主動脈瓣疾病主動脈瓣狹窄(AorticStenosis,AS)主動脈瓣的解剖特點病理解剖與病理生理主要累及左心室一.病因和病理①1.風心?。猴L濕性炎癥過程→瓣膜交界處融合,瓣葉纖維化,僵硬,鈣化和攣縮畸形→瓣口狹窄。幾乎無單純的AS，多伴有AI和二尖瓣損害。2.退行性老年鈣化性AS：為65歲以上老年人單純AS的常見原因。無交界處的融合，瓣葉主動脈面有鈣化結節，限制瓣口活動，常伴二尖瓣環鈣化。一.病因和病理②3.先天性畸形：①先天性二葉瓣鈣化性AS，先天性二葉瓣畸形見于1－2％的人群，男＞女，出生時多無交界處融合，故無狹窄，以后有1/3發生AS，由于畸形所致湍流對瓣葉的長期損傷→纖維化與鈣化，成年期形成AS，為成人孤立性AS的常見原因。②先天性AS：單葉瓣，三葉瓣，出生即有狹窄。?4其它少見的原因：大的贅生物阻塞瓣口，如SLE。二.病理生理①成人主動脈瓣口面積≥3cm2,輕度狹窄1.5－3cm2,中度狹窄1.0－1.5cm2,重度＜0.8cm2。當瓣口面積減少1/2時，收縮期無明顯跨瓣壓差，LV-主A壓差仍在正常范圍＜5mmHg。瓣口面積≤1.0cm2時（減少至正常的1/4），左室收縮壓明顯↑，壓差顯著（＞50mmHg)。二.病理生理②主動脈狹窄后→LV射血受阻→左室后負荷↑（阻力增加）→CO↓。左室后負荷↑→LVEDP↑→LV代償肥厚，伴輕度擴張而代償，以維持正常的CO→進一部發展→左房壓↑→肺淤血→左室功能不全（晚期）。左房壓↑→LA肥厚→可維持心博量，但同時加重肺淤血。二.病理生理③AS（嚴重狹窄）→心肌缺血機制是：LV壁增厚：LV收縮壓↑和射血時間延長，心肌耗氧量↑。LV肥厚：心肌毛細血管密度相對↓。LVEDP↑→壓迫心內膜下動脈→心肌供血↓LVEDP↑→舒張期主A－LV壓差↓→減少冠狀A灌注壓→冠脈供血↓AS→主A根部流量↓→冠脈供血↓→心絞痛左心排血量↓→腦供血不足→暈厥運動可增加心肌工作和DO2↑→心肌缺血加重三.臨床表現AS通常為一緩慢進行性疾病＋LA、LV代償能力強，所以即使先天性AS也往往在20歲以后出現癥狀輕度AS可以無癥狀，但可猝死男：女=3：1(一)癥狀：AS三聯征心絞痛：見于60％的有癥狀者，運動誘發，休息緩解，與冠心病并存。呼吸困難：見于90％有癥狀者，晚期肺淤血引起的首發癥狀。暈厥：常發生于直立、運動中或運動后即刻腦供血不足，少數在休息時發生。暈厥發生機理運動時周圍血管擴張而AS限制CO的↑→腦供血不足運動導致心肌缺血加重，CO↓→腦供血不足運動LVSBP↑，激活室內壓力感受器→興奮血管減壓反應→周圍血管阻力↓→腦供血不足運動后即刻發生者,為突然體循環靜脈回流↓→腦供血不足休息時暈厥,心律失常（Af,AVB,Vf）→CO↓↓猝死,20—25％,反復發生心絞痛和暈厥,急性心肌缺血誘發致命心律失常→VF→停博。AS病人中約5％可無癥狀猝死（二）體征S1正常S2減弱或消失（S2為單一的肺動脈瓣成分）S1后的收縮期噴射性雜音(響亮而粗糙；遞增—遞減型收縮中晚期。狹窄愈重，雜音愈強。向頸部、鎖骨下傳導，多數伴收縮期震顫)。P2逆分裂（LV射血時間延長，AV關閉延遲），S4（AS→LV肥厚，順應性↓→肥厚的LA有力收縮）（二）體征老年鈣化性AS，雜音在心底部粗糙，放射至心尖，心尖區最響外周脈搏減弱（主動脈瓣的射血呈持續性→外周脈搏振幅↓；SBP↓和DBP的逐漸↓或不變→脈壓變?。┲鰽的噴射音（短促而響亮的單音。由于AV開放突然向前移動，左室高速血流沖擊擴張的主動脈）四.輔助檢查①X-ray：升主動脈突出和狹窄后擴張，心影正?；騆V輕大ECG：LV肥大，QRS振幅↑伴ST-T改變，電軸左偏，伴室內組滯（LAH），PV1負向，心肌纖維化→胸前導聯Q波UCG：主A瓣口面積＜0．5cm2，跨瓣壓差＞50mmHg,為手術指征。心導管：＞40歲者?？珊喜⒐诿}病變，主A跨瓣壓差＞20mmHg可確診為AS。五.診斷和鑒別診斷典型的體征可以診斷鑒別診斷：⒈AS+AI+二尖瓣損害,多為風心?。≧HD）；＜15歲單葉畸形；16—65歲二葉瓣畸形；＞65歲鈣化。⒉與特發性肥厚性主動脈瓣狹窄（IHSS）鑒別：雜音相似，但部位不同。AS雜音于胸骨右緣；IHSS于L3—4,且為雙峰脈（一次搏動2個峰）隨心肌收縮力↑、后負荷↓→狹窄↑、雜音↑。⒊AS與MI的鑒別：“硝酸甘油（NTG）”，AS雜音↑，而MI雜音↓；靜點升壓藥后AS雜音↓，而MI雜音↑。（升壓，LV射血阻力↑→前向射血↓→二尖瓣返流↑→MI雜音↑，而AS雜音↓）五.并發癥1心律失常10%Af，AVB，致命性心律失常2心臟性猝死有先兆，3感染性心內膜炎不常見，早期多見4體循環栓塞少見，栓子來源：鈣化或二葉瓣的微血栓5心力衰竭發生左心衰后，病情進展快6胃腸道出血少見，多見老年患者六.治療（一）內科治療1預防感染性心內膜炎預防風濕熱，致命性心律失常2無癥狀輕度狹窄定期復查，3控制心律失常導致的血流動力學后果早期治療4心絞痛的治療5心力衰竭的治療限鹽，利尿，強心？（二）外科治療1人工瓣膜置換重度狹窄(心絞痛，暈厥，心力衰竭)主要指征2瓣膜分離術非鈣化，先天性嚴重AS（三）經皮球囊主動脈成形術適應癥：1嚴重主動脈狹窄心源性休克2嚴重主動脈狹窄高風險者，手術過度3嚴重主動脈狹窄妊娠婦女4嚴重主動脈狹窄拒絕手術者七.預后可多年無癥狀，但大部分患者進行性加重出現癥狀后平均壽命：3年暈厥者3年，心絞痛為5年，左心衰＜2年死亡原因；左心衰占70％猝死15％感染性心內膜炎5％主動脈瓣關閉不全(aorticincompetence,AI)病理解剖與病理生理主要累及左心室一.病因和病理(一）慢性：1．主動脈瓣疾?、佗臨HD：2/3的AI是由風濕引起，單純AI少見，多為雙重(聯合)損害，AS+AI，或合并MV損害。⑵SBE：感染性贅生物致瓣葉破損或穿孔，瓣葉因支持結構受損而脫垂，或贅生物介于葉間→AI；即使感染控制→瓣葉纖維化和攣縮→AI。是單純AI的主要原因。⑶先天畸形：二葉主動脈瓣，一葉邊緣有缺口、大而冗長的一葉脫入左室→AI；VSD+一葉脫垂→AI，15%⑷主動脈瓣黏液樣變性：→AVP（aorticvalveprolapse)(一)慢性：2．主動脈根部擴張⑴梅毒性主動脈炎：30％發生AI（根部擴張）⑵馬方氏綜合征（Marfansydrome)：遺傳性結締組織病，常累及骨（四肢細長）、關節（過伸）、眼（晶體脫位）、心臟和血管（升主動脈梭形變、瘤樣擴張）。（只有升主動脈瘤樣擴張，而無馬方，為該綜合征的頓挫型）⑶強直性脊柱炎瓣葉邊緣,基底部增厚，瓣葉縮短，⑷特發性升主動脈擴張⑸嚴重高血壓或動脈粥樣硬化致升主動脈瘤（二）急性⑴急性SBE：主動脈瓣穿孔、脫垂⑵創傷：穿通、鈍性胸傷致升主動脈根部、瓣葉破損或瓣葉支持結構改變→脫垂⑶主動脈夾層分離：夾層血腫使主動脈瓣環擴大；瓣環或瓣葉被夾層血腫撕裂⑷人工瓣膜破裂二.病理生理（一）慢性⒈AI→舒張期左室接受左房充盈的血、主動脈瓣返流的血→前負荷↑，即左室舒張末期容量增加→LV收縮期博出量比正常為多。⒉左室能充分擴張，不至于因容量負荷過重而明顯增加LVEDP。⒊離心性（代償性）左室肥大、擴張→使左室壁厚度與心腔半徑的比例不變，室壁應力維持正常。（一）慢性⒋運動時周圍阻力↓和心率↑，伴舒張期縮短，使返流減輕。以上四種因素使左室較長期維持正常前向心排血量和肺靜脈壓無明顯增高。晚期心室收縮功能↓導致心衰。AI重時→舒張壓↓→冠脈供血不足→心絞痛加上LV肥厚、擴張→DO2↑→心絞痛（二）急性AI重→LV急性擴張以適應容量過度負荷的能力受限→LV舒張壓急速↑→LA壓↑→肺淤血、肺水腫三.臨床表現(一)癥狀：⒈慢性⑴早期無癥狀：對于慢性容量負荷過量，左室代償力較強，較長時間可無癥狀，但由于心搏量比較大，