重癥肌無力患者的護理查房

病情介紹責任護士：XXX，女，50歲，因“乏力、納差、咳嗽、咳痰1月余”，于XX收住我院消化內科。于XX出現呼吸急促，神志淡漠，呼之尚有反應，不能應答，經處理后無好轉，平車轉入ICU。入科診斷：1.重癥肌無力2.肺性腦病3.左下肺不張基本情況：入科時，患者神志處于昏迷狀態，呼之無反應。查體：P138次/分，R35次/分，BP147/92mmHg，血氧飽和度94%。呼吸促，雙上肢肌力Ⅳ，雙下肢肌力為Ⅲ，體型消瘦，頸靜脈無怒張，無嘴唇紫紺，四肢皮溫正常。雙側瞳孔等大等圓，直徑約1.5mm，對光反射遲鈍。兩肺呼吸音減弱，肺底可聞及少許濕羅音。病情介紹

實驗室檢查CT示：兩肺感染，左側胸腔積液，左肺下葉肺不張抽血結果：（1）血常規：白細胞（WBC)24.84/L（2）血凝：凝血酶原時間(PT)14.6secD-二聚體(D-Dimer)0.739ug/ml

（3）生化：Na+：134.29mmol/L

尿酸（UA）90mmol/L

內生肌酐清除率：170.35ml/min/m2治療過程入室時，即予床邊行氣管插管術，予氣管插管接呼吸機輔助呼吸?；颊咭庾R昏迷逐漸轉為清醒，在床邊行腰椎穿刺術；患者時常出現抽搐現象，持續數分鐘后，可自行緩解。XX日期間，做五次血漿置換治療；XX予送手術室行氣管切開術。目前，病人間歇使用氣管切開套管接高流量濕化治療儀輔助呼吸。重癥肌無力一、概念是累及神經-肌肉接頭處突觸膜上乙酰膽堿受體的，主要由乙酰膽堿受體抗體介導、細胞免疫依賴、補體參與的自身免疫性疾病。本病具有緩解與復發的傾向，可發生于任何年齡，但多發于兒童及青少年，女性比男性多，晚年發病者又以男性多。二、臨床分型1.Osserman分型：被國內外廣泛采用，便于臨床治療分期和預后判斷。Ⅰ型：眼肌型（15-20%），僅眼肌受累。Ⅱ型：輕/中度全身型（<50%），有四肢受累，早期治療反應好，預后好。Ⅲ型：重癥急進型（15%），病程短于半年發展至延髓、肢帶、軀干及呼吸肌的嚴重肌無力。治療反應較差，預后較差。Ⅳ型；遲發重癥型（10%），癥狀同Ⅲ型，但從上述Ⅰ型發展為Ⅱ型，經2年以上的進展期逐漸發展而來，預后差。Ⅴ型；肌萎縮型，即在起病半年內即開始肌肉萎縮。臨床分型2.重癥肌無力的其他分型（1）青少年型和成人型：重癥肌無力常見于20-40歲。85%-90%全身型重癥肌無力可發現乙酰膽堿受體抗體，單純眼肌型發現率為50%-60%。（2）新生兒重癥肌無力：約有12%重癥肌無力母親的新生兒有吸允困難、哭聲無力、肢體癱瘓，特別是呼吸功能不全的典型癥狀。生后48h內改善，直至完全消失。（3）先天性重癥肌無力：少見，但癥狀嚴重。（4）藥源性重癥肌無力：可發生在用青霉胺治療肝豆狀核變性、類風濕關節炎和硬皮病的患者。臨床癥狀和乙酰膽堿受體抗體滴速，與成人型重癥肌無力相似，停藥后癥狀消失。三、臨床表現1.臨床特征：晨輕暮重2.主要表現為部分或全身骨骼肌易于疲勞，在活動后加重，休息后減輕。3.眼肌型重癥肌無力的癥狀為眼外肌麻痹，可出現眼瞼下垂、復視、斜視。四、臨床表現1.女性多于男性，任何年齡組均可發病?；夹叵倭稣咧饕?0-60歲的中老年男性患者。感染、精神創傷、過度疲勞、妊娠、分娩等可為誘因。有些藥物（如奎寧、奎尼丁、普魯卡因酰胺、青霉胺、心得安、苯妥英鈉、四環素、慶大霉素、卡那霉素等）可使癥狀加劇，應避免使用。2.大多起病隱襲。首發癥狀多于一側或雙側眼外肌麻痹，如眼瞼下垂、斜視和復視，重者眼球運動明顯受限，甚至眼球固定，但瞳孔括約肌一般不受累，雙側眼癥狀多不對稱。10歲以下小兒，眼肌受損較為常見。3.主要臨床特征是受累肌肉呈病態疲勞，連續收縮后發生嚴重無力甚至癱瘓，經短期休息后又可好轉；癥狀呈較規律的晨輕暮重波動性變化。受累肌肉常明顯地局限于某一組，如眼肌、延髓肌和頸肌等。肢體無力很少單獨出現，一般上肢重于下肢，近端重于遠端。4.呼吸肌、膈肌受累，可出現咳嗽無力、呼吸困難。五、肌無力危象指急驟發生呼吸肌嚴重無力，出現呼吸麻痹，不能維持正常換氣功能，并可危及病人生命，是該病死亡的常見原因。肌無力危象劃分為三種：第一：是肌無力危象的發生和本身疾病有關系，比如說感染，過度疲勞以及精神刺激，患者會出現癥狀加重，吞咽困難以及咳嗽無力的情況，常伴煩躁不安，大汗淋漓等癥狀。第二：是膽堿能危象，和使用大劑量的“溴吡斯的明”有直接的關系，臨床上主要就是消化系統癥狀，以及身體汗腺分泌增加。第三：反拗危象“溴吡斯的明”的劑量未變而出現的變化。六、診斷檢查肌疲勞試驗，如反復睜閉眼、握拳或兩上肢平舉，可使肌無力更加明顯，有助診斷。為確診可作以下檢查：1.藥物試驗：新斯的明試驗、氯化騰喜龍試驗、阿托品試驗。2.肌電圖檢查電生理檢查：常用感應電持續刺激，受損肌反應及迅速消失。3.免疫學上，血清乙酰膽堿受體抗體增高，有助于診斷4.其他：胸部X線攝片或胸腺CT檢查，胸腺增生或伴有胸腺腫瘤，也有輔助診斷價值。七、疾病治療1.抗膽堿酯酶藥物治療2.胸腺摘除3.腎上腺糖皮質激素4.免疫抑制劑5.血漿置換6.靜脈大劑量免疫球蛋白八、護理診斷、目標及護理措施(一).氣體交換受損:與肌無力有關護理措施：1）給予半臥位，床頭抬高30-45度2）給予呼吸機輔助呼吸，解決缺氧癥狀，觀察呼吸機使用情況，有無人機對抗3）密切觀察病情變化，監測神志及生命征變化，做好記錄4）定期測動脈血氣分析及血生化(二).清理呼吸道低效：與咳痰、咳嗽無力有關護理措施：1）密切觀察生命體征，氧飽和度的變化，觀察有無氣管切開的并發癥，如：出血、氣胸、皮下氣腫2）妥善固定氣管切開套管，防止以為或者滑脫，松緊度能伸進固定帶一小指為宜。3）套管氣囊充氣適當，以免影響氣管粘膜血液供應4）氣管切開傷口每班更換一次，保持局部干燥，嚴格執行手衛生規范(三).皮膚完整性受損：與長期臥床，體質消瘦有關護理措施：1）予氣墊床，骨隆突處墊軟枕，以減輕局部受壓2）每2h給病人翻身一次，注意翻身時避免推、拉、拖的動作，以免擦破皮膚3）保持床單元清潔干燥平整無渣屑4）出汗多時，及時擦洗，更換干凈衣褲(四)、溝通障礙：與氣管切開套管有關

護理措施：1）給病人解釋不能說話的原因。注意保護病人的自尊心。為病人提供安靜的交流環境。2）使用身體語言，提供簡單而滿意的雙向交流方式3）與病人交流時要有耐心，態度和藹，以免病人緊張或急躁4）給病人足夠的反應時間，鼓勵家屬與病人交流，表達自己的需求(五)、生活自理缺陷：與肌無力有關

護理措施：1）每日口腔護理4次，動作輕柔，保持口腔粘膜完整性2）每日擦身2次，保持全身皮膚清潔，有特殊情況時隨時擦洗后更換清潔衣褲3）做好會陰護理，尿道口有分泌物時可用0.05%醋酸氯已定溶液隨時擦洗4）勤剪指甲，定期洗頭保持清潔(六)、營養缺乏：低于機體需要量與攝入量不足和精神壓抑，影響食欲有關護理措施:1）注意蛋白質的合理攝入，保證身體所需要的營養，不能經口進食者，可用鼻飼或靜脈補充營養物質2）定期檢測及評估患者的營養情況。3）解釋疾病、營養、治療效果，使患者了解營養的重要性。(七)、焦慮、恐懼：與病情、環境有關護理措施：1）對病人的恐懼表示理解，耐心向病人解釋疾病的過程，治療，鼓勵病人數立戰勝疾病的信心2）指導病人全身肌肉放松，聽輕音樂3）盡量避免病人接觸搶救或危重病人4）家屬參與共同努力緩解病人的恐懼心理，如每日探視家屬陪伴、轉移注意力、多給予病人鼓勵(八)、潛在并發癥1.有發生呼吸衰竭的可能護理措施：1）密切觀察患者的生命體征、呼吸、血氧飽和度2）及時處理呼吸機的報警3）定時巡視病人，發現異常情況及時匯報醫生2.肌無力危象護理措施1）給予高熱量、高維生素飲食，服藥后30min再進食2）觀察生命體征，肌無力癥狀，認真聽取病人主訴3）遵醫囑定時服藥，服藥后觀察療效及不良反應健康指導1.用藥指導：本病病程長，需要長期服藥治療，告知病人及家屬