進行性或慢性復發性；

②起病:隱襲，很少有前驅因素；

③病理:炎癥反應不明顯。脫髓鞘與髓鞘再生可同時并存Schwann細胞再生，出現“洋蔥頭樣”改變④激素:療效較肯定。第7章3周圍神經疾病

CIDP發病機制與AIDP相似而不同。

CIDP目前只發現微管蛋白抗體、髓鞘結合糖蛋白(MAG)抗體，而無髓鞘素蛋白、GM1及其他神經節苷的自身兔疫證據，也沒有針對CJ巨細胞病毒（CMV）等感染因子反應證據。第7章3周圍神經疾病

臨床表現

1、CIDP發病率低，

國內占GBS1.4~4.7%2、男女:患病比率相似；各年齡:均可發病，但兒童很少。第7章3周圍神經疾病

3、先兆和病程隱襲發病①前驅因素:多無，

②進展期:數月,數年平均3個月；

③病程:有階梯、穩定進展和復發-緩解等三種形式，

④最初迅速進展與AIDP相似，

⑤當進展超過4周時，慢性特征變得明顯。第7章3周圍神經疾病

3、臨床癥狀

①肢體無力:對稱分布，自遠端向近端發展，

②腱反射:減弱或消失；

③罕見從上肢發病，

④軀干肌、呼吸肌及腦神經受累:少見，

⑤復視、構音障礙,吞咽困難:偶見第7章3周圍神經疾病

⑥運動和感覺障礙:多數同時存在

⑦痛覺過敏、深感覺障礙及感覺性共濟失調，走路蹣跚，容易踩空；

⑧肌萎縮:輕，部分較嚴重；

⑨Horner征、原發性震顫、尿失禁和陽萎:少數有。第7章3周圍神經疾病【輔助檢查】

1、蛋白-細胞分離CSF可見，但蛋白量波動較大，部分患者寡克隆帶陽性。

2、電生理檢查NCV、遠端潛伏期、F波潛伏期等異常均較AIDP嚴重，病程不同,電生理顯示脫髓鞘及繼發軸索損害程度不同。第7章3周圍神經疾病

3、腓腸神經活檢常見感覺神經受累，故常發現炎癥性節段性脫髓鞘，典型洋蔥頭樣改變高度提示CIDP；此改變非CIDP的特異改變，也見于Dejerine-Sottas病、Charcot-Marie-Tooth病、炎癥性局限性肥大性單神經病、神經束膜瘤、創傷性神經瘤和神經纖維瘤等。如懷疑糖尿病性周圍神經病并發CIDP，活檢發現炎癥性脫髓鞘反應更有確診意義。第7章3周圍神經疾病

【診斷及鑒別診斷】

1、診斷

CIDP是一種比AIDP更具異質性的疾病，其慢性特點及不對稱型CIDP使診斷更困難。CIDP的診斷主要根據臨床癥狀體征、電生理及CSF檢查，有時需神經活檢來確診。第7章3周圍神經疾病

2、鑒別診斷

（1）復發型GBS（2）結締組織病（3）異常蛋白血癥

(4）多灶性運動神經病

(5)副腫瘤性神經病（6）淋巴瘤性白血病（7）遺傳感覺運動性神經病(HSMN)（8）中毒性周圍神經病（9）繼發于代謝性疾病CIDP第7章3周圍神經疾病（1）復發型GBS：與GBS相似，多在1個月內至高蜂，常有面神經及呼吸肌受累；CIDP的進展平均為3個月；復發型GBS多有前驅感染因素，CIDP少見。第7章3周圍神經疾病（2）結締組織病：由于小血管炎影響周圍神經血液供應:如系統性紅斑狼瘡、血管炎和干燥綜合征等造成慢性進行性多發性神經病，結節病:浸潤神經根導致慢性多發性神經病。第7章3周圍神經疾病（3）異常蛋白血癥：合并周圍神經病是一組異質性神經病，多伴發于意義不明的良性單克隆丙種球蛋白血癥(MGUS)。少數患者有潛伏的惡性漿細胞增生性疾病、Waldentrom巨球蛋自血癥、POEMS綜合征等。第7章3周圍神經疾病（4）多灶性運動神經病(paraneoplasticneuropathy,MMN):是僅累及運動神經的脫髓鞘性神經病，為不對稱性，節段性NCV減饅或阻滯,激素療效不佳。多需環磷酰胺治療。第7章3周圍神經疾病(5)副腫瘤性神經病(paraneoplasticneuropathy):可見于臨床發現腫瘤前，多為純感覺性或感覺運動性，感覺癥狀明顯，可出現感覺性共濟失調。部分患著隨腫瘤治療好轉，神經病也有好轉。第7章3周圍神經疾病（6）淋巴瘤性白血病浸潤神經根造成慢性多發性神經病。淋巴瘤可以多發性神經病為首發癥狀。第7章3周圍神經疾病（7）遺傳性感覺運動性神經病(HSMN):家族史及手足殘缺、色素性視網膜炎、魚鱗病和弓形足等體征可幫助診斷，確診需