慢性深部灰病變的影像學鑒別診斷Hallervorden-spatzsyndrome錳中毒神經纖維瘤病甲基丙二酸血癥肝病Wilson病半醛脫氫酶缺乏癥弓形體病放射性腦病線粒體腦肌病CJD結節性硬化戊二酸血癥Wilson病是先天性銅代謝異常疾病，伴有肝硬化和基底節變性。MRI：腦室擴大，皮質、小腦和腦干萎縮，基底節區異常信號。殼核、丘腦、尾狀核頭部、蒼白球，有肝病癥狀的病人T1基底節區呈高信號，中腦被蓋、黑質和腦橋異常信號，有的病例可出現腦白質的點狀病灶。

Hallervorden-Spatzdisease常隱，兒童或青少年起病，運動異常。主要為蒼白球受累，鐵鹽、鈣鹽沉積MRI：T2蒼白球信號減低，虎眼征Huntington’sdisease成年人常見的進行性遺傳性疾病，運動障礙（舞蹈）、癡呆和人格障礙。尾狀核受累最明顯，殼核神經元脫失，丘腦、腦干亦可受累，但較輕。MRI：腦室擴大，呈蝴蝶狀，尾狀核頭部萎縮。leighdisease1951年leigh首先描述了LS的神經病理學特點。現證實其病理改變為壞死性，累及灰質和白質，主要部位在基底節、腦干及第四腦室周圍。LS的臨床表現多樣，嬰兒型LS在2歲以前起病，臨床表現主要為患兒智力及運動發育遲緩、肌張力障礙、呼吸困難、肌力降低等；而呼吸暫停、視力下降、癲癇發作等是成人型LS最常見的表現。本病例少年起病，臨床表現與成人型LS更為相近。患者無發育障礙或遲滯，主訴以視力下降、呼吸異常、運動障礙和癲癇發作為主，仔細詢問病史發現有陣發性過度換氣。查體發現有動眼神經麻痹，隨訪中出現Ⅸ、Ⅹ對腦神經受累的表現，說明有腦干受累；在疾病發展中病灶由雙側基底節區擴展到中腦并向下發展。影像學檢查在本病例的診斷中起到重要作用。Arii等對患者MRI表現分析后發現，發病初期＜2歲患者57.14%腦干受累及，＞2歲為22.22%，表明嬰兒型LS更容易出現腦干受累及，也就更容易出現呼吸功能障礙；但在患者出現呼吸衰竭或死亡前幾乎所有基底節（8/8）、上部腦干（8/8）、下部腦干（7/8）和小腦白質（5/8）均受累。研究發現，質子MRS查到的乳酸與生化檢測到腦脊液中乳酸濃度呈正相關，本病例腦乳酸波譜檢查顯示，雙側基底節病變區與正常區相比乳酸明顯增多，并應該結合臨床排除其他有類似MRI表現的疾病，如嚴重缺血缺氧性后、Wernicke腦病、Wilson病、CO中毒、霉變甘蔗中毒、基底動脈血栓等；MRS檢查則能為確診LS提供幫助。Sydenhamdisease由溶血性鏈球菌感染所致，以舞蹈為主要表現。產生的抗體與尾狀核頭部及丘腦底核中的抗原發生反應。MRI：尾狀核、殼核和蒼白球選擇性擴大之外,T2呈高信號。其余正常。Wilson病∥1、字體安裝與設置如果您對PPT模板中的字體風格不滿意，可進行批量替換，一次性更改各頁面字體。在“開始”選項卡中，點擊“替換”按鈕右側箭頭，選擇“替換字體”。（如下圖）在圖“替換”下拉列表中選擇要更改字體。（如下圖）在“替換為”下拉列表中選擇替換字體。點擊“替換”按鈕，完成。282、替換模板中的圖片模板中的圖片展示頁面，您可以根據需要替換這些圖片，下面介紹兩種替換方法。方法一：更改圖片選中模版中的圖片（有些圖片與其他對象進