神經內科主治醫師題-腦變性疾病

1、下列符合神經系統變性疾病特點的是（）。

A.具有遺傳因素和環境因素的雙重機制

B.其基本病理改變中包括大量炎性細胞的浸潤

C.起病隱匿，常廣泛累及神經系統的多個部位

D.實驗室檢查對于此類疾病具有特異性

E.病灶多為非對稱性，進展性病程

2、神經系統變性疾病的基本病理改變不包括（）。

A.神經元萎縮或消失

B.神經軸突髓鞘脫失

C.星形膠質細胞增生肥大

D.炎性細胞浸潤

E.格子細胞闕如

3、帕金森病病理損害的主要部位是（）。

A.黑質致密部

B.藍斑

C.中縫核

D.迷走神經背核

E.額葉

4、帕金森病病理多巴胺能神經元胞漿主要病理改變是（）。

A.神經元變性

B.神經元缺失

C.路易小體

D.黑色素減少

E.老年斑

5、帕金森病初發最常見的癥狀是（）。

A.靜止性震顫

B.步態障礙

C.肌強直

D.運動遲緩

E.認知障礙

6、伴有靜止性震顫的帕金森病患者肌張力增高的特點是（）。

A.折刀樣強直

B.鉛管樣強直

C.痙攣性強直

D.齒輪樣強直

E.以上均不是

7、抗帕金森病藥物治療后期常見的并發癥包括（）。

A.癥狀波動或運動障礙

B.惡心嘔吐、低血壓

C.便秘和排尿困難

D.下肢網狀青斑

E.癡呆

8、以下不是路易體癡呆臨床表現的是（）。

A.進行性癡呆

B.運動遲緩

C.肌強直

D.視幻覺

E.尿失禁

9、治療帕金森病最基本最有效的藥物是（）。

A.葦絲朋

B.金剛烷胺

C.澳隱亭

D.左旋多巴

E.吐貝地爾

10＞關于Alzheimer病的描述不正確的是（）。

A.通常為散發

B.可能與遺傳和環境因素有關

C.記憶障礙主要是遠記憶障礙

D.可有認知障礙

E.部分表現為抑郁等精神癥狀

11、確診Alzheimer病的方法是()。

A.臨床資料分析

B.頭顱CT顯示腦萎縮

C.腦脊液tau蛋白水平升高

D.神經量表檢查

E.病理活檢

12、Alzheimer病典型的首發臨床表現()□

A.記憶障礙

B.命名障礙

C.失算

D.步態障礙

E.意識障礙

13、Alzheirrler病晚期臨床表現正確的是()。

A.進行性加重的近記憶障礙

B.精神癥狀突出

C.失語

D.閱讀能力下降

E.視空間定向障礙

14、運動神經元病的損害部位不包括（）。

A.皮質錐體細胞

B.錐體束

C.脊髓前角

D.腦干后組運動神經元

E.脊髓后角

15、運動神經元病早期最常受累的部位是

A.腰髓前角細胞

B.胸髓前角細胞

C.舐髓前角細胞

D.頸髓前角細胞

E.延髓腦神經核細胞

16、運動神經元病病理改變的顯著特征是

A.神經元水腫

B.神經元變細

C.神經元選擇性壞死

D.神經元固縮

E.神經元數目減少

17、運動神經元病最不易受累的腦神經是（）。

A.舌下神經

B.動眼神經

C.舌咽神經

D.迷走神經

E.副神經

18、肌萎縮側索硬化最常見的首發臨床癥狀是（）。

A.手指運動不靈和力弱

B.延髓麻痹

C.四肢無力

D.大小便失禁

E.四肢肌張力增高

19、進行性脊肌萎縮的首發癥狀最常見為（）。

A.一手或雙手小肌肉萎縮、無力

B.下肢肌肉萎縮、無力

C.肌張力降低

D.腱反射亢進

E.大小便失禁

20、運動神經元病中最不易受累的肌肉是（）。

A.四肢骨骼肌

B.軀干肌

C.呼吸肌

D.肛門括約肌

E.眼外肌

21、運動神經元病的神經電生理檢查中，錯誤的是（）。

A.肌電圖呈典型神經源性改變

B.靜息狀態下可見纖顫電位、正銳波

C.肌電圖呈肌源性改變

D.神經傳導速度正常

E.可見有束顫電位

22、患者，43歲，男性，進行性動作遲緩、行走不穩和智能減退2

年。查體發現四肢肌張力齒輪樣增高，靜止性震顫，雙側腱反射亢進,

雙側病理征陽性。頭顱MRI發現小腦和腦干萎縮本患者最有可能的神

經疾病是（）。

A.脫髓鞘性疾病

B.神經系統變性疾病

C.營養和代謝障礙性疾病

D.遺傳性神經疾病

E.血管性疾病

23、患者，男性，65歲，1年前開始出現行動遲緩、步態緩慢、肢

體震顫，自左上肢開始逐漸波及左下肢，震顫于靜止時明顯，行頭顱

MRI未見明顯異常，最恰當的診斷是（）。

A.腦梗死

B.肝豆狀核變性

C.帕金森病

D.特發性震顫

E.橄欖-腦橋-小腦萎縮

24、患者，男性，75歲，因"行動遲緩、肢體震顫半年”入院，確

診為“帕金森病"，既往有“青光眼”病史2年，該患者不能使用下

列的藥物治療是（）。

A.苯海索

B.金剛烷胺

C.息寧

D.美多巴

E.毗貝地爾

25、患者，男性，78歲，近半年開始出現記憶力減退、識物不能，

癥狀呈波動性，后逐漸出現行動遲緩、肌肉強直、幻視。行腦電圖未

見異常，頭顱MRI未見潁葉、腦干、小腦萎縮。該患者診斷為（）。

A.阿爾茨海默病

B.Pick病

C.橄欖-腦橋一小腦萎縮

D.額潁癡呆

E.路易體癡呆

26、一帕金森病患者，服用”美多巴、泰舒達”2年余，近1個月無

固定時間反復出現陣發性行動遲緩、肢體震顫加重。該患者出現上述

癥狀是（）。

A.開關現象

B.劑末現象

C.急性肌張力障礙

D.雙相運動障礙

E.遲發性運動障礙

27、患者，男性，68歲，進行性記憶力下降2年，主要為近記憶障

礙，伴有命名障礙，失語，計算力下降及精神異常，無意識障礙，無

卒中病史。頭顱MRI檢查顯示：腦皮質萎縮及側腦室擴張，最可能的

診斷是（）。

A.輕度認知障礙

B.抑郁癥

C.帕金森病癡呆

D.Alzheimer病

E.額潁癡呆

28、運動神經元病中哪種類型最常見（）。

A.肌萎縮側索硬化

B.進行性肌萎縮

C.進行性延髓麻痹

D.原發性側索硬化

E.脊肌萎縮癥

29、下列哪種不符合運動神經元病的表現（）。

A.肌萎縮

B.錐體束征

C.延髓麻痹

D.感覺障礙

E.肌束顫動

30、哪種病不屬于運動神經元?。ǎ?。

A.肌萎縮側索硬化

B.進行性肌萎縮

C.原發性側索硬化

D.進行性延髓麻痹

E.脊肌萎縮癥

31、運動神經元病中，腦干的運動神經核一般不受累及的是（）。

A.舌下神經核

B.迷走神經背核

C.動眼神經核

D.面神經核

E.疑核

32、以下不屬于神經系統變性病的是（）。

A.阿爾茨海默病

B.帕金森病

C.多系統萎縮

D.進行性核上性麻痹

E.肝豆狀核變性

33、Alzheimer病的確診依據是（）。

A.病史

B.智力量表檢查

C頭顱MRI

D.病理檢查

E.腦電圖檢查

34、Alzheimer病的早期主要表現為()。

A.定向力障礙

B.近記憶力減退

C.遠記憶力減退

D.語言障礙

E.運動障礙

35、Alzheimer病的臨床特征不包括()0

A.認知障礙

B.記憶障礙

C.精神障礙

D.行為異常

E.昏迷

36、Alzheimer病的下列哪項描述是正確的()。

A.多數患者有家族史

B.發病率隨年齡增大而增高

C.早期記憶障礙主要表現遠記憶力受損

D.神經心理學量表檢查可確診該病

E.患者常有行走障礙和感覺障礙

37、MSA和帕金森病、Lewy體癡呆一起被歸為（）。

A.突觸核蛋白病

B.tau蛋白病

C.泛素相關變性病

D.Lewy小體病

E.Pick小體病

38、下列哪種疾病屬于非變性病性癡呆（）。

A.額潁葉癡呆

B.血管性癡呆

C.路易體癡呆

D.帕金森病癡呆

E.Pick病

39、Kluver-Bucy綜合征好發于哪種癡呆（）。

A.額潁葉癡呆

B.血管性癡呆

C.路易體癡呆

D.帕金森病癡呆

E.正常顱壓腦積水

40、女性患者，78歲，5年前逐漸出現記憶力減退，逐漸加重，出

門經常找不到家，近2年來生活漸漸不能自理，神經系統檢查未見局

灶性神經系統體征，MMSE評分8分，頭MRI顯示腦萎縮，實驗室檢

查未見異常。根據NINCDS-ADRDA的國際標準，該患的診斷為：（）。

A.確定的Alzheimer病

B.可能的Alzheimer病

C.血管性癡呆

D.可能性大的Alzheimer病

E.路易體癡呆

41、下列哪一項不屬于基底核（）。

A.尾狀核

B.海馬

C.蒼白球

D.丘腦底核

E.黑質

42、下列關于小舞蹈病治療哪一項是不正確的（）。

A.可適當用鎮靜藥

B.病癥輕者，可不用青霉素或其他抗生素抗感染治療

C.無論病癥輕重，均應給予水楊酸鈉或潑尼松

D.舞蹈癥狀可用氯丙嗪

E.治愈后還應定期隨訪

43、男性，17歲，行動遲緩2年。體檢：面部表情少，四肢肌張力

呈鉛管樣增高，步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環，該

患者最有可能的診斷是（）。

A.帕金森病

B.帕金森綜合征

C.特發性震顫

D.小舞蹈病

E.肝豆狀核變性

44、下列哪項不是小舞蹈病的臨床表現（）。

A.舞蹈樣動作

B.擠奶婦手法

C.角膜K-F環

D.精神癥狀

E.可伴有心臟病

45、帕金森病最主要臨床特征是（）。

A.震顫，肌張力增高，面具臉

B.震顫，肌張力增高，搓丸樣動作

C.肌張力增高，運動減少，慌張步態

D.震顫，運動減少，寫字過小癥

E.震顫，肌張力增高，運動遲緩

46、60歲，男性患者，表情呆板，運動減少，右手不自主搓藥丸震

顫狀。其臨床表現還應包括以下哪項（）。

A.肌張力呈折刀樣增強

B.肌張力低下

C.肌束顫動

D.肌張力呈齒輪樣增強

E.肌肉萎縮

47、下列有關肝豆狀核變性疾病的表述哪項是不正確的（）。

A.精神癥狀

B.常染色體隱性遺傳

C.鐵代謝障礙

D.有角膜K-F環

E.有錐體外系癥狀

48、66歲，男性，行動遲緩，雙手抖動6年，體檢：瞬目動作減少,

雙上肢靜止震顫，慌張步態，應首選用下列哪種藥物治療（）。

A.抗擔堿能藥物一苯海索

B.金剛烷胺

C.左旋多巴或多巴絲朋

D.多巴胺能受體激動劑一浪隱亭

E.吩口塞嗪類藥物一氯丙嗪

49、下列關于帕金森病的描述不正確的是（）。

A.紋狀體多巴胺一乙酰膽堿失衡與肌張力增高、動作減少等癥狀的

產生密切相關

B.出現臨床癥狀時紋狀體多巴胺濃度一般降低80%以上

C.多巴胺遞質降低的程度與患者的癥狀嚴重度不相一致

D.多巴胺替代藥物治療的治療原理是糾正遞質失衡

E.抗膽堿藥物治療的治療原理是糾正遞質失衡

50、男性，69歲，患帕金森病，并患前列腺增生，下列藥物中哪一

種不宜應用（）。

A.苯海索

B.多巴絲朋

C.苯海拉明

D.金剛烷胺

E.濱隱亭

51、關于帕金森病的三個主要體征，哪項是正確的（）。

A.靜止性震顫，肌強直，慌張步態

B.靜止性震顫，面具臉，肌強直

C.運動遲緩，搓丸樣動作，肌強直

D.靜止性震顫，肌張力增高，運動遲緩

E.靜止性震顫，面具臉，運動遲緩

52、接近帕金森病病因治療的藥物是（）。

A.苯海索

B.地西泮

C.左旋多巴

D.新斯的明

E.利血平

53、帕金森病的患者哪類藥物禁止使用（）。

A.金剛烷胺

B.抗膽堿能藥物

C.單胺氧化酶抑制劑

D.多巴胺受體激動劑

E.吩口塞嗪類藥物

54、帕金森病（PD）最常見的首發癥狀（）。

A.靜止性震顫

B.鉛管樣肌強直

C.齒輪樣肌強直

D.慌張步態

E.小步態

55、帕金森病以下的哪項表述是不正確的（）。

A.多在中老年期發病

B.主要表現靜止性震顫、運動遲緩和肌強直

C.通常的輔助檢查無特殊發現

D.早期發現、早期治療可治愈

E.抗膽堿能藥物適用于震顫明顯的較年輕患者

56、帕金森病以下哪項診斷及治療的表述是正確的（）。

A.腦脊液檢查對診斷頗有價值

B.頭部影像學檢查有特征性表現

C.PD一經確診應首選左旋多巴治療

D.多巴絲朋是由左旋多巴加葦絲朋組成，療效優于左旋多巴

E.服用左旋多巴出現周圍性副作用時應立即停藥

57、下列哪項不符合小舞蹈?。ǎ?/p>

A.成年發病

B.有風濕熱表現

C.舞蹈樣動作

D.可有共濟失調

E.常有精神癥狀

58、小舞蹈病治療（）。

A.用抑制膽堿能活性藥物

B.不宜用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物

C.用增強多巴胺活性的藥物

D.用丙戊酸鈉或卡馬西平

E.用抑制膽堿能活性藥物和增強多巴胺活性的藥物

59、小舞蹈病與下列哪一種病原體感染有關（）。

A.金黃色葡萄球菌

B.A型溶血性鏈球菌

C.肺炎支原體

D.李斯特桿菌

E.結核分枝桿菌

60、小舞蹈病下列哪項表述是不正確的（）。

A,是風濕熱在神經系統的表現

B.病理可有黑質、紋狀體等部位可逆性炎性改變

C.兒童和青少年多見

D.即使不治療也可自行緩解

E.治愈后不再復發

61、下列關于小舞蹈病輔助檢查結果哪一項是不正確的（）。

A.血沉加快

B.抗鏈球菌溶血素"0"滴度增加

C.血清可檢出神經元抗體

D.腦電圖改變無特異性

E.頭部MRI檢查無異常

62、左旋多巴的副作用不包括（）。

A.惡心、嘔吐

B.癥狀波動

C.運動障礙

D.下肢網狀青斑

E.精神癥狀

63、下列藥物中治療舞蹈癥狀的是（）。

A.DA受體阻滯劑

B.DA受體激動劑

C.單胺氧化酶抑制劑

D.增加中樞DA儲藏的藥物

E.左旋多巴

64、小舞蹈病的臨床表現不包括（）。

A.舞蹈樣動作

B.擠奶婦手法

C.肌張力增高

D.精神癥狀

E.可伴有心臟病

65、肝豆狀核變性與哪種物質代謝障礙有關（）。

A.鐵

B.銅

C.鉛

D.一氧化碳

E.維生素B

66、不符合肝豆狀核變性的主要臨床表現（）。

A.錐體外系癥狀、肝硬化、精神癥狀

B.肝硬化、角膜K-F環、腎功能損害

C.皮膚色素沉著、錐體外系癥狀、肝硬化

D.心臟功能損害、錐體外系癥狀、肝硬化

E.角膜K-F環、錐體外系癥狀、肝硬化

67、下列哪項不是治療帕金森病的藥物()。

A.苯海索

B.左旋多巴

C.多巴胺

D.多巴絲朋

E.普拉克索

68、男性患者，68歲。3年前出現手指發抖，動作遲緩變少，小步

走路且不穩。入院查體：血壓130/90mmHg,心肺正常，面具臉，慌

張步態，走路不穩，指端震顫，肌張力增高，左側肢體肌張力呈齒輪

樣增高，頭顱MRI未顯示異常，實驗室檢查未見異常。該患的診斷為

()o

A.亨廷頓病

B.帕金森病

C.腦動脈硬化

D.肝豆狀核變性

E.腦梗死

69、男性患者，17歲，因學習成績下降3年，走路不穩、食欲欠佳

1個月。查體：血壓110/60mmHg,神清，精神欠佳，表情淡漠，鞏膜

可見黃染，四肢腱反射活躍，右側指鼻試驗欠穩準。肝功能：

ALT426IU/L,AST567IU/LO裂隙燈檢查可見角膜內一圈綠褐色環。其

姐有類似癥狀。該患診斷為（）。

A.可確診Wilson病

B.癥狀前Wilson病

C.很可能為典型Wilson病

D.很可能為癥狀前Wilson病

E.可能Wilson病

70、小舞蹈病三聯征是指（）。

A.舞蹈樣動作、肌張力降低、共濟失調

B.舞蹈樣動作、肌強直、共濟失調

C.舞蹈樣動作、偏癱、共濟失調

D.舞蹈樣動作、癡呆、共濟失調

E.舞蹈樣動作、吞咽困難、共濟失調

71、30歲患者，一年來反復發作瞪視不動，意識模糊，奔跑、游走

等，持續約30分鐘逐漸清醒，事后對行為毫無記憶。最可能的診斷

是（）。

A.精神分裂癥

B.Jackson癲癇

C.瘴病

D.感染性精神病

E.精神運動性發作

72、帕金森病不會出現的體征是（）。

A.手的搓丸樣震顫

B.齒輪樣肌強直

C.面具臉

D.擠奶婦手法

E.慌張步態

73、有關帕金森病的三個主要臨床體征，下列哪項是正確的（）。

A.震顫，肌張力增高，慌張步態

B.震顫，運動減少，面具臉

C.震顫，肌張力增高，面具臉

D.肌張力增高，運動減少，搓丸樣動作

E.震顫，肌張力增高，運動減少

74、帕金森病患者的典型步態是（）。

A.慌張步態

B.醉酒樣步態

C.畫圈樣步態

D.跨闊步態

E.剪刀狀步態

75、男性，20歲。門診檢查疑為肝豆狀核變性，對此病人進行了化

驗檢查。下列哪項是不符合的（）。

A.血清銅藍蛋白下降

B.血清銅下降

C.尿銅增高

D.血清銅氧化酶活力增高

E.直接反應銅升高

76、54歲，男性，二年來無何原因出現左上肢哆嗦，行動緩慢，近

一月來左下肢亦哆嗦。體檢：表情呆板，動作緩慢，左側肢體呈齒輪

樣肌強直，Babinski征陰性，CT（頭部）未見異常，治療上宜選用

的藥物是（）。

A.安坦

B.左旋多巴

C.金剛烷胺

D.鹽酸氟桂嗪

E.普拉克索

77、男性，32歲。近半年漸出現四肢發硬，雙手震顫，持筷不穩來

院就診。家人發現其表情呆板，言語減少，時有不自主發笑，且急躁

易忘事。體檢：僅見四肢肌張力呈鉛管樣強直，余體征（-）,半年前

有co中毒史，曾昏迷1天，否認高血壓史及家族史，此病人最可能

的診斷為（）。

A.帕金森綜合征

B.運動神經元病

C.原發性震顫

D.帕金森病

E.頸椎病

78、男性，50歲。因四肢震顫，強直，運動遲緩，診斷為帕金森病,

門診給予左旋多巴治療。下列哪一個不是左旋多巴的不良反應（）。

A.”開一關”現象

B.胃腸道癥狀

C.口干，眼花，面紅，無汗

D.舞蹈樣動作

E.精神癥狀

79、腦囊蟲病患者，顱腔MRI示腦室內有占位性病變，臨床反復出

現突發性體位性劇烈頭痛及嘔吐等顱內壓增高癥狀，對該患者的治療

應用哪一種方案（）。

A.小劑量阿苯達嘎治療

B.大劑量哦喳酮治療

C.甘露醇加地塞米松脫水治療

D.腦室-腹腔引流術

E.顱腔手術摘除腦室內病變

80、以下哪項描述是正確的（）。

A.唾眠時腦活動處于安靜狀態

B.根據電生理變化，睡眠可分為NREM睡眠與RFM睡眠

C.NREM睡眠時全身代謝活動增強

D.REM睡眠可以分為1?4期

E.睡眠期間人體始終保持體溫調節功能

81、過分的全神貫注于睡眠問題而引起的一種失眠類型是（）。

A.抑郁障礙相關性失眠

B.心理、生理性失眠

C.焦慮障礙相關性失眠

D.主觀性失眠

E.入睡相關性障礙

82、目前安全性最高的鎮靜催眠藥物是（）。

A.苯二氮類

B.巴比妥類

C.乙醇

D.麻醉劑

E.非苯二氮類

83、肌萎縮側索硬化下列哪部位常首先受累（）。

A.胸段脊髓

B.頸段脊髓

C.腰段脊髓

D.頸膨大前角細胞

E.以上均不正確

84、男性，38歲。因進行性兩上肢無力伴手肌萎縮、肉跳2年來診。

神經系統體檢：兩上肢三角肌、肱二頭肌及前臂肌肉均見輕度萎縮，

兩側大、小魚際肌、骨間肌明顯萎縮；兩側三角肌肌力IV度，肘關節

屈伸肌力V度，腕關節肌力IV度，握拳肌力IV度，雙上肢肌張力低下;

肱二頭肌、肱三頭肌腱反射（±）。應首先考慮的疾病是（）。

A.腦血管意外

B.臂叢神經損傷

C.脊髓壓迫癥

D.脊髓空洞癥

E.進行性脊肌萎縮癥

85、患者，男性，58歲，進行性人格改變和智能減退2年。患者于

2年前開始緩慢出現人格改變，性格變得內向、孤僻和吝嗇，并出現

記憶力減退，對剛發生的事情不能記憶。近來出現幻聽和幻視。查體

發現精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動

遲緩。其他未見神經系統定位體征。頭顱MRI發現腦萎縮，腦室系統

擴大本患者應考慮（）。

A.血管性癡呆

B.阿爾茨海默病

C.路易體癡呆

D.Pick病

E.多系統萎縮

86、患者，男性，58歲，進行性人格改變和智能減退2年。患者于

2年前開始緩慢出現人格改變，性格變得內向、孤僻和吝嗇，并出現

記憶力減退，對剛發生的事情不能記憶。近來出現幻聽和幻視。查體

發現精神抑郁，注意力渙散，記憶力、定向力和計算力均減退，行動

遲緩。其他未見神經系統定位體征。頭顱MRI發現腦萎縮，腦室系統

擴大本病例的腦組織病理檢查可能出現的改變是（）。

A.中腦黑質神經元缺失

B.神經元胞漿內出現Lewy小體

C.神經元胞漿內出現神經元纖維纏結

D.廣泛的神經元空泡樣變性

E.神經膠質細胞增生不顯著

87、男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙

手指活動不靈3個月，查體雙手遠端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚

際肌肌肉萎縮，以右側為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理

征陽性。此患者首選檢查是什么（）。

A.頭顱CT

B.肌電圖

C.腦電圖

D.肌肉活檢

E.頸髓MRI

88、男性患者，45歲，雙手骨間肌及大小魚際肌肌肉萎縮1年，雙

手指活動不靈3個月，查體雙手遠端肌力4級，雙手骨間肌及大小魚

際肌肌肉萎縮，以右側為重，無感覺障礙，四肢腱反射活躍，雙病理

征陽性。若肌電圖顯示神經源性改變，可見纖顫電位和正銳波，神經

傳導速度正常，考慮哪種病可能性大（）。

A.周圍神經病

B.脊髓型頸椎病

C.多灶性運動神經病

D.脊肌萎縮癥

E.運動神經元病

89、患者女，42歲，左側面頰發作性電擊樣疼痛2年，每次約10?

20秒，打呵欠時可以誘發，查體無陽性體征。首選哪種藥物治療().

A.丙戊酸鈉

B.卡馬西平

C.免疫球蛋白

D.神經阻滯或切斷

E.激素沖擊療法

90、患兒，男性，10歲，因"抽搐、智能下降8年”入院，患者的

姐姐也有抽搐病史，學習成績差。神經系統檢查：神志清醒，語言緩

慢，記憶力、計算力、理解判斷力均下降，容易激動，頰部及鼻部可

見淡棕色表面光滑的蠟樣丘疹，余神經系統查體未見明顯異常。為明

確診斷，最終需要哪種檢查().

A.頭CT或MRI

B.實驗室檢查

C.腦電圖

D.超聲心動圖

E.基因檢查

91、李某，男性，42歲，因"發作性四肢抽搐4年，智能下降，行

為異常2年”入院，患者兩個舅舅均在年輕時發現精神異常，診為"

精神病”，均于40歲左右去世，死因不詳。神經系統檢查：神志清

醒，語言刻板、重復，記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。

MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經系統

查體未見明顯異常。若頭MRI顯示雙側額潁葉萎縮，腦活檢病理可見

泛素染色陽性神經元，則診斷為（）。

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.額潁葉癡呆

D.Lewy體癡呆

E.進行性核上性麻痹

92、李某，男性，42歲，因"發作性四肢抽搐4年，智能下降，行

為異常2年”入院，患者兩個舅舅均在年輕時發現精神異常，診為"

精神病”，均于40歲左右去世，死因不詳。神經系統檢查：神志清

醒，語言刻板、重復，記憶力、定向力、計算力、理解判斷力均下降。

MMSE：4分。ADL：58分。表情淡漠、呆板。行為異常，余神經系統

查體未見明顯異常。若此患者無抽搐，而表現為全身不自主運動，則

可能的診斷為（）。

A.Alzheimer病

B.Pick病

C.額潁葉癡呆

D.Lewy體癡呆

E.亨廷頓病癡呆

93、男性，20歲，雙手抖動3年。查體：面部表情少，雙手震顫，

步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環。治療此病首選的藥

物是（）。

A.D-青霉胺

B.復方左旋多巴

C.普蔡洛爾

D.抗膽堿酯酶藥

E.抗膽堿能藥

94、男性，20歲，雙手抖動3年。查體：面部表情少，雙手震顫，

步行運動遲緩，雙眼角膜與鞏膜交界處見褐色環。該患者最有可能的

診斷是（）。

A.帕金森病

B.帕金森綜合征

C.特發性震顫

D.小舞蹈病

E.肝豆狀核變性

95、男性，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：記憶力稍差，

拇指與示指旱搓丸樣靜止性震顫，”鉛管樣肌強直”，手指扣紐扣、

系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小，慌張步態以下哪項對本病的診斷

價值最大（）。

A.病史和體格檢查

B,肝腎功能和血清銅藍蛋白檢查

C.腰穿腦脊液檢查

D.抑郁和智能量表測試

E.頭顱CT和MRI

96、男性，66歲，雙手抖動伴動作緩慢7年。查體：記憶力稍差，

拇指與示指旱搓丸樣靜止性震顫，”鉛管樣肌強直”，手指扣紐扣、

系鞋帶等困難，書寫時字越寫越小，慌張步態治療此病最有效的藥物

是（）。

A.D-青霉胺

B.復方左旋多巴

C.普蔡洛爾

D.抗膽堿酯酶藥

E.抗膽堿能藥

97、女性，40歲，既往體健，不明原因出現左面部麻木和眼球活動

障礙25天。檢查發現左面部感覺缺失，復視，水平運動僅左眼可外

展；四肢腱反射消失，行走不穩。2個月前有雙側面神經麻痹史。最

無鑒別診斷價值的輔助檢查是（）。

A.腦脊液檢查

B.VEP

C.頭顱MRI

D.SEP

E.EEC

98、女性，40歲，既往體健，不明原因出現左面部麻木和眼球活動

障礙25天。檢查發現左面部感覺缺失，復視，水平運動僅左眼可外

展；四肢腱反射消失，行走不穩。2個月前有雙側面神經麻痹史。預

計以下最有效的治療是（）。

A.神經營養劑

B.擴血管藥

C.復合維生素B族

D.理療

E.糖皮質激素

99、女性，40歲，既往體健，不明原因出現左面部麻木和眼球活動

障礙25天。檢查發現左面部感覺缺失，復視，水平運動僅左眼可外

展；四肢腱反射消失，行走不穩。2個月前有雙側面神經麻痹史。首

先應該考慮何種疾病（）。

A.脫髓鞘腦炎

B.多發性硬化

C.Fisher綜合征

D.腔隙性梗死

E.腦干腫瘤

100、女性，52歲。2年前因高熱7?8天曾在某院靜脈滴注液體后,

出現右上、下肢疼痛及輕微震顫，靜止時明顯。近3個月左肢體亦出

現震顫，情緒緊張加劇，入睡后消失，同時感四肢僵硬，步距小。體

檢：表情呆板，口角流涎，全身震顫，肌張力呈鉛管樣強直，頭前傾,

動作遲緩。顱腦MRI未見異常。在應用藥物治療時，下列哪種藥不宜

使用（）。

A.多巴胺

B.L-多巴

C.美多巴

D.金剛烷胺

E.澳隱亭

101、男，52歲，雙下肢僵硬乏力2年，雙上肢乏力伴肌萎縮半年。

體檢：雙手大小魚際肌萎縮，可見肌纖維震顫，四肢痙攣性肌張力增

高，四肢肌力4級，骸陣攣陽性，踝陣攣陽性，雙側Babinski征（+）。

幫助診斷的首選檢查是（）。

A.腰穿腦脊液檢查

B.肌電圖檢查

C.脊髓CT

D.脊髓MRI

E.葉酸及維生素B測定

102、患者女，42歲，左側面頰發作性電擊樣疼痛2年，每次約10?

20秒，打呵欠時可以誘發，查體無陽性體征。最可能的診斷是（）.

A.非典型面痛

B.多發性硬化

C.鼻竇炎

D.三叉神經痛

E.面神經炎

103、男，52歲，雙下肢僵硬乏力2年，雙上肢乏力伴肌萎縮半年。

體檢：雙手大小魚際肌萎縮，可見肌纖維震顫，四肢痙攣性肌張力增

高，四肢肌力4級，骸陣攣陽性,踝陣攣陽性，雙側Babinski征（+）。

病變累及的解剖結構是（）。

A.上運動神經元

B.下運動神經元

C.皮質脊髓束

D.脊髓前角

E.上、下運動神經元

104、男性，40歲。因兩上肢無力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無感覺

障礙、尿失禁。體檢：兩側肩部肌力V度，肘關節肌力V度，腕關節

肌力w度，對掌肌及骨間肌力n?in度，雙上肢肌張力略增高，雙側

肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++）,右側霍夫曼征陽性；左側巴氏征陽

性；雙側大小魚際肌、骨間肌均有不同程度萎縮?；颊呷缱黾‰妶D檢

查，應該表現為（）。

A.運動傳導速度減低

B.感覺傳導速度減低

C.肌顫電位，肌肉失神經支配

D.肌源性損害

E.重復電刺激后動作電位幅度衰減20%

105、男性，40歲。因兩上肢無力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無感覺

障礙、尿失禁。體檢：兩側肩部肌力V度，肘關節肌力V度，腕關節

肌力w度，對掌肌及骨間肌力II?in度，雙上肢肌張力略增高，雙側

肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++）,右側霍夫曼征陽性；左側巴氏征陽

性；雙側大小魚際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。本患者除臨床診斷

外，還須首選哪項檢查以便和脊髓空洞癥相鑒別診斷（）。

A.脊柱CT掃描

B.誘發電位檢測

C.腰穿

D.椎管造影

E.頸髓磁共振成像

106、男性，40歲。因兩上肢無力伴肌萎縮、肉跳1年就診。無感覺

障礙、尿失禁。體檢：兩側肩部肌力V度，肘關節肌力V度，腕關節

肌力w度，對掌肌及骨間肌力n?in度，雙上肢肌張力略增高，雙側

肱二頭肌、肱三頭肌反射（+++）,右側霍夫曼征陽性；左側巴氏征陽

性；雙側大小魚際肌、骨間肌均有不同程度萎縮。該病人首選診斷是

（）。

A.格林-巴利綜合征

B.亞急性脊髓聯合變性

C.脊髓壓迫癥

D.肌萎縮側索硬化癥

E.進行性脊肌萎縮癥

107、女性，18歲。視力下降2年，伴反復發作肢體癱瘓1年，經2

次住院治療，有所緩解。腦脊液寡克隆帶陽性。視覺及體感誘發電位

異常。MRI：腦白質多發性T加權高信號。上述一類病人中，癥狀最

少見的是（）。

A.小腦癥狀群

B.勒米特（Lhermitt征

C.奇癢發作

D.震顫麻痹癥狀群

E.痛性強直痙攣發作

108、女性，18歲。視力下降2年，伴反復發作肢體癱瘓1年，經2

次住院治療，有所緩解。腦脊液寡克隆帶陽性。視覺及體感誘發電位

異常。MRI：腦白質多發性T加權高信號。該病人初步診斷依據是()。

A.青年女性

B.視力障礙

C.腦脊液寡克隆帶陽性

D.MRI見腦白質多發性T加權高信號

E.反復發作及緩解的中樞神經系統多灶性損害

109、女性，18歲。視力下降2年，伴反復發作肢體癱瘓1年，經2

次住院治療，有所緩解。腦脊液寡克隆帶陽性。視覺及體感誘發電位

異常。MRI：腦白質多發性T加權高信號。該病人的初步印象診斷是

()o

A.彌漫性軸周性腦炎

B.急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病

C.多發性硬化

D.腦栓塞

E.皮質下動脈硬化性腦病

110、男性，2歲。出生后6個月發現頭顱增大，并逐漸加重就診。

體檢：神志清，僅能叫爸、媽,站立不穩，頭顱增大，頭皮靜脈怒張,

雙眼球上視困難。頭顱CT示雙側側腦室和第三腦室明顯擴大，中線

結構居中，第四腦室大小及形狀正常，頭MRI示導水管阻塞。下列哪

項因素不會引起交通性腦積水（）。

A.脈絡叢乳頭狀瘤

B.維生素缺乏

C.蛛網膜炎癥、粘連

D.胎生期毒素作用

E.遺傳性

111、男性，2歲。出生后6個月發現頭顱增大，并逐漸加重就診。

體檢：神志清，僅能叫爸、媽，站立不穩，頭顱增大，頭皮靜脈怒張,

雙眼球上視困難。頭