白血病1ppt課件問題？你了解白血病嗎？白血病為什么又稱為血癌？2ppt課件講授目的和要求1.掌握急、慢性白血病的臨床表現(xiàn)，實驗室檢查及診斷標(biāo)準(zhǔn)，治療原則。2.熟悉急性白血病FAB分型，聯(lián)合化療的原則，完全緩解的概念。3ppt課件講授主要內(nèi)容概述病因和發(fā)病機(jī)制臨床表現(xiàn)實驗室檢查診斷標(biāo)準(zhǔn)鑒別診斷治療4ppt課件概述5ppt課件Erythrocytes:transportoxygenNeutrophilBasophilEosinophilMonocytes/MacrophageDefenseagainstinfectionPlatelets:MediatebloodclottingT-lymphocytes:antigenpresentingB-lymphocytesPlasmacell:Sourceofantibodies6ppt課件PluripotentialstemcellsMyeloidstemcellsLymphoidstemcellsUnipotentialprogenitorcellsImmaturehematopoieticcellsmaturehematopoieticcells7ppt課件白血病白血病是一類造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病。其克隆的白血病細(xì)胞失去進(jìn)一步分化成熟的能力而停滯在細(xì)胞發(fā)育的不同階段。在骨髓和其他組織中的白血病細(xì)胞大量增生積聚，并浸潤其他組織器官，而正常造血受抑制。8ppt課件白血病分類一.據(jù)白血病細(xì)胞的成熟程度和自然病程急性白血病：細(xì)胞分化停滯在較早階段，多為原始細(xì)胞及早期幼稚細(xì)胞，病情進(jìn)展迅速，自然病程僅為數(shù)月。慢性白血病：細(xì)胞分化停滯在較晚階段，多為成熟幼稚細(xì)胞和成熟細(xì)胞，病情進(jìn)展慢，自然病程數(shù)年。9ppt課件白血病分類二.根據(jù)主要受累細(xì)胞系分：急性白血病：急性淋巴細(xì)胞白血病和急性非淋巴細(xì)胞白血病。慢性白血病：慢性粒細(xì)胞白血病和慢性淋巴細(xì)胞白血病。還有少見的毛細(xì)胞白血病、幼淋巴細(xì)胞白血病。10ppt課件白血病的流行病學(xué)惡性腫瘤死亡率中，白血病居第六位（男性）和第八位（女性）；在兒童和35歲以下成人中則居第一位。我國急性白血病比慢性白血病多見。其中急非淋白血病最多見，其次為急淋白血病、慢粒白血病，慢淋白血病少見。男性發(fā)病率略高于女性。成人以急性粒細(xì)胞白血病最多見。兒童急性淋巴細(xì)胞白血病最多見。11ppt課件急性白血病急性白血病是造血干細(xì)胞的克隆性惡性疾病，發(fā)病時骨髓中異常的原始細(xì)胞（白血病細(xì)胞）大量增殖并浸潤各種器官組織，正常造血受抑制。主要表現(xiàn)為肝脾和淋巴結(jié)腫大、貧血、出血及繼發(fā)感染。12ppt課件急性白血病亞型一.急性非淋巴細(xì)胞白血病：

M0M1M2M3

M4M5M6M7二.急性淋巴細(xì)胞白血病：

L1L2L313ppt課件臨床表現(xiàn)主要表現(xiàn)：貧血發(fā)熱出血組織器官浸潤的表現(xiàn)（1）淋巴結(jié)及肝脾腫大（2）骨骼和關(guān)節(jié)：胸骨下端局部壓痛，關(guān)節(jié)骨骼疼痛。（3）中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病：急淋最常見

(4）睪丸浸潤：出現(xiàn)無痛性腫大，多為一側(cè)性，多見于急淋。其他眼、口腔、皮膚、肺心、消化道、泌尿系統(tǒng)等均可受累。14ppt課件實驗室檢查1、血象：多數(shù)白細(xì)胞增多，也有不少患者的白細(xì)胞計數(shù)在正常水平或減少。正常細(xì)胞性貧血。血小板減少。2、骨髓象：多數(shù)病例骨髓象有核細(xì)胞顯著增多，主要是白血病原始細(xì)胞，占非紅系細(xì)胞的30%以上，而較成熟中間階段細(xì)胞缺如。正常幼紅細(xì)胞和巨核細(xì)胞減少。白血病原始細(xì)胞形態(tài)常有異常。

15ppt課件實驗室檢查Auer小體常見于急性粒細(xì)胞白血病而不見于急淋白血病，故可用于鑒別二者。Auer小體亦稱棒狀小體，血涂片中，白細(xì)胞胞漿中出現(xiàn)紫紅色細(xì)桿狀物質(zhì)，一條或數(shù)條，稱棒狀小體。16ppt課件17ppt課件18ppt課件19ppt課件實驗室檢查3.細(xì)胞化學(xué)反應(yīng)糖原染色（PAS）4.免疫學(xué)檢查5.染色體和基因改變：

M3t（15；17）（q22;q21)PML/RARa20ppt課件急性白血病的診斷根據(jù)臨床表現(xiàn)、血象和骨髓象特點，診斷一般不難。診斷成立后應(yīng)進(jìn)一步分型。21ppt課件急性白血病的鑒別診斷1.骨髓增生異常綜合征：可有病態(tài)造血，外周血有原始細(xì)胞、幼稚細(xì)胞，全血細(xì)胞減少，染色體異常，易與白血病混淆。但骨髓中原始比率不到30%。22ppt課件急性白血病的鑒別診斷2.某些感染引起的白細(xì)胞異常：傳染性單核細(xì)胞增多癥：血象中出現(xiàn)異形淋巴細(xì)胞，但形態(tài)與原始細(xì)胞不同，病程短，可自愈。23ppt課件急性白血病的治療一、一般治療

1.防治感染

2.糾正貧血

3.控制出血

4.防治高尿酸血癥腎病

5.支持治療24ppt課件急性白血病的治療二、化療：化學(xué)治療：細(xì)菌和其他微生物、寄生蟲及癌細(xì)胞所致疾病的藥物治療統(tǒng)稱化學(xué)治療，簡稱化療。25ppt課件急性白血病的治療化療的策略：目的是達(dá)到完全緩解并延長生存期。急性白血病的治療分兩個階段：一、誘導(dǎo)緩解期：強(qiáng)烈的聯(lián)合化療使患者達(dá)到完全緩解。二、緩解后治療期：1.早期強(qiáng)化治療

2.維持治療

3.晚期強(qiáng)化療26ppt課件急性白血病的治療（一）急淋白血病的化療：誘導(dǎo)緩解方案：VP方案（常用）完全緩解后予早期鞏固治療，然后再持續(xù)維持治療3-4年。在緩解前或至少緩解開始時需作中樞神經(jīng)系統(tǒng)白血病預(yù)防性治療，鞘內(nèi)注射MTX、AraC.27ppt課件急性白血病的治療(二）急非淋白血病的化療：誘導(dǎo)緩解方案：DA方案（常用）完全緩解后予早期強(qiáng)化治療，定期鞏固，不需長期維持。28ppt課件急性白血病的治療對M3（急性早幼粒細(xì)胞白血病）使用維A酸或（和）砷劑療效很好，由我國首先發(fā)現(xiàn)并探明機(jī)理，受到國際廣泛重視。29ppt課件急性白血病的治療骨髓移植：是治療白血病的另一個重要療法。它對于緩解后的鞏固治療來說，不僅是一項重要的補(bǔ)充，而是進(jìn)一步爭取長期存活，乃至治愈的重大治療。無病生存率高，急淋白血病五年可達(dá)50%，急粒白血病為51%。慢性粒細(xì)胞白血病3-5年為60%。30ppt課件

慢性粒細(xì)胞白血病病程緩慢，脾大，可達(dá)巨脾。外周血粒細(xì)胞顯著增多并有不成熟性。在受累細(xì)胞系中Ph標(biāo)記染色體或（和）bcr/abl基因重排。31ppt課件32ppt課件Ph染色體是一組異常的小的G組染色體，因在費(fèi)城首次發(fā)現(xiàn)該染色體而命名。

1960年，賓西法尼亞大學(xué)的PeterNowell以及癌癥研究學(xué)院的DavidHungerford報道了與7例CML患者相關(guān)的“一個微小的染色體…取代了四條最小常染色體中的一條。

隨后的研究確認(rèn)了該染色體（Ph染色體）在CML中是非常常見的，但在其他疾病中罕見。

33ppt課件在1970年早期，隨著染色體分析技術(shù)的出現(xiàn)，使Ph染色體的進(jìn)一步分析成為可能。最早顯示出異常的小的Ph染色體是一個22號染色體，確切的說是其長臂（q）的丟失。1973年，JanetRowley描述了該染色體即22號染色體丟失的部分（22-，見圖6）易位到（轉(zhuǎn)移）9號染色體上（9+）。實際上幾乎所有CML患者（90%到95%）都有Ph染色體，并且該染色體的存在被用于CML診斷及治療后隨訪。34ppt課件慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)起病緩慢早期無自覺癥狀可有代謝亢進(jìn)的表現(xiàn)：乏力、低熱、多汗、盜汗、體重減輕脾大常最為突出：可達(dá)巨脾，感左上腹墜脹。可有肝腫大。35ppt課件慢性粒細(xì)胞白血病的臨床表現(xiàn)病程演變：

1.慢性期；可持續(xù)1-3年

2.加速期：可持續(xù)幾個月到數(shù)年

3.急性變期：為慢粒白血病的終末期。臨床表現(xiàn)類似急性白血病。預(yù)后極差，往往數(shù)月內(nèi)死亡36ppt課件慢性粒細(xì)胞白血病診斷：根據(jù)脾大、血液學(xué)改變、Ph標(biāo)記染色體陽性可作出診斷。鑒別診斷：1.其他原因的脾腫大

2.類白血病反應(yīng)：常并發(fā)與嚴(yán)重感染、惡性腫瘤。

3.骨髓纖維化37ppt課件慢性粒細(xì)胞白血病治療：一、化療：單藥治療首選羥基脲。

加速期及急變期期多需要聯(lián)合化療

化療可使大多數(shù)慢性期患者血象得到控制，但并不能延長患者的生存期38ppt課件慢性粒細(xì)胞白血病的治療二、干擾素：可單用或與化療藥聯(lián)用。三、格列衛(wèi)：酪氨酸激酶抑制劑四、骨髓移植：慢性粒細(xì)胞白血病3-5年為60%。39ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病

是由單克隆性小淋巴細(xì)胞擴(kuò)增、蓄積浸潤骨髓、血液、淋巴結(jié)、和其他器官，最終導(dǎo)致正常造血功能衰竭的惡性疾病。這類細(xì)胞形態(tài)類似成熟淋巴細(xì)胞，但免疫學(xué)不成熟、功能不全。絕大多數(shù)是B細(xì)胞性，T細(xì)胞性較少。40ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病臨床表現(xiàn)：

1.多系老年，男性多于女性。

2.起病十分緩慢，早期可有乏力、疲倦，后可產(chǎn)生低熱、盜汗、消瘦、食欲減退等。

3.淋巴結(jié)腫大，中度脾腫大。

4.晚期貧血、血小板減少

5.易感染41ppt課件慢淋白血病的臨床分期A期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多可有少于3個區(qū)域的淋巴組織腫大

B期：血和骨髓中淋巴細(xì)胞增多有3個或3個以上區(qū)域的淋巴組織腫大

C期：與B期相同外，尚有貧血、血小板減少42ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病實驗室檢查：一、血象：持續(xù)性淋巴細(xì)胞增多：白細(xì)胞﹥10×109/L

淋巴細(xì)胞占50%以上，絕對值≥5×109/L

中性粒細(xì)胞比值降低，血小板減少，貧血。43ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病

二、骨髓

1.有核細(xì)胞增生活躍，淋巴細(xì)胞≥40%，以成熟淋巴細(xì)胞為主。

2.紅系、粒系和巨核細(xì)胞系細(xì)胞均減少。44ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病三、免疫分型：

T細(xì)胞性B細(xì)胞性四、染色體45ppt課件慢性淋巴細(xì)胞白血病治療：一、化療：能改善癥狀和體征，不能延長生存和治愈本病。

1.A期不必治療，定期隨訪。