第二節小兒先天性心臟病第1頁，課件共73頁，創作于2023年2月

目的要求▲掌握房間隔缺損、室間隔缺損、動脈導管未閉、法洛四聯癥的血液動力學，臨床表現及常見并發癥的診斷▲了解胎兒血液循環及生后血液動力學的改變▲熟悉先天性心臟病的病因及分類▲熟悉上述幾種常見先心病的治療原則第2頁，課件共73頁，創作于2023年2月一、概述

先天性心臟病是胚胎時期心臟血管發育異常而造成的畸形，是小兒最常見的心臟病先心病的發病率在出生存活的嬰兒中約為6‰

～8‰。根據國內資料統計，各類先心病以室間隔缺損最多，其次是動脈導管未閉、法洛四聯癥、房間隔缺損。近些年來，由于小兒心血管病研究工作（診斷、治療）取得了很大的進展，心臟病的預后已大為改觀第3頁，課件共73頁，創作于2023年2月二、胚胎時期的心臟發育

原始心臟于胚胎的第2周開始形成，約于第4周起具有循環作用，至第5～8周房、室中隔完全長成，即為四腔心臟，所以心臟發育的關鍵時期是在第2～8周，先天性心臟畸形的形成主要就在這一時期。

第4頁，課件共73頁，創作于2023年2月房間隔的形成

原發孔（第一房間孔）繼發孔（第二房間孔）卵圓孔第5頁，課件共73頁，創作于2023年2月第6頁，課件共73頁，創作于2023年2月三、胎兒血液循環及出生后的改變第7頁，課件共73頁，創作于2023年2月動脈導管卵圓孔左肺右肺臍靜脈靜脈導管門靜脈

左路

示意圖

冠狀動脈及頭臂血管升主動脈左心室左心房

卵圓孔右心房下腔靜脈肝靜脈靜脈導管肝循環門靜脈臍靜脈胎盤右路動脈導管第8頁，課件共73頁，創作于2023年2月正常胎兒血液循環特點(歸納)

一根臍V（含A血）和兩根臍A（含V血）以及胎盤與母體之間進行營養和氣體的代謝是通過彌散的方式進行交換的除臍V內是氧合血外，其他都是混合血卵圓孔和動脈導管都正常地開放著幾乎左、右心室都向全身輸送血液胎兒肺組織處于萎陷狀態，當然也就無氣體交換之功能。因此只有體循環而無肺循環第9頁，課件共73頁，創作于2023年2月5~7~第10頁，課件共73頁，創作于2023年2月四、先天性心臟病病因

一般認為在胚胎發育第2?8周的過程中，任何內在和外來因素的變化，影響了胚胎的發育，使心臟某一部分發育停頓或發育異常即可造成各種先天性心臟的畸形。歸納起來有以下諸因素：（一）

內在因素（二）

外在因素（三）其他因素第11頁，課件共73頁，創作于2023年2月（left-to-rightshunts）（right-to-leftshunts）（noshunt）潛伏紫紺型紫紺型無紫紺型五、第12頁，課件共73頁，創作于2023年2月六、常見的幾種先天性心臟病（一）室間隔缺損(ventricularseptaldefect，VSD)（二）房間隔缺損(atrialseptaldefect，ASD)（三）動脈導管未閉(patentductusarteriosus，PDA)（四）法洛四聯癥(tetralogyofFallot，TOF)第13頁，課件共73頁，創作于2023年2月（一）室間隔缺損病理解剖

1.低位缺損(小型缺損，肌部缺損，Roger’sdisease)2.高位缺損(大型缺損,膜部缺損,室上嵴下方或肺動脈瓣附近)第14頁，課件共73頁，創作于2023年2月室間隔缺損血流示意第15頁，課件共73頁，創作于2023年2月干下型嵴內型嵴下型隔瓣下型單純膜部型肌部型

室間隔缺損類型第16頁，課件共73頁，創作于2023年2月后面觀膜部缺損第17頁，課件共73頁，創作于2023年2月病理生理

小型缺損因分流量很小,肺動脈的阻力及雙側心室的壓力階差無明顯改變,影響不大,故心臟和血管大小可以正常,其病理生理變化也不大。大型缺損因分流量很大,可以出現以下病理生理變化。第18頁，課件共73頁，創作于2023年2月

正面觀

第19頁，課件共73頁，創作于2023年2月

臨床表現

小型缺損多無癥狀,僅活動后稍感疲乏,生長發育一般不受影響。體檢時3?4肋間可聞及響亮粗糙的全收縮期雜音,傳導廣泛,P2稍增強。第20頁，課件共73頁，創作于2023年2月大型缺損

分流量大，癥狀及體征均明顯

體循環缺血表現肺循環充血表現肺循環阻力增加時(右→左分流）

肺動脈擴張壓迫喉返神經致聲音嘶啞

心臟的物理診斷所見

臨床表現

第21頁，課件共73頁，創作于2023年2月第22頁，課件共73頁，創作于2023年2月第23頁，課件共73頁，創作于2023年2月X線檢查

小型缺損心肺X線檢查無明顯改變,或僅有輕度左心室增大或肺充血大型缺損心影增大,肺動脈段突出肺血管影增粗,搏動增強可見肺門舞蹈主動脈影縮小梗阻型→殘根癥第24頁，課件共73頁，創作于2023年2月心電圖小型缺損心電圖可正常或輕度左心肥大中大型缺損常出現雙室均肥大圖形,癥狀嚴重者合并心力衰竭時心肌勞損第25頁，課件共73頁，創作于2023年2月超聲心動圖

M型超聲

LA、LV、RV內徑增寬,AO內徑縮小二維超聲

可見室間隔連續回聲中斷Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向聲學造影

負性造影區或左室顯影

第26頁，課件共73頁，創作于2023年2月第27頁，課件共73頁，創作于2023年2月第28頁，課件共73頁，創作于2023年2月心導管檢查

缺損小分流量亦小，RV的血氧飽和度和壓力可正常缺損大血氧含量

RV>RARV、PA壓力中度以上升高可見右心導管經缺損LV當有R→L分流時，SaO2↓→第29頁，課件共73頁，創作于2023年2月并發癥

支氣管肺炎充血性心力衰竭肺水腫感染性細菌性心內膜炎艾森曼格綜合征

第30頁，課件共73頁，創作于2023年2月(二)房間隔缺損

病理解剖繼發孔缺損為第一房間隔吸收過多或第二房間隔發育障礙所致,此型臨床多見。原發孔缺損多由第一房間隔過早停止生長所致.此類較少見。若伴有二尖瓣前葉裂缺又稱之為不完全性房室通道。第31頁，課件共73頁，創作于2023年2月房間隔缺損血流示意圖第32頁，課件共73頁，創作于2023年2月

第33頁，課件共73頁，創作于2023年2月

臨床表現

癥狀1.體循環供血不足的表現生長發育遲緩、乏力、多汗、活動后心悸氣短等2.肺循環充血表現易反復呼吸道和肺部感染，久咳不愈3.潛在青紫凡使右心房壓力高于左心房時可出現暫時性青紫第34頁，課件共73頁，創作于2023年2月體征1.心前區隆起，心尖搏動彌散，心界擴大2.雜音位置胸骨左緣2～3肋間強度Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級性質3.P2↑4.L→R分流量大時，可聽到三尖瓣區舒張期雜音

臨床表現

第35頁，課件共73頁，創作于2023年2月X線檢查

缺損小心影可正常缺損大心外形不同程度擴大，以RA和RV為主，

PA突出明顯，可見肺門“舞蹈”，肺野充血，主動脈影縮小第36頁，課件共73頁，創作于2023年2月心電圖心電圖對診斷ASD具有重要價值第37頁，課件共73頁，創作于2023年2月超聲心動圖

M型超聲

RA、RV增大,RV流出道增寬，主動脈內徑縮小二維超聲

可見房間隔連續回聲中斷，缺損部位及大小Doppler超聲

可直接見到分流的大小、位置和方向，能評價分流的大小第38頁，課件共73頁，創作于2023年2月第39頁，課件共73頁，創作于2023年2月心導管檢查

導管非常易通過ASD→LARA平均血氧含量高于腔靜脈平均血氧含量RA壓力高于正常第40頁，課件共73頁，創作于2023年2月并發癥支氣管肺炎心律不齊亞急性細菌性心內膜炎少見艾森曼格綜合征

第41頁，課件共73頁，創作于2023年2月(三)動脈導管未閉

病理解剖如超過一歲動脈導管若持續開放,并產生病理改變,則稱為PDA。常見的有三種類型：管型漏斗型窗型第42頁，課件共73頁，創作于2023年2月動脈導管未閉血流示意圖第43頁，課件共73頁，創作于2023年2月第44頁，課件共73頁，創作于2023年2月病理生理

血流在舒、縮期都通過PDA→PA體循環血流量↓→周圍動脈舒張壓↓→脈壓增寬肺循環血流量↑→左室容量負荷↑（做工增加）→LA、LV肥大肺動脈壓力↑→RV收縮期負荷過重→RV肥大，衰竭肺動脈高壓形成→差異性青紫第45頁，課件共73頁，創作于2023年2月臨床表現癥狀體循環缺血表現肺循環充血表現肺動脈高壓時表現體征望診及觸診的特點聽診的典型特點差異性青紫周圍血管征的特點第46頁，課件共73頁，創作于2023年2月第47頁，課件共73頁，創作于2023年2月1.導管細者，無異常發現2.分流量大者第48頁，課件共73頁，創作于2023年2月導管細者，心電圖正常導管粗及分流量大者，心電圖示左心房或左心室肥大心電圖第49頁，課件共73頁，創作于2023年2月超聲心動圖M型超聲

LA、LV增大,主動脈內徑增寬二維超聲可見導管的位置和導管的粗細Doppler超聲可直接見到分流的大小、方向第50頁，課件共73頁，創作于2023年2月第51頁，課件共73頁，創作于2023年2月心導管檢查肺動脈血氧含量大于RV肺動脈壓力↑導管可經PDA→降主動脈第52頁，課件共73頁，創作于2023年2月并發癥分流量較大者，并發癥與VSD相似第53頁，課件共73頁，創作于2023年2月（四）法洛四聯癥

病理解剖

肺動脈狹窄室間隔缺損主動脈騎跨右心室肥厚

第54頁，課件共73頁，創作于2023年2月法洛四聯癥血流示意圖第55頁，課件共73頁，創作于2023年2月青紫第56頁，課件共73頁，創作于2023年2月臨床表現臨床表現的嚴重程度與肺動脈狹窄、梗阻的嚴重程度呈正比

癥狀青紫呼吸困難蹲踞現象缺氧發作第57頁，課件共73頁，創作于2023年2月第58頁，課件共73頁，創作于2023年2月體征生長發育一般均較遲緩心前區隆起雜音在胸骨左緣2～4肋間可聞Ⅱ～Ⅲ/Ⅵ級噴射性收縮期雜音P2減弱或消失，A2增強杵狀指（趾）第59頁，課件共73頁，創作于2023年2月第60頁，課件共73頁，創作于2023年2月X線檢查RV大，心尖圓鈍上翹，肺動脈縮小，肺動脈段凹陷，典型者心影呈“靴型心”肺野清晰，肺門血管影縮小，肺野透亮度增加，

25%的病例可見到右位主動脈弓陰影

第61頁，課件共73頁，創作于2023年2月第62頁，課件共73頁，創作于2023年2月心電圖檢查心電軸右偏RV肥大及勞損也可見

RA肥大第63頁，課件共73頁，創作于2023年2月超聲心動圖M型超聲可見RV壁增厚，主動脈根增寬二維超聲可見主動脈騎跨于室間隔上，室間隔連續回聲中斷，RV內徑增大，RV流出道狹窄彩色多普勒可見血流顯象分流部位及方向第64頁，課件共73頁，創作于2023年2月第65頁，課件共73頁，創作于2023年2月心導管檢查導管走向易從RV→AO→說明有騎跨

↘LV→說明有室缺不易進入肺動脈（說明肺動脈狹窄）RV壓力明顯↑，可記錄到壓力曲線來判斷類型主動脈血氧飽和度明顯↓，說明有R→L分流選擇性造影可見主動脈與肺動脈幾乎同時顯影。主動脈影增粗，還可見肺動脈狹窄部位和程度第66頁，課件共73頁，創作于2023年2月第67頁，課件共73頁，創作于2023年2月并發癥腦膿腫腦血栓感染性細菌性心內膜心衰少見第68頁，課件共73頁，創作于2023年2月七、常見先天性心臟病的鑒別診斷

（請見表）第69頁，課件共73頁，創作于2023年2月

房間隔缺損室間隔缺損動脈導管未閉

法洛四聯癥

分類左向右分流右向左分流

癥狀一般發育落后，乏力，活動后心悸、咳嗽、氣短、晚期出現肺動脈高壓時青紫

同左

同左發育落后，乏力，青紫（吃奶、哭叫時加重），蹲踞，可有陣發性昏厥

雜音部位心雜音性質臟和響度體征震顫

P2第2、3肋間第3、4肋間第2肋間第2~4肋間Ⅱ~Ⅲ級收縮期吹風樣雜音，傳導范圍較小Ⅱ~