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文檔簡介
第六章營養及營養性疾病的護理
第一節嬰兒喂養
嬰兒期是小兒生長發育最快的時期,需要攝入適量的營養素,才能保證正常的生長發育、
并預防營養不良、佝僂病、貧血等。但此時消化與吸收功能尚不夠完善,與攝入需要很不適
應,因此易發生腹瀉等消化系統疾病,并導致小兒生長發育障礙.這一時期提供母乳喂養與
及時合理添加輔食極為重要。
一、小兒能量代射特點及各種營養素的需要量
1.小兒能量的需要分以下五個方面:
⑴基礎代謝:比成人高,按每日每公斤體重計算,1歲以內約需230.2KJ(55KCal),12
歲184.2KJ(44KCal),7歲以后與成人相近104.6-125.6KJ(25~30KCal)?
⑵活動所需:新生兒只能啼哭、吮奶,這項需要較少,嬰兒約為62.8?83.7KJ(15?
20KCal/kg?d),需要量隨年齡增長而增加,12歲時約為125.6KJ/kg?d(30KCal/kg?d)。
⑶生長所需:這一部分熱能消耗為小兒所特有。所需熱量與生長速度成正比,若飲食所
供給的熱量不足,生長發育即會停頓或遲緩。嬰兒此項熱量約占總熱量之25?30%。初生數
月的嬰兒達167.4-209.3KJ(40-50KCal/kg?d),1歲時為62.8KJ(15KCal)。每增加1kg
體重需要攝入18410?23849KJ的能量。
⑷食物特殊動力作用,嬰兒飲食中雖然蛋白質所占比例較成人高,但小兒食物特殊運力
作用低,平均為占總熱量6%與成人相仿。
⑸排泄的消耗:每天攝入的食物不能完全吸收,一部分食物未經消化吸收即排泄于體外,
此項熱量損失不超過10悔但腹瀉時,此項熱量丟失大增。
綜上所述,嬰兒用于維持安靜狀態所需熱量(包括基礎代謝與食物特殊動力作用),約
占總熱量50%,用于生長發育所需熱量約占25%,用于活動所需約占25%,按單位體表面積
計算,能量需要量以嬰兒為最高。如總熱量長期供給不足可致消瘦、發育遲緩、體重不增、
抵抗力降低易患疾病.而總熱量長期供給過多時.,又可發生肥胖。
實際應用時,主要依據年齡、體重來估計總熱量的需要。每公斤體重每日所需熱量:新
生兒第一周約為60KCab第2?3周為lOOKCal,第2?6個月約需110?120KCalo簡單
計算法:<1歲110KCal/kg?d,以后每3歲減去10KCal,至15歲時為60KCal左右,成
人為30KCal左右。
2.營養素的需要:人體必需的營養素包括水、蛋白質、脂肪、糖、維生素、礦物質及
微量元素等。
⑴水:水是人類賴以生存的重要條件,小兒處于生長發育時期,新陳代謝旺盛,熱量需
要多,但腎臟濃縮功能差,因此所需水分相對地較多。攝入蛋白質和無機鹽多者,水的需要
量增加,牛乳中含蛋白質及鹽類較多,嬰兒需水100?150ml/kg/d,3?7歲90?110ml,10
歲70?85ml,14歲時約40?60ml。嬰幼兒每日攝入量少于60ml/kg,即可發生脫水癥狀。
⑵蛋白質:由于小兒生長發育需要正氮平衡,故蛋白質按體重計算需要量比成人高。嬰
兒飲食中蛋白質含量約占總熱量的15%,母乳喂養每日需蛋白質2g/kg,牛乳喂養為每日
3.5g/kg,混合喂養為每日3.Og/kg,
⑶脂肪:是供給能量的重要物質,主要來源于乳類、肉類、植物油。嬰幼兒飲食中脂肪
供給占總熱量的35%,每日約需4?6g/kg,6歲以上約為每日2?3g/kg。
⑷糖類:是供給熱量的主要來源,其供熱量約占總熱量的50%,嬰兒每日約需10~12g/kg,
兒童每日約需8?12g/kg。食物中糖類過多發酵過盛刺激腸蠕動可引起腹瀉。
⑸維生素:是維持正常生長及生理功能所必需的營養素,與酶關系密切,是構成許多輔
酶的成份。維生素種類很多,水溶性包括維生素Bl、B2、B6、C等,在烹飪過程中易損失,
體內不能貯存。脂溶性包括維生素A、D、E、K,吸收后可在體內貯存,過量則易蓄積中毒。
造成維生素缺乏的原因除膳食攝入不足外,還可因消化吸收障礙、分解破壞增強、生理需要
量增加以及腸道細菌合成障礙引起。其中,維生素A、Bl、B2、C、D、B12、葉酸等容易發
生膳食中含量不足。
⑹元素:離子化元素如鈣、磷是正常凝血和神經肌肉功能所必需。由于它們是骨骼的重
要組成部分,故又稱大元素。必需微量元素具有明顯營養作用及生理功能,例如銅、鐵、鋅、
鐳、硒、碘、銘等。缺乏后產生特征性生化紊亂、病理改變及疾病。兒童易因微量元素代謝
不平衡引起疾病。例如腸病性肢端皮炎是遺傳性缺鋅病,鋼發綜合征是遺傳性缺銅癥,缺碘
引起克汀病,缺硒引起克山病,缺鐵引起貧血。
二、母乳喂養
(-)母乳的營養成份
1.蛋白質:人乳蛋白質含量較低,1/?L3g/dl由酪蛋白和乳白蛋白組成,前者提供
氨基酸和無機磷。乳白蛋白約占總蛋白的2/3,主要成份有a-乳白蛋白、乳鐵蛋白、溶菌
酶、白蛋白,富含必需氨基酸、營養價值高,在胃內形成凝塊小,有利于消化吸收。
2.碳水化合物:入乳中的乳糖含6.5~7.Og/dl,較牛乳中乳糖含量(4.5~5.Og/dl)高。
是生后6個月內嬰兒熱能的主要來源。
3.脂肪:以細顆粒(直徑<10um)的乳劑形態存在,其中較易吸收的油酸脂含量比牛
乳多一倍,而揮發性短鏈脂酸比牛乳少7倍,長鏈不飽和脂酸較多,易于消化吸收。
4.維生素:正常營養的乳母乳汁中維生素A、E、C較高,而維生素Bl、B2、B6、B12、
K、葉酸含量較少,但能滿足生理需要。維生素D在人乳及牛乳中的含量均低。
5.礦物質:人乳礦物質含量約為牛乳的1/3。人乳鈣、磷含量(33:15)比牛乳(125:
99)低,但鈣、磷比例適宜(人乳為2:1,牛乳為1.2:1),鈣的吸收良好,故人乳喂養兒
較少發生低鈣血癥。鐵在人乳和牛乳中含量均低,但人乳中鐵的吸收率明顯高于牛乳。但如
不及時添加輔食和補充含鐵食品,仍易出現缺鐵性貧血。人乳鋅含量比牛乳低(人乳0.17?
3.02mg/L,牛乳1.7?6.6mg/L)但其生物利用率高,因人乳中存在一種小分子量的配位體
(ligand)與鋅結合,可促使鋅的吸收,而牛乳中的鋅與大分子量的蛋白質相結合,吸收困
難。
(二)母乳的免疫成分
大量研究證明,人乳含有多種抗細菌、病毒和真菌感染的物質,對預防新生兒和嬰兒感
染有重要意義。
1.體液免疫成分:人乳中含有IgG、IgA和IgM,以初乳(產后2?4天內的乳汁)中
濃度最高,其中分泌型IgA(SIgA)是所有外分泌液中含量最高者,隨泌乳期延長,IgG和
IgM含量顯著下降。SIgA在成熟乳(產后2?9月的乳汁)中的含量也有明顯下降,但由于
成熟乳的泌乳量增加,嬰兒攝入SIgA的總量并無明顯減少。此外,人乳中尚含有多種抗體,
主要成份為IgA。這些抗體分布在嬰兒的咽部、鼻咽部和胃腸道局部粘膜表面,中和毒素、
凝集病原體,以防浸入人體。乳鐵蛋白在人乳中含量豐富,明顯高于牛乳,能與細菌競爭結
合乳汁中的元素鐵,阻礙細菌的代謝和分裂繁殖,而達抑菌效果,在預防新生兒和嬰兒腸道
感染中起重要作用。
2.細胞成份:人乳中含大量免疫活性細胞,包括巨噬細胞、中性粒細胞和淋巴細胞。
具有吞噬和殺滅葡萄球菌、致病性大腸桿菌和酵母菌的能力,能合成C3、C4、溶菌酶和乳
鐵蛋白,在預防疾病方面有重要意義。
3.其他因子:雙歧因子在人乳中含量高而穩定,可促進腸道內乳酸桿菌生長,從而抑
制大腸桿菌、痢疾桿菌的生長繁殖。人乳中溶菌酶較牛乳中高300倍,能水解細菌細胞膜上
的粘多糖,溶解其細胞膜而殺傷細菌。初乳中的C3、C4經活化后具調理性的趨化性,可溶
解破壞與特異性抗體結合的細菌。
(三)母乳喂養的優點:
1.人乳營養豐富、熱量高、營養素比例適合小兒消化能力與需要,尤其最初4?6月最
為適宜,在此時期單獨母乳喂養即可滿足營養需要。
2.人乳含豐富的免疫成分,有抗感染作用,此點是牛乳無法相比的。
3.人乳為直接喂哺,無感染變質的可能,且方便經濟,乳量隨小兒生長而增加。
4.喂哺母乳可增進母子感情,并可密切觀察小兒微細變化。
5.母親產后即哺乳,有助于子宮收縮促其早日恢復,推遲月經復潮,有利于計劃生育。
母乳喂養指導
應大力提倡和宣傳母乳喂養
產前于妊娠7個月開始準備乳頭
乳母應注意營養及個人衛生
應做到三早:早接觸、早吸吮、早開奶,以促進母乳分泌
10?12個月斷奶。
(四)哺乳方法和影響乳汁分泌及成分的因素
1.哺乳方法
⑴開奶時間:產后應盡早開始哺喂母乳,如母子情況良好,可在產后1?2小時開始吸
吮母親乳頭,以促進乳汁的分泌和排出。生后數日內乳汁分泌少,可適當加喂糖水。
⑵喂乳次數:可根據嬰兒饑飽和吸吮情況掌握,不宜嚴格規定間隔時間及次數。有利于
通過吸吮刺激催乳素及催產素的分泌,以促進泌乳及產乳反射的建立。
⑶喂乳時間和方法:出生2?3天,每次每側乳房喂2?4分鐘,以后延長至10分鐘左
右,一般最初5分鐘內已吸出大半乳量,10分鐘后乳汁幾乎吸空,故每次最長喂乳時間不
超過15?20分鐘。喂哺時,應抱起嬰兒呈半坐姿勢躺在母親懷里,保持呼吸道通暢。哺乳
后應將嬰兒抱起,頭放在母親肩上,輕輕拍背,使胃內空氣排出,以防止吐奶。
⑷影響乳汁分泌及成分的因素
1.人乳分泌是一個復雜的生理過程,包括多種內分泌的參與和影響。妊娠期由于胎盤
雌激素、孕激素的產生。促進乳腺進一步發育,血中催乳素濃度超過正常時的10?20倍以
上,由于雌、孕激素與催乳素競爭同乳腺受體結合,此時催乳素濃度雖高,但不泌乳。分娩
后,胎盤脫離母體,雌、孕激素水平下降,只有催乳素與乳腺腺泡上皮受體結合而開始泌乳。
嬰兒吸吮乳頭和乳暈的刺激使垂體分泌催乳素,隨之引起乳腺肌上皮細胞收縮,將腺泡中的
乳汁擠入導管,迅速達到乳頭而射出。在嬰兒開始吸吮后的30?45秒內,突然雙側乳房射
出乳汁,稱為射乳反射,可使嬰兒在短時間內獲得大量乳汁。母血中催乳素的濃度和嬰兒吸
吮的強度和頻繁度有關。吸吮次數愈多,愈有力,乳腺排空愈好,可使催乳素血液度增加,
而促進乳汁的合成和分泌。如果沒有催乳素引起的射乳反射,乳汁不能大量排出,乳腺排空
不好,乳量即明顯下降。
2.影響乳汁分泌及成分的因素:乳母膳食均衡、營養充足,所分泌的乳量及成分的差
異不大,一般能保證嬰兒的營養需要。但乳母飲食量少或營養較差,總泌乳量常常減少,實
際也影響了嬰兒對蛋白質和其它營養物質的攝入量。因此,乳母在哺乳期應保持充足的營養,
以保證充足的泌乳量。焦慮、憤怒、抑郁、疲勞、怕痛等都可減少或抑制催乳素分泌,阻止
射乳反射的建立,使泌乳量減少。此外,乳母飲酒、疾病、懷孕等均影響泌乳。
三、人工喂養、斷乳及輔助食品的添加
(一)人工喂養的對象:①母親沒有乳汁分泌;②乳母患有較嚴重的器質性疾病,如心、
肺、腎臟病、內分泌病,或患有慢性傳染病如肝炎、肺結核等,均不宜哺喂嬰兒;③嬰兒患
有苯丙酮尿病、半乳糖血癥等遺傳代謝病,不適于母乳喂養。
(二)人工喂養的選擇與喂養技術
1.鮮牛奶為最常用人工喂養的乳品,其與人乳的區別點為:①牛乳中含蛋白質為3.3%,
較人乳高但以酪蛋白為主。酪蛋白遇胃酸后容易凝結成堅韌的乳塊,不易消化,因而食用前
應采取加水稀釋,加熱煮沸或加酸以使凝塊變小變軟;②牛乳中不飽和脂酸較人乳少,脂肪
球大不易消化;③牛乳中各種礦物質濃度均高于人乳,需要加水稀釋,以降低滲透壓負荷;
④人乳中所含的免疫成分及酶等成分在牛乳中含量極少無法彌補。
2.鮮牛乳的調制:嬰兒的需熱量為每日418?460KJ/kg(HOkal),需水量為每日
15Oml/kg,每日1000ml牛乳含熱量2761KJ(66kal),含蛋白質33g,加糖5%,故5%糖牛乳
100ml含熱量為360KJ。
舉例:4個月嬰兒體重6公斤
每日需熱量為6X460KJ=2760KJ
每日需5%糖牛乳量為100:360=X:2760
X=100X2760/360=767ml(約750nli左右)
每日需糖量為750X5%=37.5g
每日需水量為150X6-750=150ml,可加入牛乳中或另以米湯、水、果汁補
充。
3.喂養技術:①最好選用大口玻璃奶瓶,易于清洗,便于煮沸消毒;②將每日小兒所
需之牛乳、蔗糖及應加入水的總量,一并加熱,直至煮沸;③喂哺時嬰兒半臥位于母親懷中,
奶瓶前端充滿乳汁,以免小兒吸入過多空氣。喂完后拍背幾分鐘,排出空氣以防止吐奶;④
以3?4小時一次為宜,但由于嬰兒食量個體差異很大,很難統一。
(三)混合喂養與斷奶:
1.人乳不足需同時添加牛乳者稱為混合喂養。添加量和方法取于嬰兒的需要量及人
乳缺乏的程度。可于下午或傍晚母乳缺乏時,喂以牛乳。也可在每次喂哺人乳后加喂一定量
的牛乳,這樣哺乳次數并未減少,仍能保持按時刺激乳房以維持乳汁分泌。
2.嬰兒生后頭6個月內生長發育迅速,母乳喂養是最理想的。但6個月以后單純人乳
已不能滿足小兒生長發育的需要,而且小兒常因眷戀母乳而拒絕其他食品,出現食欲缺乏或
食欲異常,常有體重減輕、營養不良或貧血等。因此人乳喂養兒應在適當時期斷奶。斷奶應
逐漸進行,在正常添加輔助食品的條件下,8?12個月為斷奶最適當的時期。一般先從6?8
個月起每日先減少一次哺乳,用輔助食品代替,以后逐漸減少哺乳次數直至斷奶。在乳品缺
乏地區,可每日保留1?2次人乳喂哺,直至1歲半至2歲。2歲時即使仍有少量人乳也應
停止哺喂。在炎熱夏季或嬰兒患病時不宜斷奶,可延至秋涼時進行,以免發生腹瀉等消化紊
亂。
(四)輔助食品添加的重要意義和添加的原則及品種
1.人乳喂養至3?4月時乳汁分泌量常不能滿足嬰兒需要。人工喂養者也不能單純依靠
增加牛乳量來滿足嬰兒的營養;當每日奶量達1000ml及每次量達200nli以上時,即宜添加
輔助食品,以保證嬰兒的生長。
2.輔助食品既補充營養不足,又是斷奶及以后喂以固體食物的過渡。輔助食品應含有
各種重要營養素,并應適合嬰兒的消化能力,最初宜選擇糊狀,不含纖維者,如奶糕,菜麥
糊,豆付,魚松,蛋黃等。
3.添加輔助食品應循序漸進,每次添加一種,從小量開始,小兒適應后再逐漸加量,
進而添加第二種,第三種……。
4.輔食種類:1?3月可添加菜湯、水果汁、魚肝油,以補充纖維素A、B、C、D和鐵、
鈣、磷等,4?6月可添加米糊、奶糕、稀粥、蛋黃、魚泥、菜泥等以補充熱能,鍛煉小兒
從流質過渡到半流質食物,7?9個月可添爛粥、面條、碎菜、蛋、肝泥、肉末、豆付、餅
干、鎮頭片、熟土豆等以補充足夠的熱量、蛋白質類等,并由半流質過渡到固體食物,10~
12個月即可吃軟飯、掛面、帶餡食品,碎肉等直至斷奶。
[附]如何正確選用強化食品
一、何謂強化食品
近年來,在對人群進行營養和膳食調查后,針對人群膳食中某些營養素含量不足,采
取缺什么補什么的預防措施,取得明顯的預防效果。根據人群的營養和膳食情況,將某些營
養素添加到食品中,以滿足人體的需要,這種食品稱為強化食品。
二、強化食品的種類:
(-)鐵強化食品:由于世界各地鐵營養缺乏癥的患病率均高,尤其是第三世界國家,
所以推廣鐵強化食品,預防缺鐵,己受到很多國家的重視。近年來我國很多地區已研制出多
種鐵強化食品,如鐵強化餅干、糖果、奶粉、醬油、食鹽、飲料、代乳粉、面包等。應用鐵
強化食品,應注意以下條件:①最好是人群的主食或經常食用的副食品;②加入的鐵易于吸
收,且不影響食品的其他營養成分和色、香、味;③價格低廉,便于大規模生產、保存和運
輸;④根據群體的實際鐵營養情況,科學的確定強化鐵量,絕不能引起急、慢性鐵中毒;⑤
定期監測強化食品質量和預防效果。如嬰兒“乳方”每1000ml加鐵10~20mg,每100克乳
粉加鐵15mg;面粉等谷類干粉每100克加鐵3.5?7mg;食鹽每克加鐵hng,同時加入維生素
C可促進鐵吸收。
(二)鋅強化食品:鋅是人體重要的必需微量元素,在體內含量僅次于鐵。鋅缺乏將導
致多種功能紊亂。食物中含鋅不足為鋅缺乏癥的最重要病因之一,缺乏含鋅豐富的動物性食
物更易造成鋅缺乏。口服含鋅制劑符合人體的正常代謝過程,常用硫酸鋅、醋酸鋅、葡萄糖
酸鋅、谷氨酸鋅、賴氨酸鋅做為強化劑。
(三)銅強化牛乳制品:預防小兒缺銅性貧血及癥狀性缺銅。
(四)苯酮寧奶方沖飲劑(國產)及Lafenalac(美國產):每100g內含蛋白質15g、苯
丙氨酸80mg、脂肪18g、碳水化合物60g、熱量188.28KJ。為低苯丙氨酸水解蛋白制劑,用
以治療苯丙酮尿癥。
(五)無半乳糖配方奶:國外有Nutramigen、ProSobee等,治療半乳糖血癥。
三、如何正確選用強化食品
1.食用者必需具有食用強化食品的適應癥,應通過醫學鑒定確認某種營養缺乏,并確
定選用何種強化食品適宜。
2.食用強化食品有時間限制,如已解除某種營養素的缺乏,即應及時停用,代之以加
強營養,以天然食品供給充足的營養素。否則會造成某種營養素過多而導致中毒癥。
3.所選用強化食品必需是國家認定的食品廠家生產,該強化食品業已通過國家鑒定方
可食用。
4.嚴格區別食品添加劑(如色素)、校味劑(如香精、糖精)加于主料后制成之食品。
第二節營養不良
營養不良是由于熱量和/或蛋白質不足而致的慢性營養缺乏癥.多見于嬰幼兒期.隨著人
民生活不斷提高,營養不良發病率己顯著下降。目前所見營養不良多為嬰兒期喂養方法不當
或疾病因素所造成而且程度多較輕。
一、病因
(-)喂養不當
長期攝食不足,如母乳不足又未能及早添加輔食;人工喂養者,食物的質和量未能滿足
需要,如乳類稀釋過度,或單純用淀粉類食品喂哺;突然斷奶,嬰兒不能適應新的食品等。
(二)飲食習慣不良
飲食不定時、偏食、反芻習慣或神經嘔吐等。
(三)疾病因素
疾病影響食欲,妨礙食物的消化、吸收和利用,并增加機體的消耗。易引起營養不良的
常見疾病有:遷延性嬰兒腹瀉、慢性腸炎或痢疾、各種酶缺乏所致的吸收不良綜合征、腸寄
生蟲病、結核病、麻疹、反復呼吸道感染、慢性尿路感染等,某些消化道先天畸形(如唇裂、
腭裂、先天性肥大性幽門狹窄或賁門松弛等)和嚴重的先天性心臟病均可致喂養困難:某些
遺傳性代謝障礙和免疫缺陷病也可影響食物的消化、吸收和利用。
早產和雙胎易引起營養不良,宮內感染,孕母疾病或營養低下,胎盤和臍帶結構與功能
異常均可導致胎兒營養不足和宮內生長阻滯,為嬰兒營養不良的先決條件。
重度營養不良大多由于多種因素所致。
二、病理及病理生理
輕度營養不良的病理改變僅為皮下脂肪減少、肌肉輕度萎縮,機體其它組織、器官的
病理改變尚不明顯。重度營養不良則常有腸壁變薄、粘膜皺裳消失,心肌纖維混濁腫脹,肝
臟脂肪浸潤,淋巴和胸腺顯著萎縮,各臟器均見縮小,從面產生一系列理生理改變。
由于糖元不足或消耗過多常致低血糖癥。體內脂肪大量消耗,使血清膽固醇下降。蛋白
攝入不足而消耗增加形成負氮平衡。細胞外液常呈低滲狀態,血鉀,血鈣偏低,常并有鋅及
其它微量元素缺乏。消化液及酶分泌減少。活性減低,影響各種營養素消化吸收。心肌收縮
力減弱,心搏出量減少,血壓偏低,脈搏細弱。腎濃縮能力減低,尿比重下降。神經系統調
節功能失常,運動和語言發育遲緩。細胞和體液免疫功能低下,易并發各種感染,結核菌素
試驗可呈陰性反應。
三、臨床表現與分度
嬰幼兒營養不良診斷標準
程度體重下降%皮下脂肪與肌肉全身情況
I度15-25II度26-40111>40
腹部皮下脂肪減少
厚度<0.4cm厚度0.8~0.4cm皮膚彈性差
肌肉松馳肌肉明顯松弛
腹部皮下脂肪近消失腹部皮下脂肪消失
肌消瘦或面色蒼白抑郁不安食欲下降精神萎靡反應低下
正常或稍發煩躁不安晚期萎縮面色
白一般情況好高度抑制,拒食
四、實驗室檢查
血糖和膽固醇水平下降,白蛋白、總蛋白量減低,轉鐵蛋白較白蛋白減低更敏感,甲狀
腺素結合前白蛋白,血漿銅蘭蛋白均減低;堿性磷酸酶下降,血淀粉酶〈50IU/L,血鋅減低
較多見。
五、并發癥
(-)感染上呼吸道感染、鵝口瘡、中耳炎、肺炎、腸炎、腎盂腎炎等。
(二)多種維生素缺乏癥口角炎、齒齦出血、佝僂病、角膜干燥、軟化或潰瘍等。
(三)鋅缺乏癥生長發育遲緩,頑固性食欲缺乏,骨骼發育障礙,嚴重者呈侏儒狀態。
并有肝大、貧血、皮膚粗糙和色素沉著以及性發育障礙等。
(四)自發性低血糖癥重癥營養不良患兒,有時突出現出汗、心慌、脈搏減慢、呼吸
暫停等自發性低血糖癥,多在夜間發作,若不及時搶救可因呼吸衰竭而死亡。
六、預防
(一)加強營養指導,鼓勵母乳喂養,母乳不足或無母乳者,應補以含優質蛋白的代乳
品(牛、羊奶、豆漿、魚肉等),防止單純以淀粉類食品,煉乳或麥乳精喂養。較大兒童應
注意食物成份的正確搭配,適當供應肉、蛋、豆制品,補充足夠的蔬菜。
(二)積極防治疾病預防傳染病,消除病灶,矯治先天畸形等。
(三)重視體格鍛煉糾正不良衛生及飲食習慣,飲食定時,保證充足睡眠。
七、治療
(一)祛除病因,積極防治原發病,適時矯治各種先天畸形,及晨改進喂養方法等。
(二)飲食療法補充營養應在原有基礎上逐漸增加食物的質、量和品種,操之過急反
使小兒不能碉受,導致相反后果。
1.熱量
供應患兒的熱量不僅要保證生長發育,而且還包括修復過程的需要,因此就在患兒原有
熱量基礎上,于「2周內逐漸增加到6.27-0.711MJ/Kg/d(150-200千卡/Kg/d日)(嬰兒
期),水分隨熱量相應增加。但高熱量的攝入只能維持一個短時期,當體重增至接近正常時,
應恢復該年齡正常生理所需熱量。重癥患兒由于對食物耐受性差,最初熱量一般從0.167?
0.251MJ/Kg/d(50?70千上卡/kg/日)基礎熱卡開始。
2.食物品種:蛋白供應量應較正常為高,食欲和消化功能良好者,可于數日內加至2?
4g/Kg/日,且應補充含必需氨基酸豐富的優質蛋白,蛋白應占總熱量15%以上。植物油較動
物油易于消化,應適當供應。并注意補充維生素和礦物質豐富的食品。在乳兒期仍以人乳喂
養為宜,如無人乳可予脫脂乳,待消化功能恢復后再給鮮牛奶或奶粉等。原來以淀粉類食品
為主食者,應根據消化機能逐步用乳類取代,并較早添加輔食。若患兒不能接受大量食品,
可口服水解蛋白,10?20g/次,放入糖水果汁中服下,2?4次/日。
對少數極嚴重患者,或胃腸對食物不耐受者,可短期給予靜脈營養療法,酌情選用葡萄
糖,氨基酸、脂肪乳劑等療。
(三)支持、剌激療法
1.補充各種消化酶(胰酶、胃蛋白酶等)和多種維生素。
2.酌情少量多次輸血或血漿以及白蛋白制劑,每次25?50毫升,可糾正貧血和低蛋白
血癥,促進代謝機能的恢復,并提高機體抵抗力。
3.食欲差者,短期應用苯丙酸諾龍,每次0.5?lmg/kg,每周「2次,療程2-3周,
嚴重者靜脈點滴葡萄糖,胰島素,鉀鹽、ATP液,以增加熱量貯存和利用。胰島素2-3U/次,
加入25%葡萄糖40?60毫升,靜點,2次/日,注射前需口服10-20%葡萄糖50~100毫升,
1-2周為一療程。
4.捏脊、扒拿針剌療法主穴有四縫、足三里、內關、三陰交和中皖、脾俞、大腸俞等。
5.血鋅過低者,可用現硫酸鋅0.5毫升/kg/d開始,逐增加至2毫升/kg/d,連用四周。
第三節維生素D缺乏
(VitaminDdeficiencydisease)
一、維生素D的的正常代謝和調節
維生素D是脂溶性維生素,現認為它具有激素的性質,但其在未經機體有關系統處理前,
不論內源性者(膽骨化醇),或從食物中攝取的D2和D3(麥角骨化醇),均不具生物活性,
它們須在肝細胞骨先經25-化酶系統作用,使其轉變為25-羥基膽骨化醇[25-(OH)D3],再
經腎臟近曲小管細胞內1-羥化酶系統作用,進一步變為1,25-雙羥基膽骨化醇[1,25-(011)
Q3]方具有最強的抗佝僂病活性,其最后產物對鈣、磷的調節作用可高于25(OH)D3200倍,
對骨鹽形成作用高100倍,25-(OH)D3和1,25-(Oil)D3-生成后,反過來可抑制各酶系統,
使其在體內保持動態平衡。
腎臟中1,25-(OH)2D3的生成受血清鈣、磷濃度及狀旁腺素、降鈣素的調節,低血鈣
時甲狀旁腺素分泌增加并抑制降鈣素的分泌,從而促進1,25-(OH)2D:,的生成;高血鈣則
相反。高血磷和降鈣素均抑制裁5-(OH)D3轉變為1,25-(OH)2D3,而使其轉變為24,
25—雙羥基膽骨化醇[24,25(0H)2D3],后者升高血鈣的作用甚少。
二、1,25-(OH)2D3的主要生理功能
(一)促進腸道鈣、磷吸收
(二)促進腎小管對鈣、磷的重吸收
(三)促進成骨細胞功能,使血中鈣、磷向骨質生長部位沉著,形成新骨;也促進破骨
細胞活動,使舊骨中骨鹽溶介,運到血中的鈣、磷增加,從而使細胞外液中鈣、磷濃度增高。
三、維生素D缺乏性佝僂病(VitaminDdeficiencyRikets)
維生素D缺乏性佝僂病是常見的兒童營養缺乏癥。由于缺乏維生素D,引起全身鈣、磷
代謝失常和以骨骼改變為主的一系列變化。嚴重者致骨骼畸形,影響小兒正常生長發育,并
使機體抵抗力降低,免疫球蛋白減少,易并發各種感染,且使其病情加重,病程延長,應積
極防治。
由于兒保工作的大力開展,目前,重度佝僂病在我國已顯著減少,但隨著工業的發展,
城市空氣污染,房屋建筑密集,農村中予防工作尚未完全普及,輕、中度佝僂病的發病率仍
然較高,北方遠高于南方。
(-)病因
1.日光照射不足
天然食物供應的維生素D是遠不能滿足人體需要的,體內維生素D的主要來源是皮膚內
7-脫氫膽固醇經紫外線照射內生合成。一般情況下每日接受日光照射二小時以上,佝僂病的
發病率則明顯減少,但日光中的紫外線經常被塵埃、煤煙、衣服或普通玻璃所遮擋或吸收,
影響其作用。地理環境(如雨霧多地區、北方地區)及季節(冬、春)與紫外線對地面的照
射量影響也很大。寒冷季節長,日照時間短,戶外活動少的地區,小兒佝僂病發病率明顯增
高。
2.維生素D及鈣、磷攝入不足
人體日常大約每日需400?800國際單位維生素D,但嬰兒每天從人乳、牛乳、蛋黃、
肝等食物中得到的維生素D很少超過100IU,人乳中含維生素D0.4?10.0UI/dl,牛乳含
0.3?4.OIU/dl,各類水果和蔬菜中含量也極少,遠不能滿足正常需要,因此必須于生后第二
個月起另外添加維生素D,若未及時添加則很易造成不足。淀粉類食物含鈣量不足,且含植
酸較多,后者可與鈣、磷結合成難溶性復合物而阻礙鈣磷的吸收;牛乳中比例為1:2:1,
不利于吸收(最適吸收比例為2:1),故人工喂養兒佝僂病發病率較高。
3.維生素D及鈣、磷吸收障礙小兒膽汁瘀積癥、膽總管擴張、難治性腹瀉、脂肪瀉、
慢性呼吸道感染,腸道脂質吸收障礙均可影響維生素D和鈣、磷的吸收。
4.其它肝和腎是活化維生素D的主要器官,有病時可直接影響維生素D的正常代謝,
如嬰兒肝炎綜合征,肝內膽道閉鎖等。抗癲癇藥物能縮短維生素D半衰期,激發肝細胞微立
體氧化酶系統,使各種類固醇激素分介代謝增強,25-(OH)Ds分介代謝也增加,導致1,
25(OH)2D3生成不足,腸道鈣吸收障礙而引起佝僂病。
骨骼生長速度與維生素和鈣、磷需要成正比,生長快,需要量大,相對供應不足;未成
熟幾體內維生素D及鈣、磷貯存不足(胎兒鈣貯備70-80%在胎齡28周后從母體獲得),故2
歲以下小兒,尤其是旱產兒,佝僂病發病率較其它小兒為多。極小未成熟兒由于維生素D
需要量大,再加腎1-羥化酶活性障礙,佝僂病發病充滿可高達59.2%且往往用一般劑量
維生素D3不能達到預防目的,需給予la-0H-D3來預防和治療。
(二)發病機理
維生素D缺乏時,腸道鈣、磷吸收減少,血中鈣、磷下降。血鈣降低剌激甲狀旁腺激素
(PTI1)分泌增加,加速舊骨吸收,骨鹽溶介,釋放出鈣、磷,使血鈣得到補償,維持在正
常或接近正常水平;同時大量的磷經腎排出,使血磷降低,鈣磷乘積下降,當鈣磷沉積降至
40以下時,骨鹽不能有效地沉積,致使骨樣組織增生,骨質脫鈣,磴性磷酸酶分泌增多,
臨床上產生一系列骨骼癥狀和血生化改變。(見圖3-1)o
血磷是體內代謝過程中不可缺少的物質,血磷減少致使代謝緩慢,致中間代謝產物堆積,
造成代謝性酸中毒,后者又加重代謝紊亂,剌激甲狀旁腺分泌PTH,形成惡性循環。
(三)病理
骨發生有二種方式:膜內成骨,顱骨、面骨等扁骨屬此方式;軟骨內成骨,長骨、短骨,
不規則骨屬此方式。上述二種不同的成骨方式具有相似的成骨過程,均由間充質細胞先分化
成骨細胞,成骨細胞及其所分沁的基質與纖維組成類骨組織,鈣鹽沉著于內,使類骨間質成
為骨間質,成骨細胞失去分泌作用成為骨細胞。
佝僂病的主要病理改是骨樣組織增生,骨基質鈣化不良。正常嬰兒在其骨干與骨箭之
間有一條軟骨帶,稱為“箭板”,在骨骼的末端,軟骨細胞迅速生長(增殖帶),而在骨干端
成熟軟骨細胞整齊排列成柱狀,成骨細胞放出磷酸鈣而形成新骨。佝僂病時,患者血磷或血
鈣降低,鈣磷沉積于骨受阻,成骨作用發生障礙,長骨干箭端箭軟骨中,成熟肥大的軟骨細
胞和成骨細胞不能正常鈣化,形成骨樣組織堆積于局部,致臨時鈣化帶增厚,骨箭膨大;長
骨骨干由于骨質脫鈣,骨皮質為不堅硬的骨樣組織代替,致骨干易彎曲畸形,甚至發生病理
性骨折。顱骨則由于鈣化障礙而發生軟化,并由于骨樣組織在骨膜下堆積而致方顱和顱骨畸
形。
(四)臨床表現
(-)精神神經癥狀
為佝僂病初期的主要臨床表現,可持續數周至數月,與低血磷引起的神經功能紊亂有關。
表現為多汗、夜驚、好哭等。多汗與氣候無關,由于汗液刺激,患兒經常摩擦枕部,形成枕
禿或環形脫發。以上癥狀雖非特異性表現,但在好發地區,可為早期診斷的參考依據。
(二)骨骼表現
1、頭部
(1)顱骨軟化
為佝僂病的早期表現,多見于3?6月嬰兒,以手指按壓枕、頂骨中央,有彈性,如乒
乓球樣。但3個月以內嬰兒,在頂、枕骨骨縫處輕微軟化仍屬正常。
(2)頭顱畸形由于骨膜下骨樣組織增生,致額、頂骨對稱性隆起,形成“方顱”、“鞍
狀頭”或“十字頭”。
(3)前鹵大,閉合遲,可遲至2-3歲才閉合。
(4)出牙晚,可延至1歲出牙,或3歲才出齊。嚴重者牙齒排列不齊,釉質發育不良。
2、胸部
(1)肋骨患珠
肋骨與肋軟骨交界區呈鈍園形隆起,象串珠狀(圖3-5),以第7?10肋最顯著。向內
隆起有時可2?3倍于向外隆起,可壓迫肺而致局部肺不張,并易患肺炎。
(2)胸廓畸形
膈肌附著處的肋骨,因軟化被呼吸時膈肌牽拉而內陷,形成橫溝,稱郝氏溝(Harrison
氏溝),或肋骨下緣外翻;肋骨髓端內陷,胸骨外突,形成雞胸;劍突區內陷,形成漏斗胸。
3、四肢及脊柱
(1)腕、踝部膨大由于骨樣組織增生而致腕、踝部也呈鈍園形隆起,形成佝僂病“手
鐲”與“足鐲”。以腕部較明顯,亦易檢查。
(2)下肢畸形下肢長骨缺鈣,且因承受重力作用,加以關節處韌帶松馳,造成“0”
形腿(膝內翻),或“X”形腿(膝外翻),嚴重者可發生病理性骨折。
(3)脊柱彎曲:可有脊信側彎或后凸畸形,嚴重者也可見骨盆畸形(靚外翻),女性嚴
重患兒成年后可因骨盆畸形而致難產。
(三)其它表現
血磷降低影響肌肉的糖代謝,使肌張力及肌力降低,抬頭、坐、站、行走都較晚,關節
松弛而有過伸現象。腹肌張力減退時,腹部膨隆呈蛙腹狀。可有肝脾下垂或腫大(間質增生)。
大腦皮層功能異常,條件反射形成緩慢,語言發育落后。
重癥佝僂病常有全身代謝障礙,低鈣在新生幾可發生心力衰竭。因心肌的肌質網必須依
靠細胞外游離鈣才能觸發收縮。細胞免疫及體液免疫均有減低,使患兒易患呼吸道及消化道
感染。尚可有貧血發生。
不少佝僂病患兒可呈現肺部X線異常,表現為肺葉性或肺段性肺不張及壓迫性肺不張,
后者常見于肋骨、助軟骨交界處之佝僂病串珠下面,更多見者為間質性肺炎,上述改變有人
統稱其為“佝僂病肺”,其發生機理可能為串珠壓迫、胸廓變小,通氣過低及慢性、反復肺
部感染所致。
(五)實驗檢查
佝僂病各期血清鈣、磷及堿性酸酶變化見表3-2
堿性磷酸酶在佝僂病病程中增高出現較早,而恢復最晚,故在臨床診斷及治療觀察中價
值較大。近年來對臨床癥狀和體征表現不典型的亞臨床佝僂病,有主張測定血清中25(0H)
D3或1,25(0H)2D3水平者,其值在典型佝僂病幾為零,在亞臨床佝僂病也顯著下降,而
維生素D治療后可顯著回升,為敏感而可靠的生化指標,但國內尚未廣泛開展。前者正常值
為10~80ng/ml,后者正常值為0.83~0.06ng/ml?
近年研究發現,本病發鋅、血鋅、發鈣均明顯減低,且證實血鋅與血鈣水平及AKP
活力呈正相關,鋅缺乏可導致AKP活力降低,從而掩蓋活動期酶變化真相,值得診斷時注意。
表3-2佝僂病各期血化
病期初期激期恢復期小兒正常值
檢查項目
清血鈣短期下降降低逐漸恢復10-11.Omg%
以后正常(2.25~2.75mmol/L)
血清磷降低更低恢復最快4?7mg%(l.3~2.3mmol/L
鈣磷乘積〈35<30>30>40
磴性磷酸酶稍增高更高恢復最慢15?30金氏單位
6?12菩氏單位
(六)X線檢查
X線改變以骨骼發育較快的長骨為明顯,尤以尺槎骨遠端及脛腓骨近端更為明顯,各
期X線表現為(1)初期或輕癥:改變不顯著,干斯端鈣化予備線可有輕度模糊,以尺撓骨端為
明顯。(2)激期或重癥:干箭端鈣化予備線消答,呈毛刷狀,常有杯口狀凹陷;箭線顯著增
寬,骨質稀疏,皮質變薄,可伴有不完全性骨折及下肢彎曲畸形。(3)恢復期:鈣化予備線
重新出現,但仍不太規則,杯口狀改變漸消失,骨密度漸恢復正常。
(七)診斷與鑒別診斷
(-)凡早產、雙胎、人工喂,接受日照少,經常患病及生長發育快的乳兒,應作為易
罹患佝僂病兒,作進一步的檢查。可按下列標準對佝僂病進行確診。
佝僂病評定項目
項目主要條件次要條件
臨床癥狀多汗夜驚煩躁不安,體征乒乓頭,方顱,肋串珠雞胸,手足鐲,“0”形腿,
典型肋軟溝枕禿方頓、肋外翻“肋軟溝”;
血生化CaXP〈3030?40AKP(金氏法)>3011)20?30IU
腕骨X線片(干箭端)毛刷狀/杯口狀鈣化予備線模糊
凡符合下列條件之一者均可診為活動性佝僂病
1、具二個主要癥狀加一個主要體征
2、具一個主要癥狀加二個主要體征
3、具二個主要癥狀而無體征/僅有次要體征,宜作X線及生化檢查,陽性時方可確診。
4、具一個主要體征而無癥狀/僅有次要癥狀,宜作X線或生化檢查,陽性方可確診
5、未滿3月嬰兒出現“乒乓頭”體征,應有二個主要癥狀,>3月者,除“乒乓頭”外,
還應具一個主要/次要癥狀。
6、單純腕骨X線檢查有毛刷狀或杯口狀改變。
分期:符合上述條件者為活動期。癥狀減輕、鈣化予備線重現為恢復期。僅有體征而無
癥狀,血生化及X線檢查均正常者為后遺癥期。
分度:輕度-體征輕微,僅見方顱,超過3個月者,“乒乓頭”范圍小于一指者。
中度-“乒乓頭”范圍大于一指或有助串珠,輕度雞胸,輕度“0”形腿者。
重度-明顯雞胸,“0”形腿,手、足鐲者。
(二)鑒別診斷
1.克汀病(呆小病):系先天性甲狀腺機能不全引起,具特殊面容和體態:眼裂小、眼
距寬、鼻根寬平、舌大常伸出口外,四肢短小、軀干相對較長,頭發稀疏,皮膚干、粗,可
有粘液性水腫。表情呆滯,智力明顯低下。X線可見骨齡明顯落后,但血鈣、磷正常,磴性
磷酸酶減低,均可與佝僂病鑒別。
2.腦積水:均勻性頭顱增大,呈進行性,伴前鹵門增大、膨隆,顱骨縫分離,兩眼下視
呈“落日狀”,嚴重者有視神經乳頭水腫、嘔吐、肢體痙等顱壓增高征候。
3.軟骨營養障礙:為遺偉性軟骨發育障礙性疾病,有頭大、前額及下頜突出鼻根平坦的
特殊面容,四肢及手指短粗、五指齊平,上身量與下身量顯著不成比例,腰椎前凸、臀后凸。
血鈣、磷正常。X線見骨干粗短、干薪端增寬,無佝僂病典型改變。
4.低血磷性抗維生素D佝僂病:系性聯顯性或常染色體顯性/隱性遺傳性疾病,又稱家
族性低磷血癥。系先天性腎小管回吸收磷及腸道鈣、磷吸收、轉運原發性缺陷。特點為(1)
常有家族史(2)多1歲后出現癥狀和體征,3歲后仍可有佝僂病活動期限的臨床表現(3),
尿磷增加而血磷降低(4),對維生素D常規治療劑量無效,須同時口服磷1.5?2.0g/日。
5.先天性成骨不全:骨骼脆,易折,常因多次骨折而致四肢彎曲畸形,X線見骨皮質
菲薄,有骨折和畸形,最大特點為合并有耳聾及鞏膜蘭色。
6.先天性肌弛緩:肌肉韌帶松弛,關節過度伸屈,但血生化及骨X線檢查正常。
(A)治療
佝僂病治療應貫徹“關鍵在早,重點在小,綜合治療”的原則。治療目的在于控制活動
期,防止畸形和復發.
初期:維生素D5000?1萬IU,口服,療程一個月;不能口服者用VitD240萬或D330
萬肌注,多一次則可,少數需要者,一個月后可再注射一次。也可口服“英康利”口服液,
每次7.5-15m一次頓服(能維持1-2個月)。
激期:維生素D1?2萬IU,口服,療程一個月,不能口服者可肌注VitD240萬或D330
萬IU,可根據病情注射2?3次,間隔1個月。并適當補充鈣劑和維生素A、B、C等,若治
療3個月病情無緩解,應注意尋找原因,不應一味使用維生素D制劑,以免造成中毒。
恢復期:可使用“夏季曬太陽,冬季服AD”的辦法,維生素D用量為10-25萬IU,一
次口服或肌注。
后遺癥期:無需藥物治療,要注意加強體格鍛煉,對骨骼畸形者采取主動或被動方法矯
正,胸部畸形可作俯臥位抬頭展胸運動;下肢畸形可作肌肉按摩(“0”形腿按摩外側肌“X
“形腿按摩內側肌,增加肌張力以矯正畸形。
(九)預防
要貫徹“系統管理、綜合防治,因地制宜,早防早治”的原則,“抓早、抓小、抓徹底”。
從圍產期開始,以1歲內小兒為重點對象,并應系統管理到3歲。
預防應從孕婦妊娠后期(7?9月)開始,此時胎兒對維生素D和鈣、磷需要量不斷增
加,要鼓勵孕婦曬太陽,食用富含維生素D和鈣,磷與蛋白質的食品,對有低鈣血癥和骨軟
化癥孕婦應積極治療。對冬春妊娠或體弱多病之孕婦,可于妊娠7-9月給予維生素D10萬
UI?20萬IU,一次或多次口服或肌注,同時服用鈣劑。
新生兒應提倡母乳喂養,盡早開始曬太陽,尤早產兒、雙胎及人工喂養兒或者冬季出生
小兒,可于生后『2周開始,口服維生素D500?1000IU,連續服用。不能堅持口服者可肌
注維生素D10?20萬IU(能維持1-2月)。
嬰兒期生長發育最快,是佝僂病的高發年齡,除提倡母乳外,有條件地區,人工喂養者,
可用維生素AD強化牛奶(每升含維生素A2000IU,維生素D400?600IU)喂哺。盡量保證每
日戶外活動一小時以上。對體弱或冬春出生的小兒,可于冬季一次給予維生素D口服或肌注
預防,劑量北方20?40萬IU,南方10?20萬IU,在高發區可給予二次(冬、春各一次)。
一般不加鈣劑,有鈣抽搐史或以淀
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