顳骨巖部膽脂瘤面神經保護及修復

巖質膽脂瘤（pbc）是一種角質化板層鱗狀上皮殘留或遷移至側顱骨的巖石部分，持續傳播并分化為巖石骨，上皮脫落并積聚，無法清除，導致相應的臨床癥狀的疾病。1數據和方法1.1納入和排除標準回顧性收集解放軍總醫院耳鼻咽喉頭頸外科2000年1月至2012年12月行手術治療且資料齊全的的PBC病例。納入標準:(1)顳骨CT和/或顱腦MRI等影像學檢查明確有顳骨巖部占位病變;(2)手術證實病變侵及顳骨巖部及其周圍結構;(3)病理確診為膽脂瘤。1.2記錄記錄及評估方法對面癱患者仔細詢問發生面癱的時間、比較靜態、動態時面神經功能,顏面部拍照及動態錄像記錄,由2名以上耳科醫師按House-Brackmann面神經功能分級方法對面神經功能進行評估分級;同時行面神經損傷定位測試(包括流淚試驗、鐙骨肌反射檢查和味覺試驗)及面肌電圖、面神經電圖檢查。1.3巖部膽脂瘤的分類和手術依據術前顳骨CT和/或顱腦MRI,確定膽脂瘤侵犯的范圍,按照Sanna分型方法1.4手術切除面神經對于面神經功能正常的患者,術中注意面神經功能的保護,根據面神經的定位標志,定位面神經,如果面神經骨管完整,在完全切除膽脂瘤的前提下,不打開面神經骨管;面神經暴露者,在保持面神經解剖完整性的前提下,徹底分離切除膽脂瘤,如果暴露的面神經有水腫,將暴露的面神經兩端的骨管磨除減壓至露出正常面神經。對于術前有面癱的患者,術中按照不同的手術入路常規暴露正常部分的面神經,循此探查,再跟蹤到膽脂瘤侵犯部分的面神經,即在顯露和保護面神經的前提下再切除膽脂瘤。在完全切除膽脂瘤的同時,根據面神經損傷的不同情況,處理面神經:1)如果面神經骨管缺損,面神經水腫,自骨管疝出,但神經連續,則將神經兩端骨管磨除至露出正常面神經,行面神經減壓術;2)如探查發現面神經部分纖維斷裂,整復斷離部分的纖維并行端-端吻合,鞘膜復位;3)面神經完全斷裂,但無缺損者,實施無張力的面神經端-端吻合;如果面神經缺損不超過5mm,將面神經骨管打開,將面神經自骨管移出,將巖淺大神經剪斷,行面神經改道吻合;4)面神經完全斷裂且缺損大于5mm,無法直接或經改道后行面神經無張力端-端吻合者,取耳大神經行面神經移植吻合;5)如果近端的面神經無法利用,不能行面神經移植者,行面神經-舌下神經吻合。面神經表面及術腔以顳肌筋膜覆蓋,封閉術腔。1.5術后面神經功能保留率評估術后所有病例均在門診換藥、隨訪,定期復查顳骨CT或MRI以確定是否復發。分別檢查患者靜態和各種運動狀態下的面神經功能,并拍照和錄像記錄,按照House-Brackmann面神經功能分級方法進行評估分級,與術前比較。為計算術后面神經功能Ⅰ級保留率,記錄所有患者術后1周的面神經功能;由于部分患者失訪,因此在本組病例分析術后面神經功能時,只包括隨診1年以上資料齊全的病例。2結果2.1德國回復性pbc病例的臨床資料經上述標準納入79耳(78人)PBC病例,1例為雙側;男51人,女27人;右44耳,左35耳;年齡8~62歲,平均年齡40歲。病程為2月~45年,平均為12年。79耳PBC病例臨床癥狀以面癱、聽力下降、耳漏為最常見(表1);其中術前面癱共62例,面癱時間7天~46年,平均為5.5年;面神經功能按House-Brackmann法分級:Ⅰ級17例,Ⅱ級3例,Ⅲ級9例,Ⅳ級9例,Ⅴ級25例,Ⅵ級16例。2.2巖尖型11耳依據Sanna分型:迷路上型40耳;迷路下型1耳;迷路下-巖尖型8耳;廣泛型19耳;巖尖型11耳。手術入路的選擇:4耳經乳突入路,29耳經迷路或迷路-耳囊入路,36耳經顱中窩入路,9耳經乳突-顱中窩聯合入路,另外有1耳經迷路入路切除顳骨巖部膽脂瘤的同時,在內窺鏡輔助下聯合蝶竇入路切除侵犯至雙側蝶竇的膽脂瘤。2.3面神經損傷部位術中探查發現大部分病例受膽脂瘤破壞而引起面神經不同程度的損傷,其中面神經骨管缺損、鞘膜完整35例;鞘膜損傷伴面神經水腫3例;面神經完全斷裂24例;面神經發生萎縮、變細,但纖維連續14例;另有3例面神經骨管完整,術中未暴露面神經。面神經各段都可受膽脂瘤侵蝕而受損,但以迷路段和水平段更易受損,而且往往是多個節段受損,圖1總結了本組病例中面神經各節段受損傷比例。依據面神經受損的程度采取不同修復方法:面神經減壓48例(60.76%);面神經端端吻合5例(6.33%);面神經改道吻合3例(3.80%);耳大神經移植修復面神經3例(3.80%);面神經舌下神經吻合10例(12.66%)。剩余10例術中面神經未給予處理,其中3例術中面神經未暴露(面神經功能正常),不需要處理;7例因患者面癱時間超過5年,面神經已萎縮無恢復可能而沒有嘗試修復面神經。2.4術后面神經功能療效本組隨訪1年以上、資料完整病例有48例,隨訪時間為術后1~12年,下圖2為該48例術前術后面神經功能分級例數對照條形圖。其中16例術前面神經功能Ⅰ級,該16例中有1例,經顱中窩進路切除病變時不慎損傷導致面神經膝狀神經節與迷路段之間斷裂,術中即行端-端吻合,修復面神經,術后1年面神經功能恢復至Ⅱ級。本組術前面神經功能Ⅰ級病例術后1周面神經功能評估,面神經功能Ⅰ級保留率:94.12%(16/17)。48例隨訪資料完整的PBC患者切除膽脂瘤的同時,以不同方式處理面神經,以下是面神經功能的隨訪結果:(1)面神經減壓29例,術前面神經功能Ⅰ級13例,Ⅱ級1例,Ⅲ級7例,Ⅳ級2例,Ⅴ級4例,Ⅵ級2例;術后面神經功能:Ⅰ級22例,Ⅱ級2例,Ⅲ級1例,Ⅳ級3例,Ⅴ級1例;(2).面神經端端吻合4例;術前面神經功能Ⅰ級1例,Ⅴ級3例;術后面神經功能Ⅱ級1例,Ⅲ級3例。(3).面神經改道吻合3例,術前面神經功能Ⅴ級1例,Ⅵ級2例;術后面神經功能Ⅲ級2例,Ⅳ級1例。(4).耳大神經移植2例,術前面神經功能均為Ⅴ級;術后面神經功能Ⅳ級1例,Ⅴ級1例。面神經舌下神經吻合術7例,術前面神經功能Ⅴ級4例,Ⅵ級3例;術后面神經功能Ⅲ級1例,Ⅳ級4例,Ⅴ級2例;術中面神經未處理3例。2例因術中面神經未暴露未予處理,術后面神經功能無變化,均為Ⅰ級;1例術前面癱14年,面神經功能VI級病例,無條件修復面神經,術后無變化。圖3-5列舉了3例術前面癱患者分別采用不同方法修復面神經術后面神經功能。32例術前面癱病例根據病變情況采用上述不同方式修復面神經,面神經功能隨訪結果:有28例術后面神經功能有不同程度的提高,占87.5%。32例術前面癱病例有4例面神經功能無明顯好轉:均為術前面癱長于2年病例。3面神經功能的保護顳骨巖部膽脂瘤導致的面癱嚴重影響著患者的身心健康。面癱是PBC的主要臨床癥狀之一,面神經功能正常的患者在手術中應注意保護面神經,已經面癱的患者在病變切除后需手術修復面神經,因此,在徹底切除膽脂瘤的同時保護和修復面神經功能是手術成功的關鍵環節。過去數十年在耳顯微手術和側顱底手術中,隨著外科技術的提高和術中面神經監測的引進,面神經功能的保護得到進一步加強。本組病例在切除膽脂瘤的同時,較好地保護和修復了面神經功能。3.1面神經損傷的防治顳骨巖部膽脂瘤病例術前大部分都會伴有面癱,本組病例術前面癱發生率為78.48%(62/79),因此術中要注意對面神經的保護與修復。熟悉顳骨解剖、具備良好的專業訓練和實踐經驗是避免面神經意外損傷的必要條件;為避免手術時面神經損傷,在術中應根據外半規管、砧骨、卵圓窗、咽鼓管、二腹肌嵴、匙突、巖淺大神經等標志,定位面神經膽脂瘤引起的面神經損傷包括面神經骨管缺損、面神經水腫、面神經纖維部分或完全斷裂;面神經各節段中迷路段對損傷最為敏感;因迷路段較細且血供甚少,易較早的發生纖維變性3.2術后面神經的保護和修復本組中成功隨訪48例病例中16例術前面神經功能正常,術后15例面神經功能得以保留;從圖2中看出9例從術前不同程度面神經功能恢復至術后的面神經功能Ⅰ級;面神經功能Ⅴ、Ⅵ級病例術后大幅減少,從術前的22(14+8)例,至術后僅有5(4+1)例。隨訪的32例術前面神經功能差于Ⅱ級的患者經過不同處理方式,術后面神經功能大部分都有不同程度的提高:面神經減壓病例最佳,其次是面神經吻合病例;移植吻合與舌下神經吻合效果相對較差。因此術中需盡量保護好面神經,保持面神經的完整性,防止術中損傷面神經。一旦面神經斷裂,無論采取何種辦法面神經功能最好的恢復效果就是Ⅲ級,在一些報道中,端端吻合的效果可達Ⅱ級本組2例耳大神經移植病例面神經功能提高不明顯:1例術后無變化,1例術后面神經功能提高1級;其原因可能為:(1)移植吻合后神經纖維化增加,僅部分軸索可以通過吻合端本組7例面神經舌下神經吻合病例,術前4例面神經功能Ⅴ級,3例面神經功能Ⅵ級,經面神經舌下神經吻合后,其中1例從術前的面神經功能Ⅴ級恢復至Ⅲ級,余病例均有不同程度提高。Kunihiro等總之,面癱是顳