癲癇1.癲癇與癲癇發作的定義2.癲癇的發病率與起病年齡3.癲癇的病因4.癲癇發病機制5.癲癇發作分類及癲癇綜合征國際分類6.癲癇的診斷與鑒別診斷癲癇定義癲癇（epilepsy）：

癲癇不是一種特異的疾病，是由多種病因引起的腦功能障礙綜合征，是腦細胞群異常的超同步化放電而引起的發作性的、突然的、暫時的腦功能紊亂。癲癇發作（epilepticseizure）：

癲癇發作則是癲癇的臨床表現，與放電的部位、范圍及強度有關，表現十分復雜,如可表現為驚厥、失神發作、失張力發作等。每次發作均起病突然，持續短暫，恢復較快，但有時可呈持續狀態癲癇的發病率

癲癇為小兒最常見的神經系統疾病，全球約有1050萬活動性癲癇兒童及青少年。有關癲癇的發病率，由于方法學、調查地區、范圍、人群構成等方面的差別，國內外不同調查的結果有所不同。

據報道發達國家的發病率為24~53/10萬/年，發展中國家為77~114/10萬/年，我國調查癲癇的發病率為35/10萬/年，兒童癲癇的發病率更高（不含熱性驚厥）為151/10萬/年。癲癇起病年齡

癲癇的起病與年齡密切相關，多數癲癇綜合征是年齡依賴性的。各國對不同年齡組癲癇發病率的研究顯示，嬰幼兒期是癲癇發病的第一個高峰期，1歲以內起病者占小兒癲癇的29﹪，7歲以內起病者總數的82.2﹪，說明小兒癲癇大多數發生于學齡前期。即使是成人癲癇,起病在15歲以下者也接近50﹪。例數﹪年齡（歲）癲癇的病因臨床上將癲癇的病因分為特發性、癥狀性和隱源性三大類。一、特發性癲癇除可能與遺傳因素有關外，沒有其它可尋的病因。目前臨床上傾向于將由基因突變和某些先天因素所致，有明顯遺傳傾向，需用分子生物學方法才能發現病因的癲癇仍稱為特發性癲癇。特發性癲癇的另一個主要特征是到目前為止，仍然沒有發現其腦部有足以引起人類癲癇發作的結構性損傷或生化異常。癲癇的病因二、癥狀性癲癇又稱繼發性癲癇，其具有已知或可疑的神經系統病變。癥狀性癲癇的病因有腦外傷、腦血管病、腫瘤（引起癲癇長期發作的腫瘤多為生長緩慢的腫瘤）、中暑神經系統感染、寄生蟲、遺傳代謝疾病、皮質發育障礙、神經系統變性病（如運動神經元病）、藥物和中毒等其他因素。三、隱源性癲癇臨床表現提示為癥狀性癲癇，但尚不能明確病因。癲癇的病因很多，一般說來，嬰幼兒的癲癇主要與產傷、窒息、出血、代謝障礙或遺傳因素有關；兒童和青少年期主要與炎癥、寄生蟲、腦外傷、皮質發育障礙有關；成年期發病者多為腫瘤、腦血管畸形、代謝異常或內分泌功能障礙，老年期的癲癇多見于腦血管病、糖尿病、和腦萎縮。癲癇發病機制

癲癇的發病機制仍不完全清楚，但一些重要的發病環節已為人類所知。神經元異常放電是癲癇的病變基礎，而異常放電的原因系離子異常跨膜運動所致，后者的發生與離子通道結構和功能異常有關，調控離子通道的神經遞質或調質功能障礙又是引起離子通道功能異常的主要原因，離子通道蛋白和神經遞質多數是以DNA為模版進行代謝的基因產物，因而其異常往往與基因的表達異常有關。起步神經元的異常放電要變為成千上萬神經元高度同步化放電就必須通過神經元間連接通道多方向擴布。神經元間的連接通道有直接和間接兩種方式，間接連接方式又稱突觸連接，是人類神經元連接的主要方式。有研究表明，癲癇病人神經元突觸有明顯的功能異常。這種病態突觸通過突觸囊泡的快速循環再生使使正常情況下每秒僅能傳播數次或數十次神經沖動的突觸傳遞功能增加到數十次或數百次/秒，使癲癇樣放電得以擴布。癲癇發病機制

基因表達異常神經遞質或調質異常各種病因引起離子通道結構和功能異常離子異常跨膜運動神經元異常放電神經元間的擴布引起癲癇發作癲癇發作機制示意圖癲癇發作分類及癲癇綜合征國際分類

癲癇發作部分性發作全身性發作其它分類不明的各種發作單純部分性發作復雜部分性發作部分性繼發全身性失神發作典型失神發作非典型失神發作強直性發作陣攣性發作強直-陣攣性發作肌陣攣性發作失張力發作部分性發作單純部分性發作運動性發作局灶性運動性發作旋轉性發作賈克森發作姿勢性發作發音性發作感覺性發作特殊感覺（視覺、嗅覺、聽覺、味覺）眩暈性發作軀體感覺（痛、溫、觸、位置、運動覺等）自主神經性發作（心慌、煩渴、排尿感等）精神癥狀性發作（似僧相識、遺忘等）復雜部分性發作單純部分性發作后出現意識障礙開始既有意識障礙部分性繼發全身性單純部分性繼發全身性復雜部分性繼發全身性單純部分繼發復雜部分再繼發全身性發作400-0196-638廣州協佳癲癇醫院