胃腸道間質(zhì)瘤診斷胃腸道間質(zhì)瘤診斷1（優(yōu)選）胃腸道間質(zhì)瘤診斷（優(yōu)選）胃腸道間質(zhì)瘤診斷2

胃腸道間質(zhì)瘤(GastrointestinalStromalTumors，GIST)是非常少見的非上皮性腫瘤，曾被認(rèn)為是平滑肌瘤和神經(jīng)源性腫瘤。Mazur和Clark在1983年首先提出，是一種非定向分化的腫瘤，此類腫瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一組獨(dú)立來源于胃腸道管壁間葉組織的間葉性腫瘤。胃腸道間質(zhì)瘤(Gastrointesti3二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST占消化道惡性腫瘤的0.1%3%每年發(fā)病率為12/10萬發(fā)病年齡范圍廣泛，從兒童至老年，無性別差異，75%發(fā)生在50歲以上人群預(yù)計(jì)中國每年的發(fā)病人數(shù)在2000030000例二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST占消化道惡性腫瘤的0.1%3%4二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST可發(fā)生從食管至直腸的消化道任何部位分布比例二、流行病學(xué)特點(diǎn)GIST可發(fā)生從食管至直腸的消化道任5三、臨床表現(xiàn)及治療與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與胃腸壁的關(guān)系以及腫瘤的危險(xiǎn)度等有關(guān)。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無癥狀，往往體檢或其它手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。最常見的臨床癥狀是腹部隱痛不適、粘膜潰瘍出血和貧血。50%70%的患者腹部可觸及腫塊。少見癥狀有食欲不振、體重下降、腸梗阻及梗阻性黃疸、吞咽困難等。傳統(tǒng)放化療對(duì)GIST患者幾乎無效，手術(shù)切除成為治療的主要手段。但術(shù)后5年生成率僅50%65%。綜合個(gè)體化治療方案非常重要。三、臨床表現(xiàn)及治療與腫瘤大小、發(fā)生部位、腫瘤與胃腸壁的關(guān)系以6四、組織病理學(xué)兩種形態(tài)：梭型細(xì)胞和上皮樣細(xì)胞梭型細(xì)胞70%上皮樣細(xì)胞20%混合型10%四、組織病理學(xué)兩種形態(tài)：梭型細(xì)胞上皮樣細(xì)胞混合型7腫瘤大小不一形態(tài)多種多樣大多數(shù)腫瘤呈膨脹性生長，邊界清楚，質(zhì)硬易碎；切面魚肉狀，灰紅色，可有出血、壞死、囊性變等繼發(fā)性改變四、組織病理學(xué)四、組織病理學(xué)8胃腸道間質(zhì)瘤診斷示范課件9胃腸道間質(zhì)瘤診斷示范課件10胃間質(zhì)瘤標(biāo)本及病理胃間質(zhì)瘤標(biāo)本及病理11四、組織病理免疫組化

GIST具有多向性分化特點(diǎn)，必須依靠免疫組化才能明確診斷與組織分型。

CD117

強(qiáng)陽性接近100%診斷率。CD34陽性

約60%-80%診斷率。

這是病理診斷GIST的最重要標(biāo)準(zhǔn)。四、組織病理免疫組化GIST具有12CT掃描常規(guī)序列CT平掃（無對(duì)比劑注入）CT增強(qiáng)（靜脈注入含碘對(duì)比劑）動(dòng)脈期門脈期延遲期檢查方法五、胃腸道間質(zhì)瘤CT/MRI表現(xiàn)CT掃描常規(guī)序列CT平掃（無對(duì)比劑注入）檢查方法五、胃腸道間13MR掃描常規(guī)序列Axi:fsT2WI、T1WI、3DDEIN/OUT、DWI、LAVA+C（動(dòng)態(tài)三期、加掃延遲期3-5分鐘）Cor:fsT2WI、MRCP、LAVA+CSag：fsT2WI、LAVA+CSignaHDx3.0T檢查方法MR掃描常規(guī)序列Axi:fsT2WI、T1WI、3DD14五、胃腸道間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)CT平掃：圓形或類圓形軟組織腫塊，少數(shù)呈不規(guī)則形或分葉狀。大多數(shù)邊界清楚光整，向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)、外突出。多呈較均勻等密度，也可出現(xiàn)壞死、囊變及出血，中心多見；少見鈣化。

CT值約為30Hu。可與胃腸腔相通，形成氣液平面。五、胃腸道間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)CT平掃：15腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動(dòng)脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，術(shù)后病理示：賁門周間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性；2）肌壁間型混合性生長MRI優(yōu)勢(shì)病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，免疫組化CD117+++CD34++2）肌壁間型混合性生長GIST具有多向性分化特點(diǎn)，必須依靠免疫組化才能明確診盆腔左側(cè)大小約腫物，邊界欠清，密度不均，以向腔外生長為主免疫組化：CD117+大多數(shù)邊界清楚光整，向腔內(nèi)、腔外或同時(shí)向腔內(nèi)、外突出。盆腔左側(cè)大小約腫物，邊界欠清，密度不均，以向腔外生長為主囊變成分的檢出明顯優(yōu)于CT，另外它通過三維成像傳統(tǒng)放化療對(duì)GIST患者幾乎無效，手術(shù)切除成為治療的主要手段。表現(xiàn)為：腹部孤立性軟組織腫塊，往往缺乏CD117強(qiáng)陽性接近100%診斷率。腫瘤較小者(直徑小于2cm)常無癥狀，往往體檢或其它手術(shù)時(shí)無意中發(fā)現(xiàn)。空回腸腸梗阻（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮）CT平掃胃體大彎側(cè)腔外為主、腔內(nèi)外生長的團(tuán)塊狀等密度腫瘤，中央見小囊狀壞死。病理為間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性。腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動(dòng)脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)16五、胃腸道間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描

均勻強(qiáng)化增強(qiáng)前后（靜脈期）CT值增加約20Hu不均勻強(qiáng)化增強(qiáng)前后（靜脈期）CT值增加約35Hu實(shí)性成分強(qiáng)化，其內(nèi)小囊狀壞死無強(qiáng)化中央大片壞死無強(qiáng)化，周邊中度或明顯強(qiáng)化環(huán)形強(qiáng)化，中央可見輻射狀的血管結(jié)構(gòu)可有肝臟、腹膜、肺等轉(zhuǎn)移，但淋巴結(jié)轉(zhuǎn)移較少見五、胃腸道間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)CT增強(qiáng)掃描17CT增強(qiáng)掃描CT增強(qiáng)掃描18五、胃腸道間質(zhì)瘤的MRI表現(xiàn)MRI平掃：形態(tài)：圓形、類圓形或分葉狀腫塊，邊界清楚。信號(hào)：T1WI呈低或稍低信號(hào)，信號(hào)不均勻，部分出血灶可為片絮狀高信號(hào)；T2WI以高或稍高信號(hào)為主，內(nèi)部可見液化壞死；周邊可見環(huán)形細(xì)線樣T1WI、T2WI呈低信號(hào)包膜。增強(qiáng)掃描：腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動(dòng)脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。五、胃腸道間質(zhì)瘤的MRI表現(xiàn)MRI平掃：19Axfs-T2WIAxT1WIAxfs-T2WIAxT1WI20Corfs-T2WIDWICorfs-T2WIDWI21LAVA+CCorLAVA+CLAVA+CCorLAVA+C22CT能反應(yīng)病灶的形態(tài)、范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近周圍器官的關(guān)系。MRI通過信號(hào)的改變，能反應(yīng)病灶的成分，對(duì)壞死、囊變成分的檢出明顯優(yōu)于CT，另外它通過三維成像，直接反應(yīng)病灶與周圍臟器的關(guān)系，對(duì)病灶的范圍及定位判斷常優(yōu)于CT。MRI優(yōu)勢(shì)CT能反應(yīng)病灶的形態(tài)、范圍、內(nèi)部結(jié)構(gòu)及與鄰近MR23五、胃腸道間質(zhì)瘤的分型1）粘膜下型內(nèi)生性生長2）肌壁間型混合性生長3）漿膜下型外生性生長4）胃腸道外型（EGIST）＜5%發(fā)生在胃腸道外（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膀胱、膽囊、胰腺及子宮），可能與Cajal細(xì)胞也在這些組織中存在有關(guān)。五、胃腸道間質(zhì)瘤的分型1）粘膜下型內(nèi)生性生長241）粘膜下型內(nèi)生性生長腫塊從黏膜下向腔內(nèi)生長突出，與管壁有蒂相連胃胃體部多見小腸十二指腸降段、水平段空回腸腸梗阻1）粘膜下型內(nèi)生性生長25hepatictuberculosis粘膜下型---內(nèi)生性生長hepatictuberculosis粘膜下型---內(nèi)生性26粘膜下型---內(nèi)生性生長粘膜下型---內(nèi)生性生長272）肌壁間型混合性生長腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長突出，胃壁或腸壁增厚容易引起消化道出血—粘膜破潰形成潰瘍2）肌壁間型混合性生長28軟組織腫塊向胃腔內(nèi)突入，境界不清，密度不均，增強(qiáng)較明顯不均勻強(qiáng)化；所以GIST無真正良性！五、胃腸道間質(zhì)瘤的CT表現(xiàn)術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性，核分裂2-3/50HPF。病理為間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性。特征性，診斷較困難。胃小彎側(cè)肌壁間間質(zhì)瘤，瘤體大小11cm×8cm×6cm，呈多灶性，高度危險(xiǎn)性核分裂像15個(gè)/50HPF。特征性，診斷較困難。（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮）胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變Mazur和Clark在1983年首先提出，是一種非定向分化的腫瘤，此類腫瘤并不同于真正的平滑肌瘤，而是一組獨(dú)立來源于胃腸道管壁間葉組織的間葉性腫瘤。病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，病理示：回腸間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性。傳統(tǒng)放化療對(duì)GIST患者幾乎無效，手術(shù)切除成為治療的主要手段。每年發(fā)病率為12/10萬囊變成分的檢出明顯優(yōu)于CT，另外它通過三維成像預(yù)計(jì)中國每年的發(fā)病人數(shù)在2000030000例病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，高度危險(xiǎn)性術(shù)后病理示：賁門周間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性；腫塊實(shí)性部分不均勻強(qiáng)化，靜脈期較動(dòng)脈期顯著，壞死、囊變區(qū)無強(qiáng)化。肌壁間型---混合性生長軟組織腫塊向胃腔內(nèi)突入，境界不清，密度不均，增強(qiáng)較明顯不均勻293）漿膜下型外生性生長腫瘤從漿膜下向壁外生長突出，與管壁基底有蒂相連，境界清楚，一般與周圍組織無粘連。3）漿膜下型外生性生長腫瘤從漿膜下向壁外生長突出30漿膜下型---外生性生長漿膜下型---外生性生長31漿膜下型---外生性生長漿膜下型---外生性生長324）胃腸道外型

腫瘤起源于胃腸道管壁以外其它腹部部位（如網(wǎng)膜、腸系膜、腹膜后、膽囊、胰腺、膀胱及子宮）表現(xiàn)為：腹部孤立性軟組織腫塊，往往缺乏特征性，診斷較困難。4）胃腸道外型33胃腸道外型胃腸道外型34胃腸道外型胃腸道外型35影像學(xué)良惡性區(qū)分良性腫塊直徑多＜5.0cm，密度均勻，與胃腸壁等密度，均勻強(qiáng)化，很少有壞死，邊緣清晰光整，無分葉，與鄰近結(jié)構(gòu)無粘連、浸潤惡性腫塊直徑多＞5.0cm以上，邊界不清或清，呈分葉狀；容易/輕微侵犯鄰近結(jié)構(gòu)，遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移；密度明顯不均，瘤內(nèi)實(shí)體組織強(qiáng)化較良性者強(qiáng)化明顯，中央可見大片狀壞死區(qū)，可與胃腸腔相通形成液平面影像學(xué)良惡性區(qū)分良性腫塊直徑多＜5.0cm，密度均勻，與36胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變胃外生性間質(zhì)瘤，伴鈣化，囊性變37胃底間質(zhì)瘤，伴潰瘍形成胃底間質(zhì)瘤，伴潰瘍形成38胃外生性間質(zhì)瘤囊變、壞死胃外生性間質(zhì)瘤39胃小彎側(cè)肌壁間間質(zhì)瘤，瘤體大小11cm×8cm×6cm，呈多灶性，高度危險(xiǎn)性核分裂像15個(gè)/50HPF。胃胃體部多見50%70%的患者腹部可觸及腫塊。病理為間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性。每年發(fā)病率為12/10萬腫瘤同時(shí)向腔內(nèi)外生長突出，胃壁或腸壁增厚CT平掃（無對(duì)比劑注入）預(yù)計(jì)中國每年的發(fā)病人數(shù)在2000030000例胃腸道間質(zhì)瘤(GastrointestinalStromalTumors，GIST)是非常少見的非上皮性腫瘤，曾被認(rèn)為是平滑肌瘤和神經(jīng)源性腫瘤。CD34++++發(fā)病年齡范圍廣泛，從兒童至老年，無性別差異，75%發(fā)生在50歲以上人群上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀；Sag：fsT2WI、LAVA+CCD34+MRI優(yōu)勢(shì)盆腔左側(cè)大小約腫物，邊界欠清，密度不均，以向腔外生長為主環(huán)形強(qiáng)化，中央可見輻射狀的血管結(jié)構(gòu)2）潛在惡性，具備以下任一指標(biāo)者胃部腫瘤>5.GIST伴大片狀出血胃小彎側(cè)肌壁間間質(zhì)瘤，瘤體大小11cm×8cm×6cm，呈多40關(guān)于GIST的良惡性按Levin等的標(biāo)準(zhǔn)GIST的良惡性可分為三類1）惡性，組織學(xué)證實(shí)的轉(zhuǎn)移，或浸潤到鄰近臟器；2）潛在惡性，具備以下任一指標(biāo)者胃部腫瘤>5.5cm,腸道腫瘤>4cm；核分裂相胃部腫瘤>5/50HPF，腸道腫瘤>1/50HPF；有腫瘤壞死；核異型性明顯；細(xì)胞豐富；上皮樣細(xì)胞呈巢狀或腺泡狀；3）不具備上述指標(biāo)者為良性，據(jù)統(tǒng)計(jì)GIST10%30%屬于惡性，潛在惡性占70%90%，潛在惡性隨時(shí)間推移轉(zhuǎn)變?yōu)閻盒浴Ｋ訥IST無真正良性！

關(guān)于GIST的良惡性按Levin等的標(biāo)準(zhǔn)GIST的良惡性可分41GIST病理危險(xiǎn)度GIST病理危險(xiǎn)度42病理示：低度危險(xiǎn)性核分裂相2/50HPF免疫組化：CD117+CD34+病理示：多灶性，高度危險(xiǎn)性核分裂相15/50HPF免疫組化：CD117+++CD34++++病理示：低度危險(xiǎn)性病理示：多灶性，43術(shù)中見胃體后壁可觸及一8x5cm腫物，質(zhì)中，包膜完整。（漿膜下）術(shù)后病理：胃間質(zhì)瘤，中度危險(xiǎn)性，核分裂2-3/50HPF。免疫組化：CD117+

CD34++術(shù)中見胃體后壁可觸及一8x5cm腫物，質(zhì)中，包膜完整。（漿膜44病理示：小腸間質(zhì)瘤高度危險(xiǎn)性病理示：小腸間質(zhì)瘤45病理示：空腸間質(zhì)瘤伴囊變壞死高度危險(xiǎn)性病理示：空腸間質(zhì)瘤46術(shù)后病理示：賁門周間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性；腫瘤體積8cm×6cm×3cm，累及賁門全周；核分裂像數(shù)>10個(gè)/50HPF，病灶內(nèi)出血。免疫組化CD117+++CD34++術(shù)后病理示：賁門周間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性；腫瘤體積8cm×6cm47病理示：賁門下小彎側(cè)間質(zhì)瘤，高度危險(xiǎn)性，核分裂象約32個(gè)/50HPF，免疫組