原發性骨髓纖維化1、紀律是管理關系的形式。——阿法納西耶夫2、改革如果不講紀律，就難以成功。3、道德行為訓練，不是通過語言影響，而是讓兒童練習良好道德行為，克服懶惰、輕率、不守紀律、頹廢等不良行為。4、學校沒有紀律便如磨房里沒有水。——夸美紐斯5、教導兒童服從真理、服從集體，養成兒童自覺的紀律性，這是兒童道德教育最重要的部分。——陳鶴琴原發性骨髓纖維化原發性骨髓纖維化1、紀律是管理關系的形式。——阿法納西耶夫2、改革如果不講紀律，就難以成功。3、道德行為訓練，不是通過語言影響，而是讓兒童練習良好道德行為，克服懶惰、輕率、不守紀律、頹廢等不良行為。4、學校沒有紀律便如磨房里沒有水。——夸美紐斯5、教導兒童服從真理、服從集體，養成兒童自覺的紀律性，這是兒童道德教育最重要的部分。——陳鶴琴原發性骨髓纖維化PrimaryMyelofibrosis目錄概述●流行病學●臨床表現實驗室檢查及診斷●預后●治療原發性骨髓纖維化PrimaryMyelofibrosis目錄概述●流行病學●臨床表現實驗室檢查及診斷●預后●治療骨髓增生性腫瘤MyeloproliferativeNeoplasmsMPN⊙是分化相對成熟的一系或多系骨髓細胞不斷地克隆性增殖所致的一組腫瘤性疾病,臨床表現為一系或多系的血細胞增生,伴肝、脾或淋巴結腫大,血細胞減少和/或增多、外周血出現幼紅、幼粒細胞、骨髓纖維化和髓外造血慢性粒細胞白血病ChronicMyelocyticLeukemiaCML真性紅細胞增多癥PolycythemiaveraPV繼發MF原發性血小板增多癥PrimaryThrombocytosisET■原發性骨髓纖維化PrimaryMyelofibrosisPMF⊙JAK2V617F突變PV患者中檢出率95%~98%和N患者中檢出率00JAK-STAT信號途徑JAK2V617FK2exon1OJAKUIJAK2O[RAFNADPH2-HGIutalcnsIKZF1DNMIAEZH2MPN分類2008陽0分類系統在修訂的2008WHO分類系統中,有無JAK2突變成為MPN主要的診斷指標。◎如果JAκ2突變陽性,血紅蛋白增加,骨髓紅系細胞明顯增生可以診斷PV,即使血紅蛋白低于以往wHO規定的指標值,但卻持續超過正常值20g/L的PV也可以確診。◎如果JAK2突變陽性,血小板持續大于450×10°/L骨髓巨核細胞增生,可以診斷ET。原發性骨髓纖維化基本特征不明原因骨髓彌漫性纖維組織和骨質增生,伴髓外造血⊙基本機制:增生血細胞(巨核細胞)釋放PDGF、TGFβ刺激成纖維細胞分裂和增殖特有表現:PMF是造血細胞克隆性增生的后果,脾、肝和淋巴結髓樣化生不是PMF發生后的代償現象,是本病特有表現⊙分期及進展特點PMF按疾病進展分為纖維化前期和纖維化期。PMF可與其他類型MPN相互轉化,晚期骨髓衰竭,少數轉化為急性白血病克隆性造血祖細胞(巨核系)異常增生巨核成熟障礙在骨髓大量死亡釋放PDGFTGF-BEGF纖維母細胞分裂增殖分泌膠原膠原蛋白在骨髓基質過度沉積ME流行病學發病率:少見,年發病率06-1.3/10000,美國發病率為1.5/10萬。男女發病率相似⊙中位生存時間:3.5-5.5年,約10%-15%的患者最終轉化為急性白血病。⊙發病年齡:5070歲(中位年齡65歲)少數病例會出現幼小兒童。病因:不明,與接觸苯或電離輻射有關,某些病例呈常染色體隱性遺傳趨勢。臨床表現:癥狀多見于40歲以上的中老年人,中位年齡60歲◎起病緩慢、隱匿,早期可無癥狀(30%),30%患者確診時無臨床表現。早期:乏力、低熱、盜汗、體重減輕等代謝亢進癥狀,或出現腹脹、胃納減退、左上腹或中上腹飽脹、脾大等壓迫癥狀。◎進展期和晚期:多數患者岀現心悸、氣促、出血、骨痛等。巨脾引起上腹部或全腹明顯飽脹或腫塊下墜感并脾周圍炎或脾梗死時岀現脾區持續性疼痛甚至劇痛。少數病例可因高尿酸血癥并發痛風及腎結石,也有合并便化者。因肝及門靜脈血栓形成,可導致門靜脈高壓臨床表現:體征皮膚粘膜蒼白,脾臟腫大,可呈巨脾,質地堅硬、表面光滑、無觸痛。肝臟輕度或中度腫大,淋巴結腫大不明顯。晚期可有出血、下肢浮腫等體征。巨脾是本病突出體征之一:增大速度約為1cm/年26、要使整個人生都過得舒適、愉快，這是不可能的，因為人類必須具備一種能應付逆境的態度。——盧梭

27、只有把抱怨環境的心情，化為上進的力量，才是成功的保證。——羅曼·羅蘭

28、知之者不