癡呆的診斷和鑒別診斷協和醫院神經科李紅戈年齡相關的認知功能減退記憶和信息處理速率減慢學習能力下降，找詞困難非進行性，不影響ADL’s.與額葉功能障礙有關所有記憶力減退患者都要小心評價，不能簡單地歸結為“老年〞輕度認知功能障礙介于正常老年與癡呆的中間期有認知功能障礙但不嚴重尚不影響ADL’s可能為癡呆前期開展為AD的風險增加(12%peryearvs1-2%formatchedcontrols).AD的治療可能減慢進展速度需隨訪癡呆多項進行性認知功能下降和行為衰退:–記憶–語言–空間視覺–抽象思維–判斷力–情緒與個性〔人格〕影響社會和職業功能(ADL’s).排除譫妄狀態癡呆：鑒別診斷皮質變性性–AD–額顳葉性癡呆血管性–多發性大血管堵塞–單支血管堵塞–腔隙性腦堵塞–Binswanger病–CADASIL帕金森相關癡呆：–Parkinson病–Lewy小體癡呆–進行性核上性麻痹–多系統萎縮感染相關癡呆–沅蛋白疾病–神經梅毒–AIDS癡呆–慢性腦膜炎(TB,真菌)–Lyme病,病毒性腦炎中毒性、代謝性腦病–藥物誘發癡呆–酒精中毒性癡呆–重金屬中毒–VitB12,葉酸缺乏–Cushing,Addison病–甲狀腺功能亢進、減退–肝腎功能不全–副腫瘤綜合征(邊緣葉腦炎)自身免疫/炎癥–Bechet氏病–多發性硬化–SLE–顳動脈炎/其它CNS脈管炎外傷性癡呆–閉合性腦外傷–慢性硬膜下血腫–拳擊手癡呆其它–正顱壓性腦積水–海馬硬化–CNS腫瘤Alzheimer病起病隱襲，進展緩慢臨床特征：–語言障礙(早期):命名性/流利性失語/感覺性失語/理解力下降–近事記憶障礙/學習困難–失用–失認–失讀–行為異常(可發生于認知障礙之前)–妄想/幻覺50%–自知力缺乏血管性癡呆血管損傷導致的癡呆癡呆的第二大病因(10-20%).診斷依據:–卒中伴發認知功能缺損–病癥突發、階梯樣進展–神經系統陽性體征–影像學堵塞灶臨床表現取決于堵塞部位MID與AD鑒別MIDAD起病急，高血壓病史隱襲病程階梯進展,卒中史緩慢進展早期癥狀神經衰弱癥狀近事記憶障礙精神癥狀近記憶障礙為主，自知力保持較久，個性改變輕，情感脆弱全面性癡呆，早期喪失自知力，個性改變明顯，遠近記憶均差，淡漠神經癥征局灶體征早期無CT、MRI多發梗塞，腔隙彌漫性皮質萎縮Hachinski評分>7<4額顳葉性癡呆Pick氏病.主要表現為行為改變〔早期〕:–興奮、沖動、冷淡、社會功能喪失語言障礙:–重復語言、模仿語言社交、行為、語言缺陷與記憶障礙不成比例神經影像：額葉萎縮?SPECT:額顳葉低灌注(早期征象).帕金森相關癡呆帕金森病癡呆:–合并PD40%,運動障礙1年后認知功能減退–記憶減退–語言完好Lewy小體癡呆:–認知功能波動–幻視突出–認知功能受損與帕金森綜合征并存–安定類治療行為異常有嚴重副反響進行性核上行麻痹多系統萎縮血管性帕金森綜合征皮質紋狀體變性“可逆性〞癡呆抑郁藥物源性(鎮痛藥,抗膽堿藥,精神藥,鎮靜藥).酒精源性(中毒,戒斷)代謝性疾病:–甲狀腺疾病–B12缺乏–低鈉,高鈣–肝腎功能不全感染:–AIDS,梅毒,慢性腦膜炎–CJD:罕見，迅速進展，預后差，癡呆，運動障礙，癲癇CNS腫瘤NPH:三聯征：步態異常，尿失禁，認知障礙抑郁成人最常見的“可逆性〞癡呆抑郁與認知缺損密切相關:?成人抑郁開展為癡呆風險增高?癡呆患者常見情感冷淡、睡眠障礙等類似抑郁病癥?“抑郁性假性癡呆〞?兩者在心境和認知方面均缺乏自知力?無可靠檢測手段區分?抗抑郁治療，隨訪，評價其改善譫妄與全身疾病、感染、中毒和代謝疾病相關的急性意識障礙狀態特征:–神志不清–認知改變–迅速發生、病癥波動癡呆患者發生譫妄風險增大譫妄與癡呆可能并存癡呆的診斷步驟并非所有記憶減退患者都有癡呆Step1:確定是否確有認知功能損害Step2:注意認知功能損害的伴隨病癥Step3:確定癡呆的病因Step1:

Istherecognitiveimpairment?完整的癡呆評定>40min.初診:–病史–體檢–藥物史–必要的實驗室檢查隨診安排:–精神狀態檢查/認知功能評定–完整的神經系統檢查–實驗室檢查復查–必要的影像學檢查I.病史:?病史采集：患者和家屬–自述的記憶力下降與今后的癡呆進展并無相關性–家屬、同事報告的記憶力下降更能反映目前及將來的癡呆進展狀況?病史重點:–認知損害–行為異常–功能損害A.認知損害:–時間,特征,進展模式–與發病時間相關的生活事件–學習能力、對新事物的回憶B.行為異常–最為引人注目的病癥–記憶障礙有時被忽略–妄想、幻覺、心境異常–人格改變(興奮,易激惹、易怒、沖動、焦慮)C.功能障礙–評價患者的社會功能和根本功能–了解患者以前的能力–使用標準的量表(InstrumentalADLScale)II.藥物史III.家族史和社會經歷IV.體檢:神經系統檢查:

–局灶神經系統體征–帕金森體征:齒輪樣強直、震顫–步態–眼球運動V.精神狀態檢查:?意識水平、定向力、注意力、語言、近事和遠事記憶、空間視覺、情緒/人格?標準量表(MMSE,etc).–不同量表的敏感性和特異性取決于不同人群–與教育和文化有關–有益于癡呆診斷–有益于隨訪評定MiniMentalStatusExamination?最為常用于臨床?最大30分?評分<24支持癡呆(sens87%/spec82%).?對輕癥患者不敏感VI.神經心理學測試?有利于區分age-relatedvsMCIvsdementia.?有利于“灰色〞患者判斷:–MMSEscores20-25–功能障礙在MMSE評定工程以外–MMSE評分低，功能障礙輕–確定/排除“假性癡呆〞?幫助縮小癡呆鑒別診斷范圍Step2:

Problemspresentingasmemoryloss?正常老齡?MCI?抑郁?譫妄?卒中?運動緩慢?意志缺乏?癲癇?白天思睡過度?遺忘綜合征Step3:

Whatisthenatureofthedementing

disorder?–AD:60-80%–Vascular“multi-infarct〞dementia:10-20%–Parkinson’sdiseaseandrelateddementias:5%–Frontotemporaldegeneration–Potentiallyreversiblecauses:?Medicationinduced?Alcoholrelated?Metabolicdisorders?Depression?NPH–Remember:Dementiafrequentlyhasmultiplecauses.Laboratorytesting:?血常規?電解質?B12,葉酸?TSH?BUN/Cr?LFT’s?HIV,ESR,毒物,重金屬,藥物:必要時?腰穿:<55y,迅速進展,免疫抑制,少見的癡呆:

–HighCSFprotein14-3-396sens/99specforC-Jdisease.–HighCSFtauandlow?Amyloid1-42prot