支氣管擴張癥brochiectasis匯報人：XXX時間：202X年XX月XX日目錄CONTENTSPART.01基本概念及病理PART.02臨床表現PART.03診斷治療PART.04案例分析學習目的和要求要求一要求二熟悉支氣管擴張癥的發病機制、實驗室檢查及治療原則要求三了解支氣管擴張癥的病理改變掌握支氣管擴張癥的臨床表現、診斷、鑒別診斷zzPART.01基本概念及病理1支氣管擴張癥由多種原因引起的支氣管擴張和與之相關的咳嗽、咳痰和咯血等臨床表現其名稱來源于病理解剖改變，但臨床特征具有一定共性PART.01基本概念及病理1支氣管擴張癥PART.01基本概念及病理2流行病學

本病是十分常見的呼吸疾病，發病率在美國平均為

9-10/10萬人，在我國尚無確切數字，估計高于此

數，其病多在兒童或青年時代自從抗生素、疫苗問世，急慢性呼吸道感染的恰當

治療其發病率呈下降趨勢PART.01基本概念及病理3病因與囊性肺纖維化相關與其他肺部疾病相關

感染、氣管支氣管先天或獲得性的異常改變、氣道纖毛功能異常、先天或獲得性免疫功能低下特發性支氣管擴張癥PART.01基本概念及病理4發病機制多種病因的慢性期出現氣道的反復感染和慢性炎炎癥細胞釋放細胞因子，中性粒細胞聚集到肺部釋放彈性蛋白酶和膠原酶，使氣管壁破壞管壁破壞后正常組織收縮使受損氣道牽拉形成支氣管擴張改變PART.01基本概念及病理5病理囊狀擴張PART.01基本概念及病理5病理柱狀擴張PART.01基本概念及病理5病理不規則擴張PART.01基本概念及病理5病理支氣管內積聚稠厚膿性分泌物PART.01基本概念及病理6病理生理早期肺功能可在正常范圍病變范圍擴大，表現為輕度阻塞性通氣障礙病變嚴重表現以阻塞性為主的混合性通氣功能障礙肺源性心臟病和右心衰竭PART.01基本概念及病理zzPART.02臨床表現PART.02臨床表現1臨床表現青少年常見，幼年曾有麻疹、百日咳或支氣管肺炎的病史，部分病人伴慢性鼻竇炎或家族性免疫缺陷病典型癥狀慢性咳嗽、咳大量膿痰和（或）反復咯血一、癥狀

慢性咳嗽，咳大量膿痰

上層：泡沫樣痰，下懸膿性成分中層：混濁粘液樣成份下層：壞死組織沉淀物PART.02臨床表現一、癥狀

反復咯血有些病人僅有反復咯血，而無咳嗽、膿痰等癥

狀，或僅有少許黏液痰，臨床上稱為干性支氣

管擴張，其支氣管擴張多位于上葉引流良好部

位（不易發生感染）

PART.02臨床表現一、癥狀

反復肺部感染、慢性感染中毒癥狀支氣管引流不暢，痰不易咳出，同一肺段反復

繼發感染遷延不愈，可出現畏寒、發熱、咳嗽、

咳痰、氣急、咯血等、納差、消瘦、貧血等癥狀

PART.02臨床表現一、癥狀

慢性感染中毒癥狀支氣管引流不暢，痰不易咳出，反復繼發感染，可

出現畏寒、發熱、納差、消瘦、貧血等癥狀

PART.02臨床表現二、體征早期或干性支氣管擴張可無異常肺部體征病變重或繼發感染時常可聞及下胸部、背部固定

而持久的局限性粗濕啰音，有時可聞及哮鳴音

PART.02臨床表現二、體征部分慢性患者伴有杵狀指（趾）

PART.02臨床表現二、體征

出現肺氣腫或肺心病等并發癥時有相應體征肺氣腫、

發紺、營養狀態

PART.02臨床表現zzPART.03診斷治療1實驗室及輔助檢查一、影像學檢查確診依據

X-Ray：肺紋理增多、紊亂、囊腔、卷發影、

雙軌征、環形陰影

支氣管碘油造影

HRCT

PART.03診斷治療1實驗室及輔助檢查X線胸片肺紋理增多，增粗，紊亂，嚴重者可見環狀、管狀透亮影或蜂窩狀影，早期病人X線胸片可無異常。

1實驗室及輔助檢查環狀透亮影蜂窩狀影1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查支氣管碘油造影能顯示支氣管管腔囊狀、柱狀、囊柱狀擴張

有創性，漸被HRCT所取代。目前主要應用于（1）手術前確定支氣管擴張的范圍和程度，制定手術方案

（2）明確可疑支氣管擴張病例

（3）手術后評定支氣管病變情況，如有否瘺管等

（4）評定因先天性原因誘發支擴者的支氣管樹情況1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查支氣管造影1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查

支氣管樹逐漸變細征象消失，增寬的支氣管橫徑超過與之伴行的肺動脈。

（1）柱狀支擴表現支氣管柱狀擴張，管壁增厚

（2）囊狀支擴表現多發性直徑1-2厘米含氣空腔，排列成葡萄或串珠樣（但壁光滑厚度大于肺大

泡），其內可見液平面

（3）混合狀支擴表現支氣管不規則擴張，管壁呈波浪狀實驗室及輔助檢查1囊狀支擴實驗室及輔助檢查1柱狀支擴實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1實驗室及輔助檢查1二、支氣管鏡檢查

1.診斷

出血部位、原因2.取痰標本

借助纖支鏡雙套防污染毛刷采樣細菌培養作病原診斷3.治療實驗室及輔助檢查1三、其他血常規

痰微生物檢查

咳痰送檢、纖支鏡+保護毛刷取痰（金標準）、

經環甲膜穿刺取痰、經皮細針穿刺取痰

肺功能和血氣分析

阻塞性通氣功能障礙、低氧血癥、高碳酸血癥

實驗室及輔助檢查12診斷病史

臨床表現輔助檢查

慢性咳嗽及咯血疾病

（1）慢性支氣管炎

（2）肺膿腫

（3）肺結核

（4）支氣管肺癌

（5）先天性支氣管囊腫

（6）彌漫性泛細支氣管炎2診斷治療原則

治療基礎疾病

控制感染

改善氣流受限

促進痰液引出

必要的手術切除2診斷（1）治療基礎疾病活動性肺結核合并支氣管擴張應抗結核治療

低免疫球蛋白血癥可用免疫球蛋白治療

（2）控制感染：選擇有效抗菌素：

經驗/藥敏

院內/院外2診斷（3）改善氣流受限支氣管擴張劑（4）祛除痰液，清除氣道分泌物體位引流祛痰藥物（5）咯血治療藥物纖維支氣管鏡及球囊止血

放射介入：支氣管動脈栓塞術

手術;切除病變肺組織、肺移植2診斷2診斷2診斷手術治療指征

反復感染或大量咯血病變范圍