心肌疾病和心包疾病

myocardialandpericardialdiseases1.心肌疾病和心包疾病

myocardialandperic心肌疾病掌握心肌病（原發性）的臨床表現、診斷和治療原則；掌握心肌炎的臨床特征、診斷和治療原則；熟悉特異性心肌病的病因、診斷和治療原則；了解心肌疾病的分類及發病機制。2.心肌疾病掌握心肌病（原發性）的臨床表現、診斷和治療原則definition？

WhatisCardiomyopathy？3.definition？

3.

心肌疾病

（Cardiomyopathy）心肌病變心肌機械功能障礙心肌心電功能障礙心力衰竭！

心臟性死亡！

心律失常！（心室肥厚、心室擴張）（性質不同）病因不同（一組）（除外高血壓性心臟病、冠心病、心臟瓣膜病、先心病）4.心肌疾病

（Cardiomyopathy）心肌病

classification？5.5.心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病右心室發育不良心肌病左室致密化不全糖原貯積癥先天性傳導阻滯線粒體肌病離子通道病混合型心肌病：擴張型心肌病和限制型心肌病獲得性心肌病：感染性心肌病心動過速心肌病心臟氣球樣變圍生期心肌病6.心肌病分類遺傳性心肌病：肥厚性心肌病混合型心肌病：擴張型心肌CASE1谷**，男，35歲。發現心臟擴大2年，胸悶、憋喘1年，加重1天。

7.CASE17.CASE1患者于2年前體檢時發現心臟大，未在意，亦未行系統診治。于兩年前因勞累突然出現胸悶、憋喘，咳嗽、咳粉紅色泡沫痰，無胸痛等癥狀，立即就診于當地醫院，檢查時發現心臟普大，給予糾正心衰對癥治療后病情好轉。此后病情反復發作，勞累或感冒可誘發，并逐漸出現厭食、乏力、腹脹、雙下肢浮腫，均經住院治療后好轉。于1天前勞累后胸悶、憋喘加重，夜間有憋醒，自服藥物（不詳）無好轉，為求進一步診治來我院。病重以來，飲食、睡眠欠佳，尿量減少（24小時800ml左右）。既往史否認高血壓、冠心病史。無煙、酒嗜好。

8.CASE1患者于2年前體檢時發現心臟大，未在意，亦未行系統CASE1入院體查：T：36.5℃R：22次/分P120次/分，BP110/70mmHg，心前區無隆起，心尖搏動位于第6肋間左鎖骨中線外側1cm處，心率120次/分，律齊，未聞及雜音，頸靜脈充盈，腹部膨隆，肝肋下三橫指，雙下肢重度水腫。

9.CASE19.CASE1實驗室檢查：BNP4900pg/ml。其余化驗檢查均正常。10.CASE1實驗室檢查：BNP4900pg/ml。10.CASE1胸片CT示：心臟增大，心包及胸腔積液肺淤血，提示心衰合并右下肺感染可能。11.CASE1胸片CT示：11.CASE1心臟彩超示：1.全心擴大，室壁運動減弱；2.少量心包積液及胸腔積液；3.左室舒張收縮功能減退，EF28%。12.CASE1心臟彩超示：1.全心擴大，室壁運動減弱；2.少量CASE1影像學檢查胸片13.CASE1影像學檢查13.患者診斷是什么？心臟擴大的原因是什么？還有哪些疾病可以引起心臟擴大？如何治療？14.患者診斷是什么？14.擴張型心肌病概念

DilatedCardiomyopathy是一類以左心室或雙心室擴大伴收縮功能障礙為特征的心肌病-較為常見:我國發病率13-84/10萬-病因多樣-臨床表現:心臟擴大、心力衰竭、心律失常、血栓栓塞及猝死-預后差:確診后5年生存約50%，10年生存為25%15.擴張型心肌病概念

DilatedCardiomyopa病因和發病機制

大多數病因不清，部分有家族遺傳性感染：病毒感染（“病入膏肓”） 非感染性炎癥：肉芽腫性心肌炎-獲得性擴張性心肌病中毒、內分泌和代謝紊亂：嗜酒、阿霉素、克山病、甲亢、甲減遺傳其他：圍生期心肌病、應激性心肌病、心臟氣球樣變(應激性心肌病，破裂心)16.病因和發病機制 大多數病因不清，部分有家族遺傳性1擴張型心肌病（DCM）：病理

大體檢查：（1）全心擴大 （2）室壁變薄 組織學檢查：非特異性

心肌細胞肥大、變性、壞死、纖維化共存（3）纖維瘢痕（4）附壁血栓（5）瓣膜及冠狀動脈正常17.擴張型心肌病（DCM）：病理大體檢查：組織

這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是擴張型心肌病的典型特征。很多病例無明顯病因（因此被稱為“擴張型心肌病”），其它的病例則可能與長期酗酒等因素有關。18.這是一個巨大、擴張的左心室，整個心臟又大又軟。是擴張型心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下降。心臟功能下降以及心臟變大和擴張，但未見具體的組織學改變。19.心臟很大呈球狀，各房室都已擴張。摸上去非常軟，心肌收縮能力下附壁血栓20.附壁血栓20.21.21.顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）同時可見明顯的黑色的細胞核伴有心肌間質性纖維化22.顯微鏡下可見有心肌纖維肥大(hypertrophy）22.臨床表現心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大S3S4奔馬律收縮期雜音23.臨心力衰竭栓塞.猝死心律失常各種心律失常心臟擴大23擴張型心肌病臨床表現癥狀①早期可僅有心臟擴大而無癥狀②心力衰竭癥狀③心律失常癥狀④栓塞癥狀體征①心臟向兩側擴大②第一心音減弱，第三或第四心音、奔馬律，二、三尖瓣關閉不全雜音③心衰體征，肺底濕羅音、肝大、下肢浮腫④心律失常、栓塞體征24.擴張型心肌病臨床表現癥狀24.(一)癥狀早期無癥狀以后，主要表現為活動時呼吸困難和活動耐量下降。嚴重時：典型心衰的表現如夜間陣發性呼吸困難和端坐呼吸（左心衰）和食欲下降、腹脹及下肢水腫（右心衰）心律失常：心悸、頭昏、黑蒙、猝死栓塞臨床表現25.(一)癥狀臨床表現25.(二)體征心臟體征：心界擴大，心音減弱，S3、S4、奔馬律、心尖區收縮期雜音(二尖瓣反流)左心衰體征：肺部：濕羅音；濕羅音或伴哮鳴音右心衰體征：頸靜脈怒張、肝大、下肢浮腫；肝硬化、黃疸休克前期：皮膚濕冷臨床表現26.(二)體征臨床表現26.輔助檢查

examinations27.輔助檢查

examinations27.心影增大，心胸比大于50%。肺淤血、肺水腫、肺動脈壓力增高、胸腔積液胸部X-ray28.心影增大，心胸比大于50%。胸部X-ra正常心影全心擴大的擴心病29.正常心影全心擴大的擴心病29.通過心電圖檢查不能明確診斷（缺乏特異性）多種表現：早搏、非持續VT、持續性VT，房顫、傳導阻滯，可有ST-T改變，低電壓，R波減低，少數可見病理性Q波。QRS波增寬常提示預后不良。心電圖30.通過心電圖檢查不能明確診斷（缺乏特異性）心電圖30.心電圖：（多樣而缺乏特異性）

ST-T改變多種心律失常少數可見病理性Q波31.心電圖：（多樣而缺乏特異性）32.32.最常用的檢查手段早期LV輕度擴大，后期，全心擴大，以LV為主。室壁運動彌漫性減弱(普遍減弱)，LVEF顯著下降。瓣膜本身無病變，由于心肌的牽拉，出現二三尖瓣反流。

超聲心動圖33.最常用的檢查手段超聲心動圖33.各心腔均擴大室壁運動普遍減弱伴有心包積液34.各心腔均擴大34.35.35.

“一大”心室腔明顯擴大“二小”二尖瓣開放幅度小

二尖瓣與擴大的心室腔相比相對較小“三薄”室間隔及左室后壁多變薄“四弱”

室間隔與左室后壁運動減弱

擴張型心肌病超聲心動圖特點

36.擴張型心肌病超聲心動圖特點36.有重要價值。臨床很少使用。心臟磁共振CMR37.有重要價值。臨床很少使用。心臟磁共振CMR37.除外缺血性心肌病，后者靜息和負荷時不同。核素血池掃描見：舒張末期和收縮末期左心室容積增大，左室射血分數降低。

心肌核素顯像38.除外缺血性心肌病，后者靜息和負荷時不同。心肌核素顯像3鑒別缺血性心肌病冠脈CTA39.鑒別缺血性心肌病冠脈CTA39.BNP/NT-ProBNP血常規、電解質、肝腎功能無特異性，但有助于總體情況的評價和判斷預后血液、血清學檢查40.BNP/NT-ProBNP血液、血清學檢查40.除外冠心病心衰時，左右心室舒張末期壓力、左心房壓和肺毛細血管楔壓增高，心搏量、心臟指數減低冠狀動脈造影和心導管檢查41.除外冠心病冠狀動脈造影和心導管檢查41.

主要適應癥：近期出現的突發嚴重心力衰竭伴嚴重心律失常、藥物治療反應差、原因不明可以確診巨噬細胞心肌炎明確爆發性淋巴細胞心肌炎有助于決定患者應該盡早心臟移植還是左室輔助泵心內膜活檢42.主要適應癥：近期出現的突發嚴重心力衰竭伴嚴重心律失常、藥擴張型心肌病（DCM）：診斷采取排除法：

臨床：

心臟增大心律失常

心力衰竭

彩超：

大而薄彌漫性搏動↓排除：各種病因明確的器質性心臟病和各種特異性心肌病診斷43.擴張型心肌病（DCM）：診斷采取排除法：臨床：心臟增有如下表現應考慮DCM臨床上表現為心力衰竭Echo提示心腔擴大、心臟收縮功能減低診斷44.有如下表現應考慮DCM診斷44.除外引起心臟增大、收縮功能減低的其他繼發原因：瓣膜病高心病冠心病先心病家族性DCM除外繼發性和獲得性心肌病鑒別診斷45.除外引起心臟增大、收縮功能減低的其他繼發原因：鑒別診斷(一)病因治療(二)針對心力衰竭的藥物治療(三)心臟再同步化治療(CRT)(四)其他治療(五)抗凝治療(六)心律失常和心臟性猝死的防治治療46.(一)病因治療治療46.控制感染嚴格限酒、戒酒（戒酒后心臟回縮）治療內分泌疾病或自身免疫病改善營養失衡：補充維生素和微量元素如硒病因治療47.控制感染病因治療47.1.ACEI、ARB2.β受體阻滯劑3.鹽皮質激素受體拮抗劑（MRA）：螺內酯4.二硝酸異山梨酯5.伊伐布雷定6.利尿劑7.洋地黃紅色改善預后針對心力衰竭的藥物治療48.1.ACEI、ARB紅色改善預后針對心力衰竭的藥物治療48.cardiacresynchronizationtherapy定義：是通過置入帶有LV電極的起搏器，同步起搏左右心室使心室的收縮同步化適應人群：對部分心衰患者有顯著療效，需要在藥物治療的基礎上選用心臟再同步化治療(CRT)49.cardiacresynchronizationther適應癥1：經充分藥物治療后NYHA心功能Ⅲ級或非臥床Ⅳ的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滯QRS波群≥120ms，非左束支阻滯QRS≥150ms；③預期有質量的壽命在1年以上適應癥2：經充分藥物治療后NYHA心功能Ⅱ級的患者①LVEF≤35%；②左束支阻滯QRS波群≥130ms，非左束支阻滯QRS≥150ms；③預期有質量的壽命在1年以上心臟再同步化治療(CRT)50.適應癥1：經充分藥物治療后NYHA心功能Ⅲ級或非臥床Ⅳ的患者1.心臟移植2.左心機械輔助循環3.左心室成形術：部分切除左心室同時置換二尖瓣。療效尚不確定心力衰竭的其他治療51.1.心臟移植心力衰竭的其他治療51.適應癥1.心房顫動2.已經有附壁血栓形成3.有血栓栓塞病史抗凝治療52.適應癥抗凝治療52.1.房顫的治療2.ICD預防SCD的適應癥：①有持續性室速史(二級預防)②有室速、室顫導致的心臟驟停史(二級預防)③LVEF<35%，NYHA心功能Ⅱ-Ⅲ級，預期有質量的壽命在1年以上(一級預防)心律失常和心臟性猝死的防治53.1.房顫的治療心律失常和心臟性猝死的防治53.特殊類型的心肌病酒精性心肌病圍生期心肌病心動過速性心肌病致心律失常性右心室心肌病心肌致密化不全心臟氣球樣變缺血性心肌病54.特殊類型的心肌病酒精性心肌病54.酒精性心肌病診斷依據：有擴張型心肌病的臨床表現；有長期過量飲酒史(WHO標準：女>40g/d，男>80g，5年以上)既往無心臟病病史。病因與預后：長期大量飲酒可能導致該病，若能早期戒酒，多數患者心臟情況能逐漸改善或恢復55.酒精性心肌病診斷依據：55.圍生期心肌病診斷依據：有擴張型心肌病的臨床表現；發生心衰的時間：妊娠最后1個月至產后6個月內。既往無心臟病病史。病因與預后：高齡、營養不良、近期出現妊高癥、雙胎妊娠及宮縮抑制劑治療與本病有關，預后良好，但再次妊娠常復發。56.圍生期心肌病診斷依據：56.心動過速性心肌病診斷依據：有擴張型心肌病的臨床表現；有房顫或室上性心動過速既往有或無心臟病病史。預后：有效控制心室率，并阻斷神經-體液激活（ACEI、BB、MRA）57.心動過速性心肌病診斷依據：57.致心律失常性右心室心肌病定義：是一種遺傳性心肌病，以右心室心肌逐漸被脂肪及纖維組織替代為特征，左心室也可受累診斷依據：青少年發病臨床以室速、RV擴大和右心衰等為特點心電圖：V1導聯可見epsilon波易猝死58.致心律失常性右心室心肌病定義：是一種遺傳性心肌病，以右心室心心肌致密化不全定義：屬于遺傳性心肌病。患者在胚胎發育過程中心外膜到心內膜致密化過程提前終止臨床表現：左心衰和心臟擴大ECHO：左心室疏松層與致密層比例>2CMR:是另一種有效診斷工具治療：主要是心衰對癥治療，伴LBBB的患者植入CRT可望獲得良好效果59.心肌致密化不全定義：屬于遺傳性心肌病。患者在胚胎發育過程中心心臟氣球樣變定義：又稱“傷心綜合征heartbroken”，與情緒急劇激動或精神刺激等有關。發生率低。臨床表現：突發胸骨后疼痛伴心電圖ST段抬高和/或T波倒置CAG：除外冠脈狹窄心室造影或超聲心動圖顯示：左心室功能受損，心室中部和心尖部膨出治療：臨床過程呈一過性，支持和安慰是主要的治療，BB可望減少心臟破裂的發生60.心臟氣球樣變定義：又稱“傷心綜合征heartbroken”缺血性心肌病定義：冠狀動脈粥樣硬化多支病變造成的彌漫性心臟擴大和心力衰竭區別于其他原因不明的擴張型心肌病61.缺血性心肌病定義：冠狀動脈粥樣硬化多支病變造成的彌漫性心臟擴CASE2患者丁某，男，50歲。活動后胸悶、胸痛3年。62.CASE2患者丁某，男，50歲。62.現病史患者3年前出現活動后咽干、胸悶不適，勞累加重并伴有胸痛，休息5分鐘左右可控制，無放射痛，在當地醫院診斷為慢性咽炎、反流性食管炎，給予藥物對癥治療，效果欠佳。患者自發病以來神志清，精神可，夜間睡眠可，食欲正常，大小便正常，體重無明顯改變。63.現病史患者3年前出現活動后咽干、胸悶不適，勞累加重并伴有既往史及家族史否認高血壓、糖尿病等病史。否認家族性遺傳性疾病病史。64.既往史及家族史否認高血壓、糖尿病等病史。64.查體T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP：122/66mmHg雙肺呼吸音清，未及干濕啰音；心前區無異常隆起或凹陷，心濁音界不大，心率64次/分，律齊，第3-4肋間可聞及收縮期4/6級吹風樣雜音；雙下肢無水腫，神經系統查體未見異常。65.查體T：36.2℃，P：64次/分，R：16次/分，BP化驗檢查LDL-C3.37mmol/L（2-3.36）TC5.68mmol/L（2.8-5.85）TG1.58mmol/L（0.56-1.7）BS5.33mmol/L（3.9-6.1）肝功、腎功、血生化、凝血指標及三大常規、胸部X線均正常。66.化驗檢查LDL-C3.37mmol/L心電圖67.心電圖67.心臟超聲68.心臟超聲68.CASE2患者診斷是什么？病因是什么？該病有什么病理改變？需和哪些疾病相鑒別?如何治療？69.CASE2患者診斷是什么？病因是什么？69.肥厚型心肌病HypertrophicCardiomyopathy70.肥厚型心肌病70.概況generalcondition定義：是一種遺傳性心肌病，以心室非對稱性肥厚為解剖特點，是青少年和運動猝死的最主要原因之一分類：梗阻性HCM非梗阻性HCM預后青少年和運動猝死的最主要原因之一少數進展為終末期心衰少數出現心衰、房顫和栓塞不少患者癥狀輕微，預期壽命接近常人。71.概況generalcondition定義：是一種遺傳NormalHCM72.NormalHCM72.73.73.病因與分子遺傳學常染色體顯性遺傳最常見的基因突變為β-肌球蛋白重鏈及肌球蛋白結合蛋白C的編碼基因74.病因與分子遺傳學常染色體顯性遺傳74.病理生理梗阻性HCM患者，LV收縮時快速血流通過狹窄的流出道產生負壓，引起二尖瓣前葉前向運動加重梗阻。梗阻運動時加重，靜息時不明顯梗阻性HCM的定義：靜息或運動負荷超聲顯示LVOT壓力階差≥30mmHg癥狀：胸悶氣短（與LVOT梗阻、LV舒張功能下降、小血管病變造成心肌缺血）75.病理生理梗阻性HCM患者，LV收縮時快速血流通過狹窄的病理pathology大體解剖：

特征表現是：室間隔心肌非對稱性肥厚，亦有心肌均勻肥厚或心尖部肥厚76.病理pathology大體解剖：76.左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內。有大約1/3的病例是家族性的。可引發猝死。77.左心室明顯肥厚，同時可見巨大室間隔有非對稱隆起伸入左心室腔內78.78.該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌纖維過度增生。肥厚型心肌病與高血壓性左室肥厚不同79.該患為嚴重高血壓患者，多年未經治療，引起左心室顯著增厚。心肌二:組織學改變：心肌細胞肥大形態異常排列紊亂

80.二:組織學改變：80.臨床表現非典型心絞痛頻發-過性暈厥發生猝死勞力性呼吸困難癥狀:81.臨床表現非典型心絞痛頻發-過性暈厥發生猝死勞力性呼吸困暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排血量突然下降，引起腦缺血體力活動或情緒激動，交感神經興奮性增高，使得肥厚心肌收縮性增加，左室順應性進一步下降，舒張期血液充盈更少，流出道梗阻加重，心排血量進一步減少心律失常82.暈厥原因左室順應性下降和左室流出道梗阻，壓差增大，心排臨床表現體征:●心臟輕度增大●部分可聞及S3或S4●胸骨左緣第3-4肋間較粗糙的收縮中晚期噴射樣雜音，常伴震顫●心尖部可聞及收縮期雜音83.臨床表現體征:83.雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動（使心肌收縮力下降或左室容量增加）雜音增強：含服硝酸甘油、做Valsalva動作（使心肌收縮力增加或左室容量減少）84.雜音減輕：β受體阻滯劑、下蹲位、體力勞動（使心肌收縮力下降輔助檢查

examinations85.輔助檢查

examinations85.胸部X線

心影增大不明顯合并有心力衰竭可心影增大86.胸部X線

心影增大不明顯86.心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯巨大倒置T波，病理性Q波（深而不寬）多種心律失常：室內傳導阻滯和期前收縮亦常見87.心電圖ECG常見：左心室肥大，ST—T改變，胸前導聯巨大心電圖：ST-T改變左心室肥大部分出現病理性Q波88.心電圖：88.超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒張期室間隔厚度/左室后壁≥1.3心尖部肥厚型心肌肥厚局限于心尖部（容易漏診）89.超聲心動圖echocardiogram室間隔非對稱性肥厚，舒梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）90.梗阻性：室間隔流出道部分向左心室突出，二尖瓣前葉在收縮期前移室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）91.室間隔非對稱性肥厚二尖瓣前葉在收縮期前移（SAM征）91.92.92.其他檢查examinations心臟磁共振：顯示心室壁或/和室間隔局限性或普遍性增厚，梗阻性HCM可見LVOT狹窄、SAM征、二尖瓣關閉不全。心導管檢查：左心室舒張末期壓增高；梗阻者：左心室與流出道間有收縮壓差心室造影：左心室變形呈舌狀、紡錘狀冠脈造影：正常心內膜心肌活檢：心肌細胞畸形肥大、排列紊亂93.其他檢查examinations心臟磁共振：顯示心室壁或/和診斷

臨床或心電圖表現類似冠心病患者較年輕診斷冠心病依據不充分不能用其它心臟來解釋有陽性家族史者心電圖超聲心動圖心導管檢查診斷HCM結合94.診斷臨床或心電圖表現類似冠心病心電圖診斷HCpreventionandtreatment避免劇烈運動、屏氣，避免應用增強心肌收縮力的藥物，如：洋地黃及減輕心臟負荷的藥物（減少梗阻）治療原則:馳緩肥厚心肌，減輕左室流出道狹窄，抗室性心律失常95.preventionandtreatment避免劇烈運動治療(一)藥物治療(二)非藥物治療(三)猝死的風險評估和ICD預防96.治療(一)藥物治療96.藥物治療1.減輕左室流出道梗阻(1)BB是梗阻性HCM的一線治療用藥機制：改善心室松弛、增加心室舒張期充盈時間、減少室性和室上性心動過速(2)非二氫吡啶類CCB：用于不能耐受BB的患者(3)一般不建議二者合用97.藥物治療1.減輕左室流出道梗阻97.藥物治療2.針對心衰的治療藥物治療選擇同其他原因引起的心衰98.藥物治療2.針對心衰的治療98.藥物治療3.針對房顫胺碘酮可減少陣發性房顫發作持續性房顫，用BB控制心室率一般考慮抗凝治療99.藥物治療3.針對房顫99.非藥物治療1.手術治療：室間隔切除術適應癥：藥物治療無效心功能不全(Ⅲ-Ⅳ級)靜息或運動時流出道壓力階差大于50mmHg100.非藥物治療1.手術治療：室間隔切除術100.非藥物治療2.酒精室間隔消融術適應癥同室間隔切除術缺點：消融范圍不確定、部分患者需要重復消融、長期預后不清楚101.非藥物治療2.酒精室間隔消融術101.3.起搏治療(1)對于其他病因(如竇緩等)有雙腔起搏器適應癥的患者，RVA起搏可望減輕LV流出道梗阻(2)對于藥物治療效果差而又不太適合手術或消融的患者，可選擇雙腔起搏非藥物治療102.3.起搏治療非藥物治療102.猝死的風險評估和ICD預防預測高危風險的因素包括曾經發生過心臟驟停一級親屬中有1個或多個HCM猝死發生LV嚴重肥厚(≥30mm)HOLTER檢查發現反復非持續性室速運動時出現低血壓不明原因暈厥尤其發生在運動時。ICD能有效地預防猝死103.猝死的風險評估和ICD預防預測高危風險的因素包括103.限制型心肌病（RCM）●發病率很低●主要病理改變：

心內膜及心內膜下心肌纖維化且增厚心內膜硬化、心腔縮小擴張明顯受限●主要特征：心室的舒張充盈受阻104.限制型心肌病（RCM）●發病率很低●主要病理改變：●主要限制型心肌病（RCM）：臨床表現酷似縮窄性心包炎，稱“縮窄性心內膜炎”。

105.限制型心肌病（RCM）：臨床表現105.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（1）超聲心動圖：心腔狹小心內膜增厚106.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（1）超聲心動圖：106.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（2）心內膜活檢：心內膜增厚心內膜下心肌纖維化107.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（2）心內膜活檢：107.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（3）●心導管檢查：

早期下陷，晚期高原波形●左心室造影：

心內膜增厚，心室腔縮小108.限制型心肌病（RCM）：輔助檢查（3）●心導管檢查：●左心室限制型心肌病（RCM）：診斷心室腔縮小、變形心內膜增厚心包無增厚和鈣化

縮窄性心包炎表現診斷109.限制型心肌病（RCM）：診斷心室腔縮小、變形縮窄性心診109限制型心肌病（RCM）：鑒別診斷指標

限制型心肌病縮窄性心包炎

體檢

S3奔馬律，二尖瓣和三尖瓣關閉不全雜音心包叩擊音（40%）

X線胸片偶見心內膜鈣化

心包鈣化（40%）

超聲心動圖及多普勒檢查

E峰增高，A峰下降，E/A升高，E峰減速時間縮短

相同呼吸影響

不存在

常存在CT或磁共振成像

心包正常，心內膜增厚

心包增厚

心導管檢查

右心室收縮壓≥50mmHg≤50mmHgRVEDP/RVSP≤0.33≥0.33RVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHgRVEDP與LVEDP差值

＞5mmHg≤5mmHg心肌活檢

異常

正常

與縮窄性心包炎鑒別要點110.限制型心肌病（RCM）：鑒別診斷指標限制型心肌病縮窄性心包限制型心肌病（RCM）：治療

●只能對癥治療

●可預防性使用抗凝藥

●手術剝離增厚的心內膜

●心臟移植111.限制型心肌病（RCM）：治療111.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy一、病理解剖心腔擴大心肌細胞肥大、變性，纖維化心室非對稱肥厚心肌細胞排列紊亂、小血管病變、瘢痕形成心臟壁僵硬心肌纖維化炎性細胞浸潤心內膜瘢痕

心肌疾病

（Cardiomyopathy）112.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病一、三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy二、病理生理心腔擴大心室重塑心力衰竭（左、右）心律失常血栓形成心室非對稱肥厚流出道狹窄二尖瓣前葉前向運動心排血量減少心肌缺血心律失常心臟壁僵硬心室充盈受限靜脈回流受阻右心衰竭

心肌疾病

（Cardiomyopathy）113.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病二、三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy三、臨床表現心力衰竭（左右）心律失常血栓形成左右心衰癥狀體征心律失常栓塞表現心排血量減少心肌缺血心律失常勞力性呼吸困難乏力勞力性胸痛運動性暈厥右心衰竭右心衰的癥狀體征

心肌疾病

（Cardiomyopathy）114.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病三、三種常見心肌病比較表四、輔助檢查

擴張型心肌病

dilatedcardiomyopathy

肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy

限制型心肌病

restrictivecardiomyopsthy1.胸部X線心影增大，肺淤血、肺水腫正常或左室增大除外縮窄性心包炎2.心電圖異常Q，ST-T,心律失常…QRS左心室高電壓…低電壓3.超聲心動圖心擴大，運動減弱，EF下降，附壁血栓室間隔＞15mm，與后壁之比≥

1.3mm；左室流出道狹窄，二瓣前向運動雙房擴大，心室肥厚磨玻璃樣改變4.CMR有很高診斷價值有用有重要價值5.心肌核素除外缺血性心肌病--6.冠脈CTA或CAG除外缺血性心肌病除外冠心病除外冠心病7.血液檢查BNP，肝腎功，電解質-BNP增高，尿本周蛋白8.心導管非關鍵檢查有用有用9.內膜心肌活檢近期爆發，藥物差除外淀粉樣變等有用

心肌疾病

（Cardiomyopathy）115.三種常見心肌病比較表四、擴張型心肌病肥厚型心肌病三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy五、診斷心腔擴大心室重塑慢性心力衰竭表現心臟超聲示心臟擴大心室非對稱肥厚流出道狹窄二尖瓣前葉前向運動超聲心動圖CMR心臟壁僵硬心室充盈受限靜脈回流受阻超聲心動圖

心肌疾病

（Cardiomyopathy）116.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病五、三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy六、治療心力衰竭（左右）心律失常血栓形成心排血量減少心肌缺血心律失常右心衰竭針對心衰藥物（ACEI，β-b，MRA），CRT,心臟移植…，減輕梗阻：藥物（β-b二氫吡啶類），非藥物（手術，消融）效果差針對心律失常藥物，ICD胺碘酮，β-b，ICD針對血栓華法林華法林

心肌疾病

（Cardiomyopathy）117.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病六、三種常見心肌病比較表擴張型心肌病dilatedcardiomyopathy肥厚型心肌病Hypertrophiccardiomyopathy限制型心肌病restrictivecardiomyopsthy七、病因心腔擴大1.感染2.非感染性炎癥3.中毒、內分泌、代謝異常4.遺傳5.其他心室非對稱肥厚1.遺傳心臟壁僵硬1.一半特發性2.一半病因明確（如淀粉樣變性，結節病，糖尿病心肌病等）屬混合性心肌病

心肌疾病

（Cardiomyopathy）118.三種常見心肌病比較表擴張型心肌病肥厚型心肌病限制型心肌病七、黃XX，40歲，女性。主訴：乏力1月，心悸3天。Case3119.Case3119.患者一月前著涼后出現發熱，全身乏力，無明顯咳嗽、咳痰，無盜汗、咯血，未予重視。三天前患者再次受涼后出現發熱，無明顯咳嗽、咳痰，伴乏力至我院急診就診，查心肌酶譜CK1099u/l,CKMB64u/l，以“心悸待查”收住入院。病程中，無胸悶、胸痛，無夜間陣發性呼吸困難，無頭昏、黑曚，飲食尚可，睡眠欠佳，體重無明顯變化。120.患者一月前著涼后出現發熱，全身乏力，無明顯咳嗽、咳痰，無盜汗既往史：否認“冠心病”，“糖尿病”，“高血壓”病史，否認“肝炎”“結核”等傳染病史，否認外傷史，輸血史。過敏史:否認藥物過敏史。家族史：否認家族中類似病史，傳染性及遺傳性疾病史。121.既往史：否認“冠心病”，“糖尿病”，“高血壓”病史，否認“入院查體：T36.7℃P110次/分R18次/分BP90/65mmHg，神清，精神可，雙肺呼吸音清，心率110次/分，心律齊，未聞及雜音，雙下肢無水腫。122.入院查體：T36.7℃P110次/分R18心電圖123.心電圖123.胸片、心臟超聲無明顯異常。124.胸片、心臟超聲無明顯異常。124.該患者診斷是什么？病因是什么？如何治療？125.該患者診斷是什么？病因是什么？125.心肌炎（Myocarditis)126.心肌炎（Myocarditis)126.概述定義：心肌的炎癥性疾病。病因：感染性心肌炎：最常見的是病毒感染，其次是細菌等非感染性心肌炎：藥物、毒物、放射、結締組織病、血管炎等。起病：急緩不定，少數呈爆發性，導致急性泵衰竭或猝死病程：多有自限性，也可進展為擴心病127.概述定義：心肌的炎癥性疾病。127.病因及發病機制柯薩奇B組病毒時最常見致病原因，約占30-50%發病機制：①病毒直接作用②病毒與機體的免疫反應共同作用：T淋巴細胞介導上述這些變化均可損害心肌組織結構和功能128.病因及發病機制柯薩奇B組病毒時最常見致病原因，約占30-50臨床表現輕者完全沒有癥狀；重者甚至出現心源性休克及猝死(少陰證)。前驅癥狀：發病前1-3周偶病毒感染癥狀，如發熱、全身倦怠感和肌肉酸痛(麻黃湯證)或惡心嘔吐等消化道癥狀(少陽證)。隨后癥狀：心悸、胸痛、呼吸困難、水腫、暈厥、猝死。臨床診斷的病毒性心肌炎絕大部分是以心律失常為主訴，少數可因此發生暈厥或阿斯綜合征。臨床表現取決于病變的廣泛程度與部位129.臨床表現輕者完全沒有癥狀；重者甚至出現心源性休克及猝死臨床表現查體有心律失常，房早、室早、房室傳導阻滯最多見心率增快，與體溫不相稱S3、S4或奔馬律，部分患者心尖部收縮期吹風樣雜音心衰癥狀：頸靜脈怒張、肺部濕羅音、肝大等體征重癥：血壓降低、四肢濕冷等心源性休克體征130.臨床表現查體有心律失常，房早、室早、房室傳導阻滯最多見輔助檢查(一)胸部X線檢查：心影擴大或燒瓶樣(二)ECG：常見ST-T改變；合并心包炎時廣泛導聯ST段抬高，少數出現病理性Q波。各型心律失常，以室性心律失常和AVB多見。(三)超聲可正常，也可LV增大，室壁運動減低，LVEF下降，附壁血栓。(四)CMR：心肌片狀強化。(五)化驗：CK-MB、TnT/I、CRP增高、ESR增快。(六)病毒血清學檢測(七)心內膜心肌活檢（EMB）131.輔助檢查(一)胸部X線檢查：心影擴大或燒瓶樣131.室性期前收縮（室早）

132.室性期前收縮（室早）

心房纖維顫動（房顫）

133.心房纖維顫動（房顫）

133.Ⅲ°房室傳導阻滯

134.Ⅲ°房室傳導阻滯

134.A圖為竇性心動過速

B圖為竇性心動過緩

135.A圖為竇性心動過速

B圖為竇性心動過緩

135.診斷病毒性心肌炎的診斷主要為臨床診斷。典型的前驅感染史相應的臨床表現和體征ECG心肌酶學檢查ECHOCMR顯示的心肌損傷證據。確診：EMB136.診斷病毒性心肌炎的診斷主要為臨床診斷。136.鑒別診斷甲亢、二尖瓣脫垂綜合征、結締組織病、血管炎、藥物、毒物引起的心肌炎137.鑒別診斷甲亢、二尖瓣脫垂綜合征、結締組織治療無特異性治療，以針對左心功能不全的支持治療為主避免勞累，適當休息心衰：利尿、擴血管、ACEI快速性心律失常：抗心律失常治療高度AVB或竇房結功能損害而出現暈厥或明顯低血壓：起搏治療不主張常規使用糖皮質激素治療。其他療效不佳時，在發病10d-1個月使用促進心肌代謝的藥物：ATP、輔酶A等暴發性心肌炎和重癥心肌炎：心肺支持系統138.治療無特異性治療，以針對左心功能不全的支持治療為主13心包疾病掌握心包炎的臨床表現、診斷和及治療原則，掌握心臟壓塞的診斷及急診處理方法；熟悉心包炎的病因和常見類型；了解縮窄性心包炎的診斷及鑒別診斷。139.心包疾病掌握心包炎的臨床表現、診斷和及治療原則，掌握心臟壓塞概述心包為雙層囊袋結構。臟層心包與纖維層之間形成的心包腔內有15-50ml漿膜液體，起潤滑作用。作用對心臟解剖位置起固定作用防止心臟收縮對周圍血管的沖擊防止運動和血容量增加而導致的心腔迅速擴張。對肺部及胸腔感染的擴散起到阻止作用140.概述心包為雙層囊袋結構。臟層心包與纖維層之間形成的心心包疾病分為1.按病程分類急性亞急性慢性2.按病因分類感染性非感染性過敏性或免疫性141.心包疾病分為141.心包炎的分類142.心包炎的分類142.內容第一節急性心包炎第二節心包積液和心臟壓塞第三節縮窄性心包炎143.內容第一節急性心包炎143.急性心包炎為心包臟和壁層的急性炎癥性疾病。可單獨存在，也可以是某種全身疾病累及心包的表現。

急性心包炎144.急性心包炎為心包臟和壁層的急性炎癥性疾病。急性心包病因最常見的病因為病毒感染其次為細菌、自身免疫病、腫瘤侵犯心包、尿毒癥、AMI后心包炎、主動脈夾層、胸壁外傷及心臟手術后有些患者經檢查無法明確病因，為特發性急性心包炎或急性非特異性心包炎。145.病因最常見的病因為病毒感染145.急性心包炎的病理-1

早期：纖維蛋白性液體量增加,滲出性

146.急性心包炎的病理-1早期：纖維蛋白性液體量增加,滲出性1急性心包炎的病理-2纖維蛋白性

滲出性漿液纖維蛋白性膿性血性

147.急性心包炎的病理-2纖維蛋白性急性心包炎的病理-3

轉歸粘連增厚縮窄吸收痊愈大量積液炎癥累及周圍組織：心肌、橫隔、縱隔、胸膜心臟壓塞148.急性心包炎的病理-3轉歸粘連吸收痊大量積液炎癥急性心包炎的病理生理

纖維蛋白性或少量積液

大量心包積液

心包腔內壓力↑

心臟受壓、充盈受阻靜脈壓力↑心排量↓不引起心包腔內壓力升高，不影響血流動力學149.急性心包炎的病理生理纖維蛋白性或少量積液大量心包積液臨床表現病毒感染者多于感染癥狀出現10-12天后有胸痛等癥狀，部分患者可伴有肺炎和胸膜炎。150.臨床表現病毒感染者多于感染癥狀出現10-12天后有胸痛臨床表現(一)癥狀1.胸骨后、心前區疼痛為急性心包炎的特征。常見于炎癥變化的纖維蛋白滲出期可放射到頸部、左肩、左臂，也可達上腹部；疼痛性質尖銳，與呼吸運動相關，常因咳嗽、深呼吸、變換體位或吞咽而加重；2.部分患者可因心臟壓塞出現呼吸困難、水腫等癥狀。3.可伴有發熱。151.臨床表現(一)癥狀151.臨床表現(二)體征最具有診斷價值的體征是心包摩檫音（呈抓刮樣粗糙的高頻音）多位于心前區，以胸骨左緣第3、4肋間最明顯。坐位時身體前傾、深吸氣或將聽診器胸件加壓更易聽到。心包摩擦音可持續數小時或數天、數周；當積液增多將二層心包分開時，摩擦音即消失。152.臨床表現(二)體征152.輔助檢查(一)化驗檢查：依原發病而定；(二)X線檢查可無異常發現，心包積液量多時，可見心影增大。成人液體量少于250ml、兒童少于150ml時，X線難于檢出積液。153.輔助檢查(一)化驗檢查：依原發病而定；153.輔助檢查(三)心電圖主要表現①除aVR和V1以外的所有常規導聯可能出現ST段呈弓背向下型抬高，可于數小時至數日后恢復②一至數日后，隨著ST段回到等電位線，逐漸出現T波低平及倒置，可于數周至數月后恢復正常。(常無QRS的動態變化)③常有竇性心動過速。154.輔助檢查(三)心電圖主要表現154.ST-andPR-segmentchangesarerelativetothebaselineformedbytheT-Psegment.ThedegreeofSTelevationistypicallymodest(0.5–1mm).155.ST-andPR-segmentchangesare輔助檢查(四)超聲心動圖確診有無心包積液，判斷積液量協助判斷血流動力學改變是否由心臟壓塞所致。引導穿刺156.輔助檢查(四)超聲心動圖156.Pericardialeffusion157.Pericardialeffusion157.輔助檢查(五)心臟磁共振顯示心包積液容量和分布測量心包厚度fig:CoronalMRIthroughtheleftventricularoutflowtractshowingnormal(solidarrows)andthickenedpericardium(openarrow),visibleastheblacklayerinbetweenbrightlayersofpericardialandepicardialfat.AO=Aorta;LV=Leftventricle;PA=PulmonaryArtery;RA=RightAtrium158.輔助檢查(五)心臟磁共振fig:CoronalMR輔助檢查(六)心包穿刺主要指征是心臟壓塞對積液性質和病因診斷也有幫助對心包積液進行常規、生化、病原學、細胞學檢查。159.輔助檢查(六)心包穿刺159