新鄉醫學院理論課教案首頁課程名稱：神經病學授課教師姓名及職稱：尉娜講師課程名稱神經病學授課題目第十五章周邊神經疾病授課對象本科級眼、康、法、應心專業學時目的1、掌握周邊神經解剖及生理構造。2、掌握周邊神經疾病的病因、發病機制、病理變化及臨床分類。3、掌握三叉神經痛、特發面神經麻痹的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。4、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。授課重點1、掌握三叉神經痛、特發面神經麻痹的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。2、掌握急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。授課難點周邊神經解剖生理特點。面神經的解剖。授課形式大班理論課授課辦法參考有關教材；收集有關素材（圖片等），制作多媒體課件。參考文獻1、《神經病學》第六版賈建平主編人民衛生出版社，2、《神經病學》（七年制臨床專業）吳江主編人民衛生出版社，3、《神經系統疾病鑒別診療思路》謝淑平主編科學技術文獻出版社，4、《神經解剖學》李云慶主編第四軍醫大學出版社，思考題1、特發性面神經麻痹的臨床體現？2、HowisGBSdiagnosed?3、什么是BELL征？教研室主任及課程負責人簽字教研室主任（簽字）課程負責人（簽字）年月日年月日新鄉醫學院第三臨床學院神經病學教研室8月20日新鄉醫學院理論課教案首頁課程名稱：神經病學授課教師姓名及職稱：尉娜講師基本內容教學手段和教學組織目的和規定掌握：1、周邊神經解剖及生理構造。2、三叉神經痛、特發面神經麻痹的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。3、急性炎癥性脫髓鞘性多發神經根炎的臨床體現、診療、鑒別診療及治療。熟悉：三叉神經節解剖分布。面神經解剖分布。理解：周邊神經疾病的病因、發病機制、病理變化及臨床分類。正文部分第十五章周邊神經疾病概述周邊神經系統：位于脊髓和腦干的軟膜外的全部神經構造，即從脊髓腹側和背側發出的脊神經根構成的脊神經，以及從腦干腹外側發出的腦神經，不涉及嗅神經和視神經，后者是中樞神經系統的特殊延續。一、解剖：1、感覺傳入神經根：由脊神經后根、后根神經節和腦神經的神經節構成，中樞支進入脊髓在后角和后索換第二期神經元，進入腦干在三叉神經脊束核等神經核交換神經元；后根神經節周邊支以游離的或結締組織包繞的神經末梢終止于皮膚、關節、肌腱或內臟。2、后根傳出神經根：由脊髓前角和側角發出脊神經前根及由腦干運動核發出腦神經構成，終止于肌纖維或交感和副交感神經節。3、周邊神經有神經束膜和神經外膜保護，該膜的滋養動脈分支發出豐富交通支，神經內膜中為毛細血管叢供應營養。內皮緊密連接使血管中大分子不能滲出毛細血管，構成血-神經屏障，但神經根和神經節處無此屏障，可能是某些免疫性或中毒性疾病易侵犯這些部位的因素。二、生理：腦神經和脊神經通過蛛網膜下腔時均缺少構造完整的神經外膜，浸浴，易受到腦脊液中物質的影響。有髓纖維軸索外包繞的髓鞘由施萬細胞及其細胞膜構成，每個細胞的髓鞘形成節段性構造稱為Ranvier結，不同類型神經的Ranvier結長度不等，起保護軸索及絕緣作用，神經沖動在Ranvier結呈跳躍性傳布。無髓神經纖維發自后根神經節細胞和自主神經的神經節。三、周邊神經構成：腦神經12對脊神經31對周邊神經大多數是混合神經，含有運動神經元——控制和支配節段范疇內骨骼肌運動感覺神經元——傳導節段范疇內深、淺感覺植物神經元——調節支配節段范疇內營養功效神經元由神經細胞胞體和突起兩部分構成周邊神經構造：基本構成單位為神經纖維，是由神經元的軸突和圍繞的鞘膜構成。周邊神經系統：由神經根、神經叢、神經束、神經干及其終末端構成。神經纖維分類：根據有無神經髓鞘分為有髓纖維（軸突髓鞘生成，髓鞘是施萬(Schwann)細胞纏繞軸突而成）和無髓纖維（軸突無髓鞘生成，神經沖動傳導速度慢，沿神經纖維依次向前傳遞）。有髓纖維的軸突有髓鞘圍繞，但髓鞘不持續，每間隔一定距離有一間斷，在無髓鞘的部分內陷形成郎飛結(Ranvier)。其神經沖動傳導速度快，跳躍式由一種郎飛結傳遞到另一種郎飛結。四、病因及發病機制1.特發性：急性和慢性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病，可能為本身免疫性。2.營養性及代謝性：慢性酒精中毒、慢性胃腸道疾病、妊娠或手術后等引發營養缺少；代謝性疾病如糖尿病、尿毒癥、血卟啉病、肝病、粘液性水腫、肢端肥大癥、淀粉樣變性繼發營養障礙和B族維生素缺少，以及惡病質等。3.藥品及中毒：（1）藥品如氯霉素、順鉑、乙胺丁醇、甲硝唑等可誘發感覺性神經病，胺碘酮、氯喹、戒酒硫、吲哚美辛、呋喃類、異煙肼、苯妥英、青霉胺、長春新堿可誘發運動性神經病；（2）酒精中毒；（3）有機磷農藥和有機氯殺蟲劑；（4）化學品：二硫化碳、三氯乙烯、丙烯酰胺等；（5）重金屬：砷、鉛、鉈、汞、金和白金；（6）白喉毒素等。4.傳染性及肉芽腫性：艾滋病、麻風病、萊姆病、白喉和敗血癥等。5.血管炎性：結節性多動脈炎、系統性紅斑狼瘡、類風濕性關節炎、硬皮病等。6.腫瘤性及副蛋白血癥性：淋巴瘤、肺癌和多發性骨髓瘤等引發癌性遠端軸索病、癌性感覺神經元病等，以及副腫瘤性綜合征、副蛋白血癥和淀粉樣變性等。7.遺傳性特發性：遺傳性運動感覺性神經病、遺傳性感覺神經病、家族性淀粉樣變性等；代謝性：卟啉病、異染性腦白質營養不良、遺傳性共濟失調性多發性神經病等。8.嵌壓性：腕管綜合征五、發病機制1、前角細胞和運動神經根破壞造成運動軸索華勒變性，后根破壞可造成脊髓后索而不是周邊神經華勒變性；2結締組織病變壓迫周邊神經或神經滋養血管使周邊神經受損；3、本身免疫性周邊神經病引發小靜脈周邊炎性細胞浸潤及神經損傷；4、中毒性，涉及生物性毒物如白喉毒素，內源性毒物如尿毒癥毒性代謝物；營養缺少性病變可宣選擇性損害神經軸索或髓鞘；5、遺傳代謝性疾病因酶系統障礙，使髓鞘或軸索必需成分缺少，變性疾病使軸索代謝障礙而影響周邊神經。六、基本病理變化1.華勒變性：受損遠端軸突和髓鞘自近向遠變性、碎裂，被施萬細胞或巨噬細胞吞噬。而斷端近側軸突和髓鞘可有同樣變化，普通只涉及近來1~2個郎飛結，不再進展。2.軸索變性：是中毒代謝性和營養障礙性神經病最常見的病理變化，胞體蛋白質合成障礙或軸漿運輸阻滯使遠端軸索得不到營養，從遠端開始向近端發展的軸突變性、解體，可有繼發性脫髓鞘變化。稱為逆死性神經病。如糾正病因后軸索能夠再生。3.神經元變性神經元胞體變性壞死,繼發軸索變性和髓鞘破壞，病變與軸索變性類似，但神經元壞死使軸索全長在短時間內變性、解體，稱為神經元病(neuronopathy)。后根神經節感覺神經元病變如癌性感覺神經元病、有機汞中毒等，運動神經元病變如脊髓灰質炎和運動神經元病等。4.節段性脫髓鞘：局限性施萬細胞及髓鞘破壞，軸索基本正常。有些地方施萬細胞及髓鞘破壞，有些正常，病變呈斑點狀。嚴重髓鞘脫失偶可有軸索變性。七、臨床分類I.急性運動麻痹綜合征伴多個感覺及自主神經功效障礙II.亞急性感覺運動性麻痹綜合征III.慢性感覺運動性多發性神經病綜合征IV.神經病伴線粒體病V.再發性或復發性多發性神經病綜合征VI.單神經病或神經叢病綜合征八、癥狀學1.感覺障礙1）感覺缺失：多發性神經病多體現肢體遠端對稱性受累，下肢較明顯，痛溫覺、觸覺、振動覺和關節位置覺均受累，逐步向近端發展。2）感覺異常：多發性神經病可見針刺、麻木、觸電和束帶感等；糖尿病性和血管炎性神經病可出現節段性痛覺過分；尺、正中、脛后及腓神經損傷可見灼性神經痛。疼痛：單神經病可出現神經痛，如刀割樣、擠壓樣或閃電樣疼痛。2.運動障礙刺激癥狀A肌束震顫：肌肉靜息時由一或多個運動單位自發性放電造成肌肉顫動，呈短暫的單一收縮，見于多個下運動神經元損傷疾病及某些正常人。B肌纖維顫搐：一或多個運動單位短暫自發的痙攣性收縮，較肌束震顫緩慢，持續時間長，鄰近運動單位常呈交替性間斷收縮，見于放射性損傷、局限性周邊神經壓迫和代謝性疾病等，多為良性型。C痛性痙攣：常見與腓腸肌，為正常生理現象，是肌肉或肌群短暫的痛性收縮，在許多神經疾病中出現率增加，用力收縮可誘發。麻痹癥狀：A肌力減低或消失：多發性神經病出現肢體遠端肌無力，輕微時僅下肢受累；吉蘭-巴雷綜合征四肢癱瘓，近端較重，常伴呼吸肌麻痹；卟啉病、鉛中毒、干燥綜合征、副腫瘤綜合征、淀粉樣變性神經病少見，重要累及雙上肢。B肌萎縮：因肌肉失去營養或不可逆性失神經所致，程度與肌無力一致，如一年內神經再生，肌萎縮能夠完全恢復。3、腱反射減低或消失：急性多發性神經病早期腱反射可存在，隨病情進展逐步減低或消失；但在細纖維受累神經病如酒精中毒性多發性神經病，即使痛溫覺嚴重喪失，腱反射仍可存在。4.自主神經損害：無汗、豎毛肌障礙及直立性低血壓，嚴重者可出現無淚、無涎、陽痿、膀胱直腸功效障礙等。九、輔助檢查1、電生理檢查：神經傳導速度（NCV）和肌電圖（EMG）檢核對診療有較大價值。1）周邊神經與否有損害及損害部位；2）鑒別軸索變性或脫髓鞘神經病：軸索變性----失神經損害，神經傳導速度正常或稍慢；脫髓鞘----無失神經損害，神經傳導速度減慢；3）肌萎縮時可鑒別是肌源性或神經源性。2、實驗室檢查1）病因學檢查：免疫學、遺傳學、微生物學、毒物定性定量2）常規化驗3）CSF檢查：常規、生化、免疫學、細胞學檢查十、治療1、病因治療1）局部外傷：神經修補術2）神經卡壓：神經松解術3）免疫介導周邊神經病：血漿交換、丙種球蛋白、皮質激素2、藥品治療：神經營養劑3、呼吸麻痹：人工呼吸器、監護儀4、護理：準時翻身、肢體置于功效位、避免攣縮5、恢復期治療：針灸、理療、按摩、功效鍛煉第二節三叉神經痛、特發性面神經麻痹三叉神經痛：三叉神經分布區短暫的重復發作性劇痛病因：不明周邊學說：病變在半月神經節到腦橋間部分，多個因素壓迫所致；中樞學說：感覺性癲癇樣發作，異位放電部位可能在三叉神經脊束核或腦干。發病機制：發病機制仍在探索之中，較多學者認為是多個因素引發三叉神經局部脫髓鞘產生異位沖動，相鄰軸索纖維偽突觸形成或產生短路，輕微痛覺刺激通過短路傳入中樞，中樞傳出沖動亦通過短路傳入，如此疊加造成三叉神經痛發作。病理：三叉神經感覺根切斷術可見神經節細胞消失、炎癥細胞浸潤，神經髓鞘不規則增厚、髓鞘崩潰，軸索節段性蛻變、裸露、扭曲、變形等。電鏡下尚可見Ranvier結附近軸索內集結大量線粒體，后者可能與神經組織受機械性壓迫有關。臨床體現發病年紀：多見于中老年，女多于男疼痛部位：三叉神經2、3支分布區多見，面頰，上下頜及舌部最明顯，單側多見疼痛性質：電擊樣、針刺樣、刀割樣或撕裂樣劇痛持續時間：短暫，數s至1-2min，突發突止，間歇期完全正常扳機點：口角、鼻翼、頰部和舌，輕觸誘發痛性抽搐(ticdouloureux)：見于嚴重病例病程：周期性，極少自愈。發作期數d、數w或數m，緩和期數d至數y體征：神經系統普通無陽性體征診斷：疼痛的發作部位、性質、面部扳機點及神經系統無陽性體征。鑒別診療：（1）繼發性三叉神經痛：疼痛為持續性伴感覺減退、角膜反射遲鈍等，常合并其它腦神經損害癥狀。見于MS、延髓空洞癥、原發性或轉移性顱底腫瘤等。（2）牙痛：持續性鈍痛，局限于牙齦部，可因進食冷、熱食物加劇。X線檢查可發現齲齒、腫瘤有助鑒別。（3）舌咽神經痛（glosspharyngealneuralgia）少見，常見于年輕婦女。局限于扁桃體、舌根、咽及耳道深部的陣發性疼痛，性質類似三叉神經痛。吞咽、講話、哈欠、咳嗽常可誘發。在咽喉、舌根扁桃體窩等觸發點用4﹪丁卡因或1﹪丁卡因噴涂可制止發作。（4）蝶腭神經痛少見，亦呈刀割樣、燒灼樣或鉆樣疼痛，分布于鼻根后部、顴部、上頜、上腭及牙齦部，常累及同側眼眶，疼痛向額、顳、枕和耳部等處放散，無扳機點。發作時病側鼻黏膜充血、鼻塞、流淚，每日可發作多次至數十次，每次持續數分鐘至數小時。（5）鼻竇炎：鼻竇部持續性鈍痛，可有局部壓痛、發熱、流膿涕、白細胞增高，鼻腔檢查及X線攝片可確診。（6）非典型面痛（atypicalfacialpain）：疼痛部位含糊不定、深在或彌散，不易定位，重要位于一側下面部，也可為雙側，無觸動點。情緒是唯一使疼痛加重因素，見于抑郁癥、疑病及人格障礙的病人。治療可用三環類藥口服，苯妥英鈉也可有效。（7）顳頜關節病：咀嚼時出現疼痛，顳頜關節有局部壓痛。治療：1、藥品治療：首選（1）、抗癇藥品：卡馬西平(cabamazepine)首選不良反映：頭暈、嗜睡、口干、惡心、消化不良等，多可消失。停藥指征：皮疹、共濟失調、再障、昏迷、肝功效受損、心絞痛、精神癥狀。苯妥英鈉(phenytoin)氯硝西泮(clonazepam)(2)VitB122.封閉療法：藥品無效可試無水乙醇或甘油封閉三叉神經分支或半月神經節，破壞感覺神經細胞，可止痛不良反映為注射區面部感覺缺失。3.經皮半月神經節射頻電凝療法：X線監視或CT導向下將射頻針經皮刺入三叉神經節處，破壞無髓纖維保存有髓纖維，合用于年老體衰有系統疾病不能耐受手術者。可出現面部感覺異常、角膜炎、咀嚼肌無力、復視、帶狀皰疹等。4.手術治療：三叉神經感覺根部分切斷術，止痛效果確切。三叉神經顯微血管減壓術，優點：不產生感覺及運動障礙，可出現聽力減退、氣栓及滑車、展、面神經臨時性麻痹等并發癥。特發性面神經麻痹(idiopathicfacialpalsy)又稱面神經炎或貝爾麻痹（Bellpalsy），是莖乳孔內面神經非特異性炎癥造成的周邊性面癱。面神經的解剖：為混合性神經，其重要成分是運動神經，司面部的表情運動；次要成分為中間神經，含有內臟運動纖維、特殊內臟感覺纖維和軀體感覺纖維，司味覺和腺體的分泌，以及內耳、外耳道等處的皮膚感覺。病因：病毒感染嗜神經病毒感染面神經病變受涼引發營養神經的血管痙攣外周因素莖乳突孔內骨膜炎病理：神經水腫和脫髓鞘，繼發軸索變性臨床體現：發病年紀任何年紀，男性略多起病形式急性發病，病前多有受涼史首發癥狀患側耳后或乳突區疼痛面肌癱瘓1~2d出現，3~4d達高峰神經體征：周邊性面癱——面部表情肌癱瘓，額紋消失，不能皺額蹙眉，眼裂不能閉合或者閉合不全；鼻唇溝變淺，口角下垂，露齒時口角歪向健側；鼓氣吹口哨漏氣；頰肌癱瘓，食物易滯留病側。貝爾征——閉眼時雙眼球向外上方轉動，露出白色鞏膜。面神經不同部位損害的體征：鼓索以上面神經病變——同側舌前2/3味覺減退或消失鐙骨肌神經以上病變——舌前2/3味覺減退或消失、聽覺過敏膝狀神經節病變——Hunt綜合征診療：急性起病、周邊性面癱鑒別診療：1.吉蘭—巴雷綜合征：多為雙側，有肢體癱和感覺障礙CSF蛋白-細胞分離。2.耳源性面神經麻痹：中耳炎、迷路炎、乳突炎并發耳源性面神經麻痹3.腮腺炎、后顱窩腫瘤、腦膜炎：伴有原發病及其它顱神經損害體現4神經萊姆病：伴發熱、皮膚游走性紅斑，累及其它腦神經治療：改善局部血液循環、減輕面神經水腫、緩和神經受壓、增進神經功效恢復1、藥品治療：皮質類固醇：盡早使用、劑量適宜強的松30~60mg/d，頓服或分次地塞米松10~20mg/d，靜脈滴注7~10d漸減量抗病毒藥：阿昔洛韋0.2g，5次/天神經營養劑：維生素循環改善劑：地巴唑10mg，tid氯苯氨丁酸5mg，tid2、理療：超短波透熱療法、紅外線照射或局部熱敷等。3、康復治療：盡早功效鍛煉、電針。4、手術治療：2年未愈者行面神經-副神經、面神經-舌下神經或面神經-膈神經吻合術。嚴重面癱者行整容手術。5、防止眼部合并癥：保護角膜免受損傷預后：年輕者預后好普通1~2個月恢復，部分3個月恢復輕度面癱痊愈率>92%≤10%恢復不佳留后遺癥：☆面肌攣縮及抽搐患側瞼裂變小，鼻唇溝變深，攣縮面肌主動運動時收縮運動不良，并有陣發性抽搐。☆面肌聯合運動瞬目時口唇顫動，露齒時不自主閉眼，閉眼時額肌收縮。☆味覺淚反射進食咀嚼時，病側眼淚流下，顳部皮膚潮紅、發熱、汗液分泌。第三節急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病（AIDP）又稱吉蘭—巴雷綜合征（Guillain-BarreSyndrome，GBS）。急性免疫介導多發性周邊神經病，以四肢對稱性弛緩性癱瘓、CSF蛋白—細胞分離現象為重要特性。病因：病因尚未明確，可能是一種免疫介導疾病。感染——空腸彎曲菌(CJ)巨細胞病毒(CMV)、EB病毒等。發病機制：見圖表所示。免疫分子模擬(molecularmimicry)是現在認為可能造成GBS發病的最重要的機制之一。認為病原體某些部分與某些成分的構造相似，機體免疫系統發生識別錯誤，本身免疫性細胞和本身抗體對正常的周邊神經組分進行免疫攻擊，致周邊神經脫髓鞘。不同類型GBS可識別不同部位的神經組織靶位，臨床體現也不盡相似。現在認為GBS可能是多個因素引發的遲發性過敏性本身免疫性疾病。病理：周邊神經組織小血管淋巴細胞、巨噬細胞浸潤，神經纖維節段性脫髓鞘，嚴重病例可繼發軸突變性。臨床體現：發病年紀小朋友、青壯年居多感染史病前有呼吸道或胃腸道感染史、疫苗接種史起病形式急性、亞急性起病癥狀體征運動障礙四肢對稱性下運動神經元癱瘓腱反射削弱或消失為重要體征呼吸麻痹是本病的重要死因，應高度重視腦神經麻痹雙側面神經麻痹最常見，另首先是球麻痹感覺障礙手襪套樣感覺障礙，可肌肉疼痛，部分患者無感覺障自主神經障礙常見，皮膚紅腫、出汗異常等、臨時性尿潴留、血壓變化、心律紊亂中毒性心肌炎及心力衰竭是重要死因之一GBS變異型：1、急性運動軸索型神經病（AMAN）病前常有腹瀉史，血清學檢查可發現CJ感染證據。急性起病，24-48小時內快速出現四肢癱，多累及呼吸肌，肌萎縮出現早，病殘率高，預后差。普通無感覺癥狀，病理及電生理體現運動神經軸索損害。2、急性運動感覺軸索型神經病（AMSAN）發病于AMAN相似，病情常更嚴重，預后差。3、Fisher綜合征三聯征：眼外肌麻痹、共濟失調、腱反射消失4、腦神經型少見，重要累及腦運動神經。輔助檢查：CSF蛋白一細胞分離現象，為本病重要特性之一。發病2周蛋白開始增高，4-6周后可達峰值。寡克隆帶及IgG合成率升高電生理檢查早期NCV可正常，但F波的潛伏期已延長，H反射延遲或消失。病情進展→節段性脫髓鞘，NCV減慢明顯。周邊神經活檢腓腸神經活檢，節段性脫髓鞘心電圖異常見于嚴重病例診療病前1～4周有感染史急性或亞急性起病四肢對稱性弛緩性癱瘓，腱反射消失末梢型感覺障礙腦神經損害CSF蛋白一細胞分離NCV減慢，早期F涉及H反射延遲或消失鑒別診療周期性癱瘓快速出現的四肢弛緩性癱，無感覺障礙，呼吸肌、腦神經普通不受累，腦脊液檢查正常，血清鉀低，可有重復發作史。補鉀治療有效。脊髓灰質炎起病時多有發熱，出現肢體癱瘓，肢體癱瘓常局限于一側下肢，無感覺障礙脊髓橫貫性損害急性脊髓炎發病前1-2周有發熱病史，起病急，1-2日出現截癱，受損平面下列運動障礙伴傳導束性感覺障礙。早期出現尿便障礙，腦神經不受累。重癥肌無力受累骨骼肌病態疲勞、癥狀波動、晨輕暮重，新斯的明實驗可協助診療。治療：病因治療1.血漿置換（plasmaexchange,PE）交換血漿量每次40ml/kg，輕、中、重度病人應分別做2次/w、4次/w、6次/w。禁忌證：嚴重感染、心律失常、心功效不全、凝血功效障礙。2.免疫球蛋白靜滴(intraven