重癥肌無(wú)力的護(hù)理課件1第1頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月一、概念

是一種神經(jīng)-肌肉接頭部位因乙酰膽鹼受體減少而出現(xiàn)傳遞障礙的自家免疫性疾病。近年來(lái)根據(jù)超微結(jié)構(gòu)的研究發(fā)現(xiàn)，本病主要是突觸后膜乙酰膽鹼受體（AChR）發(fā)生的病變所致。很多臨床現(xiàn)象也提示本病和免疫機(jī)制紊亂有關(guān)。

2第2頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3第3頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月三、臨床分型

1、Osserman分型:被國(guó)內(nèi)外廣泛采用，便于臨床治療分期和預(yù)后判斷。

I型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。

IIA型：輕度全身型（30%），進(jìn)展緩慢，無(wú)危象，可合并眼肌受累，對(duì)藥物敏感。

IIB型：中度全身型（25%），骨骼肌和延髓部肌肉嚴(yán)重受累，但無(wú)危象，藥物敏感性欠佳。

4第4頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

III型：重癥急進(jìn)型（15%），癥狀危重，進(jìn)展迅速，在數(shù)周至數(shù)月內(nèi)達(dá)到高峰，有呼吸危象，藥效差，胸腺瘤高發(fā)，常需做氣管切開(kāi)或借助呼吸機(jī)進(jìn)行輔助呼吸。死亡率高。

IV型：遲發(fā)重癥型（10%），癥狀同III型，但從上述I型發(fā)展為IIA型、IIB型，經(jīng)2年以上的進(jìn)展期逐漸發(fā)展而來(lái)。

Ⅴ型肌萎縮型，即在起病半年內(nèi)即開(kāi)始肌萎縮。

5第5頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月三、臨床分型

2、重癥肌無(wú)力的其他分型

⑴青少年型和成人型：重癥肌無(wú)力常見(jiàn)于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無(wú)力可發(fā)現(xiàn)乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發(fā)現(xiàn)率為50-60%⑵新生兒重癥肌無(wú)力：約有12%重癥肌無(wú)力母親的新生兒有吸吮困難、哭聲無(wú)力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48小時(shí)內(nèi)出現(xiàn)癥狀，持續(xù)數(shù)日至數(shù)周，癥狀逐步改善，直至完全消失。

6第6頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月三、臨床分型

⑶先天性重癥肌無(wú)力：少見(jiàn)，但癥狀嚴(yán)重。

⑷藥源性重癥肌無(wú)力：可發(fā)生在用青霉胺治療肝豆?fàn)詈俗冃浴㈩?lèi)風(fēng)濕關(guān)節(jié)炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴度，與成人型重癥肌無(wú)力相似，停藥后癥狀消失。

7第7頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月8第8頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月全身型重癥肌無(wú)力的癥狀除眼外肌麻痹外，可出現(xiàn)其它部位肌無(wú)力，表現(xiàn)為咀嚼無(wú)力，說(shuō)話(huà)聲音減低、帶鼻音或嘶啞，吞咽困難，四肢無(wú)力等癥狀，嚴(yán)重者可因呼吸肌無(wú)力導(dǎo)致呼吸危象。（MG危象）多數(shù)起病隱襲，病程遷延。9第9頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月四、臨床表現(xiàn)

1、女性多于男性，任何年齡組均可發(fā)病。

患胸腺瘤者，主要是50-60歲的中老年男性患者。

感染、精神創(chuàng)傷、過(guò)度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環(huán)素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應(yīng)避免使用。

10第10頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

2、大多起病隱襲。首發(fā)癥狀多為一側(cè)或雙側(cè)眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復(fù)視，重者眼球運(yùn)動(dòng)明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側(cè)眼癥狀多不對(duì)稱(chēng)。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見(jiàn)。

四、臨床表現(xiàn)11第11頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

3、主要臨床特征是受累肌肉呈病態(tài)疲勞，連續(xù)收縮后發(fā)生嚴(yán)重?zé)o力甚至癱瘓，經(jīng)短期休息后又可好轉(zhuǎn)；癥狀呈現(xiàn)較規(guī)律的晨輕暮重波動(dòng)性變化。

受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。

肢體無(wú)力很少單獨(dú)出現(xiàn)，一般上肢重于下肢，近端重于遠(yuǎn)端。

四、臨床表現(xiàn)12第12頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月

4、呼吸肌、膈肌受累，可出現(xiàn)咳嗽無(wú)力、呼吸困難。心肌偶可受累，常引起突然死亡。一般平滑肌和膀胱括約肌均不受累。

5、患者如急驟發(fā)生延髓支配肌肉和呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，以致不能維持換氣功能，即為危象。

發(fā)生危象后，如不及時(shí)搶救可危及病人生命。危象是重癥肌無(wú)力死亡的常見(jiàn)原因。四、臨床表現(xiàn)

13第13頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月五、肌無(wú)力危象指急驟發(fā)生呼吸肌嚴(yán)重?zé)o力，出現(xiàn)呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見(jiàn)原因危象分為:肌無(wú)力危象膽堿能危象反拗危象14第14頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月分型原因臨床表現(xiàn)處理肌無(wú)力病情惡化，藥物用量不足全身無(wú)力、煩躁不安、咳嗽無(wú)力、語(yǔ)音低微新斯的明１mg肌注膽堿能膽堿酯酶藥物過(guò)量吞咽及咳嗽困難、瞳孔縮小、流涎、出汗、惡心、嘔吐、腹痛、腸鳴音亢進(jìn)、肌肉震顫、心率緩慢阿托品１～２mgＩＶ反拗藥物不敏感藥物劑量未變，但突然失效，檢查無(wú)膽堿能副作用征象停用相關(guān)藥物，電解質(zhì)平衡15第15頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月六、診斷檢查

肌疲勞試驗(yàn)，如反復(fù)睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無(wú)力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：

１、藥物試驗(yàn)：

新斯的明試驗(yàn)、氯化騰喜龍?jiān)囼?yàn)、阿托品試驗(yàn)

2、肌電圖檢查電生理檢查：

常用感應(yīng)電持續(xù)刺激，受損肌反應(yīng)及迅速消失。

3、其他：血清中抗AChRab測(cè)定約85%患者增高。胸部X線(xiàn)攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價(jià)值。16第16頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月七、治療方法1．藥物治療：（1）抗膽堿脂酶類(lèi)藥物：如口服吡啶斯的明，溴化新斯的明。

（2）極化液加新斯的明0.5-2.0mg，地塞米松5-15mg靜滴1次/日，10-12次為一療程。

（3）免疫抑制劑：根據(jù)免疫功能情況分別應(yīng)用：如①口服強(qiáng)的松。②靜滴環(huán)磷酰胺。③硫唑嘌呤。17第17頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月2．胸腺治療：可考慮胸腺切除術(shù)，或鈷60作放射源行胸腺放射治療。

3．血液療法：有條件時(shí)可使用血漿替換療法。七、治療方法18第18頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月八、藥物指導(dǎo)對(duì)抗。應(yīng)遵醫(yī)囑從小劑量遞增，緩慢加量，不可隨便停藥抗膽鹼脂酶藥：副作用腹痛、腹瀉、唾液增多，可用阿托品或更改劑量。激素：減輕藥物的副作用，可在早飯后服藥。多表現(xiàn)為一過(guò)性癥狀加重，如肌無(wú)力癥狀加重（2周內(nèi)）和消化道出血等19第19頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月免疫抑制劑注意有無(wú)白細(xì)胞減少、貧血等，隨時(shí)檢查血象，并注意對(duì)肝、腎功能的損害。禁用對(duì)神經(jīng)—肌肉傳遞阻滯的藥物奎寧、利多卡因、巴比妥、安定、氯丙嗪、氨基甙類(lèi)抗生素（新霉素、鏈霉素、慶大霉素、卡那霉素等），肌肉松弛劑、止痛劑如嗎啡等。慎用利尿劑及清潔灌腸20第20頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月九、護(hù)理診斷恐懼：與呼吸肌無(wú)力、頻死感或害怕氣管切開(kāi)有關(guān)。（1）耐心解釋病情（2）介紹環(huán)境、保持安靜（3）及時(shí)解決問(wèn)題（4）保持冷靜21第21頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月自理能力缺陷與全身肌無(wú)力、不能行動(dòng)有關(guān)（1）生活協(xié)助床單位整潔、皮膚清潔、預(yù)防褥瘡

（2）活動(dòng)與休息防跌傷22第22頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月其他護(hù)理診斷清理呼吸道無(wú)效：與咳嗽無(wú)力及氣管分泌物多有關(guān)語(yǔ)言溝通障礙：與肌無(wú)力及未能掌握語(yǔ)言表達(dá)方式有關(guān)。有誤吸的危險(xiǎn)：與咽、喉部肌無(wú)力、未能正確吞咽有關(guān)。營(yíng)養(yǎng)失調(diào)：低于機(jī)體需要量與肌無(wú)力致吞咽困難有關(guān)。23第23頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月十、護(hù)理措施

（1）心理護(hù)理重癥肌無(wú)力患者因反復(fù)發(fā)作，病程長(zhǎng)，常常出現(xiàn)情緒低落、煩躁易怒、恐懼，擔(dān)心治不好。用熱情、周到、耐心的服務(wù)取得患者的信任，建立良好的護(hù)患關(guān)系，對(duì)患者的心理問(wèn)題及時(shí)疏導(dǎo)，耐心講解疾病的相關(guān)知識(shí)，消除患者的焦慮和恐懼心理，并囑其家屬給予情感的支持，讓患者保持良好的心情，使其情緒穩(wěn)定，有利于早日康復(fù)。24第24頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（2）基礎(chǔ)護(hù)理安置患者于清潔、安靜的病房，以利充分休息。鼓勵(lì)患者適當(dāng)活動(dòng)，防廢用綜合征，活動(dòng)以省力和不感到疲勞為原則。2·生活協(xié)助：為避免過(guò)勞，護(hù)理人員應(yīng)協(xié)助病人做好洗漱、進(jìn)食、穿衣、個(gè)人衛(wèi)生等生活護(hù)理，保持口腔清潔。25第25頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3·注意防跌倒防墜床。防止外傷和壓瘡等皮膚并發(fā)癥。4·便秘者避免灌腸，灌腸可使重癥肌無(wú)力患者突然死亡。26第26頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（3）保持呼吸道通暢

鼓勵(lì)病人咳和深呼吸，抬高床頭，及時(shí)吸痰，徹底清除呼吸道分泌物，保持呼通暢。及時(shí)給予患者持續(xù)低流量吸氧。27第27頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（4）營(yíng)養(yǎng)支持防止嗆咳：避免讓患者單獨(dú)進(jìn)餐，食物以營(yíng)養(yǎng)豐富易咀嚼的軟食、半流、糊狀物或流質(zhì)為宜，延髓型患者因吞咽困難，進(jìn)食嗆咳，需要吃半流質(zhì)食物，可用榨汁機(jī)榨取果汁、蔬菜汁等飲用。必要時(shí)可下胃管，靜點(diǎn)白蛋白和脂肪乳。需留置胃管，鼻飼流質(zhì)飲食，以保證營(yíng)養(yǎng)并有助于預(yù)防呼吸道并發(fā)癥。慎防患者用餐時(shí)出現(xiàn)嗆咳甚至出現(xiàn)“吸肺”或窒息。記錄患者用餐時(shí)間：一般患者用餐時(shí)間不宜超過(guò)30min，如每次用餐時(shí)間過(guò)長(zhǎng)(進(jìn)食時(shí)間超過(guò)40min)或吞咽困難嚴(yán)重者，應(yīng)盡早為患者留置胃管鼻飼食物，以免發(fā)生進(jìn)食時(shí)窒息或不能保證足夠的營(yíng)養(yǎng)。28第28頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月3·注意營(yíng)養(yǎng)均衡：宜多食高蛋白、高維生素、高纖維素及富含鉀、鈣飲食，如瘦肉汁、鮮牛奶、果汁、粥水、營(yíng)養(yǎng)液等。29第29頁(yè)，課件共31頁(yè)，創(chuàng)作于2023年2月（5）用藥護(hù)理用藥護(hù)理對(duì)于重癥肌無(wú)力患者的治療非常重要，準(zhǔn)確和按時(shí)用藥是護(hù)理的關(guān)鍵，必須嚴(yán)密觀察患者的服藥情況，