肺泡出血綜合癥宜昌市第二人民醫(yī)院呼吸內(nèi)科曾天星第1頁

定義肺泡出血綜合征(AlveolarHaemorrhageSyndromesAHS)為一危及生命嚴(yán)重并發(fā)癥,多發(fā)生在一系列疾病過程中,在不一樣病因作用下,造成肺微血管血液進(jìn)入肺泡,即彌漫性肺泡出血(DAH)。當(dāng)血液聚集于肺實(shí)質(zhì)內(nèi),臨床可發(fā)生呼吸困難、咯血、X線胸片為雙側(cè)彌漫性肺泡浸潤以及貧血等臨床特性第2頁第3頁第4頁一、病因血管炎無血管炎韋格納肉芽腫WG特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥顯微鏡下多血管炎MPA彌漫性肺泡損傷孤立性肺血管炎二尖瓣狹窄結(jié)締組織病（SLE)凝血障礙原發(fā)性抗凝脂綜合癥肺靜脈閉塞病Goodpasture綜合癥肺毛細(xì)血管瘤免疫復(fù)合物有關(guān)性血管炎肺淋巴管肌瘤病藥品性結(jié)節(jié)性硬化癥急性肺移植物排斥腫瘤寡免疫學(xué)性腎炎艾滋病原發(fā)性冷球蛋白血癥白塞氏病第5頁病因吸入噴漆第6頁病因華法令第7頁病因轉(zhuǎn)移性胸腺瘤第8頁病因造血干細(xì)胞移植第9頁病因鉤端螺旋體病第10頁病因七氟烷第11頁第12頁臨床體現(xiàn)呼吸系統(tǒng)體現(xiàn)咯血、大咯血、呼吸困難（肺泡大量出血）可聞及彌漫性爆裂音(crackies)肺外體現(xiàn)視原發(fā)疾病而有所不一樣貧血貌血管炎（WG，CSS，MPA)Good-pasture綜合（肺腎出血綜合癥）第13頁X線體現(xiàn)X線體現(xiàn)多樣，磨玻璃影，實(shí)變影大量肺泡出現(xiàn)可出現(xiàn)廣泛肺泡浸潤性陰影。慢性或復(fù)發(fā)性出血：形成細(xì)小間質(zhì)纖維化，網(wǎng)狀陰影第14頁ClinKidneyJ.2023Oct;5(5):463–466.肺泡出血伴血尿：IgA腎病CT：雙肺磨玻璃影支氣管鏡：BALF大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。第15頁CaseRepRheumatol.2023;2023:1658126.顯微鏡下多血管炎MPA

慢性無癥狀性肺泡出血CT：右肺片狀膜玻璃影支氣管鏡BALF:大量紅細(xì)胞，含鐵血黃色巨噬細(xì)胞第16頁P(yáng)akJMedSci.2023Nov-Dec;31(6):1545–1548.肺腎綜合癥HRCT：雙肺地圖樣分布斑片狀磨玻璃影（鋪路石征）第17頁JKoreanMedSci.2023Dec;22(6):1074–1078.鏈球菌感染后腎炎肺泡出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞第18頁CaseRepPulmonol.2023;2023:836017系統(tǒng)性紅斑狼瘡肺泡出血CT：雙肺實(shí)變BALF證明肺泡出血第19頁QuantImagingMedSurg.韋格納肉芽腫大量肺泡出血CT:右肺大片狀實(shí)變第20頁JournalListJMedCaseRepv.11;2023PMC5390397.71歲男性。有“間質(zhì)性肺炎”，未確診。呼吸困難、少尿、乏力入院。

抗GBM抗體、ANCA陽性。

Goodpasture綜合癥CT:雙肺磨玻璃影（b）。雙下肺蜂窩肺（c）第21頁第22頁試驗(yàn)室檢查一般檢查：血常規(guī)血紅蛋白

血?dú)夥治?/p>

腎功能

尿常規(guī)第23頁試驗(yàn)室檢查血清學(xué)檢查：ANAanti-dsDNAANCAanti-GBM抗磷脂抗體第24頁組織學(xué)檢查腎活檢氣管鏡：肺泡出血患者也許沒有顯著咯血。氣管鏡和BALF可確診肺泡出血。鏡下可見出血，BALF血性，大量含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。有關(guān)檢查可與感染、氣道局部病變引發(fā)咯血等相鑒別。肺活檢第25頁第26頁診斷與治療早期進(jìn)行氣管鏡進(jìn)行支氣管肺泡灌洗(BAL)檢查有助診斷第27頁病例127歲男性。反復(fù)發(fā)熱（38.7度），全身乏力、不適。抗生素治療（β內(nèi)酰胺類聯(lián)合大環(huán)類脂類）效果不佳。本身免疫抗體、ANCA、抗GBM抗體、PPD、HIV陰性。CaseRepMed.2023;2023:267857.雙肺地圖樣分布磨玻璃影，伴小葉中央性結(jié)節(jié)第28頁病例1氣管鏡BALF:大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞電視胸腔鏡肺活檢：肺泡內(nèi)大量紅細(xì)胞，含鐵血黃素巨噬細(xì)胞。無間質(zhì)纖維化，肉芽腫，毛細(xì)血管炎等體現(xiàn)。.。.第29頁病例1診斷：特發(fā)性肺含鐵血黃色沉積癥治療：潑尼松第30頁病例259歲，女性。全身水腫、進(jìn)行性少尿，咳血痰入院。2周前咽痛，扁桃體腫大。既往體健。診斷：呼吸道感染。治療：抗生素（三代頭孢）。雙肺浸潤影，雙側(cè)肋膈角變鈍JKoreanMedSci.2023Dec;22(6):1074–1078.第31頁病例2Day3:患者出現(xiàn)磚紅色咯血，呼吸困難，呼吸衰竭。監(jiān)測HGB下降1顯著進(jìn)展（b）第32頁病例2ASO陽性咽拭子培養(yǎng)：A組乙型溶血性鏈球菌。ANCA陰性本身免疫抗體陰性抗磷脂抗體陰性抗GBM陰性病毒血清學(xué)陰性支原體抗體陰性第33頁病例2患者隨后出現(xiàn)全身水腫，少尿，腎功能進(jìn)行性下降。1雙肺少許積液，肺泡實(shí)變，磨玻璃影第34頁病例2支氣管鏡：右肺中葉和下葉出血BALF呈血性，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞BALF病原學(xué)檢查陰性。診斷：彌漫性肺泡出血第35頁病例2治療：停用頭孢曲松。開始用甲潑尼龍1000mgqd3天。咯血停頓，呼吸困難、水腫改善。X線改善（c）腎活檢：鏈球菌感染后急性腎小球腎炎1第36頁病例361歲男性。發(fā)熱，咳嗽，咳淡黃色痰，進(jìn)行性呼吸困難3天入住ICU。無消化道癥狀，無胸痛，無咯血。CT:左肺實(shí)變，伴右肺浸潤影RespirMedCaseRep.2023;21:7–11.第37頁病例3治療：哌拉西林他唑巴坦，萬古霉素，阿奇霉素抗感染。患者臨床癥狀連續(xù)惡化，氣管插管和機(jī)械通氣。Day5:軍團(tuán)菌尿抗原陽性。加用左氧氟沙星。12第38頁病例3支氣管鏡BALF：大量紅細(xì)胞。BALF未檢出結(jié)核菌，真菌。無惡性細(xì)胞。最后診斷：軍團(tuán)菌肺炎并彌漫性肺泡出血，ARDS。治療：停用哌拉西林他唑巴坦，萬古霉素等。繼續(xù)左氧氟沙星治療，加用激素治療。好轉(zhuǎn)出院。加用激素治療。第39頁病例474歲，女性。干咳2-3周伴進(jìn)行性呼吸困難。治療：頭孢曲松+阿奇霉素治療CT:右肺實(shí)變，可見空氣支氣管征。RespirMedCaseRep.2023;21:78–81.第40頁病例4隨后患者出現(xiàn)呼吸衰竭，咯血。雙肺浸潤加重。氣管插管和機(jī)械通氣12第41頁病例4支氣管鏡：BALF:彌漫性肺泡出血支原體抗體：IgM1134U/ml(正常值<770u/ml)。第42頁病例4診斷：肺炎支原體感染并彌漫性肺泡出血綜合癥治療：多西環(huán)素，激素治療。脫機(jī)拔管1第43頁病例528歲女性，咽痛伴發(fā)熱5天，隨后出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、肌痛、紅色皮疹，肩關(guān)節(jié)和腕關(guān)節(jié)疼痛1月。外院抗生素（阿莫西林克拉維酸鉀、環(huán)丙沙星）治療無效。JKoreanMedSci.2023Feb;24(1):155–157.查體：T39攝氏度。頸部、腋下、腹股溝淋巴結(jié)腫大、脾大。咽部充血。肩關(guān)節(jié)、腕關(guān)節(jié)痛WBC39700/ulNE90%。HGB10g/LANA(-)RF(-)EB-IgM(-)第44頁病例5診斷：成人still病治療：甲潑尼龍4天后患者出現(xiàn)咳嗽，進(jìn)行性呼吸困難。Hb6g/L。CT：雙肺廣泛磨玻璃影和氣腔實(shí)變，伴少許胸腔積液2第45頁病例5BALF:血性肺泡灌洗液，大量含鐵血黃色巨噬細(xì)胞。BALF培養(yǎng)陰性。補(bǔ)充診斷：彌漫性肺泡出血綜合癥治療：甲潑尼龍1000mg/日沖擊治療5天。癥狀迅速改善。甲潑尼龍治療10天后CT示吸取。第46頁病例645歲，女性。突發(fā)大咯血和呼吸困難入院。胸片：右肺上葉、左肺下葉陰影。QuantImagingMedSurg.第47頁病例6胸部CT：雙肺實(shí)變伴空氣支氣管征診斷：彌漫性肺泡出血C-ANCA陽性補(bǔ)充病史：鼻竇炎第48頁病例6鼻竇CT：篩竇、蝶竇炎診斷：韋格納肉芽腫治療：激素、環(huán)磷酰胺。2周后癥狀改善。12第49頁病例739歲女性。咳嗽，咳血痰，呼吸困難5天。雙肺磨玻璃影KoreanJThoracCardiovascSurg.2023Dec;44(6):448–451.第50頁病例7BALF:右肺中葉、下葉肺泡出血。初始診斷：單純肺泡出血合并肺炎，并予有關(guān)治療，咳嗽、咳血癥狀改善。第51頁病例7Day5：患者出血肉眼血尿c-ANCA，p-ANCA陽性。電視胸腔鏡下肺活檢：肺泡出血，毛細(xì)血管炎。腎活檢：局灶性壞死性腎小球腎炎。診斷：MPA顯微鏡下多血管炎治療：激素治療2月。1第52頁病例821歲女性。2月前出現(xiàn)發(fā)熱、乏力、體重減輕，隨后逐漸出現(xiàn)皮疹，蛋白