病例(bìnglì)討論惠州市中心人民(rénmín)醫院第一頁，共三十六頁。精選ppt病史(bìnɡshǐ)資料患者，女性，55歲。因”反復咳嗽、咳痰、氣促20余天”于2012-12-12入院患者20余天前出現咳嗽及咳少量黃白痰，夜間及平臥時明顯，伴活動后稍許氣促，開始未予注意癥狀逐漸加重(jiāzhòng)，10余天前至惠陽區人民醫院就診，查胸部CT提示“雙肺大片滲出病灶，考慮炎癥，右側胸腔積液，縱隔及雙側腋窩淋巴結增大”，遂予抗感染（左氧氟沙星、克林霉素、氟康唑）及對癥支持等治療后癥狀有好轉，復查胸部CT病灶無明顯改變且右側胸腔積液增多，現為進一步診治收住我科。有口干病史。第二頁，共三十六頁。精選ppt

既往(jìwǎnɡ)史既往(jìwǎnɡ)有類風濕關節炎病史。既往無吸煙史。第三頁，共三十六頁。精選ppt體格檢查體溫：36.4℃，呼吸：23次/分，脈搏：98次/分，血壓：140/80mmHg。指脈氧82%。神清，全身淺表淋巴結未觸及腫大。頸靜脈無怒張，呼吸稍促，雙肺呼吸音粗，雙側中下(zhōnɡxià)肺野可聞及散在濕性羅音，右下肺呼吸音減弱至消失。心界不大，心率98次/分，律齊，心音稍低鈍，未聞及病理性雜音。腹平軟無壓痛反跳痛，肝脾肋下未及，腸鳴音正常。雙下肢輕度浮腫。四肢肌力、肌張力正常，生理反射存在，病理反射未引出。第四頁，共三十六頁。精選ppt輔助(fǔzhù)檢查超敏C反應蛋白12.38mg/l，N基末端腦利鈉肽前體1057pg/ml，血沉降82mm/h綜合生化：白蛋白20.0g/L、球蛋白40.4g/L、谷丙轉氨酶47U/L、谷草(gǔcǎo)轉氨酶104U/L、α-羥丁酸脫氫酶357U/L、L-乳酸脫氫酶437U/L、肌酸激酶846U/L、肌酸激酶MB型同功酶19U/L、甘油三酯2.00mmol/L、肌酐46μmol/L、鎂0.78mmol／L、鈉132.5mmol/L第五頁，共三十六頁。精選ppt輔助(fǔzhù)檢查血氣分析(fēnxī)：酸堿度7.47、氧分壓13.01kPa、二氧化碳分壓5.03kPa、剩余堿3.1mmol/L、氧飽和度98.1%，血常規：血紅蛋白93g／L、白細胞計數6.1×10^9/L、中性粒細胞百分比0.833、血小板計數464×10＾9／L糖類抗原125

129.8u/ml、腫瘤3項未見異常降鈣素原定量0.103ng/ml，尿常規未見異常第六頁，共三十六頁。精選ppt胸腔穿刺：黃色胸水約1500ml。胸水常規+生化示：紅細胞+/HP、多核細胞2%、單核細胞98%、李凡他試驗陽性(+)、白細胞2-4/HP、葡萄糖6.98mmol/L、腺苷脫氨酶10U/L、L-乳酸(rǔsuān)脫氫酶247U/L、總蛋白45.0g/L，胸水結明試驗弱陽性(±)、癌胚抗原3.76μg/L、結核菌桿菌(陰性)，第七頁，共三十六頁。精選ppt輔助(fǔzhù)檢查真菌D-葡聚糖檢測229.5pg/ml人免疫缺陷病毒抗體1+2型(-)梅毒血清(xuèqīng)試驗(-)ANA譜：抗核糖核蛋白抗體測定陽性（++++）、抗SSA陽性(++++)痰涂片未找到抗酸桿菌第八頁，共三十六頁。精選ppt輔助(fǔzhù)檢查免疫(miǎnyì)8項：抗鏈球菌溶血素“O”抗體39.0IU/ml、類風濕因子158.70IU/ml

、C反應蛋白105.90mg/L、補體C30.90g/L、補體C40.31g/L、免疫球蛋白IgG

17.07g/L、免疫球蛋白IgA

6.12g/L、免疫球蛋白IgM

0.91g/L。第九頁，共三十六頁。精選ppt第十頁，共三十六頁。精選ppt第十一頁，共三十六頁。精選ppt第十二頁，共三十六頁。精選ppt第十三頁，共三十六頁。精選ppt第十四頁，共三十六頁。精選ppt第十五頁，共三十六頁。精選ppt唾液腺動態顯像：雙側唾液腺顯影(xiǎnyǐng)差，攝取顯像劑功能明顯受損，考慮干燥綜合征可能性大，請結合臨床。第十六頁，共三十六頁。精選ppt病理(bìnglǐ)報告第十七頁，共三十六頁。精選ppt診斷(zhěnduàn)與治療診斷：1、干燥綜合征；2、肺部真菌(zhēnjūn)感染治療：激素0.5mg/kg，伏立康唑第十八頁，共三十六頁。精選ppt治療后患者(huànzhě)癥狀改變第十九頁，共三十六頁。精選ppt治療(zhìliáo)后復查復查血常規：血紅蛋白117g／L，白細胞計數9.3

×10^9/L，中性粒細胞百分比0.821；白蛋白36.0g/L，谷丙轉氨酶34

U/L，谷草轉氨酶50

U/L；真菌D-葡聚糖檢測133.6

pg/ml；類風濕因子

160.81

IU/ml，C反應(fǎnyìng)蛋白

4.70mg/L第二十頁，共三十六頁。精選pptB超少量胸腔積液。復查(fùchá)真菌D-葡聚糖檢測90.4pg/ml，血常規：血紅蛋白112g／L、白細胞計數12.6×10^9/L、中性粒細胞百分比0.806、血小板計數551×10＾9／L，血沉降36mm/h。第二十一頁，共三十六頁。精選ppt定義(dìngyì)原發性干燥綜合征（primarySS）

繼發于外分泌腺自身免疫功能異常(yìcháng)的口眼干燥。繼發性干燥綜合征除了口眼干燥外還伴有其他自身免疫性結締組織病。eg.SLERASD第二十二頁，共三十六頁。精選ppt【病因(bìngyīn)病理】一、西醫病因病理（一）病因及發病機制1、病因：（1）病毒因素：EB病毒、丙肝、HIV病毒（2）遺傳因素第二十三頁，共三十六頁。精選ppt口干癥自覺口干、唇干、口渴，咀嚼困難及吞咽困難1猖獗齲齒2填充物脫離(tuōlí)3牙齒缺損4白色念珠菌感染5口舌燒灼感6腮腺腫大第二十四頁，共三十六頁。精選ppt第二十五頁，共三十六頁。精選ppt第二十六頁，共三十六頁。精選ppt其他(qítā)干燥癥表現鼻干燥感染充血(chōngxuè)、結痂、鼻出血氣管干燥癥慢性干咳皮膚干燥癥皮膚瘙癢、脫皮第二十七頁，共三十六頁。精選ppt第二十八頁，共三十六頁。精選ppt肺部癥狀(zhèngzhuàng)40-50%的患者(huànzhě)有咳嗽（支氣管干燥癥）少數病人可發生肺間質的纖維化第二十九頁，共三十六頁。精選ppt【診斷和鑒別診斷】診斷要點：一、口腔癥狀：3項中有1項或1項以上(yǐshàng)A、每日感口干持續3個月以上B、成年后腮腺反復或持續腫大C、吞咽干性食物時需水幫助第三十頁，共三十六頁。精選ppt二、眼部癥狀：3項中有1項或1項以上A、每日感到不能忍受的眼干持續3個月；B、有反復的砂子(shāzǐ)進眼或砂磨感覺；C、每日需用人工淚液3次或3次以上。第三十一頁，共三十六頁。精選ppt三、眼部體征：1項或1項以上(yǐshàng)1、Schirmer試驗（＋）（5mm/5min）2、角膜染色（＋）（4vanBijsterveld記分法）四、組織學檢查下唇腺病理活檢示淋巴細胞灶1（指4mm2組織內至少有50個淋巴細胞聚集于唇腺間質者為1個灶。第三十二頁，共三十六頁。精選ppt五、涎腺受損：下述檢查任1條則可診斷(zhěnduàn)1、唾液流率（＋）（1.5ml/15min）;2、腮腺造影（＋）3、涎腺同位素檢查（＋）六、自身抗體：抗SSA或抗SSB（＋）（雙擴散發）第三十三頁，共三十六頁。精選ppt1、原發性SS：無任何潛在疾病的情況下，符合有下述任何1條則可診斷。（1）符合上述4條或4條以上，但必需含有條目(tiáomù)四、（組織學檢查）和/或條目六（自身抗體）（2）條目三、四、五、六中任3條陽性。第三十四頁，共三十六頁。精選pptThankYou!第三十五頁，共三十六頁。精選ppt內容(nèiróng)總結病例討論。ANA譜：抗核糖核蛋白抗體測定陽性（++++）、