胸主動脈夾層動脈瘤的診斷與治療現狀急性夾層動脈瘤是發病極為兇險的心血管病急癥如未能準確地診斷和治療其后果是災難性的最近文獻報道急性夾層動脈瘤的發病率每年可高(10~9)/100000［1這部分病如未接受療將有36%~72%死于發病后48h62%~91%死于發病后1周。1夾層動脈瘤的主要病生理特點主動脈夾層動脈瘤也有稱為主動脈內膜剝離癥或壁間動脈瘤是由于不同原因造成主動脈內膜破裂在內膜和中外層間有血液通過時的壓力導致大血管縱（dl沒。凡都。天逐。動脈內膜撕裂動脈管壁剝離及血腫在動脈壁中間蔓延擴大至全層是夾層動脈瘤發病的病理過程。動脈內膜的撕裂多見于升主動脈近心端和降主動脈起始部即左鎖骨下動脈開口遠側撕裂的長軸常與主動脈長軸相垂直內膜一旦撕裂由于血流的順向和逆向沖擊剝離范圍會逐漸增大對高血壓患者則更為危險管壁剝離血腫蔓延多在內膜與中層的1/3和外1/3之間發展使內膜撕裂深中并于的1/3，包假。在2過2脈。支進供應兩上肢及顱腦部的血流，以無名動脈和左鎖骨下動脈為標志又分為右弓和左弓降主動脈有多個分支供應脊髓的血液腹主動脈是腹腔許多臟器血供的分和。，1955年DeBakey將其分為3型。I型內膜撕裂口位于升主動脈或弓部，剝離范圍延伸至弓部和降主動脈可達髂動脈，其中包括破口位于左弓而內膜逆行剝離至升主動脈者。II同I。I型位于主動脈峽部、左鎖骨下動脈遠側又根據夾層是否累及膈下腹主動脈將I為IIIa和IIIb。Miler等在臨床實中根手術要將層動瘤分為StanordAB兩型A型包括DeBekay、I型；B型撕。2 斷，動分。1 夾層動脈瘤急性期臨床表現 突發劇烈的疼痛為發病時最常見的癥于90%不安，緩有13的呼現象累壓相的表。當DyI、II型或困難等夾層剝離累及冠狀動脈時可引起急性心肌缺血或心肌梗死夾層剝離破入心包時可迅速發生心包填塞，導致猝死。當發病數小時后可出現周圍動脈阻塞現象，可出現頸動脈或肢體動脈搏動強弱不等嚴重者可發生肢體缺血壞死夾層累及夾不。胸主動脈夾層動脈瘤的體征與實驗室檢查，除外出現上述合并癥一般無特異。目前已有多種無創性檢查應用于臨床，可以準確地診斷夾層動脈瘤。2.2實驗室檢查 大多數患者血、尿常規正常。部分患者發病急性期可出現白細胞升高中性粒細胞增加尿常規檢查尿蛋白陽性出現管型及大量紅細胞。2.3影像學檢查2.3.1 超聲心動圖 該檢查是目前臨床上開展較多的無創性檢查能夠顯示圖假食（TE診斷動脈層脈瘤對升主脈夾動脈的斷，TEE的敏感可高達7.%~9%為%~%脈瘤的敏感性則大為降低，僅為40%左右［3。TEE可以觀夾層膜撕的位置腔內栓及流心包內否存積液可見假腔波動內膜。由于TEE受到檢查者經驗的限制，對于復查病例缺乏良好的對比，其對胸主動脈瘤以及近段腹主動脈瘤觀察效果好，對腹主動脈及其分支觀察效果不佳。2.3.2X線 胸部X線平片后前位和側位顯示胸部動脈瘤陰影部分患者在胸主動脈瘤走行區域可見鈣化斑點或片狀鈣化陰影，并在透視下顯示擴張性搏動。2.3.3CTCT檢查能顯示瘤體的部位、大小及范圍。近年應用超高速CT和螺旋CT織左側在1n內是CT主為%為%瘤于80%其主要缺點是不利于撕裂口的位置以及動脈分支血管情況的判斷，對主動脈是否存在返流也不能作出判定。2.3.4 核磁共振該檢查是目前快速診斷夾層動脈瘤的重要檢查手段傳統核磁共振MRI）采用心電門控自旋回波T1加權像，多平面多相位成像。但由于患者呼吸活動的影響，圖像質量較差。近年來快速屏氣條件下MRI技術，克服了以上缺點有利于主動脈疾病的動態顯示特別是主動脈內膜撕裂口及其假腔的觀察研究人員采用真實穩態快速梯度回波掃描技術半傅立葉采集單次激發快速自旋回波（HAST）以及三維小角度激發快速梯度回波序列（3DCEMRADRrata等報告用非加影像技，依靠三快速自回聲術檢查動脈層結顯示主脈疾類型可得到清晰顯。因而階段檢查是斷主脈夾層金標。必要時采用有檢查如動脈影通過動脈造影可以發現增大的動脈瘤。如果是夾層動脈瘤真假腔內血流存在差別因而可以通過顯影劑濃度的差別進行區別如果心電圖提示病變可能累及冠脈造成心肌供血不足可以考慮同時實施冠脈造影由于過量的顯影劑存在腎毒性因此近年該檢查在臨床上的使用率有所下降，但對于存在主動脈分支閉塞的患者，該檢查能夠提供有價值的信息。3主動脈夾層動脈瘤治療方案的選擇對于急性主動脈夾層動脈瘤一經診斷應立即進行監護治療在嚴密監測以。痛壓100~120mmHg水平，平均壓在60~70mmHg。待病情平穩后，應進行最后診斷，復查超聲CT、MRI等，以決定是否需要手術治療如果出現威脅生命的并發癥如主動脈破裂的先兆或性、，治。于、II型夾層動脈瘤，特別是合并主動脈關閉不全者，是外科手術的適應癥手術原則是切除內膜撕裂的部分主動脈修復兩端的剝離內膜用人工血管移植接通主動脈管道合并主動脈瓣關閉不全時使用人工瓣膜置換主動脈瓣。對于病變廣泛的I型夾層動脈瘤，Borst等1983年首先報告“象鼻”技術，在行升主動脈及弓部置換的同時另外應用一段人工血管將其近端與弓降部吻合遠端懸浮于降主動脈內I管與I脈，降低了手術危險性。此外“象鼻”可以使受壓迫的降主動脈真腔張開，壓迫假腔，使得一部分患者假腔內形成血栓而無須I期床，Bl、Wt、CabrolRobicsek等術式有用于療I型夾動瘤，內孫慶孫立等者均報。對于III型夾層動瘤治療可用降動人工管植術對相應對。診對I用過2cm，動脈瘤本身無過度迂曲介入通路通暢假腔較小就可以考慮采用覆膜支架介外Fatri、Bergeron［12］等均報告血管內支架的臨床應用結果，國內上海長海醫院北京大學人民醫院解放軍總醫院海醫江學附醫、阜醫、醫，對技行嘗近果好。4 夾層動脈瘤手術中體外循環技術及相關研究、II型夾層動脈瘤的手術治療需要在體外循環下進行，與常規心外科的體外循環比較，夾層動脈瘤的體外循環要求更高一些，因每個病人情況不盡相同，病變范圍及受累區域可有很大程度差異體外循環方法需要遵循以下原則一要根據外科手術入路和方法選擇，二要始終注意保護重要臟器的功能。在升主動脈插管時，無論升主動脈或股動脈插管，均有可能誤入夾層，因而在灌注中要嚴密監測，及時作出判斷，采取措施，以免導致不可挽救的損失。在累及主動脈弓部手術時中樞神經系統的保護與手術預后密切相關早在1957年Cooley采用經臂動脈插選擇性灌注1975年Grieep首先在主動脈弓部動脈瘤手術中應用深低溫停循環技術進行腦保護但由于中樞神經系統的并發癥及相關的死亡率仍較高因而對中樞神經系統保護方法的探索一直沒有停止1992年Ueda等報腔逆注護國衍董等將技用部管的護今已過60例，國內廣東心研所鎮江市第一人民醫院等都有應用阜外醫院孫立忠等報告經鎖骨下動脈插管進行心肺轉流當鎖骨下動脈遠端降主動脈阻斷后直接經右鎖骨下動脈選擇性腦灌注取得了較好的臨床效果近年來這些腦保護措施在臨床逐步得到推廣但相關的基礎研究報道甚少對于腦保護方法的評價缺乏客觀和公認的標準。國內解放軍總醫院江朝光等在體外模擬研究中首次采用聚丙烯中空纖維膜模擬毛細血管組成微循環，通過調整模型參數，將體循環和微循環有機結合在一起，模擬仿真血管流量和壓力波形發現體外逆灌模型具有很好的仿真性實用性和可操作性是研究器官保護的良好的實驗模型安貞醫院董培青管玉龍等報告在實驗動物中采用眼底血管造影、超聲波探測，腦灌注效果得到了影像學的證實。管玉龍等首次采用激光共聚焦顯微鏡直接檢測活體腦Ca2+熒光強度，證實與單純停循環相比，逆行灌注腦保護能明顯減輕Ca2+超載，對經胞起到保作齊弘等實動物對同腦護措進綜比實采用逆灌能減輕經細凋和死的度相的理和超學測證實行注以減停環神細胞缺缺程度。國內述關礎研為樞經統腦護評提供依提了對腦保的識大手術應范了動弓手術技方拓了神經外以腦血疾腦護理念。I型夾層動脈瘤手術，根據病變部位及外科手術者的經驗，可采用非轉流和轉流方法轉流技術包括全心肺轉流深低溫停循環或上下身分別灌注股動靜脈部分轉流、左心轉流等。北京安貞醫院報告在157例III型夾層動脈瘤中采用改良左心轉流方法取得了較好的效果這樣可以降低全心肺轉流及低溫對機體要生［13。對于脊髓血運觀察的研究，國外有學者在術中根據運動神經元誘發電位的測定以決定是否進行肋間動脈移植該方法的臨床推廣價值尚需要進一步實驗證實。5 主動脈夾層動脈瘤治療進展由于對夾層動脈瘤這一疾病認識的提高，相應的無創性檢查技術不斷進步，外科技術改進介入性治療逐步開展相關的麻醉及體外循環特別是重要臟器保護研究方面的深入，使得主動脈夾層動脈瘤的治療已經邁上了一個新的臺階。Hagan等總結美國12家心1996~1998年收治464例急性升主動脈夾層動脈瘤的結果手術死亡率為26%內科治療的死亡率為58急性降主動脈夾層動脈瘤內科治療死亡率為10.7%手術死亡率為31.4%總結安貞醫院1982~2002年564中300動率6.8%（25/365，降主動脈瘤總死亡率13.8%（27/195。國內阜外醫院孫立忠教授總結1994~1999年231例主動脈根部替術的手效果，結果手術死亡為3.03%，急診手術亡率上升至6.81%，后隨顯示室舒張末徑術前（68.1±9.4mm降低至(5.8±8.2mm這些結果與以往文獻報道的胸主動脈瘤超過20%的死亡率已有了顯著的降低。在手術方案的選擇方面“象鼻”技術的推廣應用是一個巨大的進步，為I索。I型動脈瘤介入治療的成功率文獻報道不一，但一般均在90%以上。血管內支架減少了傳統手術的創傷，在一些小樣本的臨床應用中效果肯定。德國的Brunkwall對獻的642例急慢性夾層動脈瘤采用血管內支架的結果進行分析顯示，死亡率為6.2%，對于急性夾層手術高危的患者尤其適合應用。當然