脊髓疾病

(Diseasesofthespinalcord)掌握以下疾病臨床表現：急性脊髓炎、脊髓壓迫癥熟悉脊髓空洞癥的特征性臨床表現；掌握脊髓炎的輔助檢查和診斷治療原則了解脊髓壓迫癥、脊髓空洞癥的病因、病理

上端于枕骨大孔水平與延髓相連下端至第一腰椎下緣形成脊髓圓錐共分為31個節段(發出31對脊神經)概述脊髓的外部結構頸（C）8對胸（T）12對腰（L）5對骶（S）5對尾（C0）1對圖14-1以此可由影像學所示的脊椎節段推斷

脊髓病變水平下頸髓節段較相應的頸椎高1節椎骨上中段胸髓較相應的胸椎高2節椎骨下胸髓則高出3節椎骨腰髓位于第10～12胸椎水平骶髓位于第12胸椎和第1腰椎水平概述

圖14-2脊髓的外部結構

圖14-3脊髓的內部結構

（1）C1~4損害損害平面以下各種感覺缺失四肢上運動神經元性癱瘓括約肌功能障礙（2）C3~5損害膈神經麻痹呼吸困難（3）后索損害屈頸Lhermitte征（頭低曲頸觸電樣征）患者被動屈頸時會誘導刺痛感或觸電樣感覺，從頸部放射至背部甚至到下肢的放射性觸電感

1.高頸段脊髓損害的臨床表現2.頸膨大（1）C5~T2損害損害平面以下各種感覺缺失雙上肢下運動神經元性癱瘓雙下肢上運動神經元性癱瘓瞳孔縮小，眼瞼下垂及眼裂狹小眼球內陷，患側額部無汗（2）C8~T1損害

Horner征脊髓損害的臨床表現脊髓橫貫性損害特點脊髓休克特點

1.脊髓損害平面以下各種感覺缺失2.上運動神經元癱瘓3.括約肌功能喪失馳緩性癱：表現肌張力低，腱反射消失或遲鈍，病理征不能引出和尿潴留等脊髓損害的臨床表現

損害平面以下各種感覺缺失雙上肢正常雙下肢上運動神經元性癱尿便障礙胸段體表標志：T4-乳頭，T6-劍突，T8-肋緣

T10-臍，T12-腹股溝腹壁反射：上T7~8

中T9~10

下T11~123.胸髓(T3-12)

脊髓損害的臨床表現雙下肢、會陰部各種感覺缺失雙下肢下運動神經元性癱尿便障礙L2~4病變膝反射消失S1~2病變跟腱反射消失4.腰膨大(L1-S2)脊髓損害的臨床表現

無癱瘓鞍區感覺障礙真性尿失禁

根痛鞍區感覺障礙下肢可有下運動神經元性癱

5.脊髓圓錐(S3~5)和尾節6.馬尾(L2~Co1)脊髓損害的臨床表現急性脊髓炎Acutemyelitis各種感染后引起自身免疫反應所致的急性橫貫性脊髓炎性病變特征：病損平面以下肢體癱瘓傳導束性感覺障礙尿便障礙定義脊髓橫斷圖分類臨床表現年齡：青壯年多見。前驅癥狀：病前1-2W上呼吸道或消化道感染癥狀或疫苗接種史，過勞、外傷及受涼等誘因。起?。狠^急，多2-3d內達高峰。首發癥狀：雙下肢麻木無力，病變節段束帶感。（一）運動障礙

急性橫貫性脊髓炎

Atotalcordtransection肌張力低、腱反射消失、病理反射陰性、腹壁反射及提睪反射消失。

脊髓休克期

脊髓恢復期肌張力逐漸增高，腱反射活躍，出現病理反射，肌力由遠端開始逐漸恢復2-4W（二）感覺障礙

病變節段以下所有感覺缺失。在感覺消失水平上緣可有感覺過敏區或束帶感。隨病情恢復感覺平面逐步下降,較運動功能恢復慢。急性橫貫性脊髓炎Atotalcordtransection急性橫貫性脊髓炎（三）自主神經功能障礙Atotalcordtransection無張力性神經元性膀胱1000ml反射性神經元性膀胱300-400ml損害平面以下無汗、少汗、皮膚脫屑、水腫、指甲松脆及角化過度等。臨床表現急性上升性脊髓炎（Acuteascendingmyelitis）起病急驟,病變在數h或1~2d內迅速上升。癱瘓由下肢迅速波及上肢或延髓支配肌群,吞咽困難、構音障礙、呼吸肌癱瘓,甚至死亡。脫髓鞘性脊髓炎（Demyelinativemyelitis）多發性硬化脊髓型。

周圍血WBC正常或稍增高

csf無椎管阻塞、壓力正常

蛋白、細胞可輕度增高

WBC10-100x106/L

蛋白0.5-1.2g/L

電生理體感誘發電位(SEP)陰性或波幅降低

視覺誘發電位(VEP)正常

運動誘發電位(MEP)異常

肌電圖(EMG)正?；虺适窠浉淖?/p>

脊髓MR可見病變部分脊髓增粗。

輔助檢查（三）脊髓核磁矢狀位T2WI矢狀位T1WI1.診斷：根據急性起病、病前感染史或預防接種史，迅速出現的脊髓橫貫性損害、腦脊液及脊髓MRI表現即可診斷。

診斷與鑒別診斷2.鑒別診斷⑴視神經脊髓炎⑵脊髓血管病⑶亞急性壞死性脊髓炎⑷急性脊髓壓迫癥⑸急性硬膜外膿腫⑹急性炎癥性脫髓鞘性多發性神經病⑺人類T淋巴細胞病毒1型（HTLV－1）診斷與鑒別診斷應早期診斷、早期治療、精心護理早期康復訓練1.一般治療

加強護理，防治各種并發癥治療

（1）高頸段脊髓炎有呼吸困難者應及時吸氧，保持呼吸道通暢，選用有效抗生素來控制感染，必要時氣管切開行人工輔助呼吸（2）排尿障礙者應保留無菌導尿管，每4～6小時放開引流管1次。當膀胱功能恢復，殘余尿量少于100ml時不再導尿，以防膀胱攣縮，體積縮小治療

（3）保持皮膚清潔，按時翻身、拍背、吸痰，易受壓部位加用氣墊或軟墊以防發生壓瘡。皮膚發紅部位可用10%酒精或溫水輕揉，并涂以3.5%安息香酊，有潰瘍形成者應及時換藥，應用壓瘡貼膜。治療

2.藥物（1）激素

①地塞米松：10～20mg靜滴，每日一次，7～14天后改潑尼松口服

②甲基強的松龍：500～1000mg靜滴，每日一次，3～5天后改潑潑尼松口服（2）免疫球蛋白：0.4g/kg.d靜滴，每日一次連用3~5天為一療程

治療

（3）維生素B族：常用維生素B1100mg，肌內注射，維生素B12

500μg，肌內注射，每天1次（4）抗菌素防止泌尿系、呼吸道感染（5）其他：擴張血管；神經營養藥3.康復治療治療如無嚴重并發癥，多于3～6個月內基本恢復，生活自理完全性截癱：6個月后肌電圖仍為失神經改變、MRI顯示髓內廣泛信號改變、病變范圍累及脊髓節段多且彌漫者預后不良合并泌尿系統感染、壓瘡、肺部感染常影響恢復，遺留后遺癥急性上升性脊髓炎和高頸段脊髓炎預后差，短期內可死于呼吸循環衰竭預后取決于急性脊髓損害程度

和病變范圍及并發癥情況：預后CompressiveMyelopathy定義是一組椎管內或椎骨占位性病變所引起的脊髓受壓綜合征，隨病變進展出現脊髓半切綜合征和橫貫性損害及椎管梗阻，脊神經根和血管可不同程度受累病因（1）腫瘤:占1/3，最常見，原發性和轉移性（2）炎癥:化膿性，結核性，寄生蟲性（3）脊柱外傷:骨折、脫位、椎管內血腫壓迫（4）脊柱退行性變：椎間盤突出、椎管狹窄（5）先天性疾?。猴B底凹陷癥、寰椎枕化、頸椎融合畸形、脊髓血管畸形（6）血液疾病臨床表現急性壓迫：脊髓橫貫性損害，伴脊髓休克急性脊髓壓迫

常見于脊髓外傷、脊髓轉移性腫瘤等多數表現為急性或亞急性脊髓橫貫性損害癥狀

起病初期有脊髓休克腰穿：椎管阻塞，蛋白增高脊柱有壓痛及畸形脊柱攝片有骨質破壞（1）同側損害節段以下上位運動神經元性癱（2）同側深感覺障礙（3）對側損害節段以下痛、溫覺障礙，觸覺保存（1）刺激期（根痛期）神經根及脊膜刺激癥狀（2）脊髓部分受壓期脊髓半切征

（Brown-Sequard征)（3）完全受壓期脊髓橫貫性損害

慢性壓迫診斷

1.病變節段平面的定位診斷

神經根刺激，感覺障礙水平，肌肉萎縮，反射改變，棘突壓痛，叩痛可以推斷病變節段。尤以感覺平面最具有定位意義，MRI或者脊髓造影可準確定位

2.橫位診斷區分髓內，髓外硬膜內，髓外硬膜外髓內\髓外硬膜內\髓外硬膜外病變鑒別髓內病變髓外硬膜內病變硬膜外病變早期癥狀多為雙側自一側,很快進展為雙側多從一側開始根性痛少見,部位不明確早期常有,劇烈,部位明確早期可有感覺障礙分離性傳導束性,開始為一側多為雙側傳導束性痛溫覺障礙自上向下發展,頭側重自下向上發展,尾側重雙側自下向上發展脊髓半切綜合征少見多見可有節段性肌無力&萎縮早期出現,廣泛明顯少見,局限少見錐體束征不明顯早期出現,多自一側開始較早出現,多為雙側括約肌功能障礙早期出現晚期出現較晚期出現棘突壓痛、叩痛無較常見常見椎管梗阻晚期出現,不明顯早期出現,明顯較早期出現,明顯腦脊液蛋白增高不明顯明顯較明顯脊柱X線平片改變無可有明顯脊髓造影充盈缺損梭形膨大杯口狀鋸齒狀MRI檢查脊髓梭形膨大髓外腫塊及脊髓移位髓外腫塊及脊髓移位3.確定病因，病變性質髓內、髓外硬膜內病變：腫瘤最常見髓外硬膜外：轉移瘤及椎間盤突出癥（腰段，頸下段）炎性壓迫：如硬膜外膿腫發病快伴發熱等炎癥特征血腫壓迫：常有外傷史，癥狀體征進展迅速轉移性腫瘤：起病較快，根痛明顯，脊柱骨質常有明顯破壞

第三節脊髓空洞癥Syringomyelia脊髓空洞癥

(syringomyelia)脊髓空洞癥的概念是一種慢性進行性脊髓變性疾病病變多位于頸、胸髓；亦可累及延髓，稱為延髓空洞癥(syringobulbia)，可單獨發生或與脊髓空洞癥并發病因與發病機制確切病因及發病機制尚不清楚，可能為多種致病因素所致先天性發育異常機械因素脊髓血液循環異常脊髓空洞癥的病理脊髓外形呈梭形膨大或萎縮變細基本病理改變：空洞形成和膠質增生空洞最常見于脊髓頸段脊髓空洞癥的臨床特點典型臨床表現：節段性分離性感覺障礙病變節段支配區肌萎縮及營養障礙脊髓空洞癥的臨床特點延髓空洞很少單獨發生，常為脊髓空洞的延伸，故癥狀和體征多為單側性脊髓空洞癥常合并脊柱側彎或后突畸形、小腦扁桃體下疝、隱性脊柱裂等作業：病例討論