重癥肌無力重癥肌無力是指乙酰膽堿受體抗體介導(dǎo)、細(xì)胞免疫依賴、補體參與,主要累及神經(jīng)肌肉接頭突觸后膜乙酰膽堿受體的獲得性自身免疫性疾病。重癥肌無力1突觸前膜神經(jīng)末梢Lambert-Eaton綜合征(抗體)突觸囊泡Ca2通道氨基糖甙類抗生素肉毒毒素突觸間隙感ACAChR重癥肌無力(AChR-Ab)產(chǎn)突觸后膜圖19-1神經(jīng)-肌肉接頭的突觸結(jié)構(gòu)示意圖突觸前膜神經(jīng)末梢2分型改良Osserman分型法1型(眼肌型):單純眼外肌受累,無其他肌群受累,腎上腺皮質(zhì)激素有效,預(yù)后好。·型(全身型):有一組以上肌群受累,主要累及四肢,藥物治療好,預(yù)后好。·la型(輕度全身型):四肢肌群輕度受累,常伴眼外肌無力,一般無咀嚼、吞咽和構(gòu)音困難,生活能自理,對藥物治療反應(yīng)及預(yù)后好Ib型(中度全身型):四肢肌群中度受累,常伴眼外肌無力般有咀嚼,吞咽和構(gòu)音困難,生活難自理,對藥物治療反應(yīng)和預(yù)后一般。分型3分型Ⅲ型(重度激進(jìn)型):急性起病,進(jìn)展較快,多于數(shù)周或數(shù)月后出現(xiàn)球麻痺,常伴眼肌受累,生活不能自理,多在半年內(nèi)出現(xiàn)呼吸麻痺,對藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差。Ⅳ型(遲發(fā)重癥型):潛隱性起病,進(jìn)展較慢多于2年內(nèi)逐漸由l、la、‖b型發(fā)展到球麻痺和呼吸肌麻痺,起病半年后出現(xiàn)呼吸肌麻痺者屬此型,對藥物治療反應(yīng)差,預(yù)后差V型(肌萎縮型):指重癥肌無力病人起病半年如果即出現(xiàn)肌肉萎縮,因長期肌無力出現(xiàn)肌肉萎縮者不屬此型。分型4分型MGFA分型·2000年美國重癥肌無力協(xié)會(MGFA)提出新臨床分型,比○sserrman分型更細(xì)致客觀分型5分型臨床表現(xiàn)1型任何眼肌無力,可伴有眼閉合無力,其他肌群力正常Ⅱ型無論眼肌無力的程度,其他肌群輕度無力Ia主要累及四肢或(和軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Ib主要累及咽喉肌(和呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累I型無論眼肌無力的程度,其他肌群中等無力Ⅲl主要累及四肢肌和軀干肌,可有同等程度以下咽喉肌受累Ⅲb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型無論眼肌無力的程度,其他肌群重度無力Ⅳa主要累及四肢肌或(和)軀干肌,可有同等程度以下的咽喉肌受累Vb主要累及咽喉肌或(和)呼吸肌,可有同等程度以下的四肢肌或(和)軀干肌受累ⅣV型氣管插管伴或不伴機(jī)械通氣(除外術(shù)后常規(guī)使用),無插管的鼻飼病例為b期分型6分型表2定量重癥肌無力評分QMC表檢查項目計分復(fù)視;左、右外側(cè)凝視,出現(xiàn)復(fù)視時間,秒臉下垂t向上凝視,出現(xiàn)臉下垂時間,秒面肌:雙唇閉合及其力量正常閉合可以閉合、有阻力可以閉合,但無阻力不能閉合吞咽:快速吞服100m水常輕度唆嗽、或清噪重度嗽、經(jīng)鼻反流不能吞咽發(fā)音:大聲報數(shù)1-50,出現(xiàn)構(gòu)音困難右上肢:坐位,持續(xù)外展,秒左上肢:坐位,持續(xù)外展,秒肺活量:占預(yù)計值右手捏力kg男15-44左手握力kg抬頭:平臥頭持續(xù)前45°,秒50550030-119右腿:平臥、持線外展45,秒計-9左腿:平臥持續(xù)外展45,秒3-9總計QMG評分(0-39)分型7眼外肌無力眼外肌無力所致非對稱性上瞼下垂和雙眼復(fù)視是MG最為常見的首發(fā)癥狀(見于50%以上的MG患者)眼外肌無力8眼外肌神經(jīng)眼外肌中AChR包括胚胎型和成熟型骨骼肌中僅有成熟型不同的型說明眼外肌可能存在不同于骨骼肌的抗原眼外肌神經(jīng)9眼外肌神經(jīng)80%以上眼外肌纖維由單神經(jīng)支配(SFs)·約20%眼外肌由多終末神經(jīng)纖維支配(MFs):不具備動作電位,運動幅度取決于終板電位所致突觸后膜去極化程度,因此終板AchR減少會降低終板電位,進(jìn)而影響MFs收縮眼外肌神經(jīng)10眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理11眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理12眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理13眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理14眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理15眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理16眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理17眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理18眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理19眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理20眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理21眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理22眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理23眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理24眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理25眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理26眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理27眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理28眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理29眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理30眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理31眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理32眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)展課件整理33眼肌型重癥肌無力治療進(jìn)