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多發(fā)性硬化(MS)診治成都中醫(yī)藥大學附屬醫(yī)院神經內科M的定義多發(fā)性硬化(multiplesclerosis,MS)是種中樞神經脫髓鞘性疾病,主要累及白質,病因尚不明確,與免疫、遺傳、環(huán)境、感染等因素可能有關流行病學歐美國家發(fā)病率大于30/10萬人我國MS患者接近65000例,發(fā)病率0.5/10萬人,且確診人數逐漸增多。2018年5月,我國公布《第一批罕見病目錄》,MS納入其中。全球約300萬例,中青年居多,男女比例1:2較高的致殘率。許賢豪多發(fā)性硬化研究進展U中華神經科雜志,2019.37(1):36我國診斷現狀47%患者不能立即確診,標準治療率遠低于歐美38%患者被誤診為其他疾病,如INMOSD、焦慮抑郁、血管病、眼科疾病等我國治療現狀疾病修正治療(DMT)國內外指南推薦的緩解期標準治療藥物。歐美,使用率86%中國,使用率10%特點病理變化主要是髓鞘破壞,灶周可見淋巴細胞浸潤和膠質增生。臨床癥狀:復視、視力下降、癱瘓、感覺異常、共濟失調、自主神經紊亂等排除其他疾病按照時間臨床分型復發(fā)緩解型‖繼發(fā)進展型原發(fā)進展型進展復發(fā)型良性型惡化型M復發(fā)緩解型RMS8023%繼發(fā)-進展型SPMS50%原發(fā)-進展型PPMS10%進展-復發(fā)型PRMS10%良性型BenignMS5%⊙惡化型1983年Poser診斷標準表1Poser(1983)多發(fā)性硬化診斷標準診斷分類診斷標準1.臨床確診多發(fā)性硬化1.病程中和兩個分離病灶臨床證據(clinicaldefiniteMS,CDMS)2.病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據1.病程中兩次發(fā)作,一個臨床或亞臨床病變證據,CSFOB/gC2.實驗室檢查支持確診多發(fā)性硬化2.病程中一次發(fā)作,兩個分離病灶臨床證據,CSFOB/gGlaboratory-supporteddefiniteMS,LSDMS)3病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據,CSFOB/gG1.病程中兩次發(fā)作,一處病變臨床證據3.臨床很可能多發(fā)性碩化(clinicalprobableMS,CPMS2.病程中一次發(fā)作,兩個不司部位病變臨末證據3.病程中一次發(fā)作,一處病變臨床證據和另一部位病變亞臨床證據4,實驗室檢查支持很可能多發(fā)性硬化病程中兩次發(fā)作,CSFOB/lgG,兩次發(fā)作須累及CNS不同部位,間(laboratory-supportedprobableMS,LSPMS)隔至少一個月,每次發(fā)作須持續(xù)24小時2019年MeDonald標準表12019年Mclon臨床表豌診斷MsS所需附加院料伴有既往發(fā)作,合理的莉數年證暑有1個病變的點在明點態(tài)率羅行家度CNs不同部位病變的臨

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